Nefritis Y Vasculitis Flashcards
¿cuál es la estructura del riñón encargada de la filtración?
El Glomérulo
¿Qué realiza el proceso de filtración?
La formación de orina con la regulacion de la homeostasis interna del agua, proteinas plasmáticas , sales y pH
¿Cómo se llama las enfermedades autoinmunes que afectan el glomérulo y la filtración?
Glomerulonefritis
De la insuficiencia renal terminal , ¿que parte se debe a Glomerulonefritis?
Una tercera parte
¿Por cuantas capas se compone la membrana basal glomerular?
Por tres capas , las cuales pueden experimentar lesion
¿Qué es el mesangio?
Es el grupo de células y estructuras de soporte en el centro del glomérulo
¿De donde derivan las células mesangiales?
Derivan de las paredes de los vasos sanguíneos y son de tipo muscular liso
¿Qué celulas se encuentran presentes en el mesangio junto con las celulas mesangiales?
Células monocíticas
¿Que papel tienen las celulas. Monocíticas en el mesangio?
- Desempeñan un papel en la fagocitosis
- Presentación de antígeno
- Secreción de citocinas dentro del glomérulo
¿De que dependen los signos y síntomas de la nefritis?
- El grado de lesion renal
- Rapidez de inicio
- Progresión
¿Qué síntomas se presentan en nefritis?
- Hematuria
- Edema
- Pliguria
- Anuria
- Rara vez, dolor en fosa lumbar
¿Que hallazgo se puede. Encontrar a la exploración clínica de nefritis?
Se puede presentar hipertensión, sobre todo si la lesion a progresado a insuficiencia renal crónica
¿Qué se busca en el análisis de orina en el padecimiento de nefritis?
PÉRDIDA DE:
- Proteinas = Presencia de proteinuria
- Hematíes
- Leucocitos
¿Que refleja la perdida de proteinas, y su magnitud?
- Refleja el grado de la lesión del sistema de filtración
- cuanto mayor sea la lesion, más proteínas se pierden
¿Cómo se divide la clínica de la enfermedad renal?
-Síndrome nefrítico y síndrome nefrótico
¿Cuál es la diferencia en tren síndrome nefrítico y síndrome nefrótico?
- Síndrome nefrítico ( perdida de 1-2 g de proteínas en 24hrs)
- Síndrome nefrótico ( mayor a 3.5 g de proteinas por 24hrs)
¿Cómo puede ser el inicio del síndrome?
-agudo , crónico o progresivo
¿Que indican la Glomerulonefritis en las pruebas ?
-Pruebas de inflamación glomerular crónica
¿Que indican los términos adicionales en la GN ?
Cambios histopatológicos de la enfermedad que se obtienen a partir de una biopsia
¿Cuál es una característica particular de la nefritis?
Depósitos de fibrina
¿Que indica la formación de semilunar de celulas epiteliales dentro del espacio urinario?
- Indica una lesion renal grave
- Suele asociarse con un curso clínico rápidamente progresivo
¿Qué indica la observación del engrosamiento de la MBG causado por espigas su epiteliales en el microscópico óptico?
-Indica un proceso inflamatorio con la presencia de inmunocomplejos y se describe como una nefropatía membranosa
¿Qué otros términos se utilizan para describir la distribuimos de las lesiones dentro del glomérulo?
- Focal
- Difusa
- Segmentaria
¿Que es una la lesion focal?
-Que afecta solo a algunos glomérulos
¿Qué es una lesion difusa?
Afecta la mayoría de glomerulos
¿Qué es una lesión segmentaría?
Solo afecta algunos lóbulos mesangiales dentro del glomérulo
¿La esclerosis puede ser una característica histologia de Glomerulonefritis?
Verdadero
¿Que tipo de hipersensibilidad presenta la nefritis, que produce?
- Presenta una reacción de hipersensibilidad tipo II
- Desarrolla autoainticuerpos dirigidos contra contra componentes normales de la membrana basal glomerular
¿Qué ocurre cuando los autoanticuerpos se unen a su Diana en la membrana basal glomerular?
