Mi 32.3 sclerosi sistemica Flashcards by Ludovica M

18 LEROSI SISTEMICA S S C
S/S
• Gl: come? porzione?

dilatato e ipocinetico; dal solo esofago a tutto il tratto Gl.

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18 LEROSI SISTEMICA S S C
S/S
• Gl: s/s? dd?

Dispepsia, pirosi, nausea, vomito,
altern diarrea e stipsi (DD k colon)

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18 LEROSI SISTEMICA S S C

S/S
• Polmone: ?

interstiziopatia (sintomatica se >15%),
ipertensione polmonare (PAP >25 mmHg);
dispnea progressiva,
tosse stizzosa,
ortopnea obbligata o semi-obbligata

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18 SCLEROSI SISTEMICA S S C

S/S
ipertensione polmonare PAP?

> 25 mmHg

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19 SCLEROSI SISTEMICA S S C
S/S

• Rene: ? con? T?

crisi renale sclerodermica (» creatinina e&raquo_space; PA) (—> dialisi e trapianto)

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19 LEROSI SISTEMICA S S C
S/S

Polmone, cuore, rene: frequenti?

rare, ma ++ c a u s e m o r t e

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20 SCLEROSI SISTEMICA S S C
Acrosindromi vascolari: classificazione?

• D i s t o n i c h e :
•— Parossistiche:
• — P e r m a n e n t i
• D i s t r o f i c h e :

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21 SCLEROSI SISTEMICA S S C
Acrosindromi vascolari:

• Distoniche: come sono?

• — Parossistiche: ?

•— Permanenti?

no delta organiche evidenti

transitorie (es. Raynaud)

(es. livedo: associata a sindrome da Ab antifosfolipidi)

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21 SCLEROSI SISTEMICA S S C

Acrosindromi vascolari:

• Distrofiche: es. ?

perniosi/geloni
acrodinia
eritromelagia

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22 SCLEROSI SISTEMICA SSC

•Acrosindromi vascolari Distrofiche
perniosi/geloni alterazione di?

capillaroscopia ?

tutto il dito , no letto ungueale,

ok tranne anse distali,

topica cortisone

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22 SCLEROSI SISTEMICA SSC

•Acrosindromi vascolari Distrofiche

acrodinia: fase?

blu apicale dita lato palmare

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22 SCLEROSI SISTEMICA SSC

•Acrosindromi vascolari Distrofiche
eritromelagia secondaria: ?

eritema dopo shock termico

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23 SCLEROSI SISTEMICA SSC
Ipertensione polmonare
S/S: ?

stanchezza, ridotta tolleranza allo sforzo,
dolore toracico atipico.

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23 SCLEROSI SISTEMICA SSC
Ipertensione polmonare

EO: ?

aumento del 2* tono.

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24 SCLEROSI SISTEMICA S S C
S c o m p e n s o cardiaco destro
S/S: ?

stasi giugulare, epatomegalia,
edemi anasarcatici periferici, ascite,
estremità fredde.

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24 SCLEROSI SISTEMICA S S C
S c o m p e n s o cardiaco destro

Rischio di ?

aritmie per fibrosi miocardica.
versamento pericardico non infiammatorio.
coronaropatia ostruttiva

-> ECG, ecocardio, RMN, BNP/ nt pro-BNP

24 SCLEROSI SISTEMICA S S C
S c o m p e n s o cardiaco destro

fare?

-> ECG, ecocardio, RMN, BNP/ nt pro-BNP

25 SCLEROSI SISTEMICA S S C
D?
• Anamnesi, EO
• EE Ab (necessari, pochissimi negativi ANA)

• Anamnesi, EO
• EE Ab (necessari, pochissimi negativi ANA)

25 SCLEROSI SISTEMICA S S C
D

• Ab necessari?

sì, pochissimi negativi ANA)

25 SCLEROSI SISTEMICA S S C
D

• Ab quali?

•— Ig anti-nucleo (ANA): non sufficienti
— Ig anti-ENA (Ag nucleari estraibili): SsA+ (anti-
Ro) e Scl-70 (anti-topoisomerasi1)
•— Ig anti-endotelio (AECA)

25 SCLEROSI SISTEMICA S S C
D

• Ab quali? sintetico

•— ANA: non suff
•— ENA: SsA+ (-Ro) e Scl-70 (-topoisomerasi1)
•— AECA

25 SCLEROSI SISTEMICA S S C
ANA: sono? suff?

negativi se?

positivi se?

Anticorpi anti-nucleo (ANA), non sufficienti

<1:80

> 1:160

25 SCLEROSI SISTEMICA S S C

ENA : contro?

sono quali?

antigeni nucleari estraibili

SsA+ (anti-Ro) e Scl-70 (anti-topoisomerasi1)

25 SCLEROSI SISTEMICA S S C

AECA : contro?

Anticorpi anti-endotelio

26 SCLEROSI SISTEMICA S S C D ? • • • l'apparato resp: • - • -: interstiziopatia con aspetto reticolare (fibrosi), • Misurazione?: può aumentare in caso di IRC • • • ? a u m e n t a t

• Capillaroscopia: capill dilatati e tortuosi • EGDS: esofago ipocinetico • Per l'apparato respiratorio: • - Spirometria: restrittivo • - TC torace: interstiziopatia reticolare (fibrosi), • Misurazione PA: >> in IRC • Ecocardio: cuore polmonare se ipertensione polmonare • Creatininemia, esame urine (proteinuria, cilindri) • P C R a u m e n t a t a

26 SCLEROSI SISTEMICA S S C D • Capillaroscopia: vedo?

capillari dilatati e tortuosi

26 SCLEROSI SISTEMICA S S C D • EGDS: vedo?

esofago ipocinetico

26 SCLEROSI SISTEMICA S S C D • respiratorio: • -: • -:

• - Spirometria: restrittivo • - TC torace: interstiziopatia reticolare (fibrosi),

26 SCLEROSI SISTEMICA S S C D - PA: >> in?

IRC

26 SCLEROSI SISTEMICA S S C D • Ecocardio: ?

cuore polmonare in ipertensione polmonare

27 SCLEROSI SISTEMICA S S C • - (ANA): falsi positivi in? 15% pop sana ha? —> sufficienti per D?

pz tiroiditico ANA + basso titolo —> non bastano per D.

28 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C • EGDS: ?

esofago ipocinetico e dilatato, MRGE

28 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C • Spirometria: pattern ?

restrittivo da interstiziopatia

!!28 S C L E R O S I S I S T E M I C A S S C •- TC torace: ?

interstiziopatia reticolare (fibrosi), bronchiectasie da trazione, ispessimento pareti bronchi - binario, ipertensione polmonare

29 SCLEROSI SISTEMICA S S C • Ecocardio: ?

cuore polmonare in ipertensione polmonare

30 SCLEROSI SISTEMICA SSC - rene?

• Creatininemia , esame urine (proteinuria, cilindri)