MALADIES NEUROMUSCULAIRES (RESTRICTIVES EXTRA PARENCHYMATEUSES) Flashcards
1
Q
Vrai ou Faux ? les gens avec des problèmes neuromusculaires peut aussi souffrir de problèmes restrictifs extra parenchymateux qui entraine des problèmes respiratoire sévères.
A
Vrai
2
Q
INTRODUCTION : À partir de quel centre se fait la transmission de l’influx nerveux jusqu’aux muscles respiratoires ?
A
Le centre respiratoire situé dans le bulbe rachidien.
3
Q
INTRODUCTION : Que survient-il s’il y a un problème dans le bulbe rachidien ou les muscles respiratoires ?
A
- Une diminution de la CV qui entraine des microactélectasies et d’où l’apparition d’un mauvais rapport de ventilation/perfusion (baisse de la PaO2 et hausse de la PaCO2)
- Une toux inefficace d’où le débit à la toux diminué et une mauvaise protection des VA ce qui amène une accumulation de sécrétions, risque d’aspiration et de pneumonie.
4
Q
INTRODUCTION : Quelle est la valeur de la CV normale et celle de la CV critique ?
A
- Normale : 65 à 75 ml/Kg
- Critique : moins de 10 à 15 ml/Kg
5
Q
INTRODUCTION : Que signifie MIP et MEP
A
- MIP : Maximum inspiratory pressure
- MEP : Maximum expiratory pressure
6
Q
INTRODUCTION : Quelle est la définition d’une maladie neuromusculaire ?
A
C’est une maladie qui affecte le fonctionnement du muscle et alors de la motricité.
7
Q
INTRODUCTION : Par quoi sont causées les maladies neuromusculaires en général ?
A
Par une atteinte des fibres musculaires elles-même. (directement) ou par l’intermédiaire d’une atteinte des autres constituants de l’unité motrice tels que la jonction neuromusculaire, le SNC, SNP, le motoneurone.
8
Q
INTRODUCTION : Quel est le risque vital de ces maladies ?
A
L’atteinte respiratoire et ses complications
9
Q
INTRODUCTION : Le bulbe rachidien est un centre responsable de quoi. ?
A
Il est responsable de la régulation de la ventilation par le SNA.
9
Q
INTRODUCTION : Où se retrouve les motoneurones et quel est leur rôle ?
A
Ils sont dans la cornes antérieures est postérieures de la moelle épinière et sont responsable de la transmission de la fonction motrice lorsqu’ils se retrouvent dans les cornes antérieures. Quand ils sont dans les cornes postérieures, les motoneurones sont responsables de la transmission de la douleur.
10
Q
INTRODUCTION : Quel est le rôle principale d’un nerf ?
A
C’est de transmettre l’influx nerveux.
11
Q
INTRODUCTION : Quel est le rôle du nerf phrénique et du diaphragme ?
A
Ils sont responsables de la ventilation dans un système pulmonaire normal.
12
Q
INTRODUCTION : Vrai ou Faux ? L’achèterais entraine la dépolarisation et par le fait même la contraction musculaire ce qui amène également l’expansion pulmonaire.
A
Vrai
13
Q
INTRODUCTION : Quelle est la physiopathologie des maladies neuromusculaire en général ?
A
Si c’est une atteinte au SNC c’est alors une lésion de la moelle épinière.
Si c’est une atteinte du motoneurone, c’est alors la sclérose latérale amyotrophie (SLA).
Si c’est une atteinte au SNP, c’est donc le syndrome de Guillain-Barré ou le nerf phrénique endommagé (Paralysie hémidiaphragmatique)
Si c’est une atteinte de la jonction neuromusculaire, c’est de la myasthénie grave ou du botulisme.
Si c’est une atteinte de la fibres musculaire, c’est des dystrophies musculaires.
Si c’est une atteinte du SNA, c’est alors le syndrome d’Ondine.
14
Q
FRACTURE : Quelle est l’étiologie d’une fracture de la moelle épinière ?
