Esclerose Sistêmica Flashcards
Definição e epidemiologia esclerodermia
- Doença inflamatória crônica, idiopática, do tecido conectivo, caracterizada pelo acometimento endotelial dos vasos de pequeno e grande calibre que evoluem p / endarterita proliferativa isquêmica
- Predomínio no sexo feminino: 3-8 Mulheres: 1 homem
- 30-45 anos
- Curso mais agressivo em homens
Etipatôgenia esclerodermia?
- Poligênica: Não é uma doença hereditária do modo mendeliano
- Risco aumenta em pacientes c / parente de 1 ° grau
- Fatores ambientais: Vasculopatia c / proliferação de fibroblastos e fibrose. Exposição a solventes orgânicos e a silica, bem como inibidores do apetite estão associados ao maior risco de desenvolver ES.
- Síndrome ASIA (entra como fator ambiental)
Vasculopatia na esclerose sistÊmica?
1) Anormalidades funcionais–> Alterações do tonus vascular (fenômeno de Raynaud); ativação endotelial, com a Produção de vasoconstrictores (endotelina I) e diminuição de vasodilatadores como prostaciclina e óxido nítrico; Ocorre também ativação plaquetária
2) Anormalidades estruturais de capilares e pequenos vasos–> Hiperplásia e proliferação da íntima e média; Hiper-reatividade vascular; Fibrose e rarefação do número de vasos
Fibrose na ES?
- É decorrente da produção e deposição excessiva de colágeno tipo I, III, V e VII, glicosaminoglicanos e outros componentes da matriz extracelular
- Uma vez iniciada, a fibrose vai ser amplificada e se mantém como consequencia do dano tecidual e hipoxia progressiva, resultando em ciclo vicioso
- TGF-beta: Agente quimiotático p/ fibroblastos. –> Induz a transdiferenciação de fibroblastos em miofibroblastos; Miofibroblastos aumentam a rigidez a matriz extracel.; Aumenta produção de citocinas pró-fibróticas, alem de serem resistentes a apoptose
Auto-anticorpos na esclerose sistêmica?
Formas clínicas ES?
1) Esclerose sistêmica:
- Forma cutânea difusa: espessamento cutâneo precoce e proximal dos membros e tronco; fibrose pulmonar e a crise renal esclerodérmica sao frequentes. Anti-scl-70+
- Forma cutânea limitada: espessamento cutâneo é restrito às extremidades dos membros e face/Anticentrômero/HAP
- Forma sine scleroderma: Acomete órgãos internos
- CREST
- Síndrome de superposição
2) Esclerodermia localizada: Restrita à pele
- Morfea: + comum/ placa
- Esclerodemia linear
- Esclerose em golpe de Sabre
Caracteristicas da forma CREST na ES?
Calcinose, Fenomeno de Reynaud, telangectasias.
Fenôme de Reynaud na ES?
1) Primário: Mãos cianoticas, palidas e hiperemiadas
2) Secundária: Esclerodactilia, cianose em extremidades
Úlceras isquêmicas na ES?
- 50% dos pacientes
- Dolorosas
- Perda de função
- Infecção
- Gangrena
- Amputação
Fases do acometimento cutâneo na ES?
1) Fase edematosa: Fase inflamatória caracterizada por edema difuso, depressivel, inicialmente em mãos e pés que podem durar meses
2) Indurativa: Regressão do edema, inicia-se o endurecimento progressivo da pele do distal p/ proximal
3) Atrófica: Estágio final, pele se torna atrófica, fina e aderida aos planos profundos
Manifestações musculoesqueleticas na ES?
- Artralgia/Artrite
- Miosite
- Contraturas articulares e retrações tendíneas
Manifestações gastrointestinais na LES?
1) Hipomotilidade esofagiana: Disfagia, pirose retroesternal, eructação e regurgitação
2) Retardo do esvaziamento do estomago e sensação de plenitude precoce
3) Intestino delgado e grosso: Vômitos, distenção e cólicas abdominais, flatulência e diarreia, constipação
Acometimento pulmonar na ES?
Principal causa de morte
1) Doença intersticial pulmonar: Ínico dos primeiros 3 anos da doença, maior perda de volume pulmonar ocorre nos primeiros 2 anos
Tosse e dispneia
Estertores crptantes em velcro bibasais
Acometimento renal na ES?
Crise renal esclerodérmica
1) Definição: crise hipertensiva e/ou insuficiencia renal oligurica rapidamente progressiva
2) Mais comum em forma difusa, negros e homens
3) Sintomas: Encefalopatia hipertensiva, ICC até edema agudo de pulmão, convulsões, síndromes urêmicas, edema de papila optica
Acometimento cardíaco na ES?
Miocardiopatia primária com fibrose miocardio e isquemia focal
Diminuição da fração de ejeção de VE
Diminuição da contratilidade de VE, disfunção diastólica
Alteração do ritmo cardiaco
Pericardite
