Maladies neuromusculaires Flashcards
Les maladies neuromusculaires ont quel type d’atteinte?
Atteinte extraparenchymateuse
Que veut dire atteinte extraparenchymateuse
Problème à l’extérieur du parenchyme
Quel autre type de maladie pulmonaire a une atteinte extraparenchymateuse?
Déformation de la cage thoracique
La transmission de l’influx nerveux se fait à partir d’où et jusqu’où?
Se fait à partir du centre respiratoire situé au bulbe rachidien et jusqu’aux muscles respiratoires
Si un problème survient entre le centre respiratoire du bulbe rachidien et les muscles respiratoires, on se retrouve avec quoi? (2 choses qui ont des conséquences respectives)
- Diminution de la CV, donc microatélectasies, donc mauvais V/Q = baisse PaO2 et hausse PaCO2
- Toux inefficace (baisse PCF) et mauvaise protection VA donc accumulation sécrétions, aspiration, pneumonie
Lorsqu’il y a une diminution de la CV, le MIP, le MEP et le CV auront des valeurs anormales. Quelles sont ces 3 valeurs critiques?
- MIP: -20 à 0 cm H2O
- MEP: - de 40 cm H2O
- CV: - de 10-15 ml/kg
Fracture de la moelle épinière
Quel est l’atteinte lors d’une fracture de la moelle épinière?
Atteinte du système nerveux central (SNC)
Fracture de la moelle épinière - Physiopatho
a) Il n’y aura aucun influx nerveux aux…
b) Selon quoi l’atteinte à la moelle va-t-elle varier?
a) Aucun influx nerveux aux centres moteurs et sensitifs
b) Selon le segment de la moelle impliquée
Fracture de la moelle épinière - Signes et symptômes
À partir de quels segments le pt a léser sera-t-il tétraplégique (quadraplégique = atteinte MS ET MI)?
Sur au au dessus de C5
Fracture de la moelle épinière - Signes et symptômes
Sous quels segments de la moelle le pt sera-t-il paraplégique (atteinte des MI)?
Sous C5-C7
Fracture de la moelle épinière - Signes et symptômes
Si le pt a une atteinte au niveau de C1 et C2, quel sera l’impact?
- Le diaphragme est paralysé (atteinte au nerf phrénique)
- Dépendance ventilatoire totale
Fracture de la moelle épinière - Signes et symptômes
Si le pt a une atteinte de C3 à C5, quels seront les impacts? (4)
- Autonomie respiratoire relative par ventilation diaphragmatique
- Paralysie des muscles intercostaux et abdominaux (donc diminution CV)
- Toux inefficace (donc accumulation sécrétions)
- Trachéo souvent nécessaire (pour efficacité ventilatoire et hygiène bronchique adéquate)
Fracture de la moelle épinière - Exam Dx
Quel est le principal examen diagnostic lors d’une fracture de la moelle et avec quoi on le fait?
Évaluation neurologique, à l’aide de l’échelle Glasgow
Fracture de la moelle épinière - Exam Dx
À quoi sert l’échelle de Glasgow et c’est quoi que cela veut dire si le score est égale ou inférieur à 8?
- Évaluation du niveau de conscience
- Coma (si =/- de 8)
Fracture de la moelle épinière - Tx
Quels sont les 2 principaux tx s’il y a fracture de la moelle?
- Réduction et fixation de la fructure vertébrale
- Chirurgie (décompression de la moelle épinière)
Fracture de la moelle épinière - Tx
a) Quel est le tx s’il y a atteinte au nerf phrénique
b) Quels sont les 2 risques lorsqu’il y a atteinte au nerf phrénique
c) C’est quoi qui est absolument INDISPENSABLE?
a) Ventilation mécanique via trachéotomie
b) Atélectasie et détérioration respiratoire
c) HYGIÈNE RESPIRATOIRE!
Fracture de la moelle épinière - Tx
En quoi consiste l’hygiène respiratoire (2) et comment (4)?
- Recrutement alvéolaire et stimulation toux/aspiration des sécrétions
- Comment: drainage postural, aspiration des sécrétions, breath stacking et cough assist
SLA
SLA signifie quoi?
Sclérose latérale amyotrophique
SLA
Quel est l’atteinte lors du SLA?
Atteinte du motoneurone
SLA
Quel est l’étiologie?
Inconnue
SLA
Même si son étiologie est inconnu, nomme 2-3 des 5 possibilités
- Exposition cuivre ou zinc
- Tabagisme
- Héréditaire
- Qté trop haute de glutamate dans fente synaptique
- Surproduction TDP-43 (protéine) dans tissus nerveux
SLA
Quelle est la physiopathologie de la SLA?
Dégénérescence continue des motoneurones situés dans la corne antérieure de la moelle épinière. C’est uniquement moteur.
SLA
Les patients atteints de quel forme de la maladie connaissent une évolution plus rapide de la maladie?
Forme bulbaire
SLA
Quels sont les 2 formes de la maladie et quelle est la différence?
- Forme bulbaire: motoneurones de la face et du pharynx dégénèrent
- Force spinale: motoneurones innervant le tronc ou les membres dégénèrent
SLA - Signes et symptômes
La forme spinale débute avec quel symptôme?
