Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

2A2 > Lymfomen > Flashcards

Lymfomen Flashcards

1
Q

soorten myeloproliferatieve ziekten (maligne ontaarding in beenmerg)

A
  • essentiele trombocytose (megakariocyten lijn)
  • plycythemia Vera (erythoide lijn)
  • myelofibrose (myeloide lijn)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

lymfoom betekenis

A
  • maligne ontaarding in lymfeklier (of milt) (B- of T-cel), Hodgkin of non-Hodgkin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

multipel myeloom betekenis

A

maligne ontaarding plasmacel in beenmerg (afwijkend immunoglobuline producite (paraproteine)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

behandeling AML

A

eerst 2 intensieve chemokuren (in een blok van een maand) + targeted therapy
daarna nog een chemokuur (goed risico, vaak oduer) of auto- of allo-SCT (slecht risico)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

typen prognostiche factoren

A
  • patientgebonden (leeftijd en comorbiditeit)
  • ziektespecifiek (cytogenetische en moleculaire afwijkingen (mutaties in bv. NPM1 en FLT3-ITD)
  • therapie gerelateerd (respons op behandeling en MRD)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

minimale residuele ziekte (MRD)

A
  • minder dan 5% blasten onder microscoop -> ‘complete remissie’, maar soms zijn er moleculair en cytogentetisch nog steeds kankercellen te vinden (kans op recidief groter)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Myelodysplastisch syndroom (MDS)

A
  • klonale aandoening hematopoietische stam/progenitorcellen gekenmerkt door ineffectieve hemaptopoiese (cytopenie) en neiging tot leukemische evolutie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

klinische presentatie MDS

A
  • asymptomatisch
  • symptomatisch:
  • vermoeiheid en/of kortademigheid (tgv anemie)
  • terugkerende (opportunistische) infecties (tgv neutropenie)
  • bloedingsnijgingen (tgv trombocytopenie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

vormen MDS

A
  • primaire (de novo) MDS: etiologie onbekend, maar waarschijnlijk door blootstelling aan carcinogenen of erfelijke factoren
  • secundaire MDS: door behandeling met chemo- of radiotherapie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

uitleg hypermethylering

A

bij veel genen is een zogenaam CG eiland in de promotor van het gen aanwezig. Cytosine kan gemethyleerd worden. Door hypermethylatie is het CpG eiland niet meer goed bereikbaar voor transcriptie, waardoor het gen dus niet meer tot expressie komt. Als dit bij het gen van p53 gebeurt, komt p53 niet meer tot expressie en kunnen de fouten die ontstaan in het DNA slecht gerepareerd worden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

5-azacytidine behandeling bij MDS

A
  • compentatief met cytosine (kan niet gemethyleerd worden, dus het gen kan tot expressie komen)
  • niet curatief, maar wel levensverlengend
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diagnostiek MDS

A
  • cytogentsich onderzoek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

MDS score: IPSS-R

A
  • zegt iets over de prognose van MDS
  • score 0 (heel goed) tot 4 (heel slecht)
  • prognostische kenmerken (cytogenetica, % beenmerg blasten, hemoglobine, bloedplaatjes, ANC (neutrofielen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

behandeling MDS

A
  • allogene SCT is de enige curatieve optie (met hoog risico mortaliteit)
  • alle andere vormen van behandeling zijn palliatief
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

behandeling MDS (uitgebreid)

A

supportive care: transfusie ery’s en/of trombo’s, groeifactoren (EPO en/of G-CSF) (laag risico)
immuunsuppressieve therapie: anti-thymocyt globuline, cyclosporine-A (laag risico)
intensieve chemotherapie: volgens AML-protocol (hoog risico)
ziekte-modulerende middelen: azacitidine, lenalidomide (hoog risico)
allogene SCT: ernstige bijwerkingen (niet > 70 jaar)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

supportive care

A

bestrijden van de gevolgen van beenmergdepressie (anemie, leucopenie en trombopenie) na chemotherapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

anemie klinische verschijnselen

A
  • moeheid
  • bleek zien
  • pob (angineuze klachten)
  • kortademigheid
  • hartkloppingen
  • klachten passend bij hartfalen
  • duizeligheid
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

