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Hematologia - PNS > Linfomas > Flashcards

Linfomas Flashcards

1
Q

Leucemias são classificadas com agudas ou crónicas de acordo com…

A

Sobrevida

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2
Q

Leucemias agudas são classificadas como linfóides ou mielóides de acordo com…

A

Corantes citoquímicos

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3
Q

Leucemias crónicas são classificadas como linfóides ou mielóides de acordo com…

A

Morfologia

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4
Q

Subtipo FAB L3 é típico de…

A

Linfoma de Burkitt (células linfóides com citoplasma basofílico, por vezes vacuolizado)

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5
Q

Subtipo FAB: L1

A

Blastos pequenos e uniformes (LLA infância)

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6
Q

Subtipo FAB: L2

A

Células maiores e de tamanho mais variável

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7
Q

Classificação das leucemias linfóides agudas (LLA)

A

LLA pré-B (75%)
LLA células T (20%)
LLA células B (5%)

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8
Q

Qual a LLA mais comum

A

LLA pré-B (75%) > LLA T > LLA B

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9
Q

Subtipo FAB associado à LLA células B

A

L3 (típico da Leucemia de Burkitt)

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10
Q

Principais subgrupos citogenéticos

A

t(9;22): LLA positiva para cromossoma Filadélfia

t(8;14): Leucemia L3 ou Leucemia de Burkitt

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11
Q

Anormalidades citogenéticas: LLA pré-B

A

t(9;22)
t(4;11)

Mnemo: t(4;11) -> cadeira muito alta na qual está sentada a Venus Williams que tem uma marca de roupa chamada Eleven

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12
Q

Anormalidades citogenéticas: LLA células B

A

t(8;14)
t(8;22)
t(2;8)

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13
Q

Subdivisão dos linfomas e qual o critério

A
  • Hodgkin (têm células Sternberg-Reed)

- Não-Hodgkin (não têm)

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14
Q

Uma célula fica comprometida a uma linhagem T quando…

A

Migra para o timo e sofre rearranjo dos receptores de antigénios das células T

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15
Q

Uma célula fica comprometida a uma linhagem B quando…

A

Sofre rearranjo dos genes das imunoglobulinas

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16
Q

75% das leucemias linfóides originam-se de células B/T?

A

B

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17
Q

90% dos linfomas originam-se de células B/T?

A

B

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18
Q

Quais as neoplasias de células linfóides que vão ser CD5+?

A

Mantle cell linfoma

LLC

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19
Q

Células na LLA pré-B têm que CD?

A

CD10+

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20
Q

O estadio de diferenciação de um linfoma maligno prevê a sua história natural?

A

Não (seria de pensar que linfomas mais diferenciados seriam menos agressivos - leucemia Burkitt é um exemplo de que isto não é verdade - mas o estadio de diferenciação aparente não reflete o estadio em que as mutações ocorreram)

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21
Q

O estadio aparente de diferenciação da célula maligna reflete o estadio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno?

A

Não.

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22
Q

Neo céls linfóides: principal valor da determinação do fenótipo de superfície celular

A

Diagnóstico diferencial de tumores linfóides com aspecto semelhante à microscopia óptica (ex: hiperplasia folicular benigna assemelha-se ao linfoma folicular)

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23
Q

Nas células B, em que cromossomas estão os genes de Igs?

A

2, 14, 22

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24
Q

Nas células T, em que cromossomas estão os genes receptores de antigénios?

A

7, 14

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25
Q

Quando é que as células B estão particularmente susceptíveis a mutações?

A

Durante a sua maturação nos centros germinativos

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26
Q

Translocação e oncogene associados a linfoma de Burkitt

A

t(8;14)
c-myc

Mnemo: João Moutinho (8) que acorda com mamas grandes (14 Pamela Anderson) e com um microfone na mão (c-myc) e em vez de dizer “Fuck it” diz “Burkitt”

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27
Q

Translocação linfoma das células do manto

A

t(11;14)

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28
Q

Translocação linfoma folicular

A

t(14;18)

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29
Q

Linfoma de Hodgkin tem apenas aneuploidia?

A

Sim

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30
Q

Que % dos doentes com linfoma difuso de grandes células B tem translocação t(14;18)

A

30%

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31
Q

Qual o efeito da translocação t(14;18) no linfoma difuso de grandes células B

A

Hiperexpressão BCL-2 (esta hiperexpressão pode existir mesmo na ausência da translocação)

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32
Q

Linfoma difuso de grandes células B: doentes que têm apenas translocação t(14;18) sem hiperexpressão da BCL-2 têm maior taxa de recidiva?

A

Não, mais importante do que ter a translocação é ter hiperexpressão da proteína BCL-2, essa sim vai estar associada a maior taxa de recidiva.

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33
Q

Leucemia linfóide crónica de células B típicas: quem é que vai ter um pior px?

A

Trissomia 12

Mnemo: ovos estragados

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34
Q

Na LLA, t(9;22) e gene MLL (11q23) conferem melhor ou pior px?

