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Reumatologia > Lúpus Eritematoso Sistêmico > Flashcards

Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards

1
Q

Definição de LES?

A

Doença do tecido conectivo.

Doença auto-imune que causam alterações cutâneas mucosas, com acometimento do colágeno

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2
Q

Epidemiologia LES?

A
  • Entre 20-40 anos= 12M:1H
  • Antes da puberdade/idosos= 2M:1H
  • 3x maior em mulheres negras
  • Média de idade Dx 31 anos
  • Doença multissistêmica: produção de auto Ac.
  • Causa desconhecida
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3
Q

Etiopatogênia LES?

A
  • Predisposição genética
  • Fatores ambientais: Vírus epstein barr, radiação uv, estresse emocional, tabagismo, medicamentos
  • Fatores hormonais:Aumento da relação estrogênio/androgênio
  • Perda da tolerância imunologica: Ativação de linfocitos B e produção de auto Ac.
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4
Q

Etilogia LES?

A

1) Genética:

  • Ligado ao X
  • Gemeos monozigóticos
  • Genes que determinam MHC
  • Deficiencia do complemento

2) Fatores ambientais

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5
Q

Quando suspeitar LES?

A
  • Mulheres jovens, sintomas constitucionais, artralgia inflamatória ou artrite, alopecia, lesões de pele, alterações renais.
  • FAN=95-99%
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6
Q

O que é FAN?

A

Não é um anticorpo antinuclear específico, mas um teste p/ avaliar a presença de um ou mais anticorpos contra quaisquer antígenos nucleares.

Observar o título e o padrão

Muito sensível e pouco específico

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7
Q

Manifestações clínicas LES?

A

1) Evolui com períodos de atividade e remissão, onde existe o comprometimento de diversos órgãos ou sistemas, de forma simultânea ou sequencial
2) Pode ser branda, acometendo apenas pele e/ou sistema articular, como pode acometer órgãos vitais, levando a doença grave

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8
Q

Comprometimento geral no LES?

A
  • Fadiga
  • Febre
  • Emagrecimento
  • Adinamia
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9
Q

Manifestações em mucosas na LES?

A

Úlceras orais, nasais e anogenitais

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10
Q

Classificação das manifestações cutâneas na LES?

A

1) Lupus cutâneo agudo: rash malar em vespertílio ou asa de borboleta, lesões maculosas ou papulosas difusas, lupus bolhoso, fotossensibilidade

2) Lupus cutâneo subagudo (90% Ro+): papuloescamoso (psoriasiforme), anular (policiclico)

3​) Lupus cutâneo crônico: lesões discoides, lupus verrucoso, lupus mucoso, paniculite lupica, lupus pernio

4) Lesões inespecíficas: Vasculite, alopecia nao cicatricial e fenômeno de Raynaud

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11
Q

Caracteristíca do Rash Malar?

A
  1. Pode ser precipitado pelo sol, e seu aparecimento tende a acompanhar os períodos de atividade da doença.
  2. Cura sem deixar cicatriz
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12
Q

Característica lupus discoide?

A
  1. Com evolução, tornam-se infiltrativas. Lesões maculosas ou papulosas, bem definidas, com escamas firmes.
  2. Lesões crônicas podem regredir deixando áreas cicatriciais, discrômicas
  3. Podem ocorrer na ausência de manifestações sistemicas
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13
Q

Manifestações musculoesqueleticas no LES?

A
  1. Artralgia inflamatória e poliartrite –>Não cursam c/ erosão óssea
  2. Artropatia de Jaccoud (Desvio ulnar dos dedos, e subluxação dos metatarsos): deformidades articulares reversíveis, principalmente das mãos, secundária a frouxidão das estruturas periarticulares
  3. Necrose óssea avascular (principalmente em pct. em corticoterapia): queixa de artralgia, principalmente em quadris, joelhos e ombros.
  4. Mialgia, miopatia inflamatória
  5. Fibromialgia
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14
Q

Manifestações hematológicas na LES?

A

1) Anemia normo/normo–>Não é critério Dx
2) Anemia hemolítica auto-imune–> É critério diagnostico (Coombs +, ↑ reticulocitos)
3) Leucopenia, neutropenia e/ou linfopenia–> Atividade inflamatória da doença ou efeito colateral de medicamento imunossupressor
4) Plaquetonia
5) Pancitopenia: Aplasia de medula(?)
6) Linfanedopatia

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15
Q

Manifestações renais na LES?

A

Incidência variável

O que fecha critério: Proteínuria > 500mg/24h, relação prot/creat > 500 mcg/mg, cilindrúria no EAS, ou aumento nos níveis de creatinina sem outra causa apareente

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16
Q

Manifestações pulmonares e cardiológicas na LES?