leucopenie klinische verschijnselen

A
  • verminderde weerstand
    • verhoogde kans op infecties (ook met micro-organismen die normaal niet veel kwaad kunnen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

trombopenie klinische verschijnselen

A
  • verhoogde bloedingsneiging
    • spontaan blauwe plekken (hematomen)
    • bloedneus (epistaxis)
    • tandvleesbloedingen
    • hevige menstruatie
    • puntbloedinkjes (petechieën)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

supportive care anemie

A
  • bloedtransfusie
  • erytropoetine/Fe/Vitamines
  • (EPO behandeling)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

supportive care leukopenie

A
  • granulocytentransfusie
  • G-CSF
  • SDD-profylaxe (antibiotica geven zodat darmflora verdwijnt)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

supportive care trombopenie

A
  • trombocytentransfusie
  • (trombopoetinen (TPO))
23
Q

erytranfusie

A

1 zakje bloed bij stabiele situatie -> stijging van 0,5-0,7 mmol/L (je wilt het Hb niet naar normaalwaarde krijgen, maar patient uit de gevarenzone)

24
Q

trombotransfusie

A

1 zakje bloed -> stijging van 30-50x10^9 /L

25
Q

risico’s transfusie

A
  • hemolytische transfusie reactie
  • koorts reactie
  • allergische reactie
  • overdracht ziekteverwekkers (bacterie, virus, prion?)
  • TRALI (Transfusion-Related Acute Lung Injury)
  • ijzerstapeling
26
Q

Auerse staven

A
  • staafvormige afwijkingen in het cytoplasma door ophopingen van granulae (bij AML)
27
Q

complicaties van allogene stamceltransplantatie

A
  • toxiciteit conditionering/medicatie
  • host-versus-graft reacties (afstoting) of graft-versus-host (omgekeerde afstoting)
  • opportunistische infecties
28
Q

Hodgkin lymfoom

A
  • 5% Hodgkin/Reed Sternberg cellen (bewijzend voor HL) + 95% ontstekingsfiltraat
  • CD30 en CD15 positief (immune-histochemie) en afwezigheid van andere B-cel markers (CD20-)
  • monoclonale B-cellen
  • meestal sclerose

Reed Sternberg cellen zijn monoklonale B-lymfocyten met IgH herschikking

29
Q

ontwikkeling lymfocyten

A

stamcellen -> volwassen gaan naar lymfatisch weefsel (lymfeklieren, milt) -> ontmoeten antigeen -> vorming kiemcentra -> somatische hypermutaties van Ig genen(specialisatie) -> verlaten lymfeklier als geheugencel of plasmacel

30
Q

B-cel lymfomen

A
  • onstaan of uit kiemcentrum of in het beenmerg
    gemuteerde Ig genen: difuus grootcellig B-ce lymfoom, folliculair lymfoom, Hodgkin lymfoom
    ongemuteerde Ig genen: mantelcellymfoom
31
Q

Non-Hodgkin lymfoom indeling

A
  • lokalisatie
    • nodal (in lymfeklier)
    • extranodaal (in organen)
    • leukemisch (in bloed)
  • gedrag
    • indolent (chronisch)
    • agressief (snel)
    • zeer agressief (zeer acuut)
  • classificatie
    • > 60 verschillende typen
    • B-NHL 85% en T-NHL 15%
    • 5 pijlers WHO classificatie (morfologie, fenotype, genotype, fysiologische tegenhanger, klinische kenmerken)
32
Q

folliculair lymfoom

A
  • pijnloze lymfeklierzwelling (vaak in hals)
  • NHL kan overal in het lichaam voorkomen; lymfeklieren en organen
  • rustig (indolent) NHL vaak geen klachten
  • klachten tgv lokalisatie (pijn door druk, pneumonie)
  • algemene klachten: B-symptomen
33
Q

lymfoom + typische cytogenetica

A

kleine lymfocytische lymfoom (SLL): 13q14, 17p of 11q deletie, trisomie 12
folliculair lymfoom (FL): t(14;18)
mantelcellymfoom (MCL): t(11;14)
diffuus grootcellig lymfoom (DLBCL): complex
burkitt lymfoom: t(8;14)
MALT t(18;14)