A

Pior

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35
Q

LLA t(4;11) características

A

Idade jovem
Mulheres
Morfologia L1
Leucocitose

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36
Q

LLA t(8;14) características

A

Idade avançada
Homens
Morfologia L3
Atingimento SNC

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37
Q

Na LLA infantil, a hiperploidia está associada a um px mais ou menos favorável?

A

Mais

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38
Q

Linfomas que exibem padrão de expressão genética de células B do centro germinativo têm um pxmelhor ou pior que aqueles com padrão células B activadas no sangue periférico?

A

Bem melhor

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39
Q

Quais os tumores linfóides mais comuns?

A

Linfoma não-Hodgkin (62%)
1º Linfoma difuso de grandes células B (31%)
2º Linfoma folicular (22%)

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40
Q

Frequência relativa de tumores linfóides: LLC

A

9%

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41
Q

Frequência relativa de tumores linfóides: LLA

A

4%

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42
Q

Frequência relativa de tumores linfóides: Linfoma de Hodgkin

A

8%

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43
Q

LLA é mais frequente em…

A

Crianças e jovens adultos (LLA infantil)

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44
Q

LLA infantil é mais comum em grupos socioeconómicos baixos ou elevados?

A

Elevados

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45
Q

Trissomia 21 aumenta o risco de que tumor linfóide?

A

LLA infantil

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46
Q

Exposição à radiação no início da infância aumenta o risco de que subtipo de LLA?

A

LLA células T

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47
Q

L3 ou Leucemia de Burkitt está associada a que infecção?

A

EBV na infância

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48
Q

LLA adultos é comum na meia-idade?

A

Não. Incidência ++ nos idosos (mas, a LMA é muito mais comum que a LLA em idosos)

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49
Q

Mais comum em idosos: LLA ou LMA?

A

LMA

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50
Q

LLA - abordagem ao paciente

A

Após anamnese e exame físico:

Hemograma completo
Análises bioquímicas
Biópsia MO (exames genéticos e imunológicos)
Punção lombar! (excluir envolvimento oculto do SNC)

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51
Q

Qual o cancro mais comum na infância?

A

LLA pré-B

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52
Q

Linfoma linfoblasblástico agudo pré-B é comum?

A

Não, é raro. LLA pré-B é quase sempre uma leucemia porque tanto nas crianças como nos adultos há rápida transformação do linfoma em leucemia.

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53
Q

LLA pré-B: atingimento extra-medular é frequente?

A

Sim (ex: SNC, hepatomegalia, testicular…)

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54
Q

Como é estabelecido o diagnóstico de LLA pré-B?

A

Biópsia da MO:

linfoblastos malignos com imunofenótipo de células pré-B (CD10+)

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55
Q

LLA pré-B: factores de mau prognóstico

A

+++ Leu
Doença sintomática SNC
Anormalidades citogenéticas desfavoráveis (ex: t(9;22) -> frequente em adultos)

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56
Q

LLA pré-B com t(9;22) tem melhor ou pior px? Frequente em crianças ou adultos?

A 
Pior px (que é melhorado com inibidores cínase BCR/ABL)
Adultos
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57
Q

Prognóstico de doentes LLA pré-B com t(9;22) pode ser melhorado com…

A

Inibidores cínase BCR/ABL

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58
Q

Tratamento LLA pré-B

A

Linfoma = Leucemia

  1. Indução: poliquimioterapia
  2. Consolidação: inclui eliminar doença do SNC
  3. Manutenção: evitar recidiva e obter cura
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59
Q

Taxa de cura LLA pré-B em crianças

A

90%

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60
Q

LLA pré-B: que % dos adultos tem uma sobrevida a longo prazo livre de doença

A

50% (têm elevada proporção de anormalidades citogenéticas)

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61
Q

Doentes com LLA pré-B linfoma têm elevada ou baixa taxa de cura?

A

Elevada

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62
Q

Forma de leucemia mais prevalente nos países ocidentais

A

LLC de células B

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63
Q

Leucemia linfóide mais comum

A

LLC células B

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64
Q

LLC células B é mais frequente em quem?

A

Idosos
Homens
Caucasianos
(raríssima nas crianças)

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65
Q

Diagnóstico LLC células B

A
  • Linfócitos circulantes >4x10^9L e em geral >10x10^9/L
  • Células B monoclonais CD5+ (infiltração da MO pelas mesmas células confirma o dx)
  • “Smudge cells” ou “em cesta” no esfregaço
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66
Q

Que % dos doentes com LLC células B vai ter Trissomia 12?

A

30% (mau px)

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67
Q 
AHAI
TAI
Hipogamaglobulinemia
Aplasia eritróide
Considerar...
A

LLC céls B

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68
Q

LLC com anemia e trombocitopenia causadas por hiperesplenismo ou autoimunidade afectam adversamente o prognóstico?

A

Não. Só afecta adversamente o px quando a anemia e a trombocitopenia são devido a infiltração progressiva da MO.

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69
Q

LLC com genes das Igs mutantes está associado a melhor ou pior px?

