Mi 32.1 sclerosi sistemica Flashcards
1 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C
Malattia di tipo?
facente parte delle?
autoimmune
connettiviti maggiori
1 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C
quali sono le connettiviti maggiori?
LES, sindrom Sjogren, SSC.
1 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C
Epidemiologia
sex? età?
F, 20-40 anni (ma
può insorgere a qualsiasi età ).
1 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C
Aumentato rischio di?
neoplasie di polmone e colon.
1 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C
Eziopatogenesi
fatt?
• Background genetico
• Fattori epigenetici:
• Fattori ambientali:
1 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C
Eziopatogenesi
• Background genetico necessario?
• Fattori epigenetici: quali sono?
sì
modificazioni degli istoni e dei miRNA
1 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C
• quali sono Fattori ambientali?
CMV,
parvovirus B19,
alcuni farmaci,
silice
2 SCLEROSI SISTEMICA SSC
—> da cosa è caratterozzata la scc?
Triade sistemica dell’SSC:
2 SCLEROSI SISTEMICA SSC
—> Triade sistemica dell’SSC:
1.
2.
3.
- Disfunzione endoteliale
- Alterazione immunitaria (linfociti B e T):
- Fibrosi:
3 SCLEROSI SISTEMICA S S C
- > che tipo di T?
Non esiste T eziopatogenetica, ma solo sintomatica e di rallentamento (ma deve avvenire prima della fase fibrotica).
3 SCLEROSI SISTEMICA S S C
• Background genetico: necessario?
geni predisponenti se in determinate forme: quali geni?
sì
MHC II, STAT4, DIR5, TNF receptor, VEGFA e
VEGFB, NOS, gene endotelina 1.
4 SCLEROSI SISTEMICA SSC
2 f o r m e :
• Cutanea limitata
• C u t a n e a d i f f u s a
5 SCLEROSI SISTEMICA SSC
- — I n t e r e s s a m e n t o d e l l a c u t e
-Limitata ?
-Diffusa?
-Parti distali (viso, gomito-avambraccio-mano, ginocchio-gamba-piede)
-Diffusa: Tutto il corpo
5 SCLEROSI SISTEMICA SSC
- Insorgenza del fenomeno di Raynaud
-Limitata: ?
- Insorgenza del fenomeno di Raynaud
-Diffusa: ?
- Può precedere di anni
- Contemporaneo
5 SCLEROSI SISTEMICA SSC
- Insorgenza del coinvolgimento d’organo
-Limitata: ?
- Insorgenza del coinvolgimento d’organo
-Diffusa: ?
- Più tardivo
- Contemporaneo, rapido e ingravescente
5 SCLEROSI SISTEMICA SSC
ー ー A b
-Limitata: ?
-Diffusa: ?
-Limitata: ACA+
-Diffusa: Scl70 (ENA) +
5 SCLEROSI SISTEMICA SSC
ー ー M R S S
-Limitata: ?
-Diffusa: ?
-Limitata: 9-12
-Diffusa: >12
5 SCLEROSI SISTEMICA SSC
limitata e diffusa differenze in?
- I n t e r e s s a m e n t o d e l l a c u t e
- Insorgenza del fenomeno di Raynaud
- Insorgenza del coinvolgimento d’organo
- A b
- M R S S
6 SCLEROSI SISTEMICA S S C
—— MRSS
L’indice denominato?
in italiano detto?
Modified Rodnan Skin Score (mRSS)
punteggio cutaneo di Rodnan modificato
6 SCLEROSI SISTEMICA S S C
—— MRSS
si usa, nella sclerosi sistemica, per?
seguire nel tempo l’andamento alterazioni pelle
7 SCLEROSI SISTEMICA SSC
——Ab
-Limitata: ?
-Diffusa: ?
-Limitata: ACA+
-Diffusa: Scl70 (ENA) +
7 SCLEROSI SISTEMICA SSC
——Ab
-Diffusa: ?
Il Scl 70 o?
è un enzima di?
Scl70 (ENA) +
(topoisomerasi 1)
nucleare e nucleolare
7 SCLEROSI SISTEMICA SSC
——Ab
-Diffusa: Ig?
Gli anticorpi?
Quali Ig sono considerati specifici per la sclerodermia (sclerosi sistemica)?
-Diffusa: Scl70 (ENA) +
anti-Scl 70
7 SCLEROSI SISTEMICA SSC
——Ab
sclerodermia detta anche?
è una malattia di?
sclerosi sistemica
del tessuto connettivo