A
48 % de ces fractures sont causées par des accidents de voiture. Sinon, c’est par des chutes, des accidents de sport ou de travail.
15
Q
FRACTURE : Quelle est la physiopathologie ?
A
C’est une atteinte du système nerveux central où aucun influx nerveux sont aux centres moteurs et sensitifs. Il y a donc un dysfonctionnement neurologique causé par une affection de la moelle épinière qui implique un segment de la moelle atteint.
16
Q
FRACTURE : Quels en sont les signes et symptômes ?
A
- Lésion au niveau ou au-dessus de la C5 : tétraplégie (atteinte de tout les membres supérieurs et inférieurs)
- Lésion sous la C5-C7 : paraplégie (atteinte des membres inférieurs)
- Lésion au niveau de la C1-C2 : Le diaphragme est paralysé par l’atteinte du nerf phrénique. La dépendance ventilatoire est donc totale.
- Lésion de la C3 à C5 : elle permet une autonomie inspiratoire RELATIVE par ventilation diaphragmatique. La paralysie des muscles intercostaux et abdominaux entraine cependant la diminution de la CV, une toux inefficace qui provoque une accumulation de sécrétions. Souvent la trachéotomie est nécessaire pour garder l’efficacité ventilatoire et une hygiène bronchique adéquate.
17
Q
FRACTURE : Quels sont les examens diagnostics à effectuer avec une fracture de la moelle épinière ?
A
- L’IRM est l’examen le plus pertinent dans ces cas (atteint à la moelle épinière)
- Les examens neurologiques (échelle de Glasgow) : C’est une évaluation du niveau de conscience et c’est un coma si le score est plus petit ou égal à 8.
18
Q
FRACTURE : Quels sont les trois types des respirations associés au coma ?
A
- Respiration de Cheyne-Stokes qui résulte d’une atteinte de la partie haute du tronc cérébral.
- Respiration de Kussmaul qui résulte d’une atteinte de la protubérance basse.
-Respiration de Biot qui résulte d’une atteinte bulbaire et qui se caractérise par des arrêt respiratoire imminent.
19
Q
FRACTURE : Quels sont les traitements possibles pour une lésion de la moelle épinière ?
A
- Réduction et fixation la fracture vertébrale
- Chirurgie (décompression de la moelle épinière)
- SI UNE ATTEINTE DU NERF PHRÉNIQUE : Ventilation mécanique par trachéotomie et risque accrue d’atélectasie et de détérioration des fonctions respiratoires.
- Hygiène respiratoire (Indispensable) : Par recrutement pulmonaire ou par stimulation de la toux/aspiration des sécrétions (drainage postural, aspiration, breath starking, cough assist)
20
Q
SLA : Quelle est l’étiologie ?
A
Elle est toujours inconnue, mais elle peut être liées à une exposition au cuivre et au fer, au tabagisme (facteur de risque), à une forme héréditaire (rare 5-10%), à une quantité trop élevé de glutamate dans la fente synaptique ou la surproduction d’une protéines (TDP-43) dans les tissus nerveux.
La sclérose latérale amyotrophique atteint majoritairement les hommes en moyenne de 56 ans, ration 1.6:1 (40 à 75 ans). Il a seulement entre 2500 et 3000 cas actuellement au Canada, donc la SLA est assez rare.
21
Q
SLA : Quelle est sa physiopathologie ?
A
C’est une dégénéréscence continue des motoneurones situé dans les cornes antérieures de la moelle épinière ainsi que des noyaux moteurs des derniers nerfs crâniens. Les localisations anatomiques de la dégénérescence rendent compte de la symptomatologie neurologique. (UNIQUEMENT MOTRICE)
- Les motoneurones sont des cellules spécialisées du système nerveux impliquées dans la motricité.
- Il y a deux types de motoneurones : les centraux (localisés dans la région du cerveau spécialisée dans la motricité, le cortex moteur) et les périphériques (localisés dans le tronc cérébral et la moelle épinière)
22
Q
SLA : Quels sont les rôles des motoneurones centraux et les motoneurones périphériques ?
