Métabolisme du Glycogène

Question 1

Définition glycogène

Answer 1

source de glucose rapidement mobilisable en réponse à une demande immédiate en l’absence de glucose ou d’O2

Question 2

Structure du glycogène

Answer 2

• polymère ramifié d’α-D-glucose
• liaisons α(1-4) entre les glucoses
• ramifications α(1-6) tous les 10 à 12 résidus
• jusqu’à 50 000 molécules de glucose

Question 3

Pouvoir réducteur du glycogène

Answer 3

très faible => 1 seule extrémité réductrice

Question 4

Définition glycogénoses

Answer 4

maladies héréditaires avec mobilisation déficiente du glycogène et dépot de formes anormales

Question 5

Glycogénolyse

Answer 5

catabolisme
glycogène => glucose

Question 6

Glycogénogénèse

Answer 6

anabolisme
glucose => glycogène

Question 7

Définition anabolisme

Answer 7

ensemble de réactions chimiques de synthèse moléculaire

Question 8

Définition catabolisme

Answer 8

ensemble de réactions de dégradations

Question 9

Action de l’enzyme débranchante

Answer 9

• transfert de 3 résidus glucidiques sur la chaîne principale
• libération d’un résidu

Question 10

Définition enzyme débranchante

Answer 10

enzyme bifonctionnelle :
glucosyl 4:4 transférase + α-1.6glucosidase

Question 11

Isomérase phosphoglucomutase

Answer 11

• présente dans le foie et le muscle
• site actif = sérine phosphorylée
• coenzyme = G1,6-BP
• mécanisme ping-pong

Question 12

Dans quelles voies métaboliques le G6P est-il impliqué

Answer 12

• glycolyse
• néo-glucogenèse
• pentoses-phosphates

Question 13

Où le G6P est-il présent

Answer 13

• foie
• rein
• intestin
  /!/ PAS dans le muscle ou le cerveau

Question 14

GLUT2

Answer 14

transport facilité du glucose déphosphorylé hors de la cellule

Question 15

Enzyme impliquée dans la dégradation lysosomale

Answer 15

α(1-4)glucosidase

Question 16

Maladie de Pompe

Answer 16

accumulation de glycogène non dégradé dans les vacuoles de l’organisme affectant le coeur, les muscles, le foie, le SN

Question 17

Lieu de synthèse du glycogène

Answer 17

cytosol

Question 18

UDP-Glucose

Answer 18

forme activée du glucose avec une liaison riche en énergie

Question 19

Glycogénine

Answer 19

protéine avec une action glycosyl-transferase qui lie 4 résidus de glucose
c’est l’amorce de la glycogène synthase

Question 20

Action de la glycosyl 4/6 transferase

Answer 20

crée un nouveau branchement à partir de deux groupes déjà présents :
- coupe en α(1-4)
- forme des α(1-6)

Question 21

Forme active des enzyme de dégradation du glycogène

Answer 21

forme phosphorylée

Question 22

Forme active des enzymes de synthèse du glycogène

Answer 22

forme NON phosphorylée

Question 23

Protéines phosphatases

Answer 23

• déphosphorylation de la phosphorylase kinase et de la phosphorylase a (=inactivation)
• déphosphorylation de la glycogène synthase b (=activation)
  => activée par l’insuline
  => inhibée par l’adrénaline et le glucagon

Question 24

PFK2

Answer 24

Enzyme bifonctionnelle avec une activité kinase (phosphorylation) et une activité phosphatase (déphosphorylation),

Question 25

Maladie de Cori

Answer 25

déficit en enzyme débranchante entrainant souvent une glucosidase

Question 26

Maladie de Mc Ardle

Answer 26

déficit en glycogène phosphorylase dans les muscles