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Patho - Examen 2 > Maladies neuromusculaires > Flashcards

Maladies neuromusculaires Flashcards

1
Q

Les maladies neuromusculaires ont quel type d’atteinte?

A

Atteinte extraparenchymateuse

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Q

Que veut dire atteinte extraparenchymateuse

A

Problème à l’extérieur du parenchyme

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3
Q

Quel autre type de maladie pulmonaire a une atteinte extraparenchymateuse?

A

Déformation de la cage thoracique

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4
Q

La transmission de l’influx nerveux se fait à partir d’où et jusqu’où?

A

Se fait à partir du centre respiratoire situé au bulbe rachidien et jusqu’aux muscles respiratoires

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5
Q

Si un problème survient entre le centre respiratoire du bulbe rachidien et les muscles respiratoires, on se retrouve avec quoi? (2 choses qui ont des conséquences respectives)

A
  • Diminution de la CV, donc microatélectasies, donc mauvais V/Q = baisse PaO2 et hausse PaCO2
  • Toux inefficace (baisse PCF) et mauvaise protection VA donc accumulation sécrétions, aspiration, pneumonie
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6
Q

Lorsqu’il y a une diminution de la CV, le MIP, le MEP et le CV auront des valeurs anormales. Quelles sont ces 3 valeurs critiques?

A
  • MIP: -20 à 0 cm H2O
  • MEP: - de 40 cm H2O
  • CV: - de 10-15 ml/kg
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7
Q

Fracture de la moelle épinière

Quel est l’atteinte lors d’une fracture de la moelle épinière?

A

Atteinte du système nerveux central (SNC)

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8
Q

Fracture de la moelle épinière - Physiopatho

a) Il n’y aura aucun influx nerveux aux…
b) Selon quoi l’atteinte à la moelle va-t-elle varier?

A

a) Aucun influx nerveux aux centres moteurs et sensitifs
b) Selon le segment de la moelle impliquée

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9
Q

Fracture de la moelle épinière - Signes et symptômes

À partir de quels segments le pt a léser sera-t-il tétraplégique (quadraplégique = atteinte MS ET MI)?

A

Sur au au dessus de C5

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10
Q

Fracture de la moelle épinière - Signes et symptômes

Sous quels segments de la moelle le pt sera-t-il paraplégique (atteinte des MI)?

A

Sous C5-C7

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11
Q

Fracture de la moelle épinière - Signes et symptômes

Si le pt a une atteinte au niveau de C1 et C2, quel sera l’impact?

A
  • Le diaphragme est paralysé (atteinte au nerf phrénique)
  • Dépendance ventilatoire totale
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12
Q

Fracture de la moelle épinière - Signes et symptômes

Si le pt a une atteinte de C3 à C5, quels seront les impacts? (4)

A
  • Autonomie respiratoire relative par ventilation diaphragmatique
  • Paralysie des muscles intercostaux et abdominaux (donc diminution CV)
  • Toux inefficace (donc accumulation sécrétions)
  • Trachéo souvent nécessaire (pour efficacité ventilatoire et hygiène bronchique adéquate)
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13
Q

Fracture de la moelle épinière - Exam Dx

Quel est le principal examen diagnostic lors d’une fracture de la moelle et avec quoi on le fait?

A

Évaluation neurologique, à l’aide de l’échelle Glasgow

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14
Q

Fracture de la moelle épinière - Exam Dx

À quoi sert l’échelle de Glasgow et c’est quoi que cela veut dire si le score est égale ou inférieur à 8?

A
  • Évaluation du niveau de conscience
  • Coma (si =/- de 8)
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15
Q

Fracture de la moelle épinière - Tx

Quels sont les 2 principaux tx s’il y a fracture de la moelle?

A
  • Réduction et fixation de la fructure vertébrale
  • Chirurgie (décompression de la moelle épinière)
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16
Q

Fracture de la moelle épinière - Tx

a) Quel est le tx s’il y a atteinte au nerf phrénique
b) Quels sont les 2 risques lorsqu’il y a atteinte au nerf phrénique
c) C’est quoi qui est absolument INDISPENSABLE?

A

a) Ventilation mécanique via trachéotomie
b) Atélectasie et détérioration respiratoire
c) HYGIÈNE RESPIRATOIRE!

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17
Q

Fracture de la moelle épinière - Tx

En quoi consiste l’hygiène respiratoire (2) et comment (4)?