Faiblesse musculaire (au niveau des jambes et mains)
SLA - Signes et symptômes
La forme bulbaire débute avec quels 2 symptômes?
Trouble de la parole et de la déglutition
SLA - Signes et symptômes
Avec le temps, de plus en plus de —– sont touchés. Il y a donc apparition de —–, de ——– et de ————-.
Avec le temps, de plus en plus de muscles sont touchés. Il y a donc apparition de chutes, de trébuchements et de maladresse dans les mouvements.
SLA - SIgnes et symptômes
Finalement, avec le temps —- les muscles seront touchés dont ceux de la ———.
Finalement, avec le temps, tous les muscles seront touchés dont ceux de la respiration.
SLA - Signes et symptômes
Quels sont les 3 impacts d’une infection respiratoire?
- Microatélectasie et/ou microaspiration
- Toux inefficace
SLA - Signes et symptômes
Si le pt a des maux de tête et fait de la somnolence diurne, cela veut dire quoi?
Qu’il fait de l’hypoxémie nocturne
SLA Exam Dx
Quel sera le suivi tout au long de l’évolution de la maladie?
Suivi de la détérioration de la fonction pulmonaire (CV, MIP, MEP et PCF)
SLA - Tx
Quel est le traitement pour la maladie?
Il n’y a pas de traitement curatif
SLA - Tx
Lorsque les muscles respiratoires sont touchés, quels sont les 2 traitements?
- MPV/VNI
Puis évolution vers - Ventilation mécanique avec trachéo
SLA - Tx
Quels seront les 2 moyens de prévenir les complications respiratoires?
- Hygiène respiratoire (drainage postural, aspiration, cough-assist, breath stacking, frequencer)
- Gastronomie (alimentation)
SLA - Tx
Quels sont les 4 tx les plus populaires?
- Frequencer
- Cough assist
- VNI ou VI
- Trilogy (MPV ou masque VNI ou trachéo)
Quels sont les 2 maladies associés à une atteinte au nerf périphérique?
- Syndrome de Guillain-Barré
- Nerf phrénique endommagé et paralysie hémidiaphragmatique
Syndrome de Guillain-Barré
Quel est l’étiologie de la maladie?
Maladie d’origine auto-immune
Syndrome de Guillain-Barré - Étiologie
La maladie apparait 5 jours à 3 semaines après quoi? (3)
- Épisode infectieux sans gravité
- Chirurgie
- Vaccin
Syndrome de Guillain-Barré - Physiopatho
Explique la physiopatho de la maladie (6)
- Atteinte inflammatoire du SNP
- Affection démyélinisante diffuse du SNP
- Paralysie ascendante
- Régression spontanée
- Gaine de myéline endommagée
- SIgnaux influx nerveux ralentis
Syndrome de Guillain-Barré - Signes et symptômes
Quel est le principal signe et symptôme?
Diminution rapide de la force musculaire, jusqu’à la paralysie, débutant aux membres inférieurs et progressant vers le tronc et les membres supérieurs (paralysie ascendante)
Syndrome de Guillain-Barré - Exam Dx
Quel est le principal examen diagnostic?
Surveillance de la capacité respiratoire (soit tous les 6 à 8h ou 3 à 4h):
- CV: moins de 10-15 ml/kg
- MIP: -20 à 0 cm H2O
- MEP: moins de 40 cm H2)
Syndrome de Guillain-Barré - Tx
Certains patients qui ont une paralysie respiratoire nécessitent quoi, et comment peut-on prévenir les complications respiratoires?
- Intubation endotrachéale avec ventilation mécanique (trachéo si + de 2 semaines)
- Prévention = hygiène respiratoire
Syndrome de Guillain-Barré - Tx
Donne 1 autre tx que la ventilation mécanique
Plasmaphérèse
C’est utilisé pour retirer les composants plasmatiques nocifs existants dans les maladies auto-immunes
Syndrome de Guillain-Barré - Pronostic
Quel est le pronostic de la maladie?
L’état de la majorité des pt s’améliore considérablement sur une période de quelques mois, jusqu’à une rémission complète
Nerf phrénique endommagé/paralysie hémidiaphragmatique
Quel est l’étiologie/physiopatho (2 choses)
- Paralysie diaphragmatique gauche ou droite, habituellement réversible
- Post-op de chirurgie cardiaque avec CEC (car lésion dunerf phrénique par traction/ischémie/refroidissement)
Nerf phrénique endommagé/paralysie hémidiaphragmatique
Quel est l’examen diagnostic?
Radiographie ou fluoroscopie pulmonaire qui démontre une surélévation d’une des 2 coupoles diaphragmatiques
Quels sont les 2 maladies d’une atteinte de la jonction neuromusculaire?
- Myasthénie grave
- Botulisme
Myasthénie grave
Quel est l’étiologie
Étiologie inconnue, mais cette maladie auto-immune pourrait être provoquée par un virus ou une infection
Myasthénie grave - Étiologie
Que se passe-t-il lors de l’étiologie?