34
Q

therapie en prognose folliculair lymfoom

A
  • meestal >65 jaar
  • langzame groei -> uitgebreid stadium bij presentatie (75%)
  • geen curatie met conservatieve therapie
  • ‘wait and see’-> alleen bij klachten of symptomen behandelen
  • indien behandelindicatie dan: anti-CD20 therapie (rituximab) + chemotherapie
  • levensverwachting 15-20 jaar
35
Q

Burkitt lymfoom

A
  • zeldzaam: 2% van de NHL
  • oudere kinderen en jong volwassen
  • abdomen: distale ileum, caecum, mesenterium
    extranodaal: ovaria, nieren, mammae, czs
  • vaak bulky
  • verhoogde LDH en urinezuur
  • verdubbelingstijd <24h
  • zeer snelle groei, zeer agressief
36
Q

therapie burkitt lymfoom

A
  • intensieve chemo
  • volgende kuur direct bij herstel toxiciteit
  • CZS profylaxe
  • behandeling in hematologische intensive care centra
  • genezingskans 80%
37
Q

double hit lymfoom

A
  • een high grade B-cel lymfoom met MYC en BCL2 translocatie (agressieve vorm van DLBCL)
38
Q

Diffuus grootcelling B-cel lymfoom (DLBCL)

A
  • pijnloze lymfeklierzwelling
  • NHL kan ‘overal’ in het lichaam voorkomen
    • nodaal (lymfklier)
    • extranodaal (orgaan)
  • agressief NHL: snelle groei
  • klachten door lokalisatie (pijn, pneumonie etc.)
  • algemene klachten: B-symptomen
39
Q

diagnostiek DLBCL

A
  • histologie
  • gen specifieke genetische marker (diagnose obv morfologie + immunohistologie)

na diagnose → stageringsonderzoek:
- anamnese en lichamelijk onderzoek
- FDG-PET scan in combinatie met
- CT. scan hals, borst en buikholte, bekken t/m liezen (met intraveneus contrat)
- beenmergonderzoek (aspiraat en biopt) als PET scan negatief is voor beenmerglokalisatie en het therapie gevolgen heeft
- beenmergonderzoek minder gedaan binnen lymfeklierkanker (bij DLBCL en Hodgkin lymfoom hoeft helemaal niet meer)
- nu PET-scan gedaan
- moet alleen als je denkt dat DLBCL komt uit een folliculair non-Hodgkin lymfoom (en je autoloog gaan transplanteren)
- op indicatie: verder onderzoek (bv. maag, ogen, botten etc.

40
Q

metastasering lymfoom

A

hodgkin -> lymfogeen
non-hodgkin -> bloedbaan

41
Q

Stadia NHL

A

stadium I: 1 station of 1 klier of 1 extranodale lokalisatie

stadium II: 2 onafhankelijke stations maar aan 1 kant van het diafragma

stadium III: meerdere stations aan weerszijde van het diafragma

stadium IIII: beenmerg of uitgebreide orgaan betrokkenheid

42
Q

Behandeling DLBCL

A

Rituximab + CHOB
(cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine, prednison)

43
Q

rituximab

A
  • monoklonale antistof gericht tegen het CD20 antigeen (B-cel lymfomen)
    processen die plaatsvinden door binding met rituximab:
  • Complement gemedieerde cytolysis (CDC)
  • antistof-afhankelijke cel gemedieerde cytotoxiteit (ADCC)
  • inductie directe celdood (apoptose)
  • antistof-afhankelijke fagocytose door macrofagen (ADP)
  • synergetisch effect cytostatica (effect met chemo)
44
Q

IPI-score: risicofactoren

A

prognostische factoren
- leeftijd > 60
- LDH > 1x normaal
- perfomance status > 2
- stadium III of IV
- > 1 extranodale laesie

45
Q

wanneer is er sprake van bulky ziekte?

