Malformações congênitas

Question 1

Em qual semana ocorre formação da crista neural?

Answer 1

Oitava semana

Ossos nasal e frontal sofrem ossificação intramembranosa

Question 2

Classificação das mielomenigoceles com base no defeito na base do crânio (defeito localizado na linha média)

Answer 2

1. Frontoetmoidal ou sincipital (mais comum):
   - Nasofrontal
   - Nasoetmoidal
   - Naso-orbital
2. Basal:
   - Transetmoidal
   - Esfenoetmoidal
   - Transesfenoidal
   - Frontoesfenoidal/esfeno-orbital

Question 3

População mais acometida pela mielomeningocele

Answer 3

Sudeste asiático

Question 4

Clínica mielomeningocele

Answer 4

1. Frontoetmoidal: tumor facial
   - Nasofrontal: na raiz do nariz
   - Nasoetmoidal: abaixo dos ossos nasais
   - Naso-orbital: pode causar deslocamento orbitário
2. Basal: não é visível, pode causar obstrução nasal

Question 5

Exame físico mielomeningocele

Answer 5

Endoscopia nasal: lesão pulsátil com inserção no etmoide.

Fustenberg positivo, com aumento do volume da lesão

Question 6

Sinal de Fustenberg

Answer 6

É positivo quando há um aumento da massa quando se faz uma compressão das veias jugulares

Question 7

Exames de imagem mielomeningocele

Answer 7

TC: mostra amplitude do defeito ósseo da base do crânio (alargamento do forame cego e crista etmoidal bífida)
RM: delineamento da conexão com o compartimento intracraniano e o conteúdo do saco herniário

Question 8

O que é forame cego

Answer 8

Região entre os ossos etmoides e frontal, que se conecta com espaço pré-nasal

Question 9

Glioma

Answer 9

Massa cerebral extracraniana sem a herniação da dura-máter, porém pode apresentar comunicação com o SNC através de uma fina haste de tecido neural

Question 10

Glioma: teoria de formação

Answer 10

Fechamento de sutura craniana, isolando tecido cerebral fora dos limites do crânio

Question 11

Glioma: localização

Answer 11

Extranasal 60%
Intranasal 30%
Combinada 10%

Question 12

Glioma: Exame físico

Answer 12

Intranasal: tumor não compressível, não pulsátil, Fustenberg negativo
Extranasal: lesão avermelhada subcutânea abaulando região de dorso nasal e glabela

Question 13

Glioma: comunicação com a dura-máter

Answer 13

15% dos casos
Principalmente os de localização intranasal, através do forame cego ou da sutura nasofrontal
Aumenta risco de meningite

Question 14

Malformação nasal da linha média mais comum

Answer 14

Cisto dermoide

Question 15

Embriologia cisto dermoide

Answer 15

Falha na regressão da dura-máter

Question 16

Extensão intracraniana de cisto dermoide nasal (%)

Answer 16

20-36%

Question 17

% cisto dermoide nasal

Answer 17

10% dos cistos dermoides da CCP
1% de todos os cistos dermoides
Associado com outras anomalias congênitas em 5-41% dos casos, mas não tem relação com síndromes

Question 18

Exame físico cisto dermoide

Answer 18

Tumor não compressível sobre o dorso nasal, geralmente associado a um orifício na linha média. Cisto normalmente aparece no nascimento ou infância
Sinal patognomônico: pêlo crescer no orifício do cisto

Question 19

Histologia cisto dermoide

Answer 19

Contêm apenas ectoderme e mesoderme

Question 20

Fisiopatologia estenose congênita da abertura piriforme

Answer 20

Resultado de desenvolvimento deficiente do palato primário e crescimento ósseo excessivo do processo nasal da maxila
Deficiência de desenvolvimento do dente incisivo ocasiona estreitamento da cavidade nasal
Grande dente incisivo central pode estar presente em 60% dos casos

Question 21

Abertura piriforme

Answer 21

Parte mais estreita da cavidade nasal
TC plano axial: distância entre os aspectos mediais da maxila no nível do meato inferior
Normal > 11 mm
Estenose < 8 mm

Question 22

ECAP associações

Answer 22

Megaincisivo central (60%) e outras malformações

Question 23

Atresia de coana fisiopatologia

Answer 23

Alargamento do terço posterior do vômer e da medialização das lâminas pterigoides e da parede lateral do nariz

Question 24

Razão F:M atresia de coana

Answer 24

2 mulheres / 1 homem

Question 25

Classificação atresia de coana

Answer 25

- Lateralidade:
60-70% unilateral
40-30% bilateral
- Constituição:
Ósseas
Membranosas
70% mistas

Question 26

Embriologia atresia de coana

Answer 26

Erro na embriogênese entre 4-11 semana de idade gestacional
Hipóteses: falta de reabsorção da membrana bucofaríngea, permanência da membrana nasobucal de Hochstetter e alteração na orientação das células mesodérmicas
Distúrbio do metabolismo de vit A?

Question 27

Malformações associadas atresia de coana

Answer 27

Associada a outras malformações em 41-72% dos casos
CHARGE
Coloboma of eye
Heart anomaly
Choanal atresia
Retarded growth and development
Genital hypoplasia
Ear anormalies/deafness

Question 28

Quadro clínico atresia de coana

Answer 28

Unilateral: leves sintomas de obstrução nasal e rinorreia no lado atrésico
Bilateral: apresenta-se como urgência respiratória no RN. Melhora com o choro.
*RN são respiradores nasais obrigatórios até a terceira década de vida

Question 29

TC atresia de coana

Answer 29

Estreitamento posterior das cavidades nasais, através do alargamento da porção posterior do vômer e da medialização das lâminas mediais das pterigoides, que nos casos bilaterais promovem o aspecto característico em delta

Question 30

Principal complicação pós-operatória atresia de coana

Answer 30

Reestenose (9-36%)