A
- Centraux : Ils reçoivent l’ordre d’exécution du mouvement et le transmet au tronc cérébral et à la moelle épinière.
- Périphériques : Ils sont directement connectés avec les muscles et donnent la commande, Ils transmettent aux muscles l’exécution du mouvement.
23
Q
SLA : Vrai ou Faux ? Ceux qui sont atteint de l’atteinte bulbaire subissent une progression très lente de la maladie.
A
Faux, cette progression est très rapide.
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SLA : Quels sont les signes et symptômes ?
- Forme spinale : Ça commence par une faiblesse musculaire au niveau des jambes et des mains.
- Forme bulbaire : Ça commence par des troubles de la parole et de la déglutition.
Avec le temps, les muscles sont de plus en plus touchés et il y a une apparition graduelle des chutes, des tremblements et de la maladresse dans les mouvements.
Finalement, tous les muscles sont maintenant touchés et dont ceux de la respiration, ce qui amène à une infection respiratoire qui entraine la microatélectasie et/ou la microaspiration et une toux inefficace. La personne présente des maux de tête et de la somnolence diurne qui entraine aussi de l'hypoxie nocturne. Les fonctions sensitives, sphinctériennes et intellectuelles sont tout de même préservées.
25
SLA : Quels sont ses examens diagnostiques ?
Le diagnostic est souvent retardé par le débit insidieux des symptômes, mais on doit fair un EMG (électromyogramme) et un IRM (IRM : pour exclure la compression de la moelle épinière.) Un suivi de la détérioration de la CV, MIP, MEP, et PCF se poursuivra tout au long de l'évolution de la maladie.
26
SLA : Quels sont les traitements possibles ?
IL N'Y A PAS DE TRAITEMENTS CURATIFS !!
- Le riluzole (antiglutamate) qui permet de retarder l'évolution de la maladie et de prolonger la vie.
- Le baclofène qui réduit la spasticité.
- Le robinul qui réduit la production de sécrétions.
- La quinine qui permet de réduire les crampes
- Les opioïdes pour diminuer la douleur.
27
SLA : Quels sont les traitements possibles lorsque les muscles respiratoires sont touchés ?
- MPV ou VNI vers la ventilation mécanique via la trachéotomie (Le patient peut refusé ce traitement.)
28
SLA : Comment peut-on prévenir les complications respiratoires ?
Par l'hygiène respiratoire, le drainage postural, l'aspiration des sécrétions, le cough-assist, le breath starking, le frequencer et la gastrostomie (alimentation par tube nasogastrique)
29
SLA : Vrai ou Faux ? 80% des gens vont décéder dans les 5 années après le diagnostic posé. La survie moyenne de la maladie est de 36 mois et moins de 90% des gens en décès. Au Canada, la SLA est la maladie neurologique qui cause le plus de décès.
Vrai, c'est le bon pronostic.
30
GUILLAIN-BARRÉ : Quelle est l'étiologie de ce syndrome ?
C'est une maladie auto-immune où les nerfs de la personne sont attaqués par son propre système immunitaire. Ce syndrome touche autant les enfants que les adulte. Un épisode infectieux sans gravité, une chirurgie, un vaccin peuvent être la causé de ce syndrome qui apparait de 5 jours à 3 semaines. Environ 100 000 personnes par an en sont atteintes.
31
GUILLAIN-BARRÉ : Vrai ou Faux ? Le syndrome de Guillain-Barré est une atteinte inflammatoire du SNP et une affection démyélinisante diffuse du SNP caractérisée par une faiblesse, voire une paralysie ascendante et une RÉGESSION SPONTANNÉE. La gaine de myéline est donc endommagée et les signaux des influx nerveux sont ralentis. Tout ça est la physiopathologie de ce syndrome.
Vrai
32
GUILLAIN-BARRÉ : Quels sont les signes et symptômes ?
