Fyrirlestur - skorpulifur Flashcards
Vefjaeinkenni skorpulifrar:
Nýmyndunarhnútar umluktir bandvef
compensated vs decompensated skorpulifur:
skorpulifur í stöðugu horfi vs versnandi skorpulifur
Spider nevi, útlit
Central arteriola; ef þrýst er á hana dofnar allt
-spider nevi getur í einstaka tilfellum talist eðlilegt, t.d. í litlu magni hjá óléttum
Klínísk einkenni skorpulifrar:
d. gula - spider nevi - lifrarlófar - clubbing - gynecomastia - caput medusa - fetor hepaticus
Orsakir skorpulifrar:
Helst: áfengi - hepB - hep C - nonalcoholic fitulifur. Áfengi + HepB/C hefur margföldunaráhrif.
Lyf og eiturefni: Áfengi , Methotrexate
Sýkingar: Lifrarbólga B og C
Sjálfsofnæmis lifrarsjúkdómar: Sjálfsofnæmis lifrarbólga, Primary biliary cirrhosis
Kvillar tengdir blóðrás/æðakerfi: Hægri hjartabilun
Efnaskiptasjúkdómar/arfgengir sjúkdómar : Wilson sjúkdómur, Hemochromatosis, α1-Antitrypsin skortur
Gallvegastífla: Primary sclerosing cholangitis, Secondary biliary cirrhosis, Cystic fibrosis, Biliary atresia, Congenital biliary cysts
Ýmsar orsakir: Fitulifrarbólga ekki tengd áfengismisnotkun (Nonalcoholic steatohepatitis), Indian childhood cirrhosis, Granulomatous liver disease, skorpulifur af óþekktri orsök (cryptogenic)
Uppvinnsla skorpulifrar:
Einkenni og skoðun Blóðrannsóknir - muna að mæla albúmín Myndgreiningar rannsóknir Lifrarsýni -cytologia mtt krabba
Líkleg ástæða cryptogenic skorpulifur:
cryptogenic er líklega í flestum tilfellum útbrunnin fitulifur (þegar hún gefst upp þá hverfur fitan oft úr lifrinni).
Áfengisneysla - hve mikil veldur aukinni hættu á skorpulifur?
Karlar: 40 gm/dag í 5-10 ár
Konur: 20 gm/dag í 5-10 ár
< 10% þeirra sem neyta áfengis í miklu magni fá lifrarsjúkdóm, ýmsir þættir spila inn í ss. kyn, hepatitis B/C, offita, erfðir ofl
Fylgikvillar skorpulifrar:
Ascites
Sjálfsprottin bakteríusýking í kviðarholi
Lifrarheilakvilli (hepatic encephalopathy)
Æðagúlar í vélinda (esophageal varices)
Lifrar- og nýrnaheilkenni (hepatorenal syndrome)
Einnig má líta á HCC sem fylgikvilla.
Einnig : hepatopulmonary (portopulmonary) syndrome.
Budd chiary syndrome:
Venur frá lifur lokast. Klassískur þríhyrningur: kviðverkir, ascites og hepatomegaly.
Ástæður portal hypertension og flokkun
—> Algengast; skorpulifur.
—> Budd chiari - óalgengt.
Flokkað eftir stað:
pre-hepatic……….portal/splenic vein thrombosis
pre-sinusoidal….schistosomiasis
sinusoidal………….skorpulifur
post-sinusoidal…veno-occlusive sjúkdómur
post-hepatic……..Budd Chiari
Meingerð portal hypertension v. skorpulifrar: -einnig mtt ascites
Ascites: hækkaður venuþrýstingur + hyperdynamic circulation
Afmyndun sinusoida og aukin þrýstingur í vena porta leiða til hjáæðamyndunar í vena porta kerfinu. Innyflaæðr víkka (d. sphlancnic í v. mesentereca. Varicur skapast þá t.d. kringum vélinda, miltað stækkar vegna aukins þrýstings. Lækkun blóðflagna (og Hb og Hvítra) stafar af stækkun miltans!!
Hyperdynamic circulation – ofvirk blóðrás. Víkkun æða leiðir til minnkunar í virku blóðrúmmáli, sympa kerfið og hormóna virkjast um nýru svo líkami fer að halda í salt og vatn svo blóðmagn eykst. Vítahringur. Hluti kemur inn í ascites þróun.
Ástæður ascites:
- langvinnir lifrarsjúkdómar - langalgengast
- krabbamein
- hjartabilun
- berklar
- annað (s.s. nýrnabilun, brissjúkdómar, bráð lifrarbilun, gallleki)
Meðferð við einföldum ascites
Þvagræsing alltaf! Spironolactone gott, aldosteron antagonisti og kalium sparandi.
Oft gott að byrja á að tæma kviðarhol ef mikill vökvi.
80-90% svara þessari meðferð.
Kynna sér aðstæður áður! (t.d. er albumin gefið með ef mikill vökvi tekinn; annars hætta á nýrnabilun)
Án meðferðar eða í vökvasöfnun sem ekki svarar meðferð getur orðið hepatorenal syndrome.
Skorpulifur + ascites - aukin áhætta á hvaða sýkingum?
SBP – sjálfsprottin bacteríusýking í peritoneum; sést ekki ósjaldan í cirrosis sjúklingum með ascites. Geta verið lítil – mikil einkenni.
Uppvinnsla ascites:
Skoðun - Breytileg bankdeyfa
Myndgreining - Ómskoðun, tölvusneiðmynd
Rannsókn á kviðarholsvökva, Kviðarholsspeglun (laparoscopy)
Ástunga eftir aðstæðum
Hvenær á að stinga á kvið vegna vökvasöfnunar:
Ábendingar: -Nýgreindur ascites -Innlögn á sjúkrahús -Einkenni um “SBP” -Nýrnabilun -Óútskýrð “encephalopathy” Engar frábendingar eru til! - Á að vera rútína ef sjúklingur leggst inn og er með cirrhosu; upp að 50% SBP eru community aquired og einkennalaus
Ascites: skoðun á kviðarholsvökva:
Rútína: ?SBP - PMN talning og cytologia ?cirrotic ascites - Prótín/albúmín Optional ?secondary infection - Glúkósi/LDH ?pancreatic ascites - Amylasi ?malignant ascites - Cytologia
Mæla SAAG - serum-ascites albumin gradient
SAAG mæling, úrlestur
…kunna þetta!
serum-ascites albumin gradient
Hátt: >/=1,1 g/dL Cirrhosis, alkohól hepatitis Hjartasjúkdómar Lifrarmetastastar Fulminant lifrarbilun Útflæðisblokk frá lifur Portal venu thrombosis
Lágt: <1,1 g/dL Peritoneal carcinoma Tuberculous peritonitis Pancreatic duct leak Biliary leak Nephrotic syndrome Serositis
Spontaneous bacterial peritonitis, SBP
-skilgreining og einkenni
Skilgreining: Sjálfsprottin bakteríusýking í kviðarholsvökva án augljóss sýkingaruppruna í kviðarholi.
Sjaldgæft hjá sjúklingum með vökvasöfnun í kvið af öðrum orsökum en ascites + skorpulifur.
Einkenni: hiti og gula, - kviðverkir, rugl og eymsli í kvið, lágþrýstingur í 25%. Allt að 1/3 einkennalaus.
Greining á SBP
n
