málþing gula Flashcards
Helstu orsakir lifrarbólgu
- Veirur (Hep A,B,C,D,E ofl)
- fitulifrarbólga ekki tengd áfengi
- AI lifrarbólga
- Af völdum áfengis
- Af völdum lyfja og náttúruefna
AI hepatitis, hvað er það?
Krónísk lifrarbólga, getur valdið cirrhosu
- getur líka verið akút og fulminant
Einkennd af sjálfsónæmi og flokkuð eftir sjálfsmótefnum
AI hepatit, faraldsfræði
Algengast í kvk (70-80%)
Algengast í hvítum af N-Evrópskum uppruna
Allir aldursflokkar, kyn og kynþættir
- algengast milli 30-50 ára
um10-15/100.000 í vestur evrópu
10-25% tíðni hjá krónískum lifrarsjúkdómum í uSA
3% lifrarígræðsla
Sjálfsónæmi gegn hverju í AI?
Hepatocytum
Skipt í
Líffæra ósértæk
- ANA, anti smooth muscle Ab, anti actin antibody, pANCA, AMA
líffæra sértækari - geta ræst sjd
anti asialoglycoprotin receptor, anti-liverkidney microsomal Ab (anti CYP2D6)
soluable liver antigen/liver-pancreas antigen
anti liver cytosol 1
Birtingarmynd og týpur AI hepatit
Týpa 1
- ósértæku sjálfsmótefnin
- allur aldur
- konur 4x líklegri
- breytileg svipgerð
- breitt bil sjúkdómsalvarleika
- Svarar meðferð oftast
Týpa 2
- sértækari sjálfsmótefnin
- Börn og unglingar
- kvk 10x líklegri
- oftast alvarleg
- bólga og skorpulifur þegar langt gengið
- meðferð virkar sjaldan, og sjúkdómur kemur oft aftur
- næstum alltaf þörf fyrir langtíma viðhaldsmeðferð
Hvað er overlap syndrome í AI hepatit
Getur komið samhliða PBC/PSC
Einkenni og teikn AI hepatit
- oft vægt fyrst (þreyta, slen, anorexia, ógleði, kviðverkir, kláði)
- getur byrjað á lifrarbólgu (hiti, eymsli, gula) /lifrarbilun (storkukvilli og gula)
85% lifrarstækkun 70% gula 60% spider angiomata 30% miltisstækkun 20% ascites 15% encephalopathy
Extrahepatic einkenni AI hepatit og aðrir AI sjúkdómar
Oft samhliða:
-liðverkir, tíðastopp, útbrot, eitlastækkanir
Týpa 1 tengist - Thyroidit - Graves - CU - RA Týpa 2 tengist - DM1 - Vitilgo - Alopecia
Extrahepatic einkenni AI hepatit og aðrir AI sjúkdómar
Oft samhliða:
-liðverkir, tíðastopp, útbrot, eitlastækkanir
Týpa 1 tengist - Thyroidit - Graves - CU - RA Týpa 2 tengist - DM1 - Vitilgo - Alopecia
Greining:
Hepatitis klínískt, neikvæð veirupróf, eðlilegt ceruloplasmin, hækkun í transaminösum (síður stíflumynd)
80-90% hypergammaglobuminemia (IgG)
80% með SMA / ANA / antiLKM1
Greint með biopsiu
*til er autoAb negative AI hepatitis
Non alcaholic fatty liver disease skiptist í
Hvenær greint og hvort kyn?
Non alcoholic fatty liver
Non alcoholic steatohepatit (alvarlegra)
- greint oftast á milli 30-40 ára, mismunandi eftir rannsóknum hvort kk eða kvk
Munur á hepatic steatosis og steatohepatit
Bólga í steatohepatit; bæði er aukin fitusöfnun í lifur
Hve margir fá cirrhosu af NAFLD?
allt að 20% fólks með non alcoholic steatohepatit
Er hægt að greina histologist á milli nonalcoholic og alcoholic fitulifrarbólgu?
nei
Hvaða þættir tengjast NAFLD?