Il y a une diminution raide de la force musculaire qui se rend jusqu'à la paralysie qui débute dans les membres inférieurs et qui progresse dans les membres supérieurs. C'est en quoi consiste une paralysie ascendante.
- Fourmillement et engourdissement
- Essoufflement
- Troubles de la parole
- Troubles de la déglutition
- Les sphincters sont habituellement épargnés
33
GUILLAIN-BARRÉ : Quels sont les examens diagnostics ?
Il faut faire la surveillance de la capacité respiratoire toutes 6 à 8 h. (CV : moins de 10-15 ml/Kg, MIP : -20 à 0 cm H2O et MEP : moins de 40 cm H20) On peut aussi faire un prélèvement sanguin pour connaitre la PaO2 et une EMG qui détecte le ralentissement des vitesses de la conduction nerveuse.
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GUILLAIN-BARRÉ : Vrai ou Faux ? Entre 8-15% des personnes atteintes sont atteints aussi d'une paralysie respiratoire qui demande une intubation endotrachéale avec ventilation mécanique. La trachéo est à considéré fortement si la personne est intubée depuis 2 semaines et plus.
Faux, c'est seulement 5-10%
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GUILLAIN-BARRÉ : Quels sont les traitements possibles ?
- Intubation avec ventilation mécanique
- Prévention des complications respiratoires par l'hygiène respiratoire
- Physiothérapie
- IgA par intraveineuse pour stimuler le système immunitaire
- Plasmaphérèse (utilisé pour les composants plasmatiques nocifs qui sont dans la maladie.)
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GUILLAIN-BARRÉ : Quel est le pronostic ?
La plupart des gens qui en sont atteints s'en sortent plutôt bien et leur état s'améliore sur une période quelques mois vers la rémission complète. Le taux de mortalité est de moins de 2%. En revanche, 30% des gens atteints ressentent un sentiment constant de fatigue (asthénie) séquellaire 3 ans plus tard.
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PARALYSIE HÉMIDIAPHRAGMATIQUE : Quelle est sont étiologie/physiopathologie ?
C'est une paralysie diaphragmatique gauche ou droite qui est habituellement réversible et qui amener de l'inflammation.
C'est généralement causé par la post-op d'une chirurgie cardiaque avec circulation extra corporelle (Lésion du nerf phrénique par traction, ischémie ou refroidissement.)
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PARALYSIE HÉMIDIAPHRAGMATIQUE : Quels en sont les symptômes ?
Il n'y a aucun symptômes particulier, sauf chez les athlètes et les musiciens qui ont véritablement besoin d'utiliser leur capacité pulmonaire maximale.
On peut observer une baisse de 15-20% de la CV et de la CPT.
39
PARALYSIE HÉMIDIAPHRAGMATIQUE : Quel est l'examen diagnostic à faire ?
Une radiographie pulmonaire ou une fluoroscopie pulmonaire qui démontre une surélévation d'une des 2 coupoles diaphragmatiques.
40
PARALYSIE HÉMIDIAPHRAGMATIQUE : Quel est le traitement possible ?
Une plicature chirurgicale du diaphragme si la paralysie est IRRÉVERSIBLE.
41
MYASTHÉNIE GRAVE : Quelle est son étiologie ?
Elle est toujours inconnue, mais c'est une maladie auto-immune pouvant être provoquée par un virus ou une infection.
42
MYASTHÉNIE GRAVE : Quelle est la physiopathologie ?
Le système immunitaire du corps qui normalement lutte contre les infections attaque les récepteurs d'acétylcholine de la jonction neuromusculaire. Donc, cette maladie est liée à un blocage des récepteurs de la jonction neuromusculaire par des anticorps antirécepteurs d'Ach.
43
MYASTHÉNIE GRAVE : Quels sont les signes et symptômes pouvant survenir ?
- Un déficit de la force musculaire qui augmente lors d'occasion d'effort.
- La fatigabilité qui hausse au cours de la journée. (Cette fatigue se corrige au repos.)
