Metabolizam glikogena II Flashcards
enzimi sinteze glikogena
UDP-glukoza-pirofosfataza
glikogenin
glikogen-sintaza
enzim grananja
glavni donor glukoznih jedinica
UDP-glukoza
nastajanje UDP-glukoze;enzim
glukoza-1-fosfat +UDP+H2O–>UDP-glukoza+2Pi; UDP-glukoza-pirofosforilaza
aktivirani međuprodukti kod sinteza gotovo svih glikozidnih veza
nukleozid-difosfat-šećeri
odkud glukoza-1-fosfat za početak sinteze glikogena
glukoza-6-fosfat iz glukoze je preko fosfoglukomutaze pretvoren u glukoza-1-fosfat
glikoge-sintaza nema mogućnost
sinteze glikogena de novo, samo može na oligosaharid s 8 jedinica
inicijator sinteze glikogena je
glikogenin
dvije aktivnost glikogenina
- glikoziltransferazna
- aktivnost produljenja lanca
kaj čini primer potreban za glikogen-sintazu
prvih 8 glukoznih jedinica
glavno regulacijsko mjesto sinteze glikogena
glikogen-sintaza
donor glukoznih jedjnica u sintezi glikogena je
UDP-glukoza
glikogen-sintaza stvara kakve veze
α(1→4) glikozidne veze
stvaranje α(1→6) glikozidne veze ima mogućnost
enzim grananja
za skladištenje jedne molekule glukoze treba kolko ATPa
2 molekule
uspješnost skladištenja glukoze
97%
dva načina regulacije aktovnost enzima u metabolizmu glikogena
alosterička
hormonski potaknuta kovalentna mutacija
građa glikogen-fosforilaze
dimer
fosforilacijom se aktivira
a (R) oblik - aktivan
b (T) oblik - neaktivan
koji hormoni potiču razgradnju glikogena
glukagon (jetra), epinefrin (mišić)
koji hormoni utišavaju razgradnju glikogena
inzulin
aktivarcija epinefrina i glukagona se dešava preko
signalnog puta proteina G
na koji receptor se veže inzulin
tirozinski receptor na membrani
fosforilaza-kinaza katalizira
fosforiliranje glikogen-fosforilaze
čime se aktivira fosforilaza-kinaza
fosforilacijom
Ca2+ (vezanjem na podjedinicu kalmodulin)
Von-Gierkeova bolest; enzim zahvaćeni, organi zahvaćeni
Tip I
deficijencija
glukoza-6-fosfataze
jetra i bubrezi