A

Melhor (menos CD38)

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70
Q

LLC com genes das Igs não-mutantes está associado a melhor ou pior px?

A

Pior (++ CD38 e ZAP-70) -> evolução mais agressiva e menor resposta ao tratamento.

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71
Q

LLC: os pacientes com Igs mutantes/não-mutantes tendem a ter uma evolução mais agressiva e respondem menos ao tratamento

A

Não-mutantes

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72
Q

Quais são as neoplasias linfóides que são CD5+?

A

Linfoma de células do manto

LLC típica de células B

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73
Q

Como se apresenta o linfoma de pequenos linfócitos?

A

Linfadenopatia assintomática com ou sem esplenomegalia

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74
Q

Que % dos doentes com linfoma de pequenos linfócitos tem comprometimento da MO

A

70-75%

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75
Q

No linfoma de pequenos linfócitos é frequente a presença de linfócitos B monoclonais circulantes?

A

Sim

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76
Q

Estadiamento LLC células B - Sistema de Binet

A

A: <3 áreas de linfadenopatia sem anemia ou trombocitopenia
B: 3 ou mais áreas de linfadenopatia sem anemia ou trombocitopenia
C: Hb <10g/dL e/ou plaquetas <100,000/uL

Sobrevida:
A: >10A
B: 7A
C: 2A

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77
Q

Estadiamento LLC células B - Sistema de RAI

A

0 (baixo risco): linfocitose apenas no sangue ou medula
I (risco intermédio): linfocitose + linfadenopatia
II (risco intermédio): linfocitose + linfadenopatia + esplenomegalia com ou sem hepatomegalia
III (alto risco): linfocitose + anemia
IV (alto risco): linfocitose + trombocitopenia

Sobrevida:
0: >10A
I e II: 7A
III e IV: 1,5A

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78
Q

Na LLC, ZAP-70 e CD38+ conferem prognóstico pior ou melhor?

A

Pior (Igs não-mutantes)

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79
Q

Mutações região variável das Igs na LLC: prognóstico e sobrevida são melhores ou piores?

A

Melhores

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80
Q

Tratamento LLC: estadio A de Binet

A

Não tem tratamento específico. Alguns doentes nunca precisarão de ser tratados.

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81
Q

Tratamento LLC: estadio B de Binet

A

Maioria é tratado nos primeiros anos de acompanhamento. Mas… nº adequado de céls sanguíneas + assintomático: sem tx

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82
Q

Tratamento LLC: estadio C de Binet

A

Quase todos precisam tx

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83
Q

Fármacos mais commumente usados na LLC céls B

A

Clorambucilo (idosos, menos eficaz)

Fludarabina (1ª linha em jovens; único associado a incidência significativa de remissão completa)

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84
Q

Qual o fármaco mais usado no tratamento da LLC em idosos?

A

Clorambucilo (se não responderem -> Fludarabina mas causa ISS significativa)

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85
Q

Fármaco 1ª linha LLC em jovens

A

Fludarabina

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86
Q

LLC: transplante alogénico de MO

A

Pode ser curativo em pacientes jovens mas tem elevada mortalidade

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87
Q

Bendamustina no tratamento de LLC

A
  • Mais eficaz no Linfoma do que na Leucemia
  • Altamente eficaz
  • Concorre com a Fludarabina como 1ª linha
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88
Q

LNH são mais frequentes em homens ou mulheres; jovens ou idosos?

A

Homens idosos

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89
Q

LNH céls T são mais comuns em que parte do mundo?

A

Ásia

Mnemo: Células T = Tailândia

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90
Q

LNH céls B são mais comuns em que parte do mundo?

A

Países Ocidentais

Mnemo: Células B = Bélgica

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91
Q

Doentes tratados para linfoma de (…) têm maior risco de LNH

A

Hodgkin (não se sabe se é consequência da doença ou do tx)

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92
Q

EBV está associado a que neoplasias linfóides

A

Linfoma Burkitt
Linfoma Hodgkin
Linfoma pós-transplante órgão
Linfoma difuso primário de grandes células B do SNC
Linfoma extranodal de células T/NK tipo nasal

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93
Q

HIV está associado a que neoplasias linfóides

A

Linfoma Burkitt
Linfoma Hodgkin
Linfoma difuso de grandes céls B

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94
Q

HTLV-1 está associado a que neoplasias linfóides

A

Leucemia/linfoma céls T do adulto

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95
Q

H. pylori está associado a que neoplasias linfóides

A

Linfoma MALT gástrico

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96
Q

HCV está associado a que neoplasias linfóides

A

Linfoma linfoplasmocítico

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97
Q

HHV-8 está associado a que neoplasias linfóides

A

Linfoma do derrame primário

Doença multicêntrica de Castleman

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98
Q

HTLV-1 causa mais frequentemente o quê: linfoma de células T do adulto ou paraparésia espástica tropical?

A

Paraparésia espástica tropical

  • Menor latência do que o linfoma
  • Maior transmissão por sangue
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99
Q

Que agente infeccioso está associado à maioria dos linfomas primários do SNC?

