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Hematologia - PNS > Distúrbios de granulócitos e monócitos > Flashcards

Distúrbios de granulócitos e monócitos Flashcards

1
Q

Foi possível estabelecer por completo em alguma doença infecciosa o papel exacto dos diferentes tipos de leucócitos?

A

Não

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2
Q

Contagem leucocitária normal

A

4,3 - 10,8x10^9/L

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3
Q

% relativas dos diferentes tipos de leucócitos

A

Mnemo: “Never Let Monkeys Eat Bananas”
“MONOcitos = 10%”

Neutrófilos 45-74%
Linfócitos 16-45%
Monócitos 4-10%
Eosinófilos 0-7%
Basófilos 0-2%
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4
Q

Que grupo étnico pode ter menores contagens leucocitárias?

A

Afro-americanos

Mnemo: “os leucócitos são brancos por isso há ‘poucos’ nos afro-americanos”

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5
Q

Cerca de % das células nucleadas existentes na MO estão consignadas à produção de leucócitos

A

75%

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6
Q

Onde são produzidos os neutrófilos em pessoas saudáveis?

A

APENAS na MO

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7
Q

Nº mínimo de células-tronco necessário para manter a hematopoiese

A

500

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8
Q

Que células produzem CSFs?

A
  • Monócitos sanguíneos
  • Macrófagos teciduais
  • Células do estroma
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9
Q

Existe uma reserva medular de neutrófilos?

A

Sim. Pode ser mobilizada em caso de inflamação ou infecção.

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10
Q

Neutrófilos: desvio para a esquerda

A

Presença de céls imaturas (análises: formas em banda ++)

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11
Q

Em condições normais o núcleo dos neutrófilos tem quantos segmentos?

A

Até 4

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12
Q

Causas de neutrófilos com >5 lóbulos nucleares (hipersegmentados)

A
  1. Deficiência de ácido fólico ou vitB12
  2. Síndrome de WHIM: Wharts + Hipogamaglobulinemia + Infecções + Mielocatéxia (acumulação de formas senescentes de neutrófilos na MO)
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13
Q

Síndrome de WHIM: no que consiste e é uma causa de…

A

Neutrófilos hipersegmentados (>5 segmentos; N = 4)

  • Wharts
  • Hipogamaglobulinémia
  • Infecções
  • Mielocatéxia
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14
Q

Causas de neutrófilos com núcleos bilobulados

A
  1. Anomalia Pelger-Huet (AD, benigno)

2. Pseudoanomalia de Pelger-Huet (adquirido; infecções; SMD)

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15
Q

Neutrófilos: quando é que se observam granulações tóxicas, grandes vacúolos neutrofílicos e corpusculos de Dohle?

A

Infecção

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16
Q

O que representam as granulações tóxicas (neutrófilos)?

A

Grânulos azurófilos imaturos ou anormalmente corados

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17
Q

Neutrófilos: o que representam os corpúsculos de Dohle?

A

Fragmentos do RE rico em ribossomas

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18
Q

Neutrófilos: o que representam os grandes vacúolos neutrofílicos?

A

Membrana internalizada (pinocitose)

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19
Q

Compartimentos onde se encontram os neutrófilos

A 
MO: 90%
Circulação: 3%
- 50% a circular
- 50% marginados
Tecidos: Restantes (7%)

Mnemo: 90% dos neutrófilos ficou em casa (MO), 3% foram para a piscina. Dos que foram para a piscina, metade andam a nadar e a outra metade está agarrada aos bordos da piscina. Os restantes foram passear no jardim à volta da piscina (tecidos).

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20
Q

Tempo de semi-vida dos neutrófilos em circulação

A

6-7h

Mnemo: os neutrófilos nadam na piscina enquanto eu vou do Porto ao Algarve de carro

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21
Q

Morte dos neutrófilos nos tecidos ocorre ao fim de quantos dias?

A

1-4d

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22
Q

Úlceras aftosas das mucosas, gengivite e doença periodôntica sugerem um distúrbio de que céls?

A

Fagócitos

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23
Q

Que infecções são comuns e quais são raras nos defeitos congénitos dos fagócitos?