A

massa > 10 cm

46
Q

therapie, stadium I-II zonder risicofactoren, geen bulk (10%)

A
  • 3 kuren rituximab - CHOP
  • gevolgd ‘involved node’ radiotherapie

→ curatie mogelijk bij 95%

  • alternatief 4x Rituximab-CHOB + 2 rituximab (als radiotherapie niet gewenst is wegens lokalisatie lymfoom)
47
Q

therapie, stadium I-II met risicofactoren en/of bulk (15%)

A
  • 6 kuren rituximab-CHOP

→ curatie mogelijk bij 90%

  • alternatief 3x Rituximab-CHOP + involved node radiotherapie (als 6 kuren R-CHOp niet gewenst is)
48
Q

therapie, DLBCL stadium III-IV (75%)

A
  • 6 kuren R-CHOP + 2 rituximab

→ 50-65% curatiekans

  • indien niet fit: R-mini-CHOP of R-CEOP (etoposide ipv doxorubicine)
49
Q

tweedelijns behandeling DLBCL

A
  • ongeveer 2/3 geneest na eerstelijns behandeling
  • 1/3 recidief of refractair
    • ongeveer de helft responsief op slavage therapie (stamceltransplantatie)
  • re-inductie chemotherapie gevolgd door autologe SCT
  • vroege recidiven →minder chemo gevoelig, late recidiven → relatief chemo gevoelig (ander vorm van chemo geven)
    • R-DHAP/R-GDP/R-ICE (identiek in effectiviteit)
    • 2 kuren gevolgd door CT (indien PR of meer)
      • minstens reductie van 50% → suggestief voor chemotherapie gevoelige ziekte → SCT
    • 3e kuur gevolg door stamcelverzameling
  • geeft de patient myeloablatieve chemo
    • 6 dagen BEAM (hele hoge dosis)→ laatste stukje lymfoom vernietigen
    • BCNU (d1), etoposide, AraC (d2 t/m 5) en melphalen (d6)
    • 1 dag rust
    • stamcelinfusie (eigen stamcellen die je eerder uit de patient hebt gehaald)
    • 1/2 komt hiervoor in aanmekring
    • opname 4 weken
    • langdurige aplasie met kans op infecties
    • mucositis
    • medicatie overgevoeligheid
    • mortaliteit ongeveer 1%
50
Q

Car T cellen

A

T-cellen die worden geprogrammeerd om CD19 te herkennen (vaak wordt er gebruik gemaakt van virussen)

bijwerkingen:
- insertional oncogenesis
- neurological toxicity
- trillen, hoofdpijn tot coma
- cytokine release cyndrome
- hoge koorts, bloeddrukdaling
- CAR anaphylaxis/allergy
- ‘on-target, off-tumor’ toxicity
- alle B-cellen worden gedood (B-cel aplasie) → is te behandelen

51
Q

Multipel myeloom

A
  • kwaadaardige woekering van plasmacellen (meerdere tumoren in het beenmerg)
  • vaak bij ouderen
  • M>V
52
Q

pathogenese multipel myeloom

A
  • een kloon van één ontaarde plasmacel met productie van hetzelfde immunoglobuline (M-protein)
53
Q

orgaanschade kenmerken bij het multipel myeloom

A
  • botlaesies/osteolytische laesies (antistoffen stimuleren de osteoclast en remmen de osteoblast)
  • nierfunctiestoornissen/proteïnurie (lichte ketens lopen vast in de niertubuli, hypercalciëmie, NSAID’s en contrast bij CT)
    -amemie (ery’s worden onderdrukt door overvloed plasmacellen en toename EPO)
  • hypercalciëmie (door botafbraak en nierfunctiestoornissen)
  • verhoogd risico op infecties (andere immunoglobulines worden minder geproduceerd)
54
Q

diagnostiek multipel myeloom

A
  • bloedonderzoek
  • eiwitspectrum en serum vrije lichte ketens
  • beenmerg (essentieel voor diagnose)
  • flowcytometrie
  • FISH
  • CT, MRI, PET

2A2 (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions