Miastenia Gravis

Question 1

Miastenia Gravis:

Answer 1

• “Debilidad muscular grave”
• Enfermedad autoinmune, específicamente una hipersensibilidad tipo II.
• Producción de autoanticuerpos contra los receptores pos-sinapticos de acetilcolina en la placa muscular.

Question 2

Miastenia gravis: Clinica

Answer 2

Prueba de fatigabilidad 3: ocular, respiratoria y apendicular.
- AFECTA músculos extraoculares
- Diplopía
- Ptosis palpebral asimetrica fluctuante
- Debilidad fluctuante: Se despiertan sintiéndose bien pero al final del día se sienten cansados.
- Afección de músculos proximales (en 85%)
- Participación bulbar y atrofia muscular (en 5%)

Question 3

Clinica puramente ocular:

Answer 3

• Puramente ocular 15%:
  Unicamente sintomas oculares
  Debes esperar 2 años para poder hacer el diagnostico de miastenia puramente ocular

Question 4

Clinica Generalizada:

Answer 4

• Generalizada 85%:
  Se afectan musculos proximales
  Afección de múltiples regiones

Question 5

Clinica anti Musk:

Answer 5

• Anti-MusK 5%: Severa participación bulbar y atrofia muscular

Question 6

Sx de Lamber Eaton.

Answer 6

• Alteración de placa presináptica, en la cual los receptores de calcio se ven afectados.
• Se asocia a cáncer de pulmón de células pequeñas.
• Reflejos exaltado después del uso del grupo muscular.

Question 7

Miastenia Gratis Epidemiología:

Answer 7

• Mujeres jóvenes en los 20s y 30s
• Hombres mas grandes en los 60s y 70s
• Distribución bimodal no clara

Question 8

La miastenia gravis en algunos casos puede presentarse como un síndrome ________.

Answer 8

Paraneoplasico

Question 9

Síndrome paraneoplasico:

Answer 9

Se asocia a un cancer subyacente, principalmente una neoplasia
tímica –> timoma

Question 10

Crisis Miastenica

Answer 10

• Presentación mortal
• Afecta principalmente

Question 11

Subgrupos:

Answer 11

• Inicio Temprano
• Inicio Tardío

Question 12

Características de los diferentes Subgrupos

Answer 12

Question 13

Miastenia de Inicio Temprano:

Answer 13

• Px < 40 años
• Más común en mujeres
• Se asocia principalmente a hiperplasias del timo (benigno)

Question 14

Miastenia de Inicio Tardío

Answer 14

• Px > 40 años
• Más común en hombres
• Se asocia principalmente a timomas

Question 15

Autoanticuerpos tipos:

Answer 15

• Anticuerpo AChR: Contra Receptores de acetilcolina
• Anticuerpo antiMUSK: predominio bulbar de debilidad (disartria falcida), el timo se encuentra normal.
• Anticuerpo LRP4: buscar en caso de miastenia seronegativa

Question 16

La miastenia gravis por Anticuerpos antiMUSK empeora con el tx de piridostigmina. VERDADERO/FALSO

Answer 16

VERDADERO.
Cuando el px es antiMUSK positivo debe ser tratado con Rituximab.

Question 17

Estudios de Dx:

Answer 17

• Anticuerpos
• PER (prueba de estimulación repetitiva)
• TC de tórax: para excluir timoma
• Perfil inmunológico: para excluir hipo o hipertiroidismo, lupus, Sx. sjorgen

Question 18

Clasificación:

Answer 18

Osserman y Genkins

Question 19

Ice pack test:

Answer 19

• Consiste en aplicar un apósito con hielo sobre el ojo durante 2-5 minutos y comprobar mejoría de la ptosis palpebral.

Question 20

Tx:

Answer 20

Sintomatico:
- Inhibidores de la acetilcolinoesterasa (Piridostigmina/Neostigmina)

Inmunosupresor:
- Esteroides
- Azatioprina

Otros:
- IgIV/plasmaféresis o Rituximab
- Eculizumab
- Timectomia (Todo px con miastenia generalizada)