Leucemias Linfoblasticas Y Linfomas Flashcards
Leucemia aguda linfoblastica, leucemia linfoide aguda o LLA
Producción excesiva de linfocitos inmaduros, desplazan células normales de médula ósea, invadiendo tejidos linfoides y otros órganos, incluso SNC. Afecta predominantemente a niños de raza blanca, si es en adulto predomina en masculinos de 25-30 años.
Síntomas de LLA
Pérdida de apetito, debilidad, fatiga, fiebre, dolores óseos, articulares y musculares, hematomas, epistaxis, hemorragias, infecciones, ganglios aumentados, hígado y bazo agrandados.
Células linfoides inmaduras en sangre periférica
Clasificación de la LLA
1-LLA de precursores B
2-LLA de precursores T
3-leucemia linfoblastica de precursores B maduros o Burkitt-like
Patogenia de la LLA
Factores de riesgo: radiación ionizante, quimioterapia, alteraciones cromosómicas (down, Sind Bloom, anemia Fanconi).
25% de las LLA de prec B presentan translocacion t(12;21)(p13;q22) q origina el gen de fusión TEL-AML1.
En adultos es frecuente la t(9;22), q origina la fusión BCR-ABL.
50% de LLA-T presentan mutaciones q activan gen notch1, regulador del desarrollo normal del linfo T
Dx de LLA
Hemograma: conteos bajos de pk, anemia arregenerativa, Leucocitosis en la mayoría, pero también puede haber leucopenia. Se observan blastos:
L1 (30%): cel pequeñas de citoplasma escaso, núcleo redondo y ovalado, cromatina homogénea, sin nucleolos.
L2 (60%): cel mediana-grande, más citoplasma, núcleo irregular, cromatina heterogénea, nucleolo prominente.
L3 (cel de Burkitt): cel grande de citoplasma vacuolado, basofilia intensa, núcleo regular, cromatina finamente punteada, nucleolo prominente.
Dx citoquimico: menos del 3% de los blastos expresan actividad mieloperoxidasa, tincion PAS positiva en L1 y L2, y negativa en L3. LLA-T: actividad de fosfatasa acida intensa.
Que es LLC
Sobreproducción de linfocitos B de aspecto maduro pero no funcionales en médula ósea. La leucemia más frecuente, usualmente en mayores de 60, no relacionada con radiaciones, sustancias químicas ni citostaticos.
Síntomas de LLC
Inflamación de ganglios, cansancio, dolor o sensación de llenura debajo de las costillas, fiebre, infecciones, pérdida de peso.
Lab: linfocitosis
Dx de LLC
Inmunofenotipificacion: para identificar los tipos de leucocitos y cuál predomina.
FISH: detección de genes o cromosomas por medio de sondas fluorescentes.
Citometria de flujo
Mutación en el gen IgVH: si está presente, hay mejor pronóstico.
Aspirado y biopsia de médula ósea.
Rx torax
MRI
TAC
PET-Ct
Leucemia prolinfocitica
Un tipo de LLC con exceso de prolinfocitos en SP y MO. Mayor incidencia en adultos 50 años, hombres, poco frecuente.
Signos y Síntomas LPL
Leucocitosis >100.000/uL, predominio de linfocitos B o T, esplenomegalia, fatiga, pérdida de peso, fiebre, dolor abdominal. Puede haber hepatomegalia.
LPL B: prolinfocitos más grandes que los de la LLC, moderada basofilia citoplasmática, cromatina condensada, nucleolo central prominente. Debe haber >55% de prolinfocitos para el dx.
Bazo: afectación primaria de la pulpa blanca con o sin afectación de la pulpa roja.
LPL T: menos frecuente q la B. Esplenomegalia, adenopatías en 50% casos, lesiones dérmicas en 30% casos, derrame pleural, ascitis, afectación de SNC. Altas Leucocitosis, anemia, trombocitopenia. Agresivo.
Tricoleucemia
Producción excesiva de linfos B de aspecto peludo. Mayor incidencia en hombres adultos. Pancitopenia, aveces Leucocitosis y lo demás bajo. CD103 positivo. Aspirado de med ósea suele ser seco x mielofibrosis. Biopsia: infiltración de linfos atípicos. Infiltración difusa en pulpa roja del bazo.