A

Comuns: pele, ouvidos, VRS, VRI e ossos

Raras: sépsis e meningite

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24
Q

Contagem absoluta de neutrófilos que aumenta susceptibilidade a infecções

A

<1,000/uL

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25
Q

Contagem absoluta de neutrófilos que compromete o controlo da flora comensal

A

<500/uL

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26
Q

Contagem absoluta de neutrófilos abaixo da qual há ausência de processo inflamatório local

A

<200/uL

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27
Q

Qual é o tipo de neutropenia que acarreta um maior risco de infecção?

  • Neutropenia aguda
  • Neutropenia crónica (meses-anos)
A 
Neutropenia aguda (ex: QT).
(explicação: destruimos agudamente os neutrófilos em circulação + reservas pelo que não podemos recorrer à reserva da MO para nos proteger de infecções)
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28
Q

Causas de neutropenia por diminuição da produção

A
  1. Iatrogénico (ex: diuréticos, anti-tiroideus, atb)
  2. Causas hematológicas
  3. Invasão tumoral ou mielofibrose
  4. Défice nutricional de vitamina B12 ou folato
  5. Infecções (ex: SIDA, TB)
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29
Q

Causa mais comum de Neutropenia

A

Iatrogénica (ex: terapia citotóxica, ISS -> diminuição da produção de células-tronco)

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30
Q

Polimorfismos hipofuncionais da enzima TMTP que metaboliza AZA e 6-MP estão presentes em 11% dos afroamericanos/caucasianos

A

Caucasianos

> > acumulação de 6-tioguanina&raquo_space; toxicidade medular profunda

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31
Q

Toxicidade da MO por fármacos é dose-dependente?

A

Sim

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32
Q

Aumento da destruição periférica de Neutrófilos devido a fármacos: quantos dias após exposição ao agente?

A

7 dias (pode surgir em poucas horas se a pessoa já tiver sido exposta ao fármaco)

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33
Q

Aumento da destruição periférica de Neutrófilos devido a fármacos: mais comum com quais?

A

ATB de uso comum (ex: sulfa, penicilinas, cefalosporinas)

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34
Q

Aumento da destruição periférica de Neutrófilos devido a fármacos: febre e eosinofilia?

A

Geralmente ausentes

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35
Q

Aumento da destruição periférica de Neutrófilos devido a fármacos: se interrompermos o fármaco a recuperação acontece em quanto tempo?

A

Recuperação dentro de 7 dias após cessação, completa ao fim de 10

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36
Q

Linfocitose granular grande

A

Linfocitose (++ céls T, céls NK) e Neutropenia:

  • Hipergamaglobulinémia POLIclonal
  • Esplenomegalia sem linfadenopatia
  • AR
  • Infecções bacterianas

Tratamento: ISS
Pode haver repressão espontânea mesmo após muitos anos em alguns pacientes.

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37
Q

Causas de pooling periférico de neutrófilos

A
  • Infecção bacteriana maciça
  • Hemodiálise
  • Bypass cardiopulmonar

Mnemo: “um neutrófilo que ia fazer PISCINA (pooling) na periferia, mas que primeiro teve que fazer um BYPASS da piscina para FILTRAR (HD) a água porque estava MACIÇAMENTE contaminada por BACTÉRIAS”

38
Q

3 grupos de causas principais de Neutrofilia

A
  1. Aumento da produção
  2. Aumento da libertação da MO
  3. Redução da marginação
39
Q

Causas de Neutrofilia por aumento da produção

A

Mnemo: “DIIII”

  1. Doenças mieloproliferativas
  2. Inflamação
  3. Infecção
  4. Idiopático
  5. Induzido por fármacos (ex: GCT)
40
Q

Causas de Neutrofilia por aumento da libertação pela MO

A
  1. GCT
  2. Infecção
  3. Inflamação

Mnemo: todas estas causas. também estão presentes na neutrofilia por aumento da produção

41
Q

Causas de Neutrofilia por redução da marginação

A
  1. Fármacos (GCT, adrenalina, AINEs)
  2. Stress, excitação, exercício intenso
  3. Deficiência da adesão leucocitária
42
Q

Infecção ou outra forma de inflamação aguda geralmente causa uma Leucocitose na ordem dos…

A

10,000 - 25,000/uL

43
Q

Reacção Leucemóide

A

Neutrofilia persistente >30,000 - 50,000/uL (neutrófilos maduros e não clonais)

44
Q

“Outras” causas de neutrofilia

A

Mnemo: “C2H2I2LE”

  1. Cetoacidose
  2. Carcinoma metastático
  3. Hemorragia aguda ou Hemólise
  4. Intoxicação
  5. IRA
  6. Lítio
  7. Eclampsia
45
Q

Lítio é uma potencial causa de neutropenia ou neutrofilia?