A

EBV

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100
Q

LNH pós-transplante de órgão e em imunodeprimidos costuma ser benigno ou agressivo?

A

Agressivo

101
Q

O desenvolvimento de linfoma MALT gástrico associado ao H. pylori é devido ao efeito da bactéria nos linfócitos?

A

Não, é devido à vigorosa resposta imune contra a bactéria.

102
Q

Linfoma MALT da pele - agente infeccioso

A

Borrelia

Mnemo: “pele borrada”

103
Q

Linfoma MALT dos olhos - agente infeccioso

A

Chlamydophila psittaci

Mnemo: “só vejo pistáchios à frente”

104
Q

Linfoma MALT do delgado - agente infeccioso

A

C. jejuni

105
Q

LDH + B2 microglobulina + Electroforese proteínas fazem parte da avaliação inicial de…

A

Linfoma de Não-Hodgkin

106
Q

PET e Cintigrafia são mais úteis que a TC nos subtipos agressivos de LNH?

A

Sim

107
Q

Sistema utilizado para o estadiamento de LH e LNH

A

Ann Arbor

108
Q

Sistema de estadiamento Ann Arbor

A

Estadio I:
1 única região de linfonodos ou estrutura linfóide

Estadio II:
2 ou mais regiões de linfonodos do mesmo lado do diafragma (mediastino represente um único local, linfonodos hilares devem ser considerados lateralizados)

Estadio III:
Linfonodos ou estruturas linfóides em ambos os lados do diafragma

Estadio IV:
Local(is) extranodal(is) além dos designados como “E”
>1 depósito extranodal em qualquer localização
Qualquer comprometimento hepático ou de MO

109
Q

Sintomas B (LH, LNH)

A
  1. Perda de peso >10% durante os 6 meses antes do estadiamento

2 Febre inexplicada, persistente ou recorrente

  1. Sudorese nocturna profusa recorrente (durante o mês anterior)
110
Q

Prognóstico do LNH é feito utilizando…

A

IPI - Índice prognóstico internacional

FLIPI para o linfoma folicular.

111
Q

IPI - 5 factores de risco clínicos

A
  1. Idade igual ou superior a 60A
  2. DHL +++
  3. Estágios III ou IV de Ann Arbor
  4. Estadio de desempenho 2+ (ECOG) <70 (Karnofsky)
  5. > 1 local de atingimento extranodal
112
Q

FLIPI

A

IPI do Linfoma folicular (elaborado porque, embora o IPI divida estes doentes em subgrupos com prognósticos distintos, a distribuição destes doentes tende para categorias de risco mais baixo)

  1. Idade igual ou superior a 60A
  2. DHL +++
  3. Estágios III ou IV de Ann Arbor
  4. Hb <12g/dL
  5. > 4 locais de atingimento nodal
113
Q

No LNH aonde é que a PET e a Cintigrafia são mais úteis que a TC?

A

Nos subtipos agressivos

114
Q

O EBV está associado ao linfoma extranodal de cél T/NK tipo nasal?

A

Sim. Forte associação.

115
Q

A maioria dos linfomas de MALT são de origem…

A

Gástrica (gastrite por H. pylori)

116
Q

Linfoma de MALT constitui que % dos LNH?

A

8%

117
Q

Critérios para diagnóstico de Linfoma de MALT

A

Linfócitos pequenos CD5-negativos + células B monoclonais

118
Q

Linfoma de MALT pode-se transformar em…

A

Linfoma difuso de grandes células B

119
Q

Etiologia linfoma de MALT das glândulas salivares

A

Síndrome de Sjogren

120
Q

Etiologia linfoma de MALT da tiróide

A

Tiroidite de Hashimoto

121
Q

Que % dos linfomas de MALT se restringem ao órgão de origem

A

40%

122
Q

Que % dos linfomas de MALT estão no órgão de origem + linfonodos regionais

A

30%

40% está só no órgão de origem

123
Q

Nas formas genéticas do linfoma de MALT gástrico em que % aparece a t(11;18)?

A

50%

124
Q

Formas genéticas do linfoma de MALT com t(11;18) costumam evoluir para linfoma difuso de grandes células B?

A

Não, a t(11;18) torna-os geneticamente estáveis.

125
Q

Que % dos linfomas MALT gástrico estão associados à infeção por H. pylori?

A

95% (e geralmente não apresentam t(11;18) -> podem evoluir para linfoma difuso de grandes células B)

126
Q

Linfomas de MALT gástrico associados a H. pylori costumam ter t(11;18)?

A

Não. Pelo que podem evoluir para linfoma difuso de grandes céls B.

127
Q

Erradicação da infecção por H. pylori causa remissão em que % dos casos de Linfoma MALT gástrico?

A

80%

128
Q

Prognóstico do linfoma de MALT é satisfatório ou insatisfatório?

A

Satisfatório (sobrevida 75% aos 5A)

129
Q

Linfoma de MALT: sobrevida aos 5A com score IPI alto

A

40%

130
Q

Linfoma de MALT: sobrevida aos 5A com score IPI baixo

A

90%

131
Q

Linfoma de células do manto constitui que % dos LNH?

