Métabolisme du cholestérol et des stéroïdes

Question 1

Acides biliaires

Answer 1

• synthétisés dans le foie
• unique voie d’élimination du cholestérol et de synthèse des lipides
• indispensables à la digestion

Question 2

Besoins en cholestérol

Answer 2

1,2 à 1,5 g/j

Question 3

Protéine Niemann Pick

Answer 3

• présente dans la bordure en brosse de l’entérocyte
• transport actif du cholestérol à travers les membranes

Question 4

Rôle des HDL

Answer 4

• transport reverse => élimination du cholestérol - quantité inversement proportionnel au risque cardio vasculaire

Question 5

D’où provient l’acétyl-CoA

Answer 5

• dégradation des acides gras par ß-oxydation
• glycolyse
• dégradation d’acides aminés

Question 6

Enzyme limitante

Answer 6

HMG-CoA reductase

Question 7

Que peut-on faire à partir du farnésyl

Answer 7

• synthèse de cholestérol
• farnésylation des protéines (=rendre fonctionnelle)

Question 8

Sémiologie du syndrome de Smith Lemli Opitz

Answer 8

• dysmorphie faciale
• anomalies cérébrales
• retard statural
• défaut de masculinisation
• anomalies des extrémités

Question 9

Prévalence du syndrome de Smith Lemli Opitz

Answer 9

1/30 000 à 1/10 000

Question 10

Régulation de la synthèse de cholestérol

Answer 10

régulation de l’HMG-CoA réductase par rétrocontrôle :
- allostérique
- phosphorylation
- l’ubiquitination
- synthèse (transcriptionnelle ou épigénétique
- agents pharmacologiques

Question 11

Réduction du LDL de 2mM pendant 5 ans

Answer 11

réduction du risque cardiovasculaire :
- par 1000 chez les patients à haut risque
- par 500 en prévention primaire