Lisämunuainen Flashcards
Toimintaperiaatteet todettaessa lisämunuaisen insidentalooma.
yli 1 cm:n läpimittaista lisämunuaiskasvainta, joka todetaan sattumalta muusta syystä tehdyssä vatsan alueen kuvantamistutkimuksessa
Todennäköisyys tällaisen paljastumiselle on n. 4 %
Valtaosa insidentaloomista on <2 cm hyvänlaatuisia, toimimattomia adenoomia, mutta taustalla voi myös olla kortisolia (5,3 %) tai aldosteronia (1%) tuottava adenooma, feokromosytooma (5, 1%), kortikaalinen karsinooma (4,7 %) tai metastaattinen muutos (2,5 %)
Onko muutos hormonaalisesti aktiivinen?
Adenoomat: 1 mg DXM koe, reniini ja aldosteroni
Jos tiheys suurempi kuin 10 HU, myös katekoliaminimetaboliitit (S-metnef)
Onko muutoksella kasvutaipumus?
Jos kyseessä benigni, toimimaton adenooma, uusi lisämunuaisten natiivi TT
5 vuoden kuluttua, tuolloin uusitaan myös 1 mg DXM koe
European Society of Endocrinology: uusintakuvaus ei tarvita alle 4 cm
benigneissä adenoomissa
Leikkaushoidon aiheet
Hormonaalisesti aktiiviset insidentaloomat on aina hoidettava leikkauksella
Hormonitutkimukset ja radiologinen arvio tarpeen ennen leikkausta
Koko > 4 cm
Jos kasvaimessa (koko < 4cm) on pahanlaatuisuuteen viittaavia löydöksiä
(epähomogeenisuus, vuodot, kalkkeumat tai nekroosialueet) tai kasvaimen koko
suurenee seurannassa tai se muuttuu hormonaalisesti aktiiviseksi
Primaarinen hyperaldosteronismi
yleisin hoidettava mutta alidiagnosoitu sekundaarisen hypertension syy
tärkeä vihje: hypokalemia
Täsmähoitoja ovat mineralokortikoidireseptorin antagonistit (MRA) tai toispuoleinen adrenalektomi
Syynä joko lisämunuaisten zona glomerulosa -kerroksen liikakasva tai toispuoleinen aldosteronooma eli Connin adenooma
Aldosteronia erittävä karsinooma ja familiaalinen hyperaldosteronismi ovat harvinaisia
Lisää sairastavuutta (hypertension aiheuttamat ongelmat mm)
Yleisin seulontamenetelmä on plasman AR-suhteen mittaus
AR-suhde yli 30 pmol/mU viittaa vahvasti PA:han
Jos verenpainetauti on vaikea, mittaus tehdään lääkityksen aikana
Lievemmässä taudissa diureetit on syytä keskeyttää neljäksi viikoksi ja muut
verenpainelääkkeet ja tulehduskipulääkkeet
Lakritsia tai salmiakkia ei tulisi syödä edeltävän neljän viikon aikana
Kun AR-suhde on yli 30 pmol/mU, PA:n diagnoosi tulee varmistaa tai sulkea pois yhdellä tai useammalla varmistavalla kokeella
¨
Onko myös kortisolin eritys suurentunut?
Aldosteronia tuottavan adenooman diagnostiikassa tulee tutkia hyperkortisolismin mahdollisuus esimerkiksi lyhyellä 1 mg:n deksametasonisuppressiokokeella
Kuinka primaarinen hyperaldosteronismi hoidetaan?