- Souvent associé à une hyperplasie du thymus (Glande qui agit sur le système immunitaire)
- Troubles de déglutition et de la parole
- Faiblesse musculaire dans les bras, les jambes et les mains.
44
MYASTHÉNIE GRAVE : Quels sont les tout premiers symptômes qui surviennent ?
- Ptose de la paupière
- Diplopie (Vision double)
45
MYASTHÉNIE GRAVE : Quels sont les signes et symptômes lorsque la personne fait une crise myasthénique ?
- Quadriplégie généralisée sévère
- 10% de ces gens se retrouvent avec une atteinte des muscles respiratoires qui amène à une décompensation ventilatoire rapide qui diminue la PaO2 et qui hausse la PaCO2.
46
MYASTHÉNIE GRAVE : Quels sont les examens diagnostiques à faire ?
- Le test au Tensilon, où l'on récupère la fonction musculaire par la prolongation de l'action de l'Ach, vu que ce test est un anticholinestérasique.
- Le dosage des anticorps par test sanguin
- EMG
- IRM, pour déceler une hyperplasie du thymus ou une thymome.
47
MYASTHÉNIE GRAVE : Quels sont les examens à faire lors de crise myasténique ?
- La surveillance de la capacité respiratoire à toutes les 68 heures (Valeurs de CV, MIP et MEP normales .vs. critiques)
- Le prélèvement de gaz artériel
48
MYASTHÉNIE GRAVE : Quels sont les traitements possibles ?
- La néostigmine, un anticholinestérasique pour prolonger l'action de l'Ach.
- La plasmaphérèse (pour retirer les anticorps)
- Les corticoïdes
- Les immunosuppresseurs
- La thymectomie
49
MYASTHÉNIE GRAVE : Quels sont les traitements adéquats si une crise évolue vers l'atteinte des muscles respiratoires ?
- Intubation avec ventilation mécanique et trachéo si plus de 2 semaines
- Prévention des complications respiratoires avec l'hygiène respiratoire.
50
MYASTHÉNIE GRAVE : Vrai ou Faux ? Son pronostic est le suivant : Il s'agit de la faiblesse la plus intense et la mortalité survient dans le 2 premières années. On observe une amélioration chez la plupart des patients. Si les symptômes se limitent au yeux après 2 ans, la probabilité de faire une crise myasthénique est de 10%. Le taux de mortalité est de 5-9%, mais il y a des risques de rechute.
Vrai
51
BOTULISME : Quelle est sont étiologie ?
- Causée par la toxine de Clostridium botulinum qui est très puissante et une bactérie anaérobie résistante aux enzymes digestives.
- La toxine est retrouvée dans les conserves contaminées et/ou dans le miel qui va germer l'intestin lorsqu'il est ingéré.
-Souvent observé chez les enfant de moins de 1 an.
- La toxine botulique est d'ailleurs utilisée en chirurgie plastique sous le nom de Botox pour paralyser les petits muscles des façon volontaire et ciblée.
52
BOTULISME : Quelle est la physiopathologie ?
Cette toxine agit sur les jonctions neuromusculaire et agit en bloquant la libération d'Ach au niveau des terminaisons nerveuses périphériques. C'est une paralysie qui n'affecte que la motricité et non la sensibilité. L'effet est persistant et la toxine ne peut pas être détruite dans les terminaisons nerveuses.
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BOTULISME : Quels sont les signes et symptômes ?
PAS DE FIÈVRE, NI DE SIGNE D'INFECTION
- L'atteinte commence à la tête par la paralysie des nerfs crâniens qui donne:
-Vision floue
-Ptose de la paupière
-Dysphagie
- L'atteinte des muscles du cou, et des membres qui donne de la difficulté à tenir sa tête, de la faiblesse dans les bras et les jambes.
- Possible atteinte aux muscles respiratoires.
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BOTULISME : Quels sont les examens diagnostics nécessaires à faire ?
- La découverte de la toxine se fait par les selles.
- On peut aussi la découvrir dans l'aliment suspecté pour savoir l'origine.
