Manifestaciones Inmunologicas De Las Enfermedades Hematológicas Flashcards
¿Que provocan las enfermedades autoinmunes que afectan los leucocitos y los eritrocitos?
-disminución de la supervivencia de la célula
-Citopenia (numero insuficiente
¿Como pude manifestarse la anemia hemolitica autoinmune?
Como una anemia normocítica , normocromica compensada
¿Cual es la causa de la anemia hemolítica autoinmune?
La presencia de autoanticuerpos circulantes contra los antígenos de superficie del eritrocito , lo cual reduce su supervivencia
¿Que compensación ocurre en la anemia hemolítica autoinmune?
-Compensación por parte de la médula ósea , aumentando la producción de celulas
¿Que constituye las manifestaciones clínicas de la anemia. hemolítica autoinmune?
-Disminución de supervivencia
-Aumento de producción de celulas
-Aumento de metabolimo del hemo
¿Que causa y que tipo de anemia hemolítica autoinmune es más común ?
La idiopatica primaria con un 47%
¿Cual es la causa secundaria más común de anemia hemolítica autoinmune?
-Enfermedad autoimune 26%
¿Que son los autoanticuerpos alientes en anemia hemolítica autoinmune?
-Autoanticuerpos que reaccionan de forma optima con sus dianas a temperatura fisiológica ( son la mayoría del 80-90%)
¿qué son los anticuerpos fríos en anemia hemolítica autoinmune?
-Autoanticuerpos que reaccionan mejor con sus dianas a temperaturas inferiores a 37 grados
¿De que son consecuencia las anemias hemolíticas autoinmunes por anticuerpos calientes?
-de la presencia de eritrocitos criculantes revestidos de IgG
¿Que ocasiona los depositos de los componentes del complemento en la superficie de las celulas en las anemias hemolítica autoinmune?
Hemólisis más grave
¿Contra que van dirigidos los autoanticuerpos en anemia hemolítica autoinmune?
Contra los antígenos Rh o asociados a Rhesus
¿Que receptores presentan los hematíes que permanece en en el bazo o hígado en la anemia hemolítica autoinmune caliente?
Receptores para la IgG
¿Que provoca la fagocitosis en la anemia hemolítica autoinmune?
Ingestión del eritrocito entero o segmentos de la membrana
¿Que produce la perdida de la membrana del eritrocito en anemia hemolítica autoinmune caliente?
-Provoca el desarrollo de celulas de forma esférica (esferocitos) que son vulnerables a lesión adicional por estrés mecánico
¿Como se clasifica la anemia hemolítica autoinmune=
-Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes idiopatica
TIPOS SECUNDARIOS:
-Conectivopatias (lupus y artritis)
¿Que hallazgo se puede encontrar a la exploración en la anemia hemolítica autoinmune caliente ?
Esplenomegalia
¿Como es la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos caliente?
Anemia normocitica normocromica
¿Que se puede. Observar en la extensión de sangre de las anemia hemolítica autoinmune caliente?
-Policromasia ( aumento de producción de eritrocitos)
-Esferocitosis (leucocitos inmaduros aumentados)
-Auemento bilirrubina serica
-Urobuilinogeno urinario
¿Que revela médula ósea en la anemia hemolítica autoinmune Caliente?
-La médula ósea presenta hiperplasia del linaje eritrocito o
¿Que prueba es útil en la anemia hemolítica autoinmune caliente?
Coombs, contiene anticuerpos frente antiglobulinas y los componentes del Complemento
-Se produce aglutinación al realizar la prueba
¿ de que se recubren los eritrocitos en la anemia hemolítica autoinmune?
-IgG (30%)
-Compelemnto (20%)
- AMBOS ( 50%)
¿ Como puede tratarse la anemia hemolítica autoinmune caliente ?
Por medio de inmunosupresion
¿Que infecciones pueden predispone a una anemia hemolítica autoinmune fría ?
-Mycoplasma pneumonie
-Virus Epstein-Barr
¿Que temperatura se requiere para que los anticuerpos fríos presenten una reactividad óptima?
- 5 grados
¿ que nombre reciben los anticuerpos fríos que dan lugar a la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos?
Aglutininas
¿De que clase suelen ser las aglutininas=
De clase IgM y se dirigen contra los antígenos de eritrocitos
¿Que celulas no elimina a los fagocitos en la anemia hemolítica autoinmune fría?
Aquellas que están revestidas del complemento
¿Donde se produce el aclaramiento de los eritrocitos opsonizados por aglutininas en la anemia hemolítica autoinmune fría?
En el hígado
¿Qué síntomas se pueden presentar en la anemia hemolítica autoinmune fría ?
-Puede ser asintomática a
- Se puede presentar acrocianosis
-Anomalías de los indices eritrocitarios
¿Que produce la aglutinación de eritrocitos en la anemia hemolítica autoinmune fría ?
-VCM
-Hemoglobina
ELEVADOS FALSAMENTE , se normalizan si la muestra se calienta a 37 Grados
¿Que se obtiene en la prueba de Coombs directa en la anemia hemolítica autoinmune fría ?
-Suele ser positiva para el complemento
¿La hemoglobinuria paroxística por frío es complicación de …?
Infecciones como la sifilis congénita , virus Epstein Barr
¿Que auto anticuerpo se presenta en la hemoglobinuria paroxística por frío?