A

6%

132
Q

Translocação associada a linfoma de células do manto

A

t(11;14)

133
Q

t(11;14) é observada em que LNH e quais os genes associados à translocação

A

Linfoma de células do manto

11: gene BCL-1 ou Ciclina D1
14: IgH - cadeia pesada

Mnemo: SENHOR de 63A a que fez uma ménage à trois com a Venus Williams (11) e a Pamela Anderson (14) que foi INSATISFATÓRIA.

134
Q

Qual o sexo mais acometido pelo linfoma de células do manto?

A

Homens (4x)

135
Q

Linfoma de células do manto: CD…?

A

CD5+

136
Q

Qual dos LNH tem células com núcleos indentados na biópsia da MO?

A

Linfoma de células do manto

137
Q

Apresentação + comum do linfoma de céls do manto

A

Linfadenopatia palpável + sintomas sistémicos

138
Q

Polipose linfomatosa do cólon está associada a que LNH?

A

Linfoma de células do manto

Mnemo: MANTO de Lantejoulas (os polipos)

139
Q

70% dos pacientes com linfoma de células do manto apresenta-se no estadio…

A

IV

140
Q

Linfoma de células do manto: sobrevida aos 5A

A

25%
IPI baixo: 50%
IPI alto: poucos vivos após 5A

141
Q

Linfoma de células do manto disseminado (+++ comum que localizado): qual o outcome do tratamento?

A

Insatisfatório. Apenas uma minoria atinge remissão completa.

142
Q

Tratamento linfoma de células do manto

A

Poliquimioterapia agressiva (R-HiperC-VAD) + transplante MO alogénico/autólogo

ou

Alternar R-HiperC-VAD com MTX alta dose + Citarabina + Rituximab

Têm respostas comparáveis!

143
Q

Linfoma folicular: % dos LNH

A

22% (2º mais comum, a seguir ao linfoma difuso de grandes céls B)

144
Q

Linfoma diagnosticado na maioria dos doentes em investigação para “ linfoma de baixo grau”

A

Linfoma folicular (2º LNH mais comum - 22%)

145
Q

Translocação associada ao linfoma folicular e genes envolvidos

A

t(14;18)

c14: IgH
c18: BCL-2

Mnemo: “Goku com mamas pesadas a cantar foliculi foliculá”

Relembrar: BCL-2 podia estar hiperexpressado em alguns casos de linfoma difuso de grandes céls B, conferindo pior px

146
Q

Principal ddx do linfoma folicular

A

Hiperplasia folicular reativa

147
Q

Apresentação mais comum do linfoma folicular

A

Linfadenopatia indolor recente. A maioria NÃO tem sintomas B (lembrar que é um linfoma de baixo grau).

148
Q

LNH mais comum e qual a sua %

A

Linfoma difuso grandes células B (31-33%)

149
Q

Maioria dos doentes em investigação para “linfomas de grau intermédio” e “grau agressivo” tem…

A

Linfoma difuso grandes céls B (o LNH mais comum - 33%)

150
Q

Há necessidade de estudos citogenéticos e de genética molecular para o diagnóstico de linfoma difuso grandes céls B?

A

Não

151
Q

Qual o significado clínico da hiperexpressão de BCL-2 num linfoma difuso de grandes céls B?

A

Maior recidiva

152
Q

Que linfoma pode ter mutações BCL6 e translocações envolvendo o MYC e qual o significado?

A

Linfoma difuso de grandes céls B - mais agressivo, menor resposta ao tx

153
Q

Subtipo linfoma difuso de grandes céls B mediastínico primário é mais frequente em quem?

A

Pessoas mais jovens (37 anos), ++ mulheres (66%)

154
Q

Linfoma difuso grandes céls B: que % dos doentes se apresenta no estágio I/II vs disseminado (III/IV)?

A

50:50

155
Q

Linfoma difuso grandes céls B: que % tem atingimento da MO?

A

15% (mais frequentemente por pequenas células)

156
Q

Linfoma difuso grandes céls B: o comprometimento medular que ocorre em 15% é mais frequentemente por grandes/pequenas células?

A

Pequenas células

157
Q

Tricoleucemia é uma entidade comum/rara

A

Rara

158
Q

Quem é mais afectado por tricoleucemia?

A

Homens idosos

Mnemo: Jorge Jesus com a sua cabeleira

159
Q

Esplenomegalia é um achado comum na tricoleucemia?

A

Sim

Mnemo: “o baço comeu-me os cabelos e ficou enorme”

160
Q

Pancitopenia é um achado típico da tricoleucemia?

A

Sim

161
Q

Leucemia na qual podemos encontrar infeção por M. avium intracellulare

A

Tricoleucemia

Mnemo: “aves com muitos cabelos”

162
Q

É possível fazer aspiração da MO na tricoleucemia?

A

Não, e na biópsia há fibrose da MO.