A

Neutrofilia

46
Q

Deficiência da Adesão Leucocitária (LAD): existem quantos tipos?

A

3 (LAD-1, LAD-2, LAD-3)

47
Q

Deficiência da Adesão Leucocitária (LAD): AR ou AD?

A

AR

48
Q

Deficiência da Adesão Leucocitária (LAD)

A

Face a uma infecção, os leucócitos aumentam em número mas não conseguem abandonar a circulação e migrar para os locais de infecção

49
Q

LAD-1: mutação e consequência

A

CD18

Defeito na aderência FIRME

50
Q

LAD-2: mutação e consequência

A

CD15s

Problema no rolling do neutrófilo

51
Q

LAD-3: mutação e consequência

A

FERMT3

Defeito na activação de integrinas

52
Q

Qual é o mais grave: LAD-1 ou LAD-2?

A

LAD-1

53
Q

No LAD-1 a gravidade do defeito determina a gravidade da doença clínica?

A

Sim

Relembrar: mutação CD18

54
Q

Em qual dos LAD podemos ter atraso na queda do coto umbilical (casos graves)?

A

LAD-1

55
Q

LAD-1: agentes mais frequentemente implicados nas infecções

A

S. aureus

Bactérias entéricas G-

56
Q

Em qual dos LAD vamos ter baixa estatura + atraso mental + fenótipo Bombay?

A

LAD-2

57
Q

Em qual dos LAD podemos ter hemorragia petequial?

A

LAD-3

58
Q

Defeito neutrofílico mais comum

A

Deficiência em MPO (1:2000)

59
Q

Deficiência de mieloperoxidase é um defeito que atinge quais grânulos?

A

Grânulos neutrofílicos primários

60
Q

Deficiência em MPO: AR ou AD?

A

AR

61
Q

Deficiência em MPO: actividade microbicidade dos neutrófilos está ausente?

A

Não, está apenas atrasada. Se esta deficiência acontecer de forma isolada, não se associa a defesas CLINICAMENTE comprometidas (graças à amplificação de outros sistemas de defesa)- Mas… pode tornar outros defeitos de defesa ADQUIRIDOS mais graves.

62
Q

Deficiência em mieloperoxidase pode ser adquirida em associação com que entidades?

A

LMA

Leucemia mielomonocítica

63
Q

Semi-vida em circulação dos monócitos

A

12-24h

Relembrar: Neutrófilos 6-7h

64
Q

TRAPS

A

Doença auto-inflamatória (inflamação excessiva na ausência de infecção):

  • Distúrbio do sistema de fagócitos mononucleares
  • Mutação com ganho de função no receptor TNF-alfa
  • Febre recorrente sem infecção
65
Q

Quais têm maior sobrevida: eosinófilos ou neutrófilos?

A

Eosinófilos (muito mais prolongada)

66
Q

Eosinófilos podem recircular, ao contrário dos…

A

Neutrófilos (sobrevivem nos tecidos máx. 4 dias)

67
Q

Que células desempenham um papel central na defesa contra infecções helmínticas invasivas?

A

Eosinófilos

68
Q

Que céls contêm grandes grânulos de coloração laranja e núcleo bilobado?

A

Eosinófilos

69
Q

Qual o constituinte dos eosinófilos que é responsável pelo cerne cristalino (característica distintiva dos grânulos eosinofílicos)?

A

Proteína básica principal:

  • Actividade de histaminase
  • Defesa contra parasitas
70
Q

Qual o efeito das proteínas catiónicas dos eosinófilos na heparina?

A

Reduzem a sua actividade anti-coagulante

71
Q

Proteína de Charcot-Leyden é um constituinte de que células?