-Reclutan moléculas ( del complemento) y células (fagocitos) efectoras lesivas y provocan lesion del glomérulo y de la filtración glomerular
¿Cuál es una variante del mecanismo inmunitario de la GN?
-La adherencia de los antígenos en la MBG y su comportamiento como componentes esenciales y el anticuerpo se dirige contra estas dianas , e inducen lesion glomerular
¿Con que se relacion el mecanismo de la adhesión de los antígenos?
-Se relaciona con la carga :
MBG =aniónica y tiene afinidad por las moléculas catiónicas
¿Cuál es el segundo mecanismo de lesión glomerular?
La formación de inmunocomplejos asociada a una reacción de hipersensibilidad tipo III
¿Que produce la reacción de hipersensibilidad tipo III en GN?
Formación de antígenos y anticuerpos , pueden ser transportados en la circulación o son depositados en la MGB
¿Que pueden produce el reclutamiento de complementos?
-La formación de complementos con la formación de comlejos de ataque a la membrana y factores quimiotácticos
La lesión renal puede originarse por medio de un proceso más extenso de inflamación de los vasos sanguíneos ¿Qué nombre recibe ?
Vasculitis, una enfermedad multiuso térmica que afecta diversos órganos
¿Cuál es el principal diagnóstico inmunológico de las nefropatías?
La infmunofluoresencia directa de una biopsia renal
¿De que sustancias se busca depósitos mediante tinción en el diagnóstico de nefropatías?
IgG, IgA, IgM y C3
¿Para que sirve la tinción lineal?
Suele indicar la unión del anticuerpo a antígenos presentes a lo largo de toda la MBG
¿Qué busca la tinción granular?
La formación de inmunocomplejos
¿Que células del complemento son importantes en la supervisión de estas enfermedades?
C3 y C4
¿Que es la enfermedad anti membrana basal glomerular?
- Es un síndrome de glomerulonefritis grave
- rápidamente progresivo
- Presenta proliferación celular y formaciones semilunares
- Se asocia con anticuerpos contra la MBG demostrados mediante inmunofluorescencia directa
¿Qué porcentaje de Glomerulonefritis representa la enfermedad anti MBG?
- 3-5%
- Es muy poco frecuente
¿En quienes se presenta más la Enfermedad anti membrana basal glomerular?
- Hombres de 20-40 años
- Mujeres mayores de 50 años
¿Con que síntoma se asocia el 50% la enfermedad anti- MBG?
Se asocia con Hemoptisis como consecuencia de una hemorragia pulmonar
¿Qué nombre recibe la hemorragia pulmonar que es consecuencia de la enfermedad anti-MBG?
Sx de Goodpasture
¿Por qué se precede el Sx de Goodpasture?
- Por una infección de las vías respiratorias que puede inducir la exposición del antígeno
- Es frecuente en fumadores
¿Que cambios anatomopatológicos presenta la enfermedad anti MBG? (Tipo de lesión según distribución ?
- son focales y segmentarios
- pero característicamente se hacen difusos por todo el riñón y cada uno de los glomérulos .
¿Que tipo de lesión presenta la enfermedad anti -MBG?
-Lesión típica en semilunar en un polo del glomérulo
¿Como que tipo de Glomerulonefritis se define la enfermedad anti- MBG?
glomérulonefritis proliferativa difusa con semilunas.
¿En la enfermedad anti-MBG se observan depósitos electrodensos?
Rara vez se observa
¿Que demuestra el examen con inmunofluorescencia directa de una biopsia renal en la enfermedad anti-MBG?
Depósito líneal de IgGy de C3 a lo largo de MBG
¿Que se puede demostrar con las técnicas de ELISA y RIA en la enfermedad anti-MBG?
Se pueden demostrar anticuerpos anti-MBG en la circulación en más del 90% de pacientes
¿Qué es lo que más pone en riesgo la vida del paciente en la enfermedad anti-MBG
-La Glomerulonefritis rápidamente progresiva
-Hemorragia pulmonar
-Deterioro renal
-
¿Que antígeno presenta la enfermedad- anti MBG?
