Fyrirlestrar - lifrarsjúkdómar acute lifrarbilun Flashcards

1
Q

Hvaða garnasjúkdómur getur valdið hækkun á lifrarprófum?

A

Coleac sjúkdómur. Einnig innkirtlasjúkdómars.s. hypo- og hyperthyroidismi, ofl.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

2 algengustu ástæður hækkunar lifrarprófa?°

A
  1. Áfengisneysla og 2. fitulifur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

ASAT>ALAT

A

Alkohól (ef 3x hærra ASAT)

Einnig: lyf, circulationskaði í lifur, skorpulifur af öllum orsökum, Wilson’s disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

ALAT > ASAT

A
  • Fitulifur
  • HepC og HepB
  • Lyf
  • Skorpulifur
  • Hemochromatosis (járn), Wilson’s (kopar)
  • AI hepatitis, glútenóþol, innkirtlasjúkdómar ss hypo/hyperthyroid, a-1-antitrypsinskortur ofl.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Fyrstu rannsóknir:
Ef transaminasahækkun
Ef gallvegavandi

A

Transaminasar; Mótefni gegn lifrarbólguveirum, góð saga.

Gallvegar; ómskoðun: MRCP fyrst, svo ERCP.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Cholestasis (gallstífla) sést í lifrarprufum sem ___ og er oftast v. ___

A

-Bilirubin hækkun
Einnig ALP (yGT) hækkun
Ástæður: Gallsteinn í gallgöngum. Æxlisvöxtur í lifur-&gallvegum. Lyfjum. PBC. PSC.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Gallstíflu er skipt í 2 gerðir sem einkennast í ómun af mismunandi hlutum:

A

Extrahepatic: - víkkaðir gallgangar í ómun
Intrahepatic: - án víkkunar gallganga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ástæður intra- vs. extrahepatic gallstíflu:

A
Extrahepatic:
-Steinn í choledocus. 
- Krabbi (gallvegum, brisi, gallblöðru) 
- PSC
Intrahepatic:
- Fyrirferð í lifur (meinvörp, lifrarcancer, lymphoma, abcess)
- PBC
- PSC
- Lyf (d. augmentin, dicloxacillin, Hermolepsin, erythromycin, Trimetoprim-sulfa)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Mismunagreining transaminasa >1000

A

Lyf - veirur - ischemia
Undantekningartilfell; steinn sem gengur niður choledochus getur valdið transient hækkun

  • MUNA að taka INR ef lifrarpróf eru brengluð!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Algengustu ástæður gulu: (skv. rannsókn í Gautaborg 2001)

A
  1. Krabbamein. 2. Alkohól lifrarsjúkdómar. 3. Gallsteinar. 4. Annað. 5. Cirrhosa.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Gula; 2 birtingarmyndir í lifrarprófum:

A

Hepatocellular (hepatitis like mynstur)
- ALAT/ASAT&raquo_space; ALP
Cholestatic gula
- ALP&raquo_space; ALAT/ASAT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Mismunagreining hepatocellular gulu:

A
  • Hep A, B, C, autoimmune
  • Toxic lifrarskaði: lyf, paracetamol, idioxyncratic, sveppaeitrun, alkohól
  • Ischemia: Lost eða vinstri hjartabilun (+ hægri hjartabilun). Budd chiari syndrome
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Budd chiari syndrome

A
Venur sem drenera lifur lokast.
Klassískur einkennaþríhyrningur:
- Kviðverkir 
- Ascites
- Hepatomegaly
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cholestatic gula mismunagreiningar:

A
  • Illkynja æxli í lifur/gallvegum (Bris, gallvega, gallblöðru, meinvörp í lifur, lymphoma).
  • Lyf
  • PBC
  • PSC
  • Alcohol lifrarsjúkdómur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Acut lifrarbilun skilgreining:

A

Heilkenni:

  • Hratt versnandi lifrarsjúkdómur án þekkts sjúkdóms fyrir
  • Encephalopathia
  • Coagulopathia

Skilgreint af 50% prothrombintíma; INR >1,5.
Skilgreinandi þættir: encephalopathia og coagulopathia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hyperacute lifrarbilun:

A

Mjög hröð lifrarbilun. Encephalopathia kemur innan viku frá uppruna einkenna. Getur gerst á innan við sólahring!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Bráð lifrarbilun: tímalengd þróunar

A

Encephalopathia á ca. 8-28 dögum eftir gulu. Hlutfallslega oft heilabjúgur, frekar slæmar horfur án lifrarskipta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Subacute lifrarbilun

A

Encephalopathia þróast á ca. 5-8 (12) vikum eftir gulu. Sjaldan fylgir heilabjúgur en slæmar horfur samt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Fylgikvillar bráðrar lifrarbilunar:

A

Storkubreytingar - Encephalopathia - Coma - Nýrnabilun

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Dánarorsakir bráðrar lifrarbilunar