A
  • Recrutement alvéolaire et stimulation toux/aspiration des sécrétions
  • Comment: drainage postural, aspiration des sécrétions, breath stacking et cough assist
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18
Q

SLA

SLA signifie quoi?

A

Sclérose latérale amyotrophique

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19
Q

SLA

Quel est l’atteinte lors du SLA?

A

Atteinte du motoneurone

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20
Q

SLA

Quel est l’étiologie?

A

Inconnue

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21
Q

SLA

Même si son étiologie est inconnu, nomme 2-3 des 5 possibilités

A
  • Exposition cuivre ou zinc
  • Tabagisme
  • Héréditaire
  • Qté trop haute de glutamate dans fente synaptique
  • Surproduction TDP-43 (protéine) dans tissus nerveux
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22
Q

SLA

Quelle est la physiopathologie de la SLA?

A

Dégénérescence continue des motoneurones situés dans la corne antérieure de la moelle épinière. C’est uniquement moteur.

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23
Q

SLA

Les patients atteints de quel forme de la maladie connaissent une évolution plus rapide de la maladie?

A

Forme bulbaire

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24
Q

SLA

Quels sont les 2 formes de la maladie et quelle est la différence?

A
  • Forme bulbaire: motoneurones de la face et du pharynx dégénèrent
  • Force spinale: motoneurones innervant le tronc ou les membres dégénèrent
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25
# SLA - Signes et symptômes La forme spinale débute avec quel symptôme?
Faiblesse musculaire (au niveau des jambes et mains)
26
# SLA - Signes et symptômes La forme bulbaire débute avec quels 2 symptômes?
Trouble de la parole et de la déglutition
27
# SLA - Signes et symptômes Avec le temps, de plus en plus de ----- sont touchés. Il y a donc apparition de -----, de -------- et de -------------.
Avec le temps, de plus en plus de muscles sont touchés. Il y a donc apparition de chutes, de trébuchements et de maladresse dans les mouvements.
28
# SLA - SIgnes et symptômes Finalement, avec le temps ---- les muscles seront touchés dont ceux de la ---------.
Finalement, avec le temps, **tous** les muscles seront touchés dont ceux de la **respiration**.
29
# SLA - Signes et symptômes Quels sont les 3 impacts d'une infection respiratoire?
- Microatélectasie et/ou microaspiration - Toux inefficace
30
# SLA - Signes et symptômes Si le pt a des maux de tête et fait de la somnolence diurne, cela veut dire quoi?
Qu'il fait de l'hypoxémie nocturne
31
# SLA Exam Dx Quel sera le suivi tout au long de l'évolution de la maladie?
Suivi de la détérioration de la fonction pulmonaire (CV, MIP, MEP et PCF)
32
# SLA - Tx Quel est le traitement pour la maladie?
Il n'y a pas de traitement curatif
33
# SLA - Tx Lorsque les muscles respiratoires sont touchés, quels sont les 2 traitements?
- MPV/VNI Puis évolution vers - Ventilation mécanique avec trachéo
34
# SLA - Tx Quels seront les 2 moyens de prévenir les complications respiratoires?
- **Hygiène respiratoire** (drainage postural, aspiration, cough-assist, breath stacking, frequencer) - **Gastronomie** (alimentation)
35
# SLA - Tx Quels sont les 4 tx les plus populaires?
- Frequencer - Cough assist - VNI ou VI - Trilogy (MPV ou masque VNI ou trachéo)
36
Quels sont les 2 maladies associés à une atteinte au nerf périphérique?
- Syndrome de Guillain-Barré - Nerf phrénique endommagé et paralysie hémidiaphragmatique
37
# Syndrome de Guillain-Barré Quel est l'étiologie de la maladie?
Maladie d'origine **auto-immune**
38
# Syndrome de Guillain-Barré - Étiologie La maladie apparait 5 jours à 3 semaines après quoi? (3)
- Épisode infectieux sans gravité - Chirurgie - Vaccin
39
# Syndrome de Guillain-Barré - Physiopatho Explique la physiopatho de la maladie (6)
- Atteinte **inflammatoire** du SNP - Affection **démyélinisante** diffuse du SNP - **Paralysie** ascendante - **Régression spontanée** - Gaine de **myéline endommagée** - SIgnaux **influx** nerveux **ralentis**
40
# Syndrome de Guillain-Barré - Signes et symptômes Quel est le principal signe et symptôme?
Diminution rapide de la force musculaire, jusqu'à la paralysie, débutant aux membres inférieurs et progressant vers le tronc et les membres supérieurs (paralysie ascendante)
41
# Syndrome de Guillain-Barré - Exam Dx Quel est le principal examen diagnostic?
**Surveillance de la capacité respiratoire** (soit tous les 6 à 8h ou 3 à 4h): - CV: moins de 10-15 ml/kg - MIP: -20 à 0 cm H2O - MEP: moins de 40 cm H2)
42
# Syndrome de Guillain-Barré - Tx Certains patients qui ont une paralysie respiratoire nécessitent quoi, et comment peut-on prévenir les complications respiratoires?
- Intubation endotrachéale avec ventilation mécanique (trachéo si + de 2 semaines) - Prévention = hygiène respiratoire
43
# Syndrome de Guillain-Barré - Tx Donne 1 autre tx que la ventilation mécanique
Plasmaphérèse ## Footnote C'est utilisé pour retirer les composants plasmatiques nocifs existants dans les maladies auto-immunes
44
# Syndrome de Guillain-Barré - Pronostic Quel est le pronostic de la maladie?
L'état de la majorité des pt s'améliore considérablement sur une période de quelques mois, jusqu'à une rémission complète
45
# Nerf phrénique endommagé/paralysie hémidiaphragmatique Quel est l'étiologie/physiopatho (2 choses)
- Paralysie diaphragmatique gauche ou droite, habituellement réversible - Post-op de chirurgie cardiaque avec CEC (car lésion dunerf phrénique par traction/ischémie/refroidissement)
46
# Nerf phrénique endommagé/paralysie hémidiaphragmatique Quel est l'examen diagnostic?
Radiographie ou fluoroscopie pulmonaire qui démontre une surélévation d'une des 2 coupoles diaphragmatiques
47
Quels sont les 2 maladies d'une atteinte de la jonction neuromusculaire?
- Myasthénie grave - Botulisme
48
# Myasthénie grave Quel est l'étiologie
Étiologie inconnue, mais cette maladie auto-immune pourrait être provoquée par un virus ou une infection
49
# Myasthénie grave - Étiologie Que se passe-t-il lors de l'étiologie?
Le système immunitaire du corps attaque les récepteurs de l'acétylcholine de la jonction neuromusculaire
50
# Myasthénie grave - Physiopatho Quel est la physiopatho?
Blocage des récepteurs de la jonction neuromusculaire par des anticorps antirécepteurs d'acétylcholine
51
# Myasthénie grave - Signes et symptômes Quels sont les 4 signes et symptômes?
- Ptose de la paupière - Vision double (diplopie) - Troubles de la déglutition et de la parole - Faiblesse musculaire (bras, jambes, mains)
52
# Myasthénie grave - Signes et symptômes Quels sont les 4 signes et symptômes lors d'une crise myasthénique?
- Quadriplégie généralisée sévère - Atteinte des muscles respiratoires - Décompensation ventilatoire rapide - Basse PaO2 et haute PaCO2
53
# Myasthénie grave - Exam Dx Quels sont les 2 examens diagnostic lors d'une crise myasthénique?
**Surveillance de la capacité respiratoire** toutes les 6 à 8h ou 3 à 4h - CV: - de 10-15 ml/kg - MIP: -20 à 0 cm H2O - MEP: - de 40 cm H2O **Prélèvement de gaz artériel**
54
# Myasthénie grave - Tx Quel est le principal tx pour la myasthénie grave?
Plasmaphérèse (pour retirer les anticorps)
55
# Myasthénie grave - Tx Quel sera le traitement au cas où la crise myasthénique évolue vers l'atteinte de la jonction neuromusculaire des muscles de la respiration?
Intubation endotrachéale avec ventilation mécanique (trachéo si + de 2 semaines) avec préventions des complications respiratoires (hygiène respiratoire)
56
# Botulisme - Physiopatho a) La toxine agit sur quoi? b) La toxine agit comment? c) Paralysie musculaire qui affecte quoi? d) L'effet est comment et peut-elle être détruite?
a) Agit sur la **jonction neuromusculaire** b) Agit en **bloquant la libération d'acétylcholine** au niveau des terminaisons nerveuses périphériques c) Affecte juste la motricité d) Effet persistant, ne peut pas être détruite
57
