Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
Definição de LES?
Doença do tecido conectivo.
Doença auto-imune que causam alterações cutâneas mucosas, com acometimento do colágeno
Epidemiologia LES?
- Entre 20-40 anos= 12M:1H
- Antes da puberdade/idosos= 2M:1H
- 3x maior em mulheres negras
- Média de idade Dx 31 anos
- Doença multissistêmica: produção de auto Ac.
- Causa desconhecida
Etiopatogênia LES?
- Predisposição genética
- Fatores ambientais: Vírus epstein barr, radiação uv, estresse emocional, tabagismo, medicamentos
- Fatores hormonais:Aumento da relação estrogênio/androgênio
- Perda da tolerância imunologica: Ativação de linfocitos B e produção de auto Ac.
Etilogia LES?
1) Genética:
- Ligado ao X
- Gemeos monozigóticos
- Genes que determinam MHC
- Deficiencia do complemento
2) Fatores ambientais
Quando suspeitar LES?
- Mulheres jovens, sintomas constitucionais, artralgia inflamatória ou artrite, alopecia, lesões de pele, alterações renais.
- FAN=95-99%
O que é FAN?
Não é um anticorpo antinuclear específico, mas um teste p/ avaliar a presença de um ou mais anticorpos contra quaisquer antígenos nucleares.
Observar o título e o padrão
Muito sensível e pouco específico
Manifestações clínicas LES?
1) Evolui com períodos de atividade e remissão, onde existe o comprometimento de diversos órgãos ou sistemas, de forma simultânea ou sequencial
2) Pode ser branda, acometendo apenas pele e/ou sistema articular, como pode acometer órgãos vitais, levando a doença grave
Comprometimento geral no LES?
- Fadiga
- Febre
- Emagrecimento
- Adinamia
Manifestações em mucosas na LES?
Úlceras orais, nasais e anogenitais
Classificação das manifestações cutâneas na LES?
1) Lupus cutâneo agudo: rash malar em vespertílio ou asa de borboleta, lesões maculosas ou papulosas difusas, lupus bolhoso, fotossensibilidade
2) Lupus cutâneo subagudo (90% Ro+): papuloescamoso (psoriasiforme), anular (policiclico)
3) Lupus cutâneo crônico: lesões discoides, lupus verrucoso, lupus mucoso, paniculite lupica, lupus pernio
4) Lesões inespecíficas: Vasculite, alopecia nao cicatricial e fenômeno de Raynaud
Caracteristíca do Rash Malar?
- Pode ser precipitado pelo sol, e seu aparecimento tende a acompanhar os períodos de atividade da doença.
- Cura sem deixar cicatriz
Característica lupus discoide?
- Com evolução, tornam-se infiltrativas. Lesões maculosas ou papulosas, bem definidas, com escamas firmes.
- Lesões crônicas podem regredir deixando áreas cicatriciais, discrômicas
- Podem ocorrer na ausência de manifestações sistemicas
Manifestações musculoesqueleticas no LES?
- Artralgia inflamatória e poliartrite –>Não cursam c/ erosão óssea
- Artropatia de Jaccoud (Desvio ulnar dos dedos, e subluxação dos metatarsos): deformidades articulares reversíveis, principalmente das mãos, secundária a frouxidão das estruturas periarticulares
- Necrose óssea avascular (principalmente em pct. em corticoterapia): queixa de artralgia, principalmente em quadris, joelhos e ombros.
- Mialgia, miopatia inflamatória
- Fibromialgia
Manifestações hematológicas na LES?
1) Anemia normo/normo–>Não é critério Dx
2) Anemia hemolítica auto-imune–> É critério diagnostico (Coombs +, ↑ reticulocitos)
3) Leucopenia, neutropenia e/ou linfopenia–> Atividade inflamatória da doença ou efeito colateral de medicamento imunossupressor
4) Plaquetonia
5) Pancitopenia: Aplasia de medula(?)
6) Linfanedopatia
Manifestações renais na LES?
Incidência variável
O que fecha critério: Proteínuria > 500mg/24h, relação prot/creat > 500 mcg/mg, cilindrúria no EAS, ou aumento nos níveis de creatinina sem outra causa apareente
Manifestações pulmonares e cardiológicas na LES?