- Les risques principaux résident tout de même dans l'atteinte des muscles respiratoires, donc on doit surveiller la capacité respiratoire (CV, MIP et MEP) et faire des gaz artériel.
55
BOTULISME : Quels sont les traitements possibles ?
- Administrer des antitoxines dans les 72 premières heures. (Elles n'inactivent pas la toxine qui est déjà liée à la jonction neuromusculaire, mais elles ralentissent la progression.
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BOTULISME : Quel est le traitement s'il y a une atteinte des muscles respiratoires ?
Intubation avec ventilation mécanique
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BOTULISME : Quel est le pronostic ?
La récupération est complète, mais lente (de plusieurs semaines jusqu'à plusieurs mois) et la guérison finale dépend de la régénération des terminaisons nerveuses.
58
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Vrai ou Faux ? Son étiologie est la suivante : Elles sont héréditaires et progressives et résultent du défaut d'un ou de plusieurs gènes nécessaires au bon fonctionnement musculaire normal. On distingue les différentes dystrophies grâce à leur caractère spécifique de l'anomalie génétique. Certaines formes de dystrophies peuvent arriver à l'âge adulte.
Vrai
59
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quelle est l'étiologie de la dystrophie de Duchenne ?
C'est lié à une anomalie du chromosome X. La mère en est porteuse et transmet la maladie, mais ne souffre pas de celle-ci puisqu'elle possède un autre chromosome X sain pour compenser. Cette dystrophie touche seulement les nouveaux-nés mâles. (1/4700 donc assez rare)
60
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quelle est la physiopathologie de la dystrophie de Duchenne ?
L'anomalie du chromosome X est responsable de l'absence de dystrophine, une protéine de la membrane des cellules musculaires qui permet la bonne tenue et la bonne cohésion des fibres musculaires entre elles. Donc la fibre musculaire ne peut plus supporter les forces exercées par la contraction des muscles et finit par dégénérer, ce qui amène à un atrophie musculaire progressive.
61
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quelle est l'étiologie des dystrophies musculaires congénitales ?
Elles sont liées à des défauts génétiques affectants des protéines musculaires importantes. La mère et le père sont porteurs et cela peut toucher autant les filles que les garçons.
62
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quelle est la physiopathologie des dystrophies musculaires congénitales ?
Elles sont liées à des défauts génétiques affectants des protéines musculaires importantes. Par exemple : Un déficit en Mérosine qui est une protéine de la matrice extracellulaire du muscle.
63
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quels sont les signes et symptômes ?
- Des troubles de la coordination et de la motricité
- Des chutes fréquentes
- Une faiblesse musculaire
- Une raideur des articulations
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DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quand apparaissent les symptômes avec la dystrophie de Duchenne ?
Vers l'âge de 2-3 ans
65
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quand apparaissent les symptômes avec les dystrophies musculaires congénitales ?
Dès la naissance avec une hypotonie généralisée
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DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quels sont les examens diagnostics à faire ?
-EMG
- Une biopsie musculaire
- Une analyse de la dystrophine
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DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quels sont les traitements possibles ?
IL N'Y A PAS DE TRAITEMENT SPÉCIFIQUE.
- Faire de l'exercice modéré (Pour prolonger la période pendant laquelle la marche est possible)
- Faire de la physiothérapie/ergothérapie (Pour prolonger la période pendant laquelle la marche est possible)
- Les corticostéroïdes systémiques qui ralentissent l'évolution de la maladie.
68
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Quels sont les traitements possibles s'il y a une insuffisance respiratoire ?
- Par VNI ou MPV
- La trachéo peut aussi être une option qui permet de donner la ventilation mécanique à la personne atteinte.
- Prévention des complications respiratoires par l'hygiène respiratoire (drainage postural, aspiration, cough assist, breath stacking...)
69
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Vrai ou Faux ? Le pronostic de la dystrophie de Duchenne est la suivante : Nombre d'enfants ne dépassent pas l'âge de l'adolescence et la trachéo avec la ventilation mécanique augmente l'âge de survie.
Faux, c'est le pronostic des dystrophies musculaires congénitales.
70
DYSTROPHIES MUSCULAIRES : Vrai ou faux ? Concernant la dystrophie de Duchenne, les personne qui en sont atteintes sont confinés à la chaise roulante vers 10-12 ans. Habituellement, il décède des complications respiratoires vers l'âge de 20-30 ans. La trachéo avec la ventilation mécanique permet à ceux-ci de survivre jusqu'à leur troisième décennies.
Vrai
71
ONDINE : Comment peut aussi être appelé ce syndrome ?
L'hypoventilation alvéolaire centrale congénitale
72
ONDINE : Quelle est son étiologie ?
C'est de l'apnée centrale du sommeil où les centres régulateurs de la respiration font défauts dès la naissance venant d'une erreur de neurogénèse. (mauvaise production de neurone)
73
ONDINE : Quelle est la physiopathologie ?
C'est une atteinte du SNA de la respiration caractérisée par une anomalie du contrôle central de la respiration.
74
ONDINE : Quels sont les signes et symptômes ?
- Hypoventilation alvéolaire plus sévère durant le sommeil par la diminution de la FR et de l'amplitude respiratoire.
- Hypoxémie (baisse de la PaO2)
- Hypercapnie (hausse de la PaCO2)
75
ONDINE : Quels sont les examens diagnostics à réaliser ?
- Polysomnographie
- Prélèvement de gaz artériel
- Test génétique
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ONDINE : Quels sont les traitements possibles ?
- Une ventilation mécanique NOCTURNE par la trachéo
- Installation d'un pace diaphragmatique pour stimuler le nerf phrénique le jour.
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ONDINE : Quel est le pronostic ?
C'est un déficit de contrôle respiratoire qui persistera toute la vie. L'autonomie respiratoire diurne est généralement acquise vers 4-5 mois. 10-15% des cas nécessitent une assistance ventilatoire H24. L'espérance de vie s'est heureusement allongée depuis les dernières années.
78
Retour important !!!
Ce qui fait toute la gravité des maladies neuromusculaires lorsque les patients se retrouvent avec une atteinte des muscles respiratoires
baisse de la CV,MIP,MEP et toux inefficace (baisse du PCF) = microatélectasies d’où l’apparition d’un mauvais rapport ventilation/perfusion =
baisse PaO2 et hausse PaCO2 et accumulation de sécrétions, pneumonie... +
Une mauvaise protection des voies aériennes = risque d’aspiration pulmonaire =
Risque accru de décompensation respiratoire par infection pulmonaire
Décès habituellement attribuable aux complications reliées à une surinfection pulmonaire
79
Retour important !!!
La VNI, la MPV et le cough assist permettent:
- La prévention des infections et de l’atélectasie
pulmonaire
- L’augmentation de la force de la voix
- L’augmentation de l’efficacité de la toux (PCF)
- Maintenir la souplesse de la cage thoracique (prévenir thorax en forme de cloche, il survient lors d’une maladie neuromusculaire par affaissement des muscles thoraciques)
80
DÉFORMATION DE LA CAGE : Quelle sont les trois types de déformations ?
La cyphose, la lordose et la scoliose.
80
DÉFORMATION DE LA CAGE : Vrai ou Faux ? Les gens ayant une déformation de la cage thoracique n'ont pas nécessairement de syndrome restrictif d'origine extra parenchymateuse.
Faux, souvent ils ont également un syndrome restrictif extra parenchymateux.
80
DÉFORMATION DE LA CAGE : Vrai ou faux ? Cette restriction pulmonaire causée par la déformation peut entrainer des problèmes de ventilation/perfusion.
Vrai, ces problèmes de ventilation/perfusion sont généralement traité par la VNI. (souvent nocturne)
81
DÉFORMATION DE LA CAGE : Comment une telle déformation peut-elle être traitée ?
Par chirurgie si la courbure de la cage est de plus de 40 degré.