Ensisijainen hoitovaihtoehto on adrenalektomia, mutta ensin pitää
varmistua kumpi lisämunuaisista lateralisoi
=> lisämunuaislaskimoitten katetrisaatio Tampereen yliopistollisessa sairaalassa
Jos ei puolieroa, tai leikkaus ei muuten mahdollinen => spironolaktoni
Hyperkortisolismi
Kortisolin liikaerityksen oireita ja löydöksiä ovat
keskivartalolihavuus,
proksimaalinen lihasheikkous,
hirsutismi,
striat, mustelmataipumus,
insuliiniresistenssi ja hyperglykemia,
kohonnut verenpaine,
hypokalemia,
metabolinen alkaloosi,
dyslipidemia,
infektioherkkyys,
tromboemboliset komplikaatiot,
osteoporoosi,
masennus ja ahdistus
Diagnostiikka
Tutkimukset aloitetaan yleensä 1 mg:n deksametasonikokeella
Kun endogeeninen hyperkortisolismi on varmistettu, selvitetään, mistä se johtuu
Pieni plasman ACTH-pitoisuus (alle 10 ng/l) viittaa lisämunuaisperäiseen hyperkortisolismiin
Hoito
Leikkaushoito ensisijainen hormonia erittävissä kasvaimissa
Selvittelyjen aikana ja leikkausta odotettaessa tulee huolehtia hyvästä liitännäissairauksien, etenkin hyperglykemian ja kohonneen verenpaineen hoidosta
Spironolaktoni
Insuliinihoito
Influenssa- ja pneumokokkirokotukset
Tromboosiprofylaksi väh. leikkauksen jälkeen
Mikäli ei voida edetä kiireelliseen leikkaukseen, aloitetaan hyperkortisolismin hallitsemiseksi esimerkiksi lisämunuaisten steroidisynteesiä estävä metyraponi tai ketokonatsoli
Perioperatiivinen hoito
Hyperkortisolismi aiheuttaa aivolisäke-lisämunuaisakselin laman
Lama kestää keskimäärin 18 kk
Onnistuneen leikkauksen jälkeen potilas tarvitsee aina hydrokortisonikorvaushoitoa 10–12 mg/m2 (normaalipainoiselle aikuiselle 20 mg/vrk) jaettuna 2–3 annokseen (esimerkiksi klo 8 ja klo 16)
Potilaat kärsivät usein kortisolin vieroitusoireista, kuten väsymyksestä, ruokahaluttomuudesta, pahoinvoinnista, kuumeilusta ja lihaskivuista
Feokromosytooma
Lisämunuaisen ytimestä lähtöisin oleva kromaffiinisolukon kasvain eli feokromosytooma tuottaa yleensä noradrenaliinia ja adrenaliinia tai dopamiinia
Jos katekoliamiineja tuottava kasvain sijaitsee lisämunuaisen ulkopuolella, kyseeessä on paragangliooma (15- 20 %)
Noin 10 % feokromosytoomista on pahanlaatuisia
Katekoliamiinien liikaeritys voi johtaa verenpainekriisiin, kammioarytmioihin, sydäninfarktiin, aivoverenkiertohäiriöön, ruukkusydämeen (takotsubo-kardiomyopatia) tai muihin verisuonikatastrofeihin, minkä lisäksi feokromosytoomaan liittyy syöpäriski
Leikkaushoito on aina aiheellista kokonaistilanteen salliessa
Diagnostiikka
Seerumista mitataan adrenaliinin, noradrenaliinin ja dopamiinin aineenvaihduntatuotteita: metanefriinia, normetanefriinia ja 3-metoksityramiinia (S-MTA), jotka ovat korvanneet vuorokausivirtsan katekoliamiinin aineenvaihduntatuotteiden määrityksen
Ensisijainen kuvantamismenetelmä on varjoainetehosteinen TT
Hoito
Leikkausta edeltävän hoidon tavoitteena on normalisoida verenpaine,
syke ja veritilavuus ennen leikkaushoitoa
Preoperatiivisen hoidon minimiaika on 10–14 päivää
Alfa-adrenergiset salpaajat
Fenoksibentsamiini po (Dibenzyran®)
Fentolamiini iv (Regitine®)
Alfa-adrenergiset salpaajat voivat aiheuttaa vakavan hypotension, jos tuumori tuottaa pääasiassa adrenaliinia
Beeta-adrenergiset salpaajat
Käytetään feokromosytoomaan liittyvien takykardian ja takyarytmioiden hoitoon
Beeta-adrenergiset salpaajat voivat laukaista hypertensiivisen kriisin, joten niitä ei koskaan käytetä ilman edeltävää alfa-adrenergista salpausta
Aloitetaan 2 vrk alfasalpauksen jälkeen
Propranololi tai selektiivinen b-salpaaja
Ei labetalolia
Addisonin tauti eli lisämunuaisen kuorikerroksen vajaatoiminta
Diagnoosi salakavala
Epäile jos potilaalla väsymystä, hypotensio, vatsakipuja, suolan nälkä, laihtuminen, pahoinvointi
Iho usein pigmentoitunutta (ACTH vaikutusta)
Sentraalisessa ACTH:n puutteessa iho on vaalea !
Addisonin kriisissä hyponatremia ja hyperkalemia (aldosteronin puute)
ACTH:n puutteessa hyperkalemiaa ei ole
Feokromosytooma: hypertensiivinen kriisi
Trauma, kirurginen toimenpide, synnytys, invasiivinen röntgentutkimus voivat aiheuttaa
hengenvaarallisen kriisin
Hypertensio, takyarytmiat, keuhkopöhö, aivoverenkierron häiriöt
Joskus syvä hypotensio (adrenaliinia tuottava kasvain)
Hypertensiivisen kriisin hoito
Hoidetaan ensisijaisesti iv fentolamiinilla (Regitine®)
5–10 mg iv
Lyhyen vaikutusajan vuoksi injektio voidaan uusia 3–5 minuutin kuluttua ja toistaa useaankin kertaan
Regitine®-infuusio (1 mg/min 60 min ajan)
natriumnitroprussidi-infuusio
Regitine®-injektio voi aiheuttaa vakavan hypotension=> noradrenaliini
Jos takyarytmioita, liitetään alfasalpaukseen beetasalpaus