- offita
- insulin resistance/DM
- HTN
- blóðfituröskun
Meinmyndun NAFLD
- ekki alveg ljós, talið tengjast insúlínónæmi
- sumir halda að þurfi annan oxunar stressur samhliða
aukin fitusöfnun í lifur
- aukinn innflutningur fitusýra
- minnkaður útflutningur fitusýra
- bæklun beta oxunar
*insulin ónæmi veldur:
-aukinni lipolysu fitufruma (niðurbrot TG í fitusýrur með beta oxun)
-skert upptaka fitufrumna á fitusýrur
-aukin upptaka lifrar á fríum fitusýrum
Einnig skert glycogen myndun, hærri blóðsykri,
NASH svarar sykursýkilyfjameðferð að einhverju leiti, en ekki eru allir með NASH með insúlín ónæmi - heterogen sjúkdómur?
Vefjafræði NASH
- neutrophilar
- hepatocyte ballooning (lifrarfrumur bólgna upp og enda í necrosu)
- Mallory-Denk bodies (filament sem safnast í hrörnandi lifrarfrumum)
- Zone3 chicken wire fence fibrosis - perivenular fibrosa
Hvert er algengi non alcoholic fatty liver diseases og undirflokka?
NAFLD: 10-46%
NASH: 3-5%
- allt að 20% þeirra geta þróað með sér skorpulifur
Hefur farið vaxandi: í USA 2földun milli 1990-2005, tengt metabolic syndrome?
Einkenni NAFLD og NASH
flestir NAFLD einkennalausir
NASH - stundum þreyta slappleyki og óljós óþægindi í RUQ
- hepatomegaly í 5-10%
- Mild-meðal hækkun aminotransferösum
Greining NAFLD
Útiloka ofneyslu áfengis.
Útiloka aðrar orsakir fituíferðar í lifur
Sýna fram á fituíferð með myndgreiningu eða sýnatöku.
-Ómun á fitulifur myndi sýna ómríkari lifur.
Hægt er að sjá fituaukningu í lifur bæði á CT og MRI en þau greina ekki bólgu eða fíbrósu.
Lifrar bíopsía er gold standard fyrir greiningu á NAFLD.
DDX við NAFLD (aukin fitusöfnun í lifur
Alcoholic liver disease Hepatitis C (sérstaklega genotype 3) Wilson disease Lipodystrophy Svelti Parenteral nutrition Abetalipoproteinemia Medication (amiodarone, methotrexate, glucocorticoids, valproate, and-retróveirulyf) Reye syndrome Acute fatty liver of pregnancy HELLP (hemolytic anemia, elevated liver enzymes, low platelet count) syndrome Inborn errors of metabolism (LCAT deficiency, cholesterol ester storage disease, Wolman disease)
DDX við NAFLD (aukin fitusöfnun í lifur
Alcoholic liver disease Hepatitis C (sérstaklega genotype 3) Wilson disease Lipodystrophy Svelti Parenteral nutrition Abetalipoproteinemia Medication (amiodarone, methotrexate, glucocorticoids, valproate, and-retróveirulyf) Reye syndrome Acute fatty liver of pregnancy HELLP (hemolytic anemia, elevated liver enzymes, low platelet count) syndrome Inborn errors of metabolism (LCAT deficiency, cholesterol ester storage disease, Wolman disease)
Fitulifur á ómun vs ct
ómun - ómríkari, bjartari
CT- meiri fita - dekkri en bris
Zone 1-3
3 er næst venum
2 á milli
1 er í triad arteriu, venu og gallgangs
Meðferð við kláða í gulu
Kláði getur orsakast af gallsýrum, histamíni, ópíötum og serotonini
Lyf sem minnka gallstasa - cholestramin, ursodeoxycholic acid
andhistamín - virka oftast illa
Naloxone
Ondasetron (serotonin antagonisti)
Hvað er cholestyramine?
lyf sem minnkar gallstasa - gott við kláða í gulu
Bindur gallsölt í GI vegi (sterkt jóna exchange resin)
Meðferð við NASH
- þyngdartap er langmikilvægast
4-10% þyngdartap minnkar fitubreytingar og kannski bólgudrep - líkamsrækt án þyngdartaps gæti minnkað breytingar
- Orlistat (lipasa inhibitor, minnkar frásog fitu)
- Thiazolidinedione (Pioglitazone) , sykursýkislyf, eykur insúlinnæmi m.a. í lifur. ath hugsanlegar aukaverkanir (CV og blöðrukrabbi)
- Evítamín - antioxidant. Oxunarskemmdir lykilmeinsemd í NASH. First line meðferð hjá sjúklingum með NASH staðfest með sýnatöku.
