Esclerose Sistêmica Flashcards
Definição e epidemiologia esclerodermia
- Doença inflamatória crônica, idiopática, do tecido conectivo, caracterizada pelo acometimento endotelial dos vasos de pequeno e grande calibre que evoluem p / endarterita proliferativa isquêmica
- Predomínio no sexo feminino: 3-8 Mulheres: 1 homem
- 30-45 anos
- Curso mais agressivo em homens
Etipatôgenia esclerodermia?
- Poligênica: Não é uma doença hereditária do modo mendeliano
- Risco aumenta em pacientes c / parente de 1 ° grau
- Fatores ambientais: Vasculopatia c / proliferação de fibroblastos e fibrose. Exposição a solventes orgânicos e a silica, bem como inibidores do apetite estão associados ao maior risco de desenvolver ES.
- Síndrome ASIA (entra como fator ambiental)
Vasculopatia na esclerose sistÊmica?
1) Anormalidades funcionais–> Alterações do tonus vascular (fenômeno de Raynaud); ativação endotelial, com a Produção de vasoconstrictores (endotelina I) e diminuição de vasodilatadores como prostaciclina e óxido nítrico; Ocorre também ativação plaquetária
2) Anormalidades estruturais de capilares e pequenos vasos–> Hiperplásia e proliferação da íntima e média; Hiper-reatividade vascular; Fibrose e rarefação do número de vasos
Fibrose na ES?
- É decorrente da produção e deposição excessiva de colágeno tipo I, III, V e VII, glicosaminoglicanos e outros componentes da matriz extracelular
- Uma vez iniciada, a fibrose vai ser amplificada e se mantém como consequencia do dano tecidual e hipoxia progressiva, resultando em ciclo vicioso
- TGF-beta: Agente quimiotático p/ fibroblastos. –> Induz a transdiferenciação de fibroblastos em miofibroblastos; Miofibroblastos aumentam a rigidez a matriz extracel.; Aumenta produção de citocinas pró-fibróticas, alem de serem resistentes a apoptose
Auto-anticorpos na esclerose sistêmica?
Formas clínicas ES?
1) Esclerose sistêmica:
- Forma cutânea difusa: espessamento cutâneo precoce e proximal dos membros e tronco; fibrose pulmonar e a crise renal esclerodérmica sao frequentes. Anti-scl-70+
- Forma cutânea limitada: espessamento cutâneo é restrito às extremidades dos membros e face/Anticentrômero/HAP
- Forma sine scleroderma: Acomete órgãos internos
- CREST
- Síndrome de superposição
2) Esclerodermia localizada: Restrita à pele
- Morfea: + comum/ placa
- Esclerodemia linear
- Esclerose em golpe de Sabre
Caracteristicas da forma CREST na ES?
Calcinose, Fenomeno de Reynaud, telangectasias.
Fenôme de Reynaud na ES?
1) Primário: Mãos cianoticas, palidas e hiperemiadas
2) Secundária: Esclerodactilia, cianose em extremidades
Úlceras isquêmicas na ES?
- 50% dos pacientes
- Dolorosas
- Perda de função
- Infecção
- Gangrena
- Amputação
Fases do acometimento cutâneo na ES?
1) Fase edematosa: Fase inflamatória caracterizada por edema difuso, depressivel, inicialmente em mãos e pés que podem durar meses
2) Indurativa: Regressão do edema, inicia-se o endurecimento progressivo da pele do distal p/ proximal
3) Atrófica: Estágio final, pele se torna atrófica, fina e aderida aos planos profundos
Manifestações musculoesqueleticas na ES?
- Artralgia/Artrite
- Miosite
- Contraturas articulares e retrações tendíneas
Manifestações gastrointestinais na LES?
1) Hipomotilidade esofagiana: Disfagia, pirose retroesternal, eructação e regurgitação
2) Retardo do esvaziamento do estomago e sensação de plenitude precoce
3) Intestino delgado e grosso: Vômitos, distenção e cólicas abdominais, flatulência e diarreia, constipação
Acometimento pulmonar na ES?
Principal causa de morte
1) Doença intersticial pulmonar: Ínico dos primeiros 3 anos da doença, maior perda de volume pulmonar ocorre nos primeiros 2 anos
Tosse e dispneia
Estertores crptantes em velcro bibasais
Acometimento renal na ES?
Crise renal esclerodérmica
1) Definição: crise hipertensiva e/ou insuficiencia renal oligurica rapidamente progressiva
2) Mais comum em forma difusa, negros e homens
3) Sintomas: Encefalopatia hipertensiva, ICC até edema agudo de pulmão, convulsões, síndromes urêmicas, edema de papila optica
Acometimento cardíaco na ES?
Miocardiopatia primária com fibrose miocardio e isquemia focal
Diminuição da fração de ejeção de VE
Diminuição da contratilidade de VE, disfunção diastólica
Alteração do ritmo cardiaco
Pericardite
Exames complementres na ES?
1) Capilaroscopia periungueal
2) Pesquisa do FAN
3) Sintomas: anemia leve, leucopenia e trombocitopenia (raras), elevação de VHS e PCR, creatinina
Fatores de pior prognostico ES?
- Anemia
- Proteinúria
- Escores elevados
- Elevação de VHS
- Acometimento pulmonar, cardíaco e renal
Tratamento ES?
1) Fenômeno de Raynaud e úlceras isquêmicas: BCC; Bloqueador alfa adrenérgico (IECA OU BRA)
2) TGI: Dieta; IBP
