ELA Flashcards

1
Q

Esclerosis Lateral Amiotrofica: Epidemiologia

A
  • Mas frecuente entre los 50 a 45 años
  • Más frecuente en hombres que en mujeres
  • Existe ELA juvenil
  • ELA Familiar y ELA esporádico.
  • La mayoría son esporádicos (90-95%), familiares (5-10%).
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2
Q

ELA: Genetica

A
  • SOD1 20% (no especifico de ELA, degeneraciones lobares tmb)
    -FUS 1-5%
  • C9 or f72 40%
  • TARBDP 1-5%
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3
Q

Clinica de ELA:

A

Puramente motor, nunca hay sensibilidad alterada:
- Síntomas de neurona motora superior e inferior en cualquier parte del cuerpo.
- Fasciculaciones: muy común en lengua, se ve también en extremidades.
- Disartria espástica: habla de borracho
- Espasticidad
- Atrofia
- Alteraciones de la marcha
- Clonus
- Paralisis pseudobulbar (risa de la nada)

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4
Q

NEURONA MOTORA SUPERIOR:

A
  1. Debilidad
  2. Hiperreflexia
  3. Reflejos patológicos→ Babinski positivo, miembros torácicos: Hoffman y Tronner
  4. Espasticidad
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5
Q

NEURONA MOTORA INFERIOR:

A
  1. Debilidad
  2. Arreflexia
  3. Fasciculaciones
  4. Atrofia
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6
Q

Factores de riesgo:

A

Ambientales
- Neurotoxinas
- Cianotoxinas
- Agua contaminada con bacterias

Estilo de vida
- Deportistas de alto rendimiento
- Tabaquismo

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7
Q

Factores protectores:

A
  • Diabetes mellitus tipo II
  • Aumento de lípidos circulantes
  • Hormonas anticonceptivas
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8
Q

Fisiopatologia: No se sabe con exactitud

A
  • Disfunción mitocondrial
  • Alteración en el transporte axonal
  • Formación de proteínas tipo priones que pasan de célula a célula.
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9
Q

Factores pronósticos de ELA:

A
  1. Nutricion (el paciente es capaz de alimentarse)
  2. Ventilación (el paciente es capaz de ventilar)
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10
Q

Variantes de ELA:

A
  • Bulbar
  • Espinal
  • FLAIL arm/leg
  • MILLS
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11
Q

ELA de inicio bulbar:

A
  • Afecta tanto nutrición como ventilación
  • Mal pronostico
  • Afecta: lengua y músculos de la deglución, Brazos y piernas
  • 33% lo presentan
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12
Q

ELA espinal (clásico):

A
  • Más común
  • cervical, torácica, lumbar
  • 66% lo presenta
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13
Q

ELA Flail Arm / Flail Leg:

A
  • Afecta únicamente piernas o solo brazos.
  • Hombre de barril
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14
Q

ELA MILLS:

A
  • Síndrome de neurona motora superior e inferior en 1 hemicuerpo.
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15
Q

Paraparesia espástica:

A
  • Principal diagnóstico diferencial de esclerosis lateral primaria (aparece sólo afectada la NMS).
  • Se asocia a Virus HTLA1 y HTLA2
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16
Q

Dx: Criterios el ESCORIAL

A
17
Q

Dx: Siempre complementar con estudios de imagen

A
  1. MRI de columna cervical → para descartar canal cervical estrecho.
  2. MRI de cráneo → participación cortical.
  3. Velocidades de neuroconducción + electromiografía.
18
Q

CRITERIOS DE AIRLIE HOUSE:

A
  • Lo mismo que EL ESCORIAL pero incluyen estudios de neuroconducción para diagnosticar algunas variedades de ELA.
19
Q

Tx:

A

Riluzol y Edaravona:
- No Detienen la enfermedad
- Aumenta la sobrevida a un máximo de 6 meses

Medidas de sostén:
- Nutrición por sonda
- Ventilación