163
Q

1ª linha no tratamento da Tricoleucemia

A

Cladribina (resposta completa na maioria)

164
Q

Linfoma/Leucemia de Burkitt: % em adultos e em crianças

A

Adultos: RARO! <1% dos LNH

Crianças: 30% dos casos de LNH infantil

165
Q

Linfoma/Leucemia de Burkitt: translocações

A

t(8;14)
t(8;22)
t(2;8)

166
Q

Em que LNH podemos encontrar um aspecto em céu estrelado?

A

Linfoma/Leucemia de Burkitt

167
Q

Formas clínicas de Linfoma/Leucemia de Burkitt

A
  1. Endémica (crianças África)
  2. Esporádica (crianças África + países ocidentais)
  3. Imunodeficiência (HIV)
168
Q

Como diferenciamos linfoma/leucemia Burkitt x Linfoma difuso grandes céls B?

A

Linfoma/Leucemia de Burkitt: 100% das células estão em divisão (devido a desregulação do c-myc)

169
Q

Linfoma/Leucemia de Burkitt: costuma metastizar para o SNC?

A

Sim. Punção lombar deve fazer parte da avaliação e profilaxia SNC é obrigatória.

170
Q

Tumor humano mais rapidamente progressivo

A

Linfoma/Leucemia de Burkitt

171
Q

Dentro de quanto tempo deve ser começado o tx do Linfoma/Leucemia de Burkitt?

A

48h do diagnóstico (tumor humano mais rapidamente progressivo e qualquer atraso pode piorar o prognóstico do doente)

172
Q

Linfoma/Leucemia de Burkitt: taxa de cura com poliQT

A

80% (mas terapia de salvament o é ineficaz)

173
Q

Linfoma/Leucemia de Burkitt: eficácia da terapia de salvamento

A

Ineficaz

174
Q

LLA pré-T é mais comum em que grupos etários?

A

Crianças e adultos jovens

175
Q

LLA pré-T é mais comum em que sexo?

A

Homens

176
Q

Insuficiência medular (anemia + trombocitopenia + neutropenia) é mais grave na LLA pré-B ou na LLA pré-T?

A

LLA pré-B

Mnemo: LLA pré-B = “Bad”, causa mais insuf medular

177
Q

Metastização para o SNC é frequente ao dx na LLA pré-T?

A

Sim

Mnemo: LLA pré-T gosta de “Travel” para o SNC

178
Q

LLA pré-T: a maioria das crianças vai ser curada com QT?

A

Sim

179
Q

Linfoma células pré-T: quando é que TMO é 1ª linha?

A

Crianças mais velhas/adultos jovens com aumento da DHL ou atingimento MO/SNC

180
Q

Leucemia/linfoma de céls T do adulto está associado a infeção por que agente?

A

Retrovírus HTLV-1

181
Q

Vias de transmissão do HTLV-1 e qual a que está associada a maior probabilidade de se desenvolver leucemia/linfoma céls T do adulto

A
  1. AMAMENTAÇÃO (++ probabilidade linfoma)
  2. Sexual
  3. Sangue
  4. Transplacentária
182
Q

Latência média leucemia/linfoma céls T do adulto

A

55A (vs. 1-3A da paraparésia espástica tropical)

183
Q

Paraparésia espástica tropical é causada por que vírus? Quem é predominante afectado?

A

HTLV-1 (mesmo agente da leucemia/linfoma céls T do adulto)

Pessoas que foram infectadas na vida adulta por transfusão ou relações sexuais

184
Q

Células em forma de flor + CD4 + anticorpos anti-HTLV1 = ?

A

Leucemia/linfoma céls T do adulto

Mnemo: “flor de 4 pétalas”

185
Q

Células em “forma de flor” são observadas em que malignidade? Quais os outros critérios de dx?

A

Leucemia/linfoma céls T do adulto (HTLV-1)

CD4+ e ac anti-HTLV1

Mnemo: “flor de 4 pétalas”

186
Q

Leucemia/linfoma céls T do adulto: costuma ser indolente ou agressivo?

A

Agressivo

187
Q

Leucemia/linfoma céls T do adulto: costuma causar comprometimento medular extenso com anemia e trombocitopenia proeminentes?

A

Não. O envolvimento da MO não é extenso. A anemia e trombocitopenia não são proeminentes.

Mnemo: regra geral, as céls T não gostam da MO, mas gostam muito do SNC e da pele.

188
Q

Leucemia/linfoma céls T do adulto: remissões completas

A

Raras

189
Q

Leucemia/linfoma céls T do adulto: sobrevida mediana

A

7 meses

190
Q

Linfoma anaplásico de grandes céls T /nulas: % dos LNH

A

2%

191
Q

Linfoma anaplásico de grandes céls T /nulas: 70% ocorre em homens/mulheres

A

Homens

Mnemo: o ANAPLÁSIO é um HOMEM JOVEM cujo nº de azar é o 30. Tinha 33A quando foi diagnosticado com um tumor CD30+. Aos 25 anos (t(2;5)) começou a beber ALKool, o que MELHOROU o seu prognóstico. O Dr “CRIZ” (Crizotinib) INIBIU-O de beber ALKool EFICAZMENTE.