A

Eosinófilos

72
Q

Eosinofilia

A

> 500 eosinófilos/uL de sangue

73
Q

Causas de eosinofilia

A
  1. Reacções alérgicas a fármacos
  2. Alergias
  3. Doenças vasculares colagénio
  4. Neoplasias
  5. Síndrome de Job
  6. Deficiência em DOCK8
  7. Doença granulomatosa crónica
  8. Infecções parasitárias
  9. Administração IL-2 ou GM-CSF
74
Q

A eosinofilia que se verifica com a administração de IL-2 ou GM-CSF é permanente ou transitória?

A

Transitória

75
Q

Reacções alérgicas a fármacos são uma causa de comum de eosinofilia?

A

Sim

76
Q

Factor de crescimento eosinofílico dominante e qual o fármaco que o consegue inibir?

A

IL-5

Mepolizumab

77
Q

Síndrome hipereosinofílica idiopática

A

Eosinofilia (50,000 - 100,000/uL) prolongada de causa desconhecida acompanhada de disfunção orgânica que é mais grave no SNC e coração. MO está afectada em todos os indíviduos com esta doença.

78
Q

Síndrome eosinofilia-mialgia

A
  • Eosinofilia (>1000/uL) + mialgias generalizadas recorrentes
  • Ingestão de produtos com L-Triptofano
  • Até 5% dos doentes pode desenvolver doença crónica ou mesmo morrer
  • Mas a MAIORIA recupera ou permanece estável
79
Q

Causas de eosinopenia

A
  • Infecção bacteriana aguda (efeito não está relacionado com aumento GCT endógenos)
  • Stress
  • GCT
80
Q

Efeitos adversos eosinopenia

A

Desconhecem-se! (tanto que numa contagem normal podemos ter 0% eosinófilos)

81
Q

Síndrome de Job aka…

A

S. Infecciosa Recorrente HiperIgE

82
Q

Síndrome de Job: AR ou AD?

A

AD

Relembrar: = Sdr Infecciosa Recorrente HiperIgE. Mutação STAT3.

83
Q

Manifestações de Síndrome de Job

A
  • Infecções cutâneas e sinopulmonares recorrentes (abcessos frios)
  • Pneumonias cavitadas -> pneumatocelos
  • Aneurismas das artérias coronárias
  • Placas cerebrais desmielinizantes
84
Q

Mutação no Síndrome de Job

A

STAT3

Mnemo: o steve JOBs era muito dominante dizia aos seus 3 funcionários “quero isso feito STAT!!”

85
Q

Síndrome de Job: níveis elevados de alergias?

A

Apesar dos níveis elevados de IgE, não têm níveis elevados de alergias

86
Q

Diferenças entre deficiência em DOCK8 e síndrome de Job?

A

S Job: AD
Def DOCK8: AR

S job: sem alergias graves
Def DOCK8: alergias graves

87
Q

Num doente com leucopenia podemos ter uma infecção maciça sem manifestações clínicas?

A

Sim

88
Q

Tratamento doença granulomatosa crónica

A
  1. Profilaxia com ATB
  2. Antifúngicos
  3. GCT (aliviam obstrução GI e GU por granulomas)
  4. anti-TNFa (apesar de aliviarem sintomas inflamatórios intestinais aumentam a susceptibilidade a infecções)
  5. INF-y (reduz a frequência de infecções em 70% e a sua gravidade)
89
Q

Doentes com neutropenia crónica com evidência de boa reserva medular necessitam de ATB profilática?

A

Não, porque se têm uma boa reserva medular conseguem recrutar neutrófilos em caso de infecção.

90
Q

Tratamento de disfunção linfocítica persistente e grave após QT

A
  • SMX/TMP -> previne pneumonia por P. jirovecii
  • Evitar exposição maciça a poeiras/material em decomposição (Nocardia, Aspergillus, esporos de fungos)
  • Não é necessário restringir actividades ou contacto social (não diminui risco de infecção)
91
Q

Em doentes com disfunção linfocítica grave e persistente está recomendada restrição de contacto social/actividades?

A

Não. Não diminui o risco de infecção.

92
Q

A cura da maioria dos defeitos congénitos dos fagócitos é possível com…

A

MO (taxas de sucesso a aumentar)

Hematologia - PNS (13 decks)

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