Métabolisme du Glycogène Flashcards
Définition glycogène
source de glucose rapidement mobilisable en réponse à une demande immédiate en l’absence de glucose ou d’O2
Structure du glycogène
- polymère ramifié d’α-D-glucose
- liaisons α(1-4) entre les glucoses
- ramifications α(1-6) tous les 10 à 12 résidus
- jusqu’à 50 000 molécules de glucose
Pouvoir réducteur du glycogène
très faible => 1 seule extrémité réductrice
Définition glycogénoses
maladies héréditaires avec mobilisation déficiente du glycogène et dépot de formes anormales
Glycogénolyse
catabolisme
glycogène => glucose
Glycogénogénèse
anabolisme
glucose => glycogène
Définition anabolisme
ensemble de réactions chimiques de synthèse moléculaire
Définition catabolisme
ensemble de réactions de dégradations
Action de l’enzyme débranchante
- transfert de 3 résidus glucidiques sur la chaîne principale
- libération d’un résidu
Définition enzyme débranchante
enzyme bifonctionnelle :
glucosyl 4:4 transférase + α-1.6glucosidase
Isomérase phosphoglucomutase
- présente dans le foie et le muscle
- site actif = sérine phosphorylée
- coenzyme = G1,6-BP
- mécanisme ping-pong
Dans quelles voies métaboliques le G6P est-il impliqué
- glycolyse
- néo-glucogenèse
- pentoses-phosphates
Où le G6P est-il présent
- foie
- rein
- intestin
/!/ PAS dans le muscle ou le cerveau
GLUT2
transport facilité du glucose déphosphorylé hors de la cellule
Enzyme impliquée dans la dégradation lysosomale
α(1-4)glucosidase
Maladie de Pompe
accumulation de glycogène non dégradé dans les vacuoles de l’organisme affectant le coeur, les muscles, le foie, le SN
Lieu de synthèse du glycogène
cytosol
UDP-Glucose
forme activée du glucose avec une liaison riche en énergie
Glycogénine
protéine avec une action glycosyl-transferase qui lie 4 résidus de glucose
c’est l’amorce de la glycogène synthase
Action de la glycosyl 4/6 transferase
crée un nouveau branchement à partir de deux groupes déjà présents :
- coupe en α(1-4)
- forme des α(1-6)
Forme active des enzyme de dégradation du glycogène
forme phosphorylée
Forme active des enzymes de synthèse du glycogène
forme NON phosphorylée
Protéines phosphatases
- déphosphorylation de la phosphorylase kinase et de la phosphorylase a (=inactivation)
- déphosphorylation de la glycogène synthase b (=activation)
=> activée par l’insuline
=> inhibée par l’adrénaline et le glucagon
PFK2
Enzyme bifonctionnelle avec une activité kinase (phosphorylation) et une activité phosphatase (déphosphorylation),
Maladie de Cori
déficit en enzyme débranchante entrainant souvent une glucosidase
Maladie de Mc Ardle
déficit en glycogène phosphorylase dans les muscles
