MAA - présentations cutanées Flashcards
À quoi servent souvent les signes de la peau?
Spot dx
Nomme les 3 catégories de scénarios cliniques pour la santé cardiaque.
- Infection du coeur et des vx
- Vasculites avec répercussions cardiaques
- Découverte d’une maladie génétique avec répercussions cardiaques précoces ou tardives
Facteurs de risque de l’endocardite.
Endocardite préalable, valvulopathie, immunosuppression, procédures dentaires, drogues intraveineuses, KT intraveineux, etc
Que sont les embolies septiques?
Matériels septiques qui se détache de l’endocarde et est envoyés dans la circulation qui termine sa course dans les petits vaisseaux des extrémités
Quand, dans la vie de l’endocardite, se forme les lésions de Janeway?
Phase aigue
Décrit les lésions de Janeway.
- Représentent des micro-abcès de neutrophiles et de bactéries
- Aiment bcp la paume et la plante des pieds
- Indolore à la palpation ou presque
Pourquoi toujours retirer les chaussettes d’un patient avec de la fièvre?
Signes d’endocardite ou de méningite et lui sauver la vie
Quand, dans la vie de l’endocardite, se forme les nodules de Osler?
Subaigue ou chronique
Décrit les nodules de Osler.
- Aiment la pulpe des doigts et des orteils, mais aussi les dessus des pieds et mains
- Douloureux à la palpation
- Représente un réaction vasculitique
secondaire aux micro-thrombis
Décrit la formation des hémorragies en flammèches.
Les microthrombiesdans la matrice de l’ongle provoque des hémorragies sous unguéales
Quand sont fréquente les hémorragies en flammèches?
- suite à un trauma
- se ronger les ongles
- souffrir de psoriasis
- avoir une lésion sous unguéales
Nomme la vasculite la plus fréquente de l’enfant après le henoch-schonlein.
Vasculites-Kawasaki
Nomme les 6 critères cliniques de la vasculite de Kawasaki.
- Obligatoire : fièvre de 5 jours consécutifs et plus sans explications infectieuses PLUS
- Conjonctivite sèche bilatérale
- Atteinte de la muqueuse orale (lèvre fissurés, langue framboisées)
- Atteinte des extrémités (pieds-mains)
- Éruption cutanée
- Adénopathie cervicale avec taille > 1,5cm
L’absence de traitement avec des IgIV entraine des anévrismes des artères coronaires permanents chez ___% des enfants
25
Décrit morphologiquement la vasculite de Kawasaki.
- Éruption morbiliforme
- Éruption pseudo-urticarienne
- Éruption kawasaki aime beaucoup les fesses
- Conjonctivite sèche bilatérale
- Langue framboisée
Décrit le lupus néonatal.
- Anticorps du lupus transmis de la mère à son enfants
- 50% des mères avec un bb lupus ignorent être porteuse de ses anticorps
- Éruption cutanée qui se présente dans le premier mois de vie
- Enzymite hépatique et thrombopénie
transitioire
Maladies cardiaques du lupus néonatal (collagénose)?
Possibilité de bloc de branche de grade 2 et même de grade 3 nécessitant un pace maker chez l’enfant
Décrit la morphologie des lésions du lupus néonatal.
- Peu reproduire l’éruption en forme de papillon du lupus érythémateux systémique
- Sur peau foncé l’éruption peut laisser un décoloration transitoire
- L’éruption du lupus néonatale disparait après l’âge de 6 mois de vie lorsque le bb se débarrasse des anticorps de sa mère
Une éruption qui ressemble à un psoriasis annulaire ou une dermatite séborrhéique annulaire, à la tête et autour des yeux, chez un enfant de moins de 30 jours de vie, devrait soulever la possibilité d’un ___________.
lupus néonatal
Décrit le syndrome PHACES.