Antígeno de Goodpasture Pasture
¿A que se asocia la enfermedad anti-MBG?
Con hemoptisis como consecuencia de una hemorragia pulmonar
¿Como se llama la Glomerulonefritis donde se observan depósitos de inmunocomplejos ?
Glomerulonefritis asociadas a inmunocomplejos
¿Que cambio histológico se observa en el glomérulo por los depósitos de inmunocomplejos?
La presencia de agujeros
¿Que papel tienen los componentes de las bacterias en la Glomerulonefritis post infecciosa?
Son capaces de producir una unión directa a la MBG donde pueden ser identificados
¿A que se asocia el origen la Glomerulonefritis mediadas por antígeno anticuerpo?
Se asocia a microorganismos y episodios infecciosos
¿Cuál es la Glomerulonefritis antígeno - anticuerpo más conocida?
Postestreptocócica, afecta sobre todo a niños en edad escolar
¿que se pude presentar a los 14-21 días de infeccion estreptococica?
Hematuria, oliguria y proteinuria
¿Cual es el microorganismo responsable de la Glomerulonefritis post estrptococica?
Estreptococo Beta hemolitico del grupo A
¿Que característica histológica se presenta en la Glomerulonefritis post infecciosa?
Mayor célula rilad en el mesangio, asas capilares y presencia de celulas polimorfonucleares en la luz capilar
¿Que otro nombre reciba la Glomerulonefritis post infecciosa?
Glomerulonefritis proliferativa
¿La Glomerulonefritis post infecciosa puede presentar forma de Luna?
Si , en algunas ocasiones
¿Que demuestran los estudios de inmunofluoresencia directa en la GN post infecciosa?
Depósitos granulares que contienen IgG y C3
¿En que momento se puede presentar la hematuria en la GN postinfecciosa y que produce?
Antes de la formación de anticuerpos, lo cual implica que el antígeno bacteriano se dirija al riñón y lo lesione
¿Que ocurre cuando el antígeno infeccioso se adhiere al riñón?
Se lleva a cabo la lesion mediada por anticuerpos y esta puede alimentar conforme aumenta los valores anti bacterianos aumentan
¿Que se observa en la fase aguda de la GN post infecciosa?
Se observa disminución de los valores del complemento
¿Quienes presentan mejor evolución en la GN post infecciosa?
Los pacientes pediátricos
¿que porcentaje de pacientes presentan perdida progresiva de la función renal por GN post estrptococica?
30% durant 10 años , puede ser causa de IR
¿Cual es el tratamiento para GN post infecciosa?
- Antimicrobianos
- Terapia de reemplazo renal
- Corticosteroides
¿Que porcentaje de causa de síndrome nefrótico presenta la GN membranosa?
Representa el 25% de las causas de síndrome nefrótico
¿Cual es la GN más frecuente en adultos?
Glomerulonefritis membranosa
¿Que porcentaje de nefropatías representa la GN membranosa?
10%
¿Que infecciones y enfermedades pueden provocar GN membranosa?
- Paludismo
- Hapatitis B y C
- Lupus
¿Qué se observa con el microoscopio en la GN membranosa?
Engrosamiento difuso de la MBG
¿Que muestran las tinciones especiales en la GN membranosa?
Presencia de “espículas o púas” que produce ASPECTO DE PEINE
¿De donde surge la lesión renal en GN membranosa?
Surge de la formación de inmunocomplejos
¿Cómo se presenta clínicamente la GN membranosa?
-Proteinuria persistente o un síndrome nefrótico
¿Que porcentaje de pacientes que padecen de GN membranosa presentan remisión y cuantos progresan a IR?
- 25% presentan remisión
- tercera parte progresa a insuficiencia renal
¿Que tratamiento recibe la GN membranosa?
- Corticosteroides
- Ciclosporina
- Micofenolato
¿Que GN es responsable del 75% del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos?
Glomerulonefritis de cambios mínimos
¿Que GN es responsable del 30% del síndrome nefrótico en pacientes adultos?
Glomerulonefritis de cambios mínimos
¿Que nombre recibe la lesion que se produce en la GN de cambios mínimos?