- lækkar aminotransferasa, minnkar fitubreytingar og bólgu; bara sönnuð áhrif ef ekki DM
Ábendingar fyrir AI hepatitis meðferð
Algjörar ábendingar:
- ASAT / ALAT yfir 10x viðmiðunarmörk,
- ASAT / ALAT yfir 5x viðmiðunarmörk + gamma globulin yfir 2x viðmiðunarmörk
- Bridging / multilobular necrosa.
AI hepatitis meðferðarleiðir
2 leiðir:
- Prednisolone
- Prednisolone og azathioprine (Imurel) : minni steratengdar aukaverkanir, sérstaklega betri ef lengri meðferðartími (6 mánuðir), áhætta á beinþynningu, HTN, geðsjúkdómar
60-80% fara í remission en flestir relapsa
Azathioprine er ensímhindri í DNA myndun. Mest áhrif á T og B fr.
Einnig: budesonide, tacrolimus, cyclosporin, MTX
Gallsteinar - meðfer með lyfjum
Ursochol (ursodeoxycholic acid).
- Minnkar upptöku kólesteróls úr meltingarvegi og getur leyst upp kólesteról gallsteina.
- Notað í primary biliary cirrhosis.
- Algengt að steinar komi aftur þegar töku lyfs er hætt.
- Mjög dýrt
Er gallsýra sem almennt er í litlu hlutfalli í mannslíkamanum - kemur í staðinn fyrir hinar gallsýrurnar sem eru að safnast upp í lifrarsjúkdómum. Hefur jafnvel jákvæð áhrif á apoptosu í lifur.
Meðferð nýburagulu
Ljósameðferð
Veldur breytingu á trans bilirubini í cis bilirubin sem skilst frekar út með hægðum og þvagi
Meðferð nýburagulu
Ljósameðferð
Veldur breytingu á trans bilirubini í cis bilirubin sem skilst frekar út með hægðum og þvagi
Meðferð nýburagulu
Ljósameðferð
Veldur breytingu á trans bilirubini í cis bilirubin sem skilst frekar út með hægðum og þvagi
Gula - billirubin
Bilirubin er niðurbrotsefni heme, framleidd eru 230 mg á dag og losað með hægðum og um nýru
Hvernig er efnaskiptum bilirubins háttað í niðurbroti?
- RBK brotin niður í heme
- biliverdin myndað
- bilirubin flutt til lifrar með albumini (kemur í veg fyrir extravasion og útskilnað um nýru)
- Bilirubin conjucerað í lifur og skilið út í gall
- Unnið í görn af bakteríum, urobilinogen myndað
- Endurupptekið/losað
*bilirubin er vel fituleysið og berst yfir himnur með styrkfallanda
Mþa binda bilirubin við glutathion S-transferasa er hægt að auka upptöku bilirubin í lifrafrumur
Conjugering bilirubins
Bilirubin gert skautaðra (þ.e. vatnsleysanlegra)
Tveimur sykrum bætt við af uridine-diphosphoglucoronat glucoronosyltransferasa (UDP).
Þetta gerist í tvemur skrefum, UDP
Fer svo út í gall/blóð
Flutningur bilirubin frá lifur og í görn er miðlað af hvaða boðefni?
cholecystokinin; hvetur herpingu gallblöðru þegar fitusýrur berast í maga og skeifugörn
enterohepatic circulation
Conjugerað bilirubin berst í ristil og er tekið upp af anaerob bakteríum.
Hluta af því er breytt í urobilinogen og svo stercobilinogen.
15% af bilirubini, urobilinogen og stercobilinogen er endurupptekið og endurnýtt eða frásogað í nýrum.
Restin er annað hvort losuð út með hægðum eða breytt í urobilin eða stercobilin með tilkomu súrefnis.
enterohepatic circulation
Conjugerað bilirubin berst í ristil og er tekið upp af anaerob bakteríum.
Hluta af því er breytt í urobilinogen og svo stercobilinogen.
15% af bilirubini, urobilinogen og stercobilinogen er endurupptekið og endurnýtt eða frásogað í nýrum.
Restin er annað hvort losuð út með hægðum eða breytt í urobilin eða stercobilin með tilkomu súrefnis.
Gula - hvenær sér maður hvað?