1) Pleurite com derrame pleural bilateral e exsudato
2) Pericardite
3) Pneumonite aguda lúpica: inflamação alveolar aguda, incomum, semelhante a pneumonia.
4) Endocardite de Libman-Sacks
5) Pneumopatia intersticial
Síndrome comum na LES e suas carcaterísticas?
SÍNDROME DE SJÖGREN
Infiltrado linfoplasmocitário, acometendo principalmente glândulas exócrinas (salivares e lacrimais) -> Xerostomia, xeroftalmia, xerodermia, dispareunia, vaginite seca
Manifestações sitêmicas: semelhante ao lúpus
FAN nuclear pontilhado fino -> Anti-SSA / Ro + e/ou Anti-SSB / La +
Critérios DX de LES?
OBSERVAÇÕES:
Anemia deve ser hemolítica
Leucopenia < 4.000 ou Linfopenia < 1.000
Plaquetopenia < 100.000
Artralgia tem que ter sinovite em 2 ou mais articulações–> Oligo ou Poli
Perguntas de uma anamnese dirigida p/ LES?
- Dor e inchaço nas juntas?
- Areas c/ menos cabelo?
- Afta na boca ou lesões nasais repetidamente?
- Manchas na pele que pioram c/ sol?
- Urina espumosa?
- Convulsão ou alteração de comportamento?
- Água no pulmão ou no coração alguma vez?
- Já fez transfusão de sangue?
- Alguém na família c/ reumatismo?
- Tem falta de ar?
Biomarcadores: quais pedir?
Quais biomarcadores LES no laboratório de reumatologia? E quais predizem atividade da doença, exacerbação de doença e resposta ao tto?
1) VENTILADOR> 95%
2) Anti-Ro / SSA, Anti-La / SSB, Anti-SM, Anti-RNP
3) Anti-dsDNA (PREDIZ ATIVIDADE…)
4) Anti-nucleossomo
5) Anti-p-ribossomal
6) C3, C4, CH50 (PREDIZ ATIVIDADE….)
7) Anticorpos antifosfolipídeos
Base do tratamento LES?
INDIVIDUALIZADO
1) Assim que faz Dx: Antimalárico (eterno) - cloroquina/ hidroxicloroquina
2) Protetor solar (lembrar de lâmpadas brancas)
3) Corticóide é o segundo medicamento mais usado
4) Importância do cálcio e vitamina D
5) Sintomas graves: Imunossupressão potente! Pulsoterapia/ citotóxicos
Medidas gerais no tratamento de LES?
Tratamento mediamentoso LES?
- Hidroxicloroquina (6mg/kg/dia): Indicado em todos os pacientes com LES, pois tem efeito poupador de corticoide, reduz atividade geral da doença, aumenta sobrevida; Melhora manifestações cutâneas e artrite
- Corticoide (menor dose, pelo menor tempo possível): Tópico p/lesões cutâneas.
- Metotrexato: Comprometimento articular, lesões cutâneas refratárias, serosites e miosites
- Imunossupressores (Azatioprina, Leflunomida, Micofenolato, Ciclofosfamida, Ciclosporina) : Poupadores de corticoide, manifestações renais
Tratamento Nefrite na LES?
1) Biópsia renal em todos acometidos
2) Todos devem usar IECA ou BRA–> Efeito antiproteinúrico
DEPENDE DA CLASSE
I e II: Não necessita de imunossupressores
III e IV: Imunossupressão grave
V: Não necessita da fase de indução. Manter com MMF, Aza ou ciclosporina+PDN
VI: diálise
Terapia de indução LES? Terapia de manutenção?
1) Terapia de indução: Uso de ciclofosfamida IV, em forma de pulsoterapia, ou oral diária.
2) Terapia de manutenção: Azatioprina, Micofenolato mofetil. Se falhar: Rituximabe, Tacrolimus. –>Usar até completar 3 anos sem atividade renal, depois suspender
Suspeita de retorno da atividade renal?
Anti DNA +
Complemento baixo
Sedimento urinário ativo: Hematúria/Cilindrúria
Aumento de creatinina
Hipertensão
Quais cuidados ao se usar Hidroxicloroquina para tratamento de LES?
1) Lesões oculares
2) Acinzentamento da pele