- Les hémangiomes infantiles sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes chez les enfant de moins de 1 an
- 5% des bb en auront au moins un
- Ceux-ci apparaissent entre l’âge de 1 et 5 mois de vie
- Lorsqu’ils sont localisés les complications sont rares
- Lorsqu’ils sont segmentaires (occupent une surface de plus de 5 cm dans leur plus grand diamètre) ils peuvent provoquer une atteinte cardiaque syndromique
Acronyme PHACES?
- Posterior fossa anomalies
- Hemangioma segmental
- Arterial anomalies
- Coarctation of aorta
- Eye anomalies
Posterior fossa anomalies?
Malformation du cervelet
Arterial anomalies?
Carotides, jugulaires, polygone de Willis
Eye anomalies?
Microphtalmie, ptose, etc
Tx du syndrome PHACES?
Le propranolol en solution orale
Décrit les lentigines solaires.
Macules brunes sur la peau exposée au soleil des adultes et personnes âgées
Décrit les lentigines génétiques.
Multiples avant l’âge de 18 ans en zones photo-exposées ET photo protégées
Nomme les complications de la lentiginose?
- Syndrome de Noonan
- Syndrome LEOPARD
- Syndrome de Carney
Vrai ou faux?
Pas normal de voir pleins de lentigines avant 18 ans
Vrai
Syndrome cardio de la lentiginose des lèvres?
Carney
Syndrome gastro de le lentiginoses?
- Peutz-Jegher
- Polypose familiale
- Banayan-Riley-Ruvalcaba
Décrit le Marfan.
- Transmission autosomique dominante
- Fréquent 1:5000
- Mutation de la fibrillin-1 (FBN1)
- Manifestations cliniques sont de sévérités variables
Maladies cardio du Marfan?
- Maladie racine de l’aorte
- Dilatation de l’aorte (50% des enfants marfan)
- Dissection de l’aorte(Gros enjeux pour la grossesse)
- Prolapsus de la valve mitrale
- FR = être âgé et sexe féminin
Maladies générales du Marfan?
Arachnodactylie des doigts
Pectus excavatum sternum
Scoliose / Cyphose colonne vertébrale
Envergure des bras (albatros)
Luxation du cristallin (opthalmo)
Décrit le pseudoxanthome élastique.
- Rare
- Transmission récessive autosomique (ABCC6)
- Malformation des fibres élastiques, peau, yeux, cœur et tube GI
Décrit la présentation (à l’âge adulte) du pseudoxanthome élastique.
- Peau des plis ressemble à de la peau de poulet ou de dinde de mardi gras
- Rétine : stries angioïdes
- Cœur : calcifications prématurées des artères coronaires, HTA, MCAS, MVAS
- GI : ben rare que ça fasse de quoi
Décrit le KPP arythmogène.
- Très rare
- Syndrome de Naxos ou de Carvajal
- Mutation desmoplakine, plakoglobine
- Kératodermie plantaire impressionnante dans l’enfance
- Associée à des arythmies cardiaques malignes
- Nécessite pacemaker-défibrillateur
- Greffe cardiaque
Triade du KPP?
KPP – cheveux ondulées – arythmies malignes
Pourquoi le KPP est arrythmogène?
Ventricules full dilaté
Quand vous voyez du purpura aux mains et pieds combiné à de la fièvre pensez à…
Des infections graves et au cœur du patient
Vrai ou faux?
Il y a des signes cliniques bizarres à la peau qui permettent de diagnostiquer des maladies génétiques pour sauver les organes internes.
Vrai
Lorsque un patient est atteint d’une vasculite ou d’une collagénose ne pas oublier de vous demander si…
la dite maladie atteint le cœur.
Nomme les 3 scénarios dermatologiques qui touchent le poumons.
- Infection peau venant des poumons
- Collagénoses et atteintes pulmonaires
- Découverte d’une maladie génétique avec répercussions pulmonaires précoces ou tardives
Épidémiologie de la tuberculose?
- 2 milliards de personnes sont porteurs de la tuberculose (Mycobacterium Tuberculosis)
- Chaque années 7,5 millions deviennent symptomatiques
Fdr de la TB?
VIH & immunossuppression