A
  • Þróun heilabjúgs með ischemiu. (herniation)

- Sepsis og fjölkerfabilun.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Orsakir bráðrar lifrabilunar

A
  • Lyf, náttúruefni, eiturlyf. Oftast paracetamól.
  • Virus lifrarbólgur: HepA, B, (C). (CMV), EB, HSV, HEV.
  • Acute fatty liver of pregnancy (betri horfur)
  • Autoimmune (sjaldgæft)
  • Sveppaeitur
  • Efnaskiptavillur (Wilsons, sjaldgæfur sjúkdómur og sjaldgæf aukaverkun)
  • Æðakerfisuppruni (hypotention, lost, vi. hjartabilun)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Einkenni bráðrar lifrarbilunar

A
  • oft einkennalaus! (þrátt fyrir mjög brengluð lifrarpróf)
    Slappleiki, ógleði, gula, sljóleiki, coma, sepsis

Encephalopathian getur komið fram innan sólahrings frá innlögn.

Encephalopathy og storkubrenglun einkennin sem skilgreina.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Bráðauppvinnsla acute lifrarbilunar

A
  • MUNA að taka INR ef brengluð lifrarpróf
  • s-paracetamol ef minnsti grunur
  • ómun mtt blóðflæðis til&frá lifur #blóðtappar? opnar lifrarvenur?
  • sneiðmynd af kvið til að útiloka ascites og cancer, eitlar í kvið?
  • hjartaómun
  • rtg pulm
  • heilasneiðmynd mögulega
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Lífefnafræðileg ástæða lifrareitrunar paracetamols

A

Glutathion birgðir klárast.

- NAPQI er toxíski metabolítinn, glutathion binding gerir hann skaðlausann

25
Q

Paracetamol, hámarksskammtur og eitrunarskammtar og móteitur

A

4g á dag fyrir fullorðna í fínu formi (áfengisnotkun og lélegt næringarástand lækkar þol)
Lægstu eitrunarskammtar ca 7,5-10 g
Acetylcystein á að gefa ef minnsti grunur um eitrun vaknar

26
Q

Mótefni paracetamóls

A

Acetylcystein

-skal gefið við innlögn og í 72 tíma ef hækkun á lifrarprufum

27
Q

Paracetamol lifrareitrun verður ___ eftir inntöku

A

12-72 klst af stökum skammti

28
Q

Áhættuþættir fyrir alvarlegum paracetamol lifrarskaða

A

Tíminn fram að acetylcystein gjöf
Langvinn ofnotkun áfengis
Aldur >40 ár
Stærð á overdose (> 12 gr) en aðrir þættir hafa gífurlega mikil áhrif
Önnur lyf samtímis (dextropropoxyphen,ASA, benzodiazepines)

29
Q

Þungaðar konur með hepatit - mikil hætta á að þær fái fulminant ef sýktar með:

A

-HepE

almennt eru horfur hinsvegar góðar í acute fitulifur í þungun

30
Q

Getur hepA valdið lifrarbilun?

A

já, og einstaka sinnum verður hún fulminant. Engin meðferð önnur en stuðningsmeðferð til.

31
Q

Lyf sem geta valdið lifrarskaða:

A

útilokunargreining, erfið
Sjaldgæf aukaverkun venjulegra lyfja, t.d. sýklalyf og NSAIDS en mjög mörg lyf önnur.

Augmentin er þekkt orsök lifrarskaða, getur komið fram mánuðum eftir að notkun er hætt.

Einnig erythromycin, isoniazid, infliximab, nitrofurantoin, náttúruefni

Algengustu skv rannsókn: Augmentin, Diclofenac, azathioprine, infliximab og nitrofurantoin. Mestar líkur í hópum sem nota azathioprine, infliximab.

Náttúruefni, extract of green tea, echinaforce (sólhattur) etc.
ASA, bensó og deztropropoxyphen gera paracetamoleitrun verri.

32
Q

Hve margir með veiruhepatit svara meðferð?

A

20-30% svara infterferon meðferð. Oftast notað nucleosíð analogues sem hemja veirufjölgun.
Bara meðferð ef einkenni (brenglun lifrarprófa t.d.)
HepC smit hér oftast tengd sprautufíkn.
Um 20% sem fá hep C fá einkenni acut lifrarbólgu. Meðaltími um 4 vikur frá smiti. RNA veirunnar er hægt aðgreina um viku frá smiti en mótefnin síðar.

33
Q

Klínískur grunur um hepC en neikvæð mótefni?

A

-Ef mótefni eru neikvæð í einhverjum með akút hepatit og gulu og grunur um hep C þá taka PCR. 20-30 ár frá smiti til skorpulifrar en 20% tíðni (mjög há)

34
Q

Grunur um AI lifrarbólgu - hvaða próf eru sértæk?

A

ANA og SMA eru nokkuð sértæk.