Hækkun er ef yfir 15
Gula í sclerum yfir 35
Gula í húð yfir 75
Hækkun á óconjugeraðri gulu, orsakir
- Aukin bilirubinframleiðsla
oftast hemolysa - skertur flutningur í lifrarfrumur
t. d. hjartabilun, portosystemic shunt, skorpulifur
- skert conjugering Gilberts syndrome (Galli í UDP) / lyf sem hindra UDPglu. (ethinyl estradiol, gentamycin) / hyperthyroid, skorpulifur, langvarandi hepatit
- ATH ekki bilirubin í þvagi
DDx hemolysa sem veldur gulu
Immune mediated (SLE, einkyrningasótt)
Microangiopatía (HUS, TTP, DIC)
Sýkingar (Malaría, sepsis)
Mekanískt (hjartalokur, æðaskurðaðgerðir)
Lyf (Metotrexat)
Fæða (fava baunir)
Erfðagallar (Spherocytosis, G6PDH skortur o.fl.)
Hvernig veldur gentamycin gulu?
Hindrar UDPglucuronosyltransferase ensímið í conjugeringu bilirubins
Conjugeruð hyperbilirubinemia:
- einkennist af dökku þvagi
- conjugerað bilirubin er vatnsleysanlegt og bundið við albumin
- hækkun á bæði conjugeruðu og óconjugeruðu
Defectinn er eftir upptöku bilirubins í lifur
Intrahepatis conjugeruð gula ddx
Hepatocellular sjúkdómur (hepatitis) Erfðasjúkdómar Dubin-Johnson, Rotor’s syndrome Lyfjatengdir PBC Primary sclerosing cholangitis
Hvað er Dubin Johnson disease
- Svört lifur
- Conjugeruð krónísk hyperbilirubinemia, stundum væg gula
- eðlileg lifrarpróf!
- Stökkbreyting í ensími veldur skertri losun conjugeraðs bilirubins
Uppsöfnun litarefna veldur svörtum lit.
sjaldgæft nema hjá Sephardic gyðingum
Rotor’s syndrome
Mjög líkt Dubin Johnson nema ekki svört lifur
líka galli í transport próteini
Lyf sem geta inducerað gulu:
Dose related:
- Paracetamol
- Ethinyl estradíol (getnaðarvarnarpillan)
- Methyltestosterone
Idiosyncratic
- Chlorpromazine
- Halothane
“Náttúruleg” efni
- Jamaican bush tea
- Arsenik
Primary biliary cirrhosis:
Miklu algengara í kvk (95%) AI sjúkdómur Hyperpigmentation Gallstasamynd á lifrarprófum Hepatomegaly Pruritus Erfðir og umhverfi
Primary sclerosing cholangitis
Krónískur bólgusjúkdómur í intra og extra hepatískum gallvegum. 90% með colitis ulcerosa Hækkun á ALP Oft greint fyrir tilviljun Pruritus
3 algengustu einkenni briskrabbameins:
þyngdartap, gula, sársauki
PTC myndrannsókn : fyrir hvað stendur?
percutaneous transhepatic cholangiography
Ómun lifur gall bris í gallsteinum:
Finnur yfir 95% steina í gallblöðru
Greinir staðsetningu stíflu (innan/utan lifrar)
Víkkun verður proximalt við stíflu
Greinir orsök stíflu (steina, fyrirferðir, eitla)
Sýnir þykkt gallblöðruveggjar
Sér þvermál ductus choledochus (normal undir 7 mm)
Oft skyggir á gallvegi vegna þarmalofts
Er því ekki kjörrannsókn í greiningu gallvegasteina
Er þó alltaf fyrsta rannsókn
Þarf að vera fastandi, en er án inngrips, ódýr og engin geislun.
Kviðaryfirlit fyrir gallsteina?
nei! - bara 20% gallsteina nógu þéttir til að sjást á rtg
Verkjalaus gula
tumor þar til annað sannast
Annað: óeðlilega mikið bilirubin, minnkuð upptaka eða skert samtenging, sjúkdómar í lifur (hepatit) eða lyf
Helstu orsakir verkjalausrar gulu:
Lifur Skorpulifur Lifrarbólga PBC 2. Gallvegir Cholangiocarcinoma Gallsteinar
- Bris
Æxli í caput briskirtils
Helstu orsakir verkjalausrar gulu:
Lifur Skorpulifur Lifrarbólga PBC 2. Gallvegir Cholangiocarcinoma Gallsteinar
- Bris
Æxli í caput briskirtils
Æxli í brisi
Oftast í caput (60-75%).
