Mi 32.4 sclerosi sistemica Flashcards
31 SCLEROSI SISTEMICA SSC
score - coinvolgimento interstiziale polmonare dsz?
Valuta anomalie a?
punteggio ?
Warrick score
TC , e s t e n s i o n e anomalie.
0 a 30
31 SCLEROSI SISTEMICA SSC
Skin Score ?
R o d n a n Skin Score ( M R S S )
31 SCLEROSI SISTEMICA SSC
R o d n a n Skin Score ( M R S S )
definisce?
è?
punteggio ?
trofismo cute;
operatore-dipendente.
0 (molto plicabile) a +3 (non plicabile) a
plicabilità cute
31 SCLEROSI SISTEMICA SSC
R o d n a n Skin Score ( M R S S )
zone dove testata plicabilità?
diverse:
viso, collo,
torace anteriore, radice dei 4 arti,
prossimali e distali di avambraccio-gamba, mani-piedi)
31 SCLEROSI SISTEMICA SSC
R o d n a n Skin Score ( M R S S )
punteggio max?
D sclerosi cutanea per MRSS = ?
51
MRSS > 9
32
33 Anticorpi SSc-Specifici?
- anti-centromero,
- anti Topoisomerasi | Scl70)
- anti-RNA polimerasi III).
33 SCLEROSI SISTEMICA S S C
Capillaroscopia
invasiva?
eseguita come?
vedo?
no
appoggiando su unghia capillaroscopio
letto e forma capillare.
33 SCLEROSI SISTEMICA S S C
Capillaroscopia
strumento? a?
potenza ingrandimento?
stereomicroscopio fibre ottiche
200x
33 SCLEROSI SISTEMICA S S C
Capillaroscopia
Grading?
early, active, late.
34 SCLEROSI SISTEMICA S S C
34 SCLEROSI SISTEMICA S S C
34 SCLEROSI SISTEMICA S S C
35 SCLEROSI SISTEMICA S S C
SCLEROSI SISTEMICA S S C
Follow up ?
• EGDS, colonscopia
• funzionalità resp, DLCO, eco polmonare posteriore (no radiazioni; linee B)
• Ecocardio + doppler
????35 SCLEROSI SISTEMICA S S C
eco polmonare posteriore cosa vedo?
no radiazioni; linee B
36 SCLEROSI SISTEMICA SSC
Follow up:
E c o p o l m o n e: vedo?
• Linee A: fisiologiche, parallele a pleura
• Linee B: patologiche, perpendicolari a pleura
• Area consolidamento: polmonite o neoplasia
36 SCLEROSI SISTEMICA SSC
Follow up:
E c o p o l m o n e:
Origine Linee B?
•— Or multifocale: lesione parenchima e
i s p e s s i m e n t o pleura
• — Or monofocale: s c o m p e n s o o edema
37 SCLEROSI SISTEMICA SSC
38 SCLEROSI SISTEMICA S S C
T?
• Immunosoppressori
• A n t i f i b r o t i c i :
• Antiaggreganti:
• PPI, procinetico, H2 antagonista
• Antagonista recettoriale del l’endotelina 1:
• Non d a r e Corticosteroidi:
• Trapianto di midollo:
• Trapianto di staminali:
• Trapianto d’organo:
39 S C L E R O S I SISTEMICA S S C
T
• Immunosoppressori?
usare quando?
• Antifibrotici: da usare all’inizio della fibrosi
• Antiaggreganti: per diminuire la resistenza del sangue nei vasi
s t r e t t i e t o r t u o s i
• PPI, procinetico, H2 antagonista
• Antagonista recettoriale dell’endotelina 1: prevenzione della
r e c i d i v a d e l l e u l c e r e
• Non d a r e C o r t i c o s t e r o i d i : i n n e s c a n o la crisi r e n a l e s c l e r o d e r m i c a
S C L E R O S I SISTEMICA S S C
T
• ciclofosfamide, micofenolato, rituximab
all’inizio dell’infiammazione
39 S C L E R O S I SISTEMICA S S C
T
S C L E R O S I SISTEMICA S S C
T
• Immunosoppressori : usare quando?
• Antifibrotici: usare quando?
• Antiaggreganti: per?
inizio infiammazione
inizio fibrosi
«_space;resistenza sangue in vasi s t r e t t i e t o r t u o s i
39 S C L E R O S I SISTEMICA S S C
T
S C L E R O S I SISTEMICA S S C
T
• Antagonista recettoriale dell’endotelina 1: per?
• Non d a r e? perchè?
prevenzione della r e c i d i v a d e l l e u l c e r e
Corticosteroidi, perchè i n n e s c a n o crisi renale sclerodermica
40 SCLEROSI SISTEMICA SSC
T
Trapianto di ?
• midollo:
• staminali:
• d’organo: polmone, rene.
40 SCLEROSI SISTEMICA SSC
T
• Trapianto di midollo: entro ?
il beneficio dura ? soprattutto ?
7 anni e senza coinvolgimento significativo del polmone;
10 anni, soprattutto cutaneo.
