Fyrirlestur - skorpulifur

Question 1

Vefjaeinkenni skorpulifrar:

Answer 1

Nýmyndunarhnútar umluktir bandvef

Question 2

compensated vs decompensated skorpulifur:

Answer 2

skorpulifur í stöðugu horfi vs versnandi skorpulifur

Question 3

Spider nevi, útlit

Answer 3

Central arteriola; ef þrýst er á hana dofnar allt

-spider nevi getur í einstaka tilfellum talist eðlilegt, t.d. í litlu magni hjá óléttum

Question 4

Klínísk einkenni skorpulifrar:

Answer 4

d. gula - spider nevi - lifrarlófar - clubbing - gynecomastia - caput medusa - fetor hepaticus

Question 5

Orsakir skorpulifrar:

Answer 5

Helst: áfengi - hepB - hep C - nonalcoholic fitulifur. Áfengi + HepB/C hefur margföldunaráhrif.

Lyf og eiturefni: Áfengi , Methotrexate
Sýkingar: Lifrarbólga B og C
Sjálfsofnæmis lifrarsjúkdómar: Sjálfsofnæmis lifrarbólga, Primary biliary cirrhosis
Kvillar tengdir blóðrás/æðakerfi: Hægri hjartabilun
Efnaskiptasjúkdómar/arfgengir sjúkdómar : Wilson sjúkdómur, Hemochromatosis, α1-Antitrypsin skortur
Gallvegastífla: Primary sclerosing cholangitis, Secondary biliary cirrhosis, Cystic fibrosis, Biliary atresia, Congenital biliary cysts
Ýmsar orsakir: Fitulifrarbólga ekki tengd áfengismisnotkun (Nonalcoholic steatohepatitis), Indian childhood cirrhosis, Granulomatous liver disease, skorpulifur af óþekktri orsök (cryptogenic)

Question 6

Uppvinnsla skorpulifrar:

Answer 6

Einkenni og skoðun
Blóðrannsóknir - muna að mæla albúmín
Myndgreiningar rannsóknir
Lifrarsýni
-cytologia mtt krabba

Question 7

Líkleg ástæða cryptogenic skorpulifur:

Answer 7

cryptogenic er líklega í flestum tilfellum útbrunnin fitulifur (þegar hún gefst upp þá hverfur fitan oft úr lifrinni).

Question 8

Áfengisneysla - hve mikil veldur aukinni hættu á skorpulifur?

Answer 8

Karlar: 40 gm/dag í 5-10 ár
Konur: 20 gm/dag í 5-10 ár
< 10% þeirra sem neyta áfengis í miklu magni fá lifrarsjúkdóm, ýmsir þættir spila inn í ss. kyn, hepatitis B/C, offita, erfðir ofl

Question 9

Fylgikvillar skorpulifrar:

Answer 9

Ascites
Sjálfsprottin bakteríusýking í kviðarholi
Lifrarheilakvilli (hepatic encephalopathy)
Æðagúlar í vélinda (esophageal varices)
Lifrar- og nýrnaheilkenni (hepatorenal syndrome)
Einnig má líta á HCC sem fylgikvilla.

Einnig : hepatopulmonary (portopulmonary) syndrome.

Question 10

Budd chiary syndrome:

Answer 10

Venur frá lifur lokast. Klassískur þríhyrningur: kviðverkir, ascites og hepatomegaly.

Question 11

Ástæður portal hypertension og flokkun

Answer 11

—> Algengast; skorpulifur.
—> Budd chiari - óalgengt.
Flokkað eftir stað:
pre-hepatic……….portal/splenic vein thrombosis
pre-sinusoidal….schistosomiasis
sinusoidal………….skorpulifur
post-sinusoidal…veno-occlusive sjúkdómur
post-hepatic……..Budd Chiari

Question 12

Meingerð portal hypertension v. skorpulifrar: -einnig mtt ascites

Answer 12

Ascites: hækkaður venuþrýstingur + hyperdynamic circulation

Afmyndun sinusoida og aukin þrýstingur í vena porta leiða til hjáæðamyndunar í vena porta kerfinu. Innyflaæðr víkka (d. sphlancnic í v. mesentereca. Varicur skapast þá t.d. kringum vélinda, miltað stækkar vegna aukins þrýstings. Lækkun blóðflagna (og Hb og Hvítra) stafar af stækkun miltans!!