Stíflar ampulla of Vater og veldur gulu
Litlir og hypovascular tumorar sem greinast illa.
Ekki hátt næmi í greiningu á brisæxlum og eðlileg rannsókn útilokar ekki æxli.
Double duct sign (pancreatic og ductus choledochus víkkaðir)
EUS í briskrabba
Endoscopic ultrasound
- notað til að meta fyrirferðir yfir 3 cm
- fyrst og fremst í stigun sjúkdómsins; hvort æxlið hefur vaxið í æðar eða umhverfis þær.
- hægt er að taka sýni í spegluninni
Hvað greinast margir með briskrabba árlega og á hvaða aldri helst?
Nr hvað í cancer dauða?
um 28 árlega á Íslandi
flestir 60-80 ára.
6. algengasta cancer dánarorsökin í Evrópu
Hvað greinast margir með briskrabba árlega og á hvaða aldri helst?
Nr hvað í cancer dauða?
um 28 árlega á Íslandi
flestir 60-80 ára.
6. algengasta cancer dánarorsökin í Evrópu
Áhættuþættir briskrabbameins:
Reykingar - eini klári áhættuþátturinn: tvöfalda áhættuna.
Oft saga um Krónískur pancreatitis og eða DM en óvíst hvort orsök eða afleiðing
Aldur yfir 60 Fituríkt fæði Offita Að vera svartur Erfðaþættir (BRCA, HNPCC ofl)
Áhættuþættir briskrabbameins:
Reykingar - eini klári áhættuþátturinn: tvöfalda áhættuna.
Oft saga um Krónískur pancreatitis og eða DM en óvíst hvort orsök eða afleiðing
Aldur yfir 60 Fituríkt fæði Offita Að vera svartur Erfðaþættir (BRCA, HNPCC ofl)
Einkenni briskrabbameina:
Eftir staðsetningu:
caput- verkjalaus gula, fituskita
Verkir
almenn krabbameins einkenni og teikn (þyngdartap, anorexia, ógleði, uppköst)
ascites
Sister mary joseph sign
í nafla, stór rauð fyrirferð
Trousseau’s sign
migratory thrombophelebit, sjaldgæft
Virchow’s eitill
vinstri supraclavicular, tengt abdomen cancer
Courvoisier’s sign í hvaða krabbameini?
briscancer
Ef gallblaðra þenst út v. fráflæðishindrunar og jafnvel palperast þá er sjúkdómur í gallvegum frekar æxli (í gallblöðru eða brisi) heldur en cholecystitis. Skýringin er sú að ef gallblaðra er bólgin þá er veggurinn skemmdur og hún nær ekki að þenjast svona út.
Uppvinnsla briscancer
Blóðprufur: blh, lifrarpróf, amylasi, lipasi, glúkósi, CA19-9 og CEA.
Ómun - ekki mikið hér: beint í CT
CT - stigun
Hve margir eru með hækun á CA-A og CEA í briskrabba?
CA 19-9 um 75%, CEA um 40%
Helstu frumugerðir briskrabba
95% eru frá exocrine hluta briss
85% eru ductal adenocarcenoma
Uppvinnsla briscancer
Blóðprufur: blh, lifrarpróf, amylasi, lipasi, glúkósi, CA19-9 og CEA.
Ómun - ekki mikið hér: beint í CT
CT - stigun
ERCP til að stenta vegna gulu, til vefjagreiningar í periampullary
Uppvinnsla briscancer
Blóðprufur: blh, lifrarpróf, amylasi, lipasi, glúkósi, CA19-9 og CEA.
Ómun - ekki mikið hér: beint í CT
CT - stigun
ERCP til að stenta vegna gulu, til vefjagreiningar í periampullary
- málmstent ef palliatift, plaststent ef áætluð aðgerð
Óskurðtækt æxli sem á að fá frekari meðhöndlun: sýnataka nauðsynleg
Helstu frumugerðir briskrabba
95% eru frá exocrine hluta briss
85% eru ductal adenocarcenoma
3 algengustu staðir sem pancreas cancer meinvarpast til
lifur, peritoneum, lungu
Meðferð og horfur briskrabba
15-20% skurðtæk - læknandi meðferð
annars líknandi (ef vöxtur inn í æðar eða utan briss)
5ára lifun á frumstigi 20%
5 ára lifun í heild 5%
Betri horfur ef :
hrein skurðbrún, neikvæðir eitlar, tumor minni en 3 cm, lítið blóðtap, vel differentierað
Meðferð og horfur briskrabba
15-20% skurðtæk - læknandi meðferð
annars líknandi (ef vöxtur inn í æðar eða utan briss)
5ára lifun á frumstigi 20%
5 ára lifun í heild 5%
Betri horfur ef :
hrein skurðbrún, neikvæðir eitlar, tumor minni en 3 cm, lítið blóðtap, vel differentierað
Whipple aðgerð
pancreatoduodenojeijunogastrocholedochocholecystiotomia
Takið lýsingu hér að neðan með fyrirvara því aðgerðin er ekki gerð nákvæmlega svona á Íslandi. Á myndinni má t.d. sjá að á Íslandi er gerð tenging á milli tveggja hluta jejunum (strikin sem búið er að teikna inn).