A

1) Pleurite com derrame pleural bilateral e exsudato
2) Pericardite
3) Pneumonite aguda lúpica: inflamação alveolar aguda, incomum, semelhante a pneumonia.
4) Endocardite de Libman-Sacks
5) Pneumopatia intersticial

17
Q

Síndrome comum na LES e suas carcaterísticas?

A

SÍNDROME DE SJÖGREN

Infiltrado linfoplasmocitário, acometendo principalmente glândulas exócrinas (salivares e lacrimais) -> Xerostomia, xeroftalmia, xerodermia, dispareunia, vaginite seca

Manifestações sitêmicas: semelhante ao lúpus

FAN nuclear pontilhado fino -> Anti-SSA / Ro + e/ou Anti-SSB / La +

18
Q

Critérios DX de LES?

A

OBSERVAÇÕES:

Anemia deve ser hemolítica

Leucopenia < 4.000 ou Linfopenia < 1.000

Plaquetopenia < 100.000

Artralgia tem que ter sinovite em 2 ou mais articulações–> Oligo ou Poli

19
Q

Perguntas de uma anamnese dirigida p/ LES?

A
  • Dor e inchaço nas juntas?
  • Areas c/ menos cabelo?
  • Afta na boca ou lesões nasais repetidamente?
  • Manchas na pele que pioram c/ sol?
  • Urina espumosa?
  • Convulsão ou alteração de comportamento?
  • Água no pulmão ou no coração alguma vez?
  • Já fez transfusão de sangue?
  • Alguém na família c/ reumatismo?
  • Tem falta de ar?
20
Q

Biomarcadores: quais pedir?

A
21
Q

Quais biomarcadores LES no laboratório de reumatologia? E quais predizem atividade da doença, exacerbação de doença e resposta ao tto?

A

1) VENTILADOR> 95%
2) Anti-Ro / SSA, Anti-La / SSB, Anti-SM, Anti-RNP

3) Anti-dsDNA (PREDIZ ATIVIDADE…)

4) Anti-nucleossomo
5) Anti-p-ribossomal

6) C3, C4, CH50 (PREDIZ ATIVIDADE….)

7) Anticorpos antifosfolipídeos

22
Q

Base do tratamento LES?

A

INDIVIDUALIZADO

1) Assim que faz Dx: Antimalárico (eterno) - cloroquina/ hidroxicloroquina
2) Protetor solar (lembrar de lâmpadas brancas)
3) Corticóide é o segundo medicamento mais usado
4) Importância do cálcio e vitamina D
5) Sintomas graves: Imunossupressão potente! Pulsoterapia/ citotóxicos

23
Q

Medidas gerais no tratamento de LES?

A
24
Q

Tratamento mediamentoso LES?

A
  1. Hidroxicloroquina (6mg/kg/dia): Indicado em todos os pacientes com LES, pois tem efeito poupador de corticoide, reduz atividade geral da doença, aumenta sobrevida; Melhora manifestações cutâneas e artrite
  2. Corticoide (menor dose, pelo menor tempo possível): Tópico p/lesões cutâneas.
  3. Metotrexato: Comprometimento articular, lesões cutâneas refratárias, serosites e miosites
  4. Imunossupressores (Azatioprina, Leflunomida, Micofenolato, Ciclofosfamida, Ciclosporina) : Poupadores de corticoide, manifestações renais
25
Q

Tratamento Nefrite na LES?

A

1) Biópsia renal em todos acometidos
2) Todos devem usar IECA ou BRA–> Efeito antiproteinúrico

DEPENDE DA CLASSE

I e II: Não necessita de imunossupressores

III e IV: Imunossupressão grave

V: Não necessita da fase de indução. Manter com MMF, Aza ou ciclosporina+PDN

VI: diálise

26
Q

Terapia de indução LES? Terapia de manutenção?

A

1) Terapia de indução: Uso de ciclofosfamida IV, em forma de pulsoterapia, ou oral diária.
2) Terapia de manutenção: Azatioprina, Micofenolato mofetil. Se falhar: Rituximabe, Tacrolimus. –>Usar até completar 3 anos sem atividade renal, depois suspender

27
Q

Suspeita de retorno da atividade renal?

A

Anti DNA +

Complemento baixo

Sedimento urinário ativo: Hematúria/Cilindrúria

Aumento de creatinina

Hipertensão

28
Q

Quais cuidados ao se usar Hidroxicloroquina para tratamento de LES?

A

1) Lesões oculares
2) Acinzentamento da pele

Reumatologia (8 decks)

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