medular

Question 1

pronostico de los medulares

Answer 1

mal pronostico pero rara presentacion

Question 2

% del medular

Answer 2

se presenta en 5% de los casos

Question 3

antes tenia una prevalencia muy similar a q otro carc?

Answer 3

al papilar, pero el papilar su ppal f.r es la radiacion ionizante entonces ha aumentado su presentacion por los estudios de imagen, etc

Question 4

origen del carc medular

Answer 4

se origina de cel parafoliculares tipo c de la tiroides q producen calcitonina; puede estar asociada a neoplasia endogena multiple tipo 2 (MEN2; q está relacionado a mutaciones activadores de RET)

Question 5

q tipo de neoplasia es el carc medular?

Answer 5

neoplasia neuroendocrina

Question 6

de q cel deriva el carc medular?

Answer 6

deriva de cel parafoliculares C productoras de calcitonina (NO DE LAS FOLICULARES); pueden producir VIP, ACTH (cushing), serotonina (sd carcinoide)

Question 7

% en casos de carc medular

Answer 7

70% de los casos son esporadicos, 30% por agreg familiar q aumenta prob de tum multiples (tmb es excepcion de regla de q muchos > prob de metastasis); los carc medulares son varios tumores por agreg familiar y mas por MEN2 (este y el carc med tiroideo fam representan el resto de los casos)

Question 8

mutaciones en carc medular

Answer 8

mutaciones activadores de RET

Question 9

MEN 1 en carc medular

Answer 9

no hay lesiones tiroideas, solo:
- adenoma pituitario
- hiperplasia paratiroidea (da hiperCalc, osteopenia por > de PTH)
- tum pancreaticos

Question 10

MEN2A y 2B q dan en comun en el carc medular?

Answer 10

feocromocitoma

Question 11

MEN2A en carc medular

Answer 11

hiperplasia de paratiroides

Question 12

MEN2B en carc medular

Answer 12

neuroma de la mucosa y aspecto marfanoide

Question 13

morfo macro de carc medular

Answer 13

• tum esporadicos solitarios;
• en casos fam (70%): multicentricos y bilaterales;
• tum firmes, pardo-grisáceos, infiltrantes, bordes empujantes (epiderm pulm);
• focos de necrosis y hemorragias (+ los + grandes o asociados a MEN2)

Question 14

lesion precursora de carc medular en casos familiares (ausente en casos esporadicos)

Answer 14

hiperplasia atipica de cel C= cel parafolic. q pueden tener hiperplasia y datos de atipia cel (nucleomeg, hipercrom. nuclear, anisocitosis, perdida rel nuc-citop)

Question 15

morfo micro carc medular

Answer 15

cel poligonales a fusiformes; forman gpos, trabeculas o foliculos q pueden tener depositos de prot amiloide (en pancreas por DM2 q se tiñe de rojo congo);

Question 16

dx carc medular

Answer 16

investigar familares de 1er grado; pueden tener lesion precursora aunque aun no esten desarrollando el carc

Question 17

3 componentes del carc medular

Answer 17

cel malignas + fibrosis (tabiques fibrosos formados entre gpos de cel malignas) + depositos de prot amiloide (acumulaciones extracelulares); y puede haber 4to componente q es linfocitos en tabiques fibrosos

Question 18

estudio para ver calcitonina

Answer 18

inmunohistoquimica

Question 19

clinica carc medular CASOS ESPORÁDICOS

Answer 19

• masa tiroidea -> disfagia, ronquera (invasión extratir.);
• al dx ya está avanzado, mal pronostico, no muy agresivo;
• manif paraneoplasicas (hipocalc: calcitonina como marcador tum);
  ag carcineembrionario util: valora carga tumoral y respuesta a tx (sobretodo en los tum - a calcitonina)

Question 20

clinica carc medular CASOS FAMILIARES

Answer 20

neoplasias tiroideas o extratiroideas; deteccion selectiva de familiares asintomaticos de px afectados; tiroidectomias profilacticas; favorece aparicion de otros tum

Question 21

clinica carc medular MEN2B

Answer 21

+ agresivos, producen mas frec metastasis; tiroidectomía profilactica en asintomaticos y con mutaciones RET; asintomaticos: presentan hiperplasia de cel C (lesion precursora), o microcarcinomas medulares