35
Q

Viðmiðunargildi:

ASAT

A

ASAT : kk:<35

36
Q

Viðmiðunargildi ALAT

A

kk: <45

37
Q

Viðmiðunargildi ALP

A

<105

38
Q

Viðmiðunargildi bilirubin

A

<20

39
Q

viðmðunargildi yGT

A

kk: <40

40
Q

Viðmiðunargildi INR

A

<1.2 nema í blóðþynningu (2-3 / 2.5-3.5)

41
Q

Viðmiðunargildi albumin

A

36-45

42
Q

PBC : áhættuhópar og útbreiðsla, tengsl við IBD

A
  • kk í meiri áhættu
  • í gallvegatré
  • Tengt CU sérstaklega, einnig sterk tengsl við Crohn´s
43
Q

PSC : áhættuhópar og útbreiðsla, tengsl við IBD

A
  • aðallega kvk
  • getur náð inn í lifur
  • AI sjúkdómur
44
Q

Mikil transaminasahækkun (d. 4000) - hvaða orsök líklegust?

A

Paracetamol þar til annað sannast: mótefni er acetylcystein

  • á líka við um alkohólista! alkohóleitrun veldur ekki svona háum gildum (áfengismisnotkun & lélegt næringarástand getur valdið predisposition svo meðferðarskammtar verða toxískir)
45
Q

Hepatitis A
IgM jákvætt?
IgG jákvætt?

A

Einkenni koma eftir um mánuð
+ IgM: bráð sýking (lækkar eftir 4-5 mánuði)
+ IgG: eldri sýking
ALAT hækkar mikið í 1-2 mán eftir smit

46
Q

HepB mótefni

A

teikna upp myndina

47
Q

Getur fólk með langvinna HepB sýkingu en án cirrhosu fengið HCC? Hver er árleg tíðni HCC hjá HepB með skorpulifur?

A

já.

Ef skorpulifur : 1% HCC árlega.

48
Q

Krónísk HBV sýking: hvað er hækkað

A

HBsAg hækkun þýðir virk sýking bráð/krónísk.

Í krónískri er einnig hækkun á anti-HBc IgG.

49
Q

Lyf við langvinnri HepB, hvenær er hún veitt og hvaða árangur næst?

A

Interferon, Lamivudine, Adenofovir dipivoxil, Entecavir, Tenofovir.
20-30% svara interferonmeðferð. nucleosíð analogar oftast notaðir.
Meðferð er aðeins gefin ef einkenni eru til staðar og til upprætingar.

50
Q

Hve margir greinast með HepC árlega hérlendis?

A

Um 50 manns, um 20/100.000.

51
Q

Ný HepC meðferð

A

? - kynning á læknadögum

52
Q

Gangur lifrarbólgu C eftir smit, tíðni fylgikvilla (krínískur hepatít, cirrhosa, hcc, decompensering)

A

Krónísk sýking: 55-85% smitaðra
Krónískur hepatit hjá 70% krónískra bera
Cirrhosa: 20% af krónískum hepatit (10-20 árum ´siðar).

Af skorpulifrarsjúklingum:
HCC: 1-4% árlegar líkur
Decompensering: 4-5% árlegar líkur

53
Q

Hverjar eru 3 helstu ábendingar lifrarígræðslu í bandaríkjunum?

A

HCV 41%
ETOH 14%
Cryptogenic 10%
PSC 7%

54
Q

Lyfjameðferð við HepC (í glærum) og árangur

A

Arfgerð 1:
Peginterferon vikulega, ribavirin daglega. Proteasa hamli (boceprivir / telaprevir).
24-48 vikur, 70-75% svörun.
Arfgerð 2:
Peginterferon vikulega, ribavirin daglega.
24 vikur, 75-80% svörun

55
Q

AI hepatitis, áhættuhópar, gangur

A

-kvk, 30-50 ára
- Oft væg hægt vaxandi einkenni
- Sveiflukenndur gangur
- Getur byrjað svæsið og með lifrarbilun
- Extrahepatic einkenni algeng
Talið vera sjálfsónæmissjúkdómur, tengsl við aðra sjálfsónæmissjúkdóma. autoantibodies og truflun á Treg starfsemi

56
Q

Extrahepatic einkenni lifrarbilunar, í hvaða gerð eru þau algeng?

A

Liðverkir, amenorrhea, útbrot, eitlastækkanir.

Sérstaklega algeng í AI hepatit

57
Q

Mótefni í AI lifrarbólgu?

A

80% hafa sjálfsmótefni (ANA, SMA (anti smooth muscle), LKM (anti liver kidney microsomal)
IgG hækkun hjá 80-90%

58
Q

Meðferð AI hepatitis og meðferðarárangur

A
  • 80% svara lyfjameðferð með sterum & azathioprine
  • 70-80% þurfa langtíma lyfjameðferð
  • Lifrarígræðsla hefur góðan árangur
  • ekki þarf að meðhöndla einkennalausa væga bólgu