Dánartíðni 2-4%
Um þriðjungur fær fylgikvilla.
-Algengustu aðgerðirnar sem gerðar eru við briskrabbameini
-Þetta er gert ef æxlið er í caput eða proc uncinatus
-Í aðgerðinni er byrjað á því að kanna ákv svæði eftir meinsemdum – lifur, rót SMA, paraduodenal og paracaval svæði og peritoneum. Ef meinsemdir finnast þarna er tekið sýni og sent í frystiskurð. Ef þetta reynist vera sams konar vöxtur og frumtúmorinn → meinið orðið óskurðtækt og ekki haldið áfram með aðgerðina. -Ef ekkert finnst er haldið áfram með aðgerðina.
-Það sem fjarlægt er í Whipple er: caput hluti briss, öll skeifugörnin, hluti proximal jejunum, distal magi, gallblaðra og choledochus.
- Líka hægt að gera pylorus preserving aðgerð þar sem ekki er tekinn proximal hluti duodenum og distal hluti maga.
- helstu fylgikvillar aðgerðarinnar: leki (pancreas fistula), gallleki, seinkuð magatæming, abcess í kvið o.fl….
Æxli í corpus eða cauda briss en skurðtækt: hvaða aðgerð
distal pancreatectomy og splenectomy ef æxli er í corpus/cauda
má vera infiltration í æðar
2% mortality
Gallblöðrucancer tölfræði
2-4 x algengara en æxli í gallgangakerfi 5. algengasta GI krabbameinið í USA
60-80 ára
konur í meirihluta
5-6 greinast árlega á Íslandi
Áhættuþættir fyrir gallblöðrukrabbameini
Klárir:
- krónísk bólga í gallblöðru
- kölkun í gallblöðru (ekki endilega postulíns; dreifðar eru verri)
Sýkingar í austurlöndum
Krónískt bólguástand
ofl
Einkenni gallblöðrukrabbameins
Ekkert fyrst
óþægindi í epigastrium - verkur í RUQ eða diffuse - ógleði og uppköst
B einkenni
Stíflugula mjög seint í sjúkdóm (invasion í gallvegi/metastasar)
EKKI courvoisier’s sign (samanskroppin lítil gallblaðra)
Einkenni gallblöðrukrabbameins
Ekkert fyrst
óþægindi í epigastrium - verkur í RUQ eða diffuse - ógleði og uppköst
B einkenni
Stíflugula mjög seint í sjúkdóm (invasion í gallvegi/metastasar)
EKKI courvoisier’s sign (samanskroppin lítil gallblaðra)
Uppvinnsla og greining gallblöðrucancer
ncidentalt í 1:100 cholecystectomium
blóðhagur, creatinine, lifrarpróf, CEA og CA 19-9
ómun LGB standard við RUQ
Hjá um 50-75% þeirra sem eru með gallblöðrucancer sést fyrirferð við ómskoðun. ómun → CT → MRCP (viljum sjá gallganginn)
stigun (TNM) fæst með CT, MRCP
(ERCP)
*Skástar horfur eru í papillary undirtýpunni (90% eru adenocarcinoma)
5 ára lifun
háðar TNM: 95% eftir T1 cholecystectomiu (incidental)
slæmar í heild: 5 ára lifun sama og briskrabbi 5%
Meðferð gallblöðrukrabba
4 meðferðarmöguleikar:
- aðgerð: eina úrræðið sem getur mögulega læknað.