IgG ( DOnath-Landsteiner )
¿Cuales son los 3 mecanismos de la hemólisis inducida por fármacos ?
- sindrome hemolitico
-Se asocia a metildopa
-Coombs directa positiva
¿Cual es el segundo y el tercer mecaniso que se ha postulado en la hemólisis inducida por fármacos?
-Se ha postulado que los fármacos actúan como haitianos , se necesitan fijar a una macromolécula para ser inmunocomplejos
-Luego el inmunocomplejos formado es absorbido en la superficie del eritrocito y se produce hemólisis
¿Que es la trombocitopenia autoinmune?
-Se produce destruccion de las plaquetas por mecanismos inmunitarios
-Es más frecuente que la hemólisis autoinmune
¿Como puede clasificarse la trombocitopenia autoinmune?
-síndrome primario = purpura trombocitopenica idiopatica
-sindrome secundario= puede ser secundario a :
Virus- apararece 3 semanas despues de infeccion
¿Cuales son los síntomas de trombocitopenia autoinmune?
-Exantema cútaneo = consecuencia de hemorragia subcutánea
-contusiones
-Hemorragias activas ( gingivales, epistaxis, hematuria)
¿Como se diagnostica el trombocitopenia autoinmune?
-Recuento de plaquetas ( mayor a 80x 10, 9/1)
¿Que que puede detectarse en la trombocitopenia autoinmune?
-autoanticuerpos unido o circulante IgG (90%) pero también puede se IgM o IgA
¿Contra que se dirigen los autoanticuerpos de la trombocitopenica autoinmune?
70% se dirigen a los complejos IIIB-IIa
¿Cuál es la Patogenia de la trombocitopenia autoinmune?
-Destruccion plaquetaria por la presencia de autoanticuerpos IgG unidos a superficie que da lugar a perdida de plaquetas en el bazo
¿Como s e puede aumentar las plaquetas en el la trombocitopenia autoinmune primaria?
Por medio de la administración de corticosteroides ( 80%)
¿Cuál es el mayor riesgo de la trombocitopenia autoinmune?
-Hemorragia, principalmente intracraneal
¿Qué es la neutropenia autoinmune?
-Es el recuento bajo de neutrofilos en sangre y tejidos , lo cual provoca infecciones típicas de inmunodeficiencia
¿A quienes afecta más la neutropenia autoinmune?
-Afecta principalmente a lactantes
-Se manifiesta principalmente en los primeros meses
-Puede aparecer en los primeros 3 años de vida
¿Que infecciones suelen presentar los niños con neutropenia autoinmune en el primer año de vida?
-Impetigo
-Foliculitis
-Otitis media
-Neumonías
¿Como se encuentra el recuento de leucocitos en la neutropenia autoinmune?
Suele presentarse normal o inferior a 0.5x 10 9/1
¿Que anticuerpos se unen a la superficie de los neutrofilos en la neutropenia autoinmune?
IgG (90%. De pacientes)
¿A que se asocian los antígenos en las células diana en la neutropenia. Autoinmune?
FC y RIII
¿La neutropenia autoinmune es autolimitado?
Sí, suele presentar un restablecimiento espontáneo a los 3 años de edaD
¿En quienes puede presentarse neutropenia autoinmune secundaria?
Se origina en la edad adulta
Se puede asociar a infecciones como :
Epstein Barr y VIH
¿Qué es el miedo a múltiple?
-Es una proliferación anómala de células plasmáticas malignas
-Se caracteriza por la producción excesiva de una molécula de la inmunoglobuliuba de tipo de una cadena ligera y una pesada ( paraprteinas)
¿Cual es la neoplasia de células plasmáticas más prevalente e importante desde el punto de vista clínico?
Miedo a múltiple
¿En que edad suele dar inicio el mieloma múltiple?
68 años
¿Cual es el pronostico en tiempo del mieloma múltiple?
De 3 a 10 años
¿Como puede ser el mieloma múltiple?
-Puede ser sintomático o asintomático
¿Qué e la Macroglobulinemia de Waldenstron?
-Expansión maligna de los linfocitos B maduros
¿Cual es la edad en que aparece la macroglobulinemia de Waldenstron y cual es su pronostico?
-Aparece a los60 añps
-supervivencia de 5-10 años
¿A que proteinas se asocia la macroglobulinemia de Waldenstron ?
Proteína 19M
¿Como se manifiesta la macroglobulinemia de Waldenstron?
-Astenla
-Cefaleas
-Mareo
-Alteraciones visuales
¿Que es la gamapatía monoclonal de significado desconocido?
-Elevación de gammaglobulinas o de proteinas totales
¿Cual es una complicación de la Gamapatía monoclonal de significado desconocido?
Presencia de una proteina monoclonal en el nervio periférico
¿Que es la enfermedad de las cadenas pesadas?
-Parece ser un sindrome premaligno
-Se pueden presentar síntomas GI
-
¿Que es la amiloidosis?
-Proceso donde se acumulación tisular de proteinas fibrilares insolubles
-Se pueden depositar en el corazón , riñones, articulaciones, nervios , bazo e hígado
¿A que se asociada la amiloidosis secundaria a?
Depósito de proteina sérica (amiloide is A serico)
