Métabolisme du Glycogène Flashcards
Définition glycogène
source de glucose rapidement mobilisable en réponse à une demande immédiate en l’absence de glucose ou d’O2
Structure du glycogène
- polymère ramifié d’α-D-glucose
- liaisons α(1-4) entre les glucoses
- ramifications α(1-6) tous les 10 à 12 résidus
- jusqu’à 50 000 molécules de glucose
Pouvoir réducteur du glycogène
très faible => 1 seule extrémité réductrice
Définition glycogénoses
maladies héréditaires avec mobilisation déficiente du glycogène et dépot de formes anormales
Glycogénolyse
catabolisme
glycogène => glucose
Glycogénogénèse
anabolisme
glucose => glycogène
Définition anabolisme
ensemble de réactions chimiques de synthèse moléculaire
Définition catabolisme
ensemble de réactions de dégradations
Action de l’enzyme débranchante
- transfert de 3 résidus glucidiques sur la chaîne principale
- libération d’un résidu
Définition enzyme débranchante
enzyme bifonctionnelle :
glucosyl 4:4 transférase + α-1.6glucosidase
Isomérase phosphoglucomutase
- présente dans le foie et le muscle
- site actif = sérine phosphorylée
- coenzyme = G1,6-BP
- mécanisme ping-pong
Dans quelles voies métaboliques le G6P est-il impliqué
- glycolyse
- néo-glucogenèse
- pentoses-phosphates
Où le G6P est-il présent
- foie
- rein
- intestin
/!/ PAS dans le muscle ou le cerveau
GLUT2
transport facilité du glucose déphosphorylé hors de la cellule
Enzyme impliquée dans la dégradation lysosomale
α(1-4)glucosidase
Maladie de Pompe
accumulation de glycogène non dégradé dans les vacuoles de l’organisme affectant le coeur, les muscles, le foie, le SN
Lieu de synthèse du glycogène
cytosol
UDP-Glucose
forme activée du glucose avec une liaison riche en énergie
Glycogénine
protéine avec une action glycosyl-transferase qui lie 4 résidus de glucose
c’est l’amorce de la glycogène synthase
Action de la glycosyl 4/6 transferase
crée un nouveau branchement à partir de deux groupes déjà présents :
- coupe en α(1-4)
- forme des α(1-6)
Forme active des enzyme de dégradation du glycogène
forme phosphorylée
Forme active des enzymes de synthèse du glycogène
forme NON phosphorylée
Protéines phosphatases
- déphosphorylation de la phosphorylase kinase et de la phosphorylase a (=inactivation)
- déphosphorylation de la glycogène synthase b (=activation)
=> activée par l’insuline
=> inhibée par l’adrénaline et le glucagon
PFK2
Enzyme bifonctionnelle avec une activité kinase (phosphorylation) et une activité phosphatase (déphosphorylation),