# Botulisme - Tx Quel est le traitement pour le botulisme et c'est quoi que ça fait?
Administration d'un **antitoxine** trivalente, cela ralentit la progression ultérieure
58
# Botulisme - Tx Quel est le tx s'il y a une évolution vers une atteinte des muscles respiratoires?
Intubation endotrachéale avec ventilation mécanique
59
Quelle est la maladie associée à l'atteinte des fibres musculaires?
Dystrophies musculaires
60
# Dystrophies musculaires - Étiologie Les dystrophies musculaires sont comment? (2)
Héréditaires et progressives
61
# Dystrophies musculaires - Étiologie La maladie résulte de quoi?
Du **défaut d'un ou plusieurs gènes** nécessaires au bon fonctionnement musculaire normale
62
# Dystrophies musculaires - Étiologie Comment on les distingue?
Grâce au caractère spécifique de l'**anomalie génétique** en cause
63
# Dystrophies musculaires - Étiologie Quels sont les 2 types de dystrophie?
- Dystrophie de Duchenne - Dystrophies musculaires congénitales
64
# Dystrophies musculaires - Étiologie Comment peut-on différencier les Dystrophies Duchenne et musculaires congénitales?
*Duchenne:* - Liée à une anomalie du **chromosome X** - Touche JUSTE les **nouveaux-nés mâles** *Musculaires congénitales* - Liées à des **défauts génétiques qui affectent des protéines musculaires** importantes - Touchent fille et garçon
65
# Dystrophies musculaires - Tx a) Comment peut-on traiter l'insuffisance respiratoire? b) Comment peut-on prévenir les complications respiratoires? c) Comment peut-on permettre la ventilation mécanique?
a) VNI/MPV b) Hygiène respiratoire c) Trachéotomie ## Footnote Hygiène respiratoire: Drainage postural, aspiration des sécrétions, breath stacking et cough-assist
66
Quelle est la maladie associée à l'atteinte du système nerveux autonome?
Syndrome d'Ondine
67
# **Syndrome d'Ondine** - Étiologie Quel est le problème dans la maladie et pourquoi?
- Problème: Les **centres régulateurs de la respiration font défaut** dès la naissance - Pourquoi: Erreur dans la **neurogenèse** ## Footnote Neurogenèse: Production de neurone
68
# Syndrome d'Ondine - Physiopatho Par quoi est caractérisé la maladie?
Anomalie du contrôle central de la respiration
69
# Syndrome d'Ondine - Signes et symptômes a) Quel est le principal signe et symptôme b) Pourquoi? c) Conséquences?
a) **Hypoventilation alvéolaire**, plus sévère pendant le **sommeil** qu'à l'éveil b) Diminution FR et amplitude respiratoire c) Hypoxémie (basse PaO2) et hypercapnie (haute PaCO2)
70
# Syndrome d'Ondine - Tx Quels sont les 2 principaux traitements?
- Ventilation mécanique **nocturne** via trachéotomie - Installation d'un **pace diaphragmatique** pour stimuler le nerf phrénique le jour
71
# Syndrome d'Ondine - Pronostic Est-ce que ça se guérit?
Non, le déficit du contrôle respiratoire central persiste **toute la vie**
72
# Petite conclusion C'est quoi qui fait toute la gravité des maladies neuromusculaires lorsue les patients ont une atteinte respiratoire? (10 étapes ui se suivent)
- Baisse CV/MIP/MEP et toux inefficace (baisse PCF) - Microatélectasies - Mauvais V/Q - Baisse PaO2 et hausse PaCO2 - Accumulation sécrétions - Pneumonie - Mauvaise protection des VA - Risue d'aspiration pulmonaire - Risue accru de décempensation respiratoire par infection pulmonaire - Décès (à cause de surinfection pulmonaire)
73
# Petite conclusion Que permettent la VNI, MPV et cough assist? (4)
- Prévention des infections et de l'atélectasie pulmonaire - Augmentation de la force de la voix - Augmentation efficacité de la toux - Maintenir la souplesse de la cage thoracique (prévenir thorax en forme de cloche)
74
# Déformation cage thoracique Par quoi est causé la restriction pulmonaire et c'est quoi que ça peut causer?
Cage thoracique anormale, peut causer des problèmes de ventilation/perfusion
75
# Déformation cage thoracique Comment ces problèmes sont-ils traités? (2)
VNI (souvent nocturne) ou correction par chirurgie (si courbure à + de 40 degrés)

Patho - Examen 2 (12 decks)

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