192
Q

Linfoma anaplásico de grandes céls T /nulas: faixa etária

A

Pacientes jovens (cca 33A)

Mnemo: o ANAPLÁSIO é um HOMEM JOVEM cujo nº de azar é o 30. Tinha 33A quando foi diagnosticado com um tumor CD30+. Aos 25 anos (t(2;5)) começou a beber ALKool, o que MELHOROU o seu prognóstico. O Dr “CRIZ” (Crizotinib) INIBIU-O de beber ALKool EFICAZMENTE.

193
Q

Linfoma anaplásico de grandes céls T /nulas: o que é que confirma o dx?

A

Morfologia tipica + célula nula CD30 / fenótipo célula T + t(2;5) e/ou aumento ALK

Mnemo: o ANAPLÁSIO é um HOMEM JOVEM cujo nº de azar é o 30. Tinha 33A quando foi diagnosticado com um tumor CD30+. Aos 25 anos (t(2;5)) começou a beber ALKool, o que MELHOROU o seu prognóstico. O Dr “CRIZ” (Crizotinib) INIBIU-O de beber ALKool EFICAZMENTE.

194
Q

Linfoma anaplásico de grandes céls T /nulas: costuma atingir MO e tracto GI?

A

Não, raro.

Mnemo: regra geral, as céls T não gostam da MO, mas gostam muito do SNC e da pele.

195
Q

Distúrbio com a melhor taxa de sobrevida dos linfomas agressivos

A

ND! Linfoma anaplásico de grandes céls T/nulas

196
Q

Linfoma anaplásico de grandes céls T /nulas: +++ ALK confere melhor ou pior px?

A

Melhor, porque temos um fármaco altamente eficaz que inibe a ALK (Crizotinib).

Mnemo: o ANAPLÁSIO é um HOMEM JOVEM cujo nº de azar é o 30. Tinha 33A quando foi diagnosticado com um tumor CD30+. Aos 25 anos (t(2;5)) começou a beber ALKool, o que MELHOROU o seu prognóstico. O Dr “CRIZ” (Crizotinib) INIBIU-O de beber ALKool EFICAZMENTE.

197
Q

Linfoma anaplásico de grandes céls T /nulas: sobrevida 5A

A

75%

198
Q

Linfoma anaplásico de grandes céls T /nulas: doença limitada à pele é mais agressiva ou mais indolente?

A

Mais indolente

199
Q

Quais os linfomas de células T associados a Síndrome Hemofagocitária?

A

Linfoma extranodal de céls T/NK do tipo nasal (associado ao EBV)

Linfoma de céls T subcutâneo do tipo paniculite

Relembrar: sdr hemofagocitário está associado a evolução fatal

200
Q

O desenvolvimento de sdr hemofagocitário em qualquer linfoma de céls T periféricas está associado a…

A

Evolução fatal

201
Q

Linfoma de céls T angioimunoblástico (subtipo de linfoma céls T periféricas) é comum?

A

Sim. Dos mais comuns, constituindo 20% dos linfomas de céls T.

202
Q

Px dos linfomas de céls T periféricas

A

Péssimo! Sobrevida 5A = 25%

203
Q

Linfoma céls T periféricas: % dos LNH

A

7%

204
Q

CD associada à maioria dos linfomas de céls T periféricas

A

CD4+

205
Q

Linfomas de céls T periféricas estão associados a alguma anormalidade genética característica?

A

Não

206
Q

Linfoma céls T hepatoesplénico apresenta-se com massas tumorais?

A

Não. SEM massas tumorais.

207
Q

Linfoma intestinal céls T tipo enteropatia pode ser visto em quem?

A

Pacientes com doença celíaca não tratados. Raro.

208
Q

Linfoma de Hodgkin origina-se de células…

A

B

209
Q

Distribuição etária do Linfoma de Hodgkin

A

Bimodal:
3ª década +++
9ª década

210
Q

Linfoma de Hodgkin: subtipo mais comum

A

Esclerose nodular

211
Q

Linfoma de Hodgkin: subtipos mais comuns em idosos/HIV/países desenvolvimento

A

Celularidade Mista
Depleção linfocítica

Mnemo: “as pessoas com HIV ou têm sentimentos MISTOS ou estão DEPLETADAS”

212
Q

Linfoma de Hodgkin: HIV e EBV são factores de risco comprovados para doença de Hodgkin?

A

HIV sim, EBV não está comprovado (apesar de 20-40% terem proliferação mono ou oligoclonal de céls infectadas pelo EBV)

213
Q

Abordagem ao paciente com Linfoma de Hodgkin

A

Hemograma completo + Bioquímica + Biópsia MO + TC tórax, abdómen e pelve + Velocidade de sedimentação

214
Q

Linfoma de Hodgkin: PET e Cintigrafia são necessárias para o dx?

A

Não são absolutamente necessárias. Mais úteis para avaliar anormalidades radiológicas no fim do tx e documentar remissão.

