Malformações congênitas Flashcards
Em qual semana ocorre formação da crista neural?
Oitava semana
Ossos nasal e frontal sofrem ossificação intramembranosa
Classificação das mielomenigoceles com base no defeito na base do crânio (defeito localizado na linha média)
- Frontoetmoidal ou sincipital (mais comum):
- Nasofrontal
- Nasoetmoidal
- Naso-orbital - Basal:
- Transetmoidal
- Esfenoetmoidal
- Transesfenoidal
- Frontoesfenoidal/esfeno-orbital
População mais acometida pela mielomeningocele
Sudeste asiático
Clínica mielomeningocele
- Frontoetmoidal: tumor facial
- Nasofrontal: na raiz do nariz
- Nasoetmoidal: abaixo dos ossos nasais
- Naso-orbital: pode causar deslocamento orbitário - Basal: não é visível, pode causar obstrução nasal
Exame físico mielomeningocele
Endoscopia nasal: lesão pulsátil com inserção no etmoide.
Fustenberg positivo, com aumento do volume da lesão
Sinal de Fustenberg
É positivo quando há um aumento da massa quando se faz uma compressão das veias jugulares
Exames de imagem mielomeningocele
TC: mostra amplitude do defeito ósseo da base do crânio (alargamento do forame cego e crista etmoidal bífida)
RM: delineamento da conexão com o compartimento intracraniano e o conteúdo do saco herniário
O que é forame cego
Região entre os ossos etmoides e frontal, que se conecta com espaço pré-nasal
Glioma
Massa cerebral extracraniana sem a herniação da dura-máter, porém pode apresentar comunicação com o SNC através de uma fina haste de tecido neural
Glioma: teoria de formação
Fechamento de sutura craniana, isolando tecido cerebral fora dos limites do crânio
Glioma: localização
Extranasal 60%
Intranasal 30%
Combinada 10%
Glioma: Exame físico
Intranasal: tumor não compressível, não pulsátil, Fustenberg negativo
Extranasal: lesão avermelhada subcutânea abaulando região de dorso nasal e glabela
Glioma: comunicação com a dura-máter
15% dos casos
Principalmente os de localização intranasal, através do forame cego ou da sutura nasofrontal
Aumenta risco de meningite
Malformação nasal da linha média mais comum
Cisto dermoide
Embriologia cisto dermoide
Falha na regressão da dura-máter
Extensão intracraniana de cisto dermoide nasal (%)
20-36%
% cisto dermoide nasal
10% dos cistos dermoides da CCP
1% de todos os cistos dermoides
Associado com outras anomalias congênitas em 5-41% dos casos, mas não tem relação com síndromes
Exame físico cisto dermoide
Tumor não compressível sobre o dorso nasal, geralmente associado a um orifício na linha média. Cisto normalmente aparece no nascimento ou infância
Sinal patognomônico: pêlo crescer no orifício do cisto
Histologia cisto dermoide
Contêm apenas ectoderme e mesoderme
Fisiopatologia estenose congênita da abertura piriforme
Resultado de desenvolvimento deficiente do palato primário e crescimento ósseo excessivo do processo nasal da maxila
Deficiência de desenvolvimento do dente incisivo ocasiona estreitamento da cavidade nasal
Grande dente incisivo central pode estar presente em 60% dos casos
Abertura piriforme
Parte mais estreita da cavidade nasal
TC plano axial: distância entre os aspectos mediais da maxila no nível do meato inferior
Normal > 11 mm
Estenose < 8 mm
ECAP associações
Megaincisivo central (60%) e outras malformações
Atresia de coana fisiopatologia
Alargamento do terço posterior do vômer e da medialização das lâminas pterigoides e da parede lateral do nariz
Razão F:M atresia de coana
2 mulheres / 1 homem
Classificação atresia de coana
- Lateralidade: 60-70% unilateral 40-30% bilateral - Constituição: Ósseas Membranosas 70% mistas
Embriologia atresia de coana
Erro na embriogênese entre 4-11 semana de idade gestacional
Hipóteses: falta de reabsorção da membrana bucofaríngea, permanência da membrana nasobucal de Hochstetter e alteração na orientação das células mesodérmicas
Distúrbio do metabolismo de vit A?
Malformações associadas atresia de coana
Associada a outras malformações em 41-72% dos casos CHARGE Coloboma of eye Heart anomaly Choanal atresia Retarded growth and development Genital hypoplasia Ear anormalies/deafness
Quadro clínico atresia de coana
Unilateral: leves sintomas de obstrução nasal e rinorreia no lado atrésico
Bilateral: apresenta-se como urgência respiratória no RN. Melhora com o choro.
*RN são respiradores nasais obrigatórios até a terceira década de vida
TC atresia de coana
Estreitamento posterior das cavidades nasais, através do alargamento da porção posterior do vômer e da medialização das lâminas mediais das pterigoides, que nos casos bilaterais promovem o aspecto característico em delta
Principal complicação pós-operatória atresia de coana
Reestenose (9-36%)