- lyfjameðferð +/- geislun: gemcidabin (núkleosíð analóg - cytidine) -pallíatív meðferð
Gallvegacancer - skipting
Intrahepatic (færri en 20%) og extrahepatic cholangiocarcinoma
Extrahepatic skiptist í hilar og distal
Klatskin tumor ef er bilateral á hilar svæði (perihilar), óskurðtækt
Adenocarcinoma er langalgengasta krabbameinið en yfir 90% meinanna eru af þeirri gerð. Þó finnast líka papillary adenocarcinoma, intestinal type adenocarcinoma, clear cell adenocarcinoma, signet-ring cell carcinoma, adenosquamous carcinoma, squamous cell carcinoma og oat cell carcinoma.
Intra og extrahepatic cholangiocarcinoma (eða réttara sagt cholangiocarcinoma - bile duct carcinoma) - afhverju þarf að gera greinarmun?
Vegna mismunandi:
- áhættuþátta
- klínískrar birtingarmyndar
- meðferðar
- faraldsfræði
Intrahepatic cholangiocarcinoma, undirskipting
Macroscopisk: 3 flokkar
- Mass forming (multilobe, án capsulu, desmoplastic stroma og gráhvít)
- Periductal ífarandi (infiltrera portal strútúra lifrar)
- Intraductal ( afmörkuð innan gallvega, oft papillary arkitektúr. flokkað sem in situ)
og blönduð mynd
Microscopiskt - 3 klassískir flokkar
oftast nokkuð vel differentierað
- litlir einsleitir kirtlar
- stærri ílangir kirtlar með teningslaga frumum
- comedocarcinoma like (hreiður af cribriform með takmörkuðu umfrymi og dökkum kjarna)
*oft eru æxli mjög frumurík periphert en hypocelluler og fibrotisk í miðju
3 óklassískir flokkar:
trabecular - hilar - cholangiocellular carcinoma
Extrahepatic CC, flokkar
Yfirleitt verr afmörkuð en intrahepatisku.
3 flokkar:
Sclerosing
Nodular
Papillary
Hvaða flokkunarkerfi er notað til að flokka hilar cholangiocarcinoma?
Bismuth flokkun
Týpa 1 er í common bile duct, fyrir neðan skiptin á hæ og vi.
Týpa II er líka í common bile duct en nær líka upp í bifurcasjónina.
Týpur IIIa og IIIb eru í common hepatic duct, bifurcationinni og eru svo ýmist í hæ eða vi lifrargangi.
Týpa IV er svo efsta stigið þar sem meinið er á öllum þessum stöðum; þe í bifurcationinni og fyrir ofan og neðan hana
Faraldsfræði cholangiocarcinoma og áhættuþættir
Algengari í kk
60-75 ára
um 9 manns árlega
Áhættuþættir:
PSC, meðfæddir, sýkingar í gallvegum
Stigun extrahepatic cholangiocarcinoma
-Mismunandi TNM fyrir intrahepatic, hilar og extrahepatic CC síðan árið 2010
fá fínnálarsýni með endosonografiu
Stigun extrahepatic cholangiocarcinoma
-Mismunandi TNM fyrir intrahepatic, hilar og extrahepatic CC síðan árið 2010
fá fínnálarsýni með endosonografiu
Ábendingar fyrir ERCP
- choledocholithiasis
- bilary decompression (stent)
- galllekar postop
- biopsiur frá stricturum (brush biopsy)
Hvort er CT eða ERCP næmara við greiningu á krabbameini í gallgöngum?
ERCP
CT er mun betra við stigun
Mismunandi stent í ERCP
málmstent - langtíma, palliatift
endast í 1/2 til 1 ár
Plaststent - þegar ekki malign sjúkdómur
endast í 3 mánuði og hægt að fjarlægja
Fylgikvillar ERCP
Pancreatitis í 2.5-8% - þessvegna talað um ERC
Einnig blæðing, perforation, cholangitis, cholecystitis,
smitsjúkdómar (BNA, útbreiðslufaraldur panónæmra baktería í ERCP)
Áhætta á brisbólgu eftir ERCP eykst ef
ungt fólk (yngra en 60), kvk, eðlilegt bilirubin, saga um brisbólgu, CBD diameter minni en 8
Ábending fyrir PTC
percutaneous transhepatic cholangiography
- þegar ekki hægt að gera ERCP (fibrosa v. kviðarholsaðgerða eða misheppnuð ERCP)
Meiri hætta á fylgikvillum ss sýkingum blæðingum og gallleka