Lesion de BORRAMIENTO = desaparición de podocitos epiteliales
¿ A que enfermedad se puede asociar el inicio de la GN mínima?
Enfermedad de Hodkin
¿que tratamiento produce buena respuesta en la GN cambios mínimos?
Quimioterapia o radioterapia
¿Clínicamente como se presenta la GN cambios mínimos?
-Se presenta como síndrome nefrótico
¿Se pude resolver la GN de cambios mínimos que es secundaria a una enfermedad sistemica?
Sí, al tratar la enfermedad primaria
¿Qué pronostico presenta la GN cambios mínimos?
El pronostico de la lesion renal es excelente
¿A que medicamentos responde de la enfermedad idiopatica de GN de lesion minima?
Corticoides y coclofosfamida
¿Que presenta la GN mesangio capilar ?
Es un síndrome que forma parte de la descripción dela membrana proliferativa
¿Que GN es típica en la infancia y representa un 10 % de las nefropatías?
Glomerulonefritis mesangio capilar
¿Que cambio histopatológico presenta la GN mesangio capilar?
Aumento de la celularidad y localización de inmunnocomplejos en el espacio suboendotelial
¿Que GN mesangio capilar es más frecuente?
La GN mesangio capilar de tipo I es más frecuente que la tipo II
¿Que sustancias de identifican en la GN mesangio capilar que sugiere la participación de inmunocomplejos?
IgG y C3
¿ A que enfermedad puede ser secundaria la GN mesangio capilar?
Lupus
Endocarditis bacteriana
¿que características presenta la GN mesangio capilar de tipo I?
- Proliferación mesangiales con engrosamiento capilar
- Inmunocomplejos mesangiales y su endoteliales (IgG y C3)
¿qué caracteristicas presenta la GN mesangio capilar II?
- Proliferacion mesangiales mesangiales es menos marcada
- Depostios aparecen densos , intramembranales dentro de MBG
¿Que manifestaciones clínicas presenta la GN mesangio capilar en adolescente y adultos jovenes ?
-Se presenta como nefritis o síndrome nefrótico
¿Los corticoides son útiles en GN mesangio capilar?
No
¿Cual es la GN que se conoce como nefropatia por IgA y enfermedad a de Berger?
GLomerulopatía por depósitos de IgA
¿Cual es la causa más habitual de Glomerulonefritis en el mundo occidental?
La glomerulopatia por depósitos de IgA
¿Que porcentaje de insuficiencia renal presenta la glomerulopatia por depósitos de IgA?
20% de todos los casos de IR terminal
¿Cuando es más común que se presente la glomerulopatia por depósitos de IgA?
En la adolescencia o primeros años de la vida adulta , afecta más a hombres
¿Que depósitos se presentan en glomerulopatia por depósitos de IgA?
Deposito mesangiales de la inmunoglobulinas asociada a C3 y
¿La glomerulopatia por depósitos de IgA puede ser secundaria a ?
diversas enfermedades infecciosas, inflamatorias y neoplásicas, incluida la infección por VIH, la enfermedad celiaca y al cáncer de pulmón.
¿ Que cambios histopatológicos presenta la glomerulopatia por depósitos de IgA?
Cambios en riñón:
- Focales o difusos
- Proliferatcion de celulas en mesangio
- En ovaciones hay semilunar
¿Cuál es la característica distintiva de la glomerulopatia por depósitos de IgA?
La asociación con depostios renales de IgA , aumenta concentración de IgA en circulación en el 50% de pacientes
¿Que relacion hay entre la GN y el Lupus?
La GN es una complicación de Lupus
¿Que porcentaje de pacientes presenta proteinuria en la GN por lupus?
50 -60%
¿Como es la presentación clínica de la GN por lupus?
La presentación clínica es variable, con hipertension arterial, proteinuria, hematuria, sindrome nefrótico o insuficiencia renal terminal.
¿De que se presenta infiltración en la GN por lupus?
Infiltración por los linfocitos T
¿Cual es el tratamiento de GN por lupus?
- Corticoides
- Micofenolato