215
Q

Linfoma de Hodgkin: % que vai ter adenopatia mediastínica ao diagnóstico

A

> 50%

216
Q

Linfoma de Hodgkin: % com sintomas B

A

33%

217
Q

Linfoma de Hodgkin: apresentação + comum

A

Linfadenopatia palpável indolor:

  • Pescoço
  • Área supraclavicular
  • Axilas
218
Q

Linfoma de Hodgkin: apresentação subdiafragmática é comum? Mais frequente em quem?

A

Não. Idosos.

219
Q

Linfoma de Hodgkin: em quem vai ser mais comum manifestar-se como febre de origem desconhecida?

A

Pacientes mais velhos. Vai ser LH de celularidade mista localizado no abdómen.

220
Q

Que tipo de LH se pode manifestar como febre de origem desconhecida?

A

Celularidade mista localizado no abdómen, +++ mais velhos

221
Q

Linfoma de Hodgkin: febre de pel-ebstein é comum?

A

Não. Rara.

222
Q

CD das céls Reed-Sternberg

A

CD15+
CD30+

Relembrar: céls do linfoma anaplásico de grandes céls T é CD30+ também

223
Q

Taxa de cura do Linfoma de Hodgkin localizado

A

90%

224
Q

Linfoma de Hodgkin: esquema poliQT mais popular

A

ABVD

225
Q

Linfoma de Hodgkin: pacientes que sofrem recorrência após terapia costumam ainda poder ser curados?

A

Sim! Muitas vezes ainda podem ser curados.

226
Q

Linfoma de Hodgkin: recidiva após RT, tratar como?

A

QT

227
Q

Linfoma de Hodgkin: recidiva após QT eficaz, tratar como?

A

TMO autóloga (cura 50% dos que não respondem a QT eficaz).

Doses convencionais de QT não são eficazes a menos que a remissão inicial tenha sido longa.

228
Q

Linfoma de Hodgkin: terapia de salvamento

A

Brentuximab CD30

229
Q

Linfoma de Hodgkin: pacientes com doença no estadio inicial morreram mais do LH ou de complicações tardias da terapia?

A

Complicações da terapia

230
Q

Linfoma de Hodgkin: complicações mais graves da terapia

A

Neoplasias malignas secundárias:

  • Leucemia aguda (primeiros 10A após QT + RT)
  • Carcinomas (mais de 10A após RT)
231
Q

Linfoma de Hodgkin: leucemia aguda secundária aparece quantos anos após terapia?

A

Durante os primeiros 10 anos

232
Q

Linfoma de Hodgkin: fatores de risco para desenvolver leucemia aguda secundária à terapia

A
  • MOPP (vs ABVD)
  • Nº tratamentos
  • > 60A
233
Q

Linfoma de Hodgkin: mulheres que receberam RT tórax devem fazer mamografia de quantos em quantos anos?

A

5-10 anos (e parar de fumar)

234
Q

Linfoma de Hodgkin: complicações após RT tórax

A
  • Carcinomas
  • Coronariopatia
  • Hipotiroidismo
  • Sdr Lhermitte
235
Q

Linfoma de Hodgkin: aterosclerose carotídea e AVC ocorre após RT…

A

Cervical

236
Q

Linfoma de Hodgkin: que % dos doentes tratados com RT tórax vão desenvolver sdr Lhermitte?

A

15%

237
Q

Linfoma de Hodgkin: risco de infertilidade permanente - quem?

A

Todos os que foram tratados

238
Q

Linfoma de Hodgkin: risco de infertilidade é maior com MOPP ou ABVD?

A

MOPP

239
Q

LH nodular com predomínio linfocítico: imunofenótipo

A 
CD30 -
CD15 -
Cadeia J+
CD45+
Ema+
240
Q

LH nodular com predomínio linfocítico: céls de Reed-Sternberg são comuns ou raras?

A

Raras céls de RS + linfócitos pequenos

241
Q

LH nodular com predomínio linfocítico pode-se transformar em…

A

Linfoma difuso grandes céls B

242
Q

LH nodular com predomínio linfocítico: sobrevida a longo prazo independemente do tx é de…

A

> 80%

243
Q

DDx mais comum com linfoma

A

Hiperplasia linfóide atípica reativa (pode ser, p.e, uma reação à fármacos como a fenitoina ou carbamazepina)

244
Q

Papulose linfomatóide pode ser confundida com…

A

Linfoma anaplásico de grandes céls T CUTÂNEO (ambos são CD30+). Mas esta entidade é benigna e o dx errado é um grave erro.

245
Q

Doença de Rosai-Dorfman

A
  • Crianças e adultos jovens
  • LAD + AHAI
  • Autolimitada
246
Q

Doença de Castlemann pode estar associada ao vírus…

A

HHV-8

247
Q

Tx da Doença de Castlemann disseminada

A

CCT

248
Q

Doença de Castlemann: produção excessiva de IL-?

A

IL-6

249
Q

Doença de Castlemann: qual produz remissões mais longas - Rituximab ou Tocilizumab?

A

Rituximab

Hematologia - PNS (13 decks)

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