Hyperdynamic circulation – ofvirk blóðrás. Víkkun æða leiðir til minnkunar í virku blóðrúmmáli, sympa kerfið og hormóna virkjast um nýru svo líkami fer að halda í salt og vatn svo blóðmagn eykst. Vítahringur. Hluti kemur inn í ascites þróun.

Question 13

Ástæður ascites:

Answer 13

1. langvinnir lifrarsjúkdómar - langalgengast
2. krabbamein
3. hjartabilun
4. berklar
5. annað (s.s. nýrnabilun, brissjúkdómar, bráð lifrarbilun, gallleki)

Question 14

Meðferð við einföldum ascites

Answer 14

Þvagræsing alltaf! Spironolactone gott, aldosteron antagonisti og kalium sparandi.

Oft gott að byrja á að tæma kviðarhol ef mikill vökvi.

80-90% svara þessari meðferð.

Kynna sér aðstæður áður! (t.d. er albumin gefið með ef mikill vökvi tekinn; annars hætta á nýrnabilun)

Án meðferðar eða í vökvasöfnun sem ekki svarar meðferð getur orðið hepatorenal syndrome.

Question 15

Skorpulifur + ascites - aukin áhætta á hvaða sýkingum?

Answer 15

SBP – sjálfsprottin bacteríusýking í peritoneum; sést ekki ósjaldan í cirrosis sjúklingum með ascites. Geta verið lítil – mikil einkenni.

Question 16

Uppvinnsla ascites:

Answer 16

Skoðun - Breytileg bankdeyfa
Myndgreining - Ómskoðun, tölvusneiðmynd
Rannsókn á kviðarholsvökva, Kviðarholsspeglun (laparoscopy)
Ástunga eftir aðstæðum

Question 17

Hvenær á að stinga á kvið vegna vökvasöfnunar:

Answer 17

Ábendingar:
-Nýgreindur ascites
-Innlögn á sjúkrahús
-Einkenni um “SBP”
-Nýrnabilun
-Óútskýrð “encephalopathy”
Engar frábendingar eru til!
- Á að vera rútína ef sjúklingur leggst inn og er með cirrhosu; upp að 50% SBP eru community aquired og einkennalaus

Question 18

Ascites: skoðun á kviðarholsvökva:

Answer 18

Rútína:
?SBP - PMN talning og cytologia
?cirrotic ascites - Prótín/albúmín
Optional
?secondary infection - Glúkósi/LDH
?pancreatic ascites - Amylasi
?malignant ascites - Cytologia

Mæla SAAG - serum-ascites albumin gradient

Question 19

SAAG mæling, úrlestur

…kunna þetta!

Answer 19

serum-ascites albumin gradient

Hátt: >/=1,1 g/dL
Cirrhosis, alkohól hepatitis
Hjartasjúkdómar
Lifrarmetastastar
Fulminant lifrarbilun
Útflæðisblokk frá lifur
Portal venu thrombosis

Lágt: <1,1 g/dL
Peritoneal carcinoma
Tuberculous peritonitis
Pancreatic duct leak
Biliary leak
Nephrotic syndrome
Serositis

Question 20

Spontaneous bacterial peritonitis, SBP

-skilgreining og einkenni

Answer 20

Skilgreining: Sjálfsprottin bakteríusýking í kviðarholsvökva án augljóss sýkingaruppruna í kviðarholi.
Sjaldgæft hjá sjúklingum með vökvasöfnun í kvið af öðrum orsökum en ascites + skorpulifur.

Einkenni: hiti og gula, - kviðverkir, rugl og eymsli í kvið, lágþrýstingur í 25%. Allt að 1/3 einkennalaus.

Question 21

Greining á SBP

Answer 21

n