Leucemia de linfocitos grandes granulares LLGG
Sobreproducción de linfocitos atípicos con fenotipo T citotóxico o NK. Esplenomegalia, neutropenia, infecciones a repetición,
LLGG-T: 85% de los casos
LLGG-NK: 15% de los casos.
Linfos son grandes con citoplasma abundante y lig basofilo, CD16+ y CD57+
Leucemia/Linfoma T del adulto LLTA
Asociada al HTLV-1.
Afecta personas de 40 años, Leucocitosis, lesiones cutáneas rápidamente progresivas, adenopatías, hipercalcemia
Tx quimioterapicos de linfomas no Hodgkin
Para linfoma de cel B: CHOP + rituximab.
Otras combinaciones: bendamustina + rituximab, combinaciones con fludarabina, R-CVP
Linfoma folicular
Linfoma de crecimiento lento, de células B
Linfoma linfoplasmatico o macroglobulinemia de Waldstrom
Linfos B se convierten en cel plasmáticas productoras de exceso de IgM. El exceso de IgM causa viscosidad q lleva a dificultades para ver y escuchar, problemas cardiacos, dificultad p respirar, cefalea, mareo, hormigueos en manos y pies
Linfoma de la zona marginal
- ídem: se forma en zona marginal de gg linf. Linfoma de cel B monocitoides
- linfoma de MALT tipo gástrico: usualmente comienza en el estómago. Asoc a helicobacter, tiroiditis hashimoto o sd sjogren
- linfoma de MALT extra gástrico: en gg salivales, tiroides, pulmones, etc
- linfoma abdominal mediterraneo: Asoc a Campy jejuni
- linfoma esplénico de la zona marginal: esplenomegalia.
Linfoma difuso de cel B grandes
Crece rápido, en gg y luego hígado, bazo, MO, otros órganos. Fiebre, sudoración nocturna, perdida de peso.
Linfoma mediastinico de cel B grandes primario: crecimiento de tejido linfoide fibroso, retroesternal. Presión de vías aéreas, tos, disnea. Mujeres de 30-40
Linfoma mediastínico de células B grandes primario.
crecimiento exagerado de tejido linfoide fibroso, detrás del esternón, presione las vías aéreas, y cause tos y dificultad para respirar, mujeres de 30 a 40 años
Linfoma folicular de células grandes, estadio III
Linfoma anaplásico de células grandes
por lo común comienza en los linfocitos T. Las células cancerosas también presentan un marcador en la superficie de las células que se llama CD30.
Hay dos tipos:
Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo: afecta principalmente la piel; uno o más bultos o úlceras en la piel.
Linfoma anaplásico de células grandes sistémico: empieza en los ganglios linfáticos. cantidad alta de la proteína tipo cinasa del linfoma anaplásico (ALK): mejor pronóstico. Más común en niños
Linfoma extraganglionar de células CN/T
Por lo común, el linfoma extraganglionar de células CN/T comienza en el área que rodea la nariz. También puede afectar los senos paranasales (espacios huecos en los huesos que rodean la nariz), el techo de la boca, la tráquea, la piel, el estómago y los intestinos. La mayoría de los casos de linfoma extraganglionar de células CN/T tienen virus de Epstein-Barr en las células tumorales. A veces, se presenta un síndrome hemofagocítico (una afección grave por la que hay demasiados histiocitos y células T activas, lo que produce inflamación grave en el cuerpo).
Granulomatosis linfomatoide
afecta principalmente los pulmones. También puede afectar los senos paranasales (espacios huecos en los huesos que rodean la nariz), la piel, los riñones y el sistema nervioso central. En el caso de la granulomatosis linfomatoide, el cáncer invade los vasos sanguíneos y destruye el tejido.
Linfoma angioinmunoblástico de células T
empieza en las células T. Un signo frecuente es la hinchazón de los ganglios linfáticos. Otros signos pueden ser un sarpullido, fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos y, en ocasiones, se presentan concentraciones altas de gammaglobulina (anticuerpos) en la sangre. Es posible que los pacientes también presenten infecciones oportunistas debido a que su sistema inmunitario está debilitado.