Le système immunitaire du corps attaque les récepteurs de l’acétylcholine de la jonction neuromusculaire
Myasthénie grave - Physiopatho
Quel est la physiopatho?
Blocage des récepteurs de la jonction neuromusculaire par des anticorps antirécepteurs d’acétylcholine
Myasthénie grave - Signes et symptômes
Quels sont les 4 signes et symptômes?
- Ptose de la paupière
- Vision double (diplopie)
- Troubles de la déglutition et de la parole
- Faiblesse musculaire (bras, jambes, mains)
Myasthénie grave - Signes et symptômes
Quels sont les 4 signes et symptômes lors d’une crise myasthénique?
- Quadriplégie généralisée sévère
- Atteinte des muscles respiratoires
- Décompensation ventilatoire rapide
- Basse PaO2 et haute PaCO2
Myasthénie grave - Exam Dx
Quels sont les 2 examens diagnostic lors d’une crise myasthénique?
Surveillance de la capacité respiratoire toutes les 6 à 8h ou 3 à 4h
- CV: - de 10-15 ml/kg
- MIP: -20 à 0 cm H2O
- MEP: - de 40 cm H2O
Prélèvement de gaz artériel
Myasthénie grave - Tx
Quel est le principal tx pour la myasthénie grave?
Plasmaphérèse (pour retirer les anticorps)
Myasthénie grave - Tx
Quel sera le traitement au cas où la crise myasthénique évolue vers l’atteinte de la jonction neuromusculaire des muscles de la respiration?
Intubation endotrachéale avec ventilation mécanique (trachéo si + de 2 semaines) avec préventions des complications respiratoires (hygiène respiratoire)
Botulisme - Physiopatho
a) La toxine agit sur quoi?
b) La toxine agit comment?
c) Paralysie musculaire qui affecte quoi?
d) L’effet est comment et peut-elle être détruite?
a) Agit sur la jonction neuromusculaire
b) Agit en bloquant la libération d’acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses périphériques
c) Affecte juste la motricité
d) Effet persistant, ne peut pas être détruite
Botulisme - Tx
Quel est le traitement pour le botulisme et c’est quoi que ça fait?
Administration d’un antitoxine trivalente, cela ralentit la progression ultérieure
Botulisme - Tx
Quel est le tx s’il y a une évolution vers une atteinte des muscles respiratoires?
Intubation endotrachéale avec ventilation mécanique
Quelle est la maladie associée à l’atteinte des fibres musculaires?
Dystrophies musculaires
Dystrophies musculaires - Étiologie
Les dystrophies musculaires sont comment? (2)
Héréditaires et progressives
Dystrophies musculaires - Étiologie
La maladie résulte de quoi?
Du défaut d’un ou plusieurs gènes nécessaires au bon fonctionnement musculaire normale
Dystrophies musculaires - Étiologie
Comment on les distingue?
Grâce au caractère spécifique de l’anomalie génétique en cause
Dystrophies musculaires - Étiologie
Quels sont les 2 types de dystrophie?
- Dystrophie de Duchenne
- Dystrophies musculaires congénitales
Dystrophies musculaires - Étiologie
Comment peut-on différencier les Dystrophies Duchenne et musculaires congénitales?
Duchenne:
- Liée à une anomalie du chromosome X
- Touche JUSTE les nouveaux-nés mâles
Musculaires congénitales
- Liées à des défauts génétiques qui affectent des protéines musculaires importantes
- Touchent fille et garçon
Dystrophies musculaires - Tx
a) Comment peut-on traiter l’insuffisance respiratoire?
b) Comment peut-on prévenir les complications respiratoires?
c) Comment peut-on permettre la ventilation mécanique?
a) VNI/MPV
b) Hygiène respiratoire
c) Trachéotomie
Hygiène respiratoire: Drainage postural, aspiration des sécrétions, breath stacking et cough-assist
Quelle est la maladie associée à l’atteinte du système nerveux autonome?
Syndrome d’Ondine
Syndrome d’Ondine - Étiologie
Quel est le problème dans la maladie et pourquoi?
- Problème: Les centres régulateurs de la respiration font défaut dès la naissance
- Pourquoi: Erreur dans la neurogenèse
Neurogenèse: Production de neurone
Syndrome d’Ondine - Physiopatho
Par quoi est caractérisé la maladie?
Anomalie du contrôle central de la respiration
Syndrome d’Ondine - Signes et symptômes
a) Quel est le principal signe et symptôme
b) Pourquoi?
c) Conséquences?
a) Hypoventilation alvéolaire, plus sévère pendant le sommeil qu’à l’éveil
b) Diminution FR et amplitude respiratoire
c) Hypoxémie (basse PaO2) et hypercapnie (haute PaCO2)
Syndrome d’Ondine - Tx
Quels sont les 2 principaux traitements?
- Ventilation mécanique nocturne via trachéotomie
- Installation d’un pace diaphragmatique pour stimuler le nerf phrénique le jour
Syndrome d’Ondine - Pronostic
Est-ce que ça se guérit?
Non, le déficit du contrôle respiratoire central persiste toute la vie
