Leucemias Linfoblasticas Y Linfomas

Question 1

Leucemia aguda linfoblastica, leucemia linfoide aguda o LLA

Answer 1

Producción excesiva de linfocitos inmaduros, desplazan células normales de médula ósea, invadiendo tejidos linfoides y otros órganos, incluso SNC. Afecta predominantemente a niños de raza blanca, si es en adulto predomina en masculinos de 25-30 años.

Question 2

Síntomas de LLA

Answer 2

Pérdida de apetito, debilidad, fatiga, fiebre, dolores óseos, articulares y musculares, hematomas, epistaxis, hemorragias, infecciones, ganglios aumentados, hígado y bazo agrandados.
Células linfoides inmaduras en sangre periférica

Question 3

Clasificación de la LLA

Answer 3

1-LLA de precursores B
2-LLA de precursores T
3-leucemia linfoblastica de precursores B maduros o Burkitt-like

Question 4

Patogenia de la LLA

Answer 4

Factores de riesgo: radiación ionizante, quimioterapia, alteraciones cromosómicas (down, Sind Bloom, anemia Fanconi).
25% de las LLA de prec B presentan translocacion t(12;21)(p13;q22) q origina el gen de fusión TEL-AML1.
En adultos es frecuente la t(9;22), q origina la fusión BCR-ABL.
50% de LLA-T presentan mutaciones q activan gen notch1, regulador del desarrollo normal del linfo T

Question 5

Dx de LLA

Answer 5

Hemograma: conteos bajos de pk, anemia arregenerativa, Leucocitosis en la mayoría, pero también puede haber leucopenia. Se observan blastos:
L1 (30%): cel pequeñas de citoplasma escaso, núcleo redondo y ovalado, cromatina homogénea, sin nucleolos.
L2 (60%): cel mediana-grande, más citoplasma, núcleo irregular, cromatina heterogénea, nucleolo prominente.
L3 (cel de Burkitt): cel grande de citoplasma vacuolado, basofilia intensa, núcleo regular, cromatina finamente punteada, nucleolo prominente.
Dx citoquimico: menos del 3% de los blastos expresan actividad mieloperoxidasa, tincion PAS positiva en L1 y L2, y negativa en L3. LLA-T: actividad de fosfatasa acida intensa.

Question 6

Que es LLC

Answer 6

Sobreproducción de linfocitos B de aspecto maduro pero no funcionales en médula ósea. La leucemia más frecuente, usualmente en mayores de 60, no relacionada con radiaciones, sustancias químicas ni citostaticos.

Question 7

Síntomas de LLC

Answer 7

Inflamación de ganglios, cansancio, dolor o sensación de llenura debajo de las costillas, fiebre, infecciones, pérdida de peso.
Lab: linfocitosis

Question 8

Dx de LLC

Answer 8

Inmunofenotipificacion: para identificar los tipos de leucocitos y cuál predomina.
FISH: detección de genes o cromosomas por medio de sondas fluorescentes.
Citometria de flujo
Mutación en el gen IgVH: si está presente, hay mejor pronóstico.
Aspirado y biopsia de médula ósea.

Rx torax
MRI
TAC
PET-Ct

Question 9

Leucemia prolinfocitica

Answer 9

Un tipo de LLC con exceso de prolinfocitos en SP y MO. Mayor incidencia en adultos 50 años, hombres, poco frecuente.

Question 10

Signos y Síntomas LPL

Answer 10

Leucocitosis >100.000/uL, predominio de linfocitos B o T, esplenomegalia, fatiga, pérdida de peso, fiebre, dolor abdominal. Puede haber hepatomegalia.

LPL B: prolinfocitos más grandes que los de la LLC, moderada basofilia citoplasmática, cromatina condensada, nucleolo central prominente. Debe haber >55% de prolinfocitos para el dx.
Bazo: afectación primaria de la pulpa blanca con o sin afectación de la pulpa roja.

LPL T: menos frecuente q la B. Esplenomegalia, adenopatías en 50% casos, lesiones dérmicas en 30% casos, derrame pleural, ascitis, afectación de SNC. Altas Leucocitosis, anemia, trombocitopenia. Agresivo.

Question 11

Tricoleucemia

Answer 11

Producción excesiva de linfos B de aspecto peludo. Mayor incidencia en hombres adultos. Pancitopenia, aveces Leucocitosis y lo demás bajo. CD103 positivo. Aspirado de med ósea suele ser seco x mielofibrosis. Biopsia: infiltración de linfos atípicos. Infiltración difusa en pulpa roja del bazo.

Question 12

Leucemia de linfocitos grandes granulares LLGG

Answer 12

Sobreproducción de linfocitos atípicos con fenotipo T citotóxico o NK. Esplenomegalia, neutropenia, infecciones a repetición,
LLGG-T: 85% de los casos
LLGG-NK: 15% de los casos.
Linfos son grandes con citoplasma abundante y lig basofilo, CD16+ y CD57+

Question 13

Leucemia/Linfoma T del adulto LLTA

Answer 13

Asociada al HTLV-1.
Afecta personas de 40 años, Leucocitosis, lesiones cutáneas rápidamente progresivas, adenopatías, hipercalcemia

Question 14

Tx quimioterapicos de linfomas no Hodgkin

Answer 14

Para linfoma de cel B: CHOP + rituximab.
Otras combinaciones: bendamustina + rituximab, combinaciones con fludarabina, R-CVP

Question 15

Linfoma folicular

Answer 15

Linfoma de crecimiento lento, de células B

Question 16

Linfoma linfoplasmatico o macroglobulinemia de Waldstrom

Answer 16

Linfos B se convierten en cel plasmáticas productoras de exceso de IgM. El exceso de IgM causa viscosidad q lleva a dificultades para ver y escuchar, problemas cardiacos, dificultad p respirar, cefalea, mareo, hormigueos en manos y pies

Question 17

Linfoma de la zona marginal

Answer 17

• ídem: se forma en zona marginal de gg linf. Linfoma de cel B monocitoides
• linfoma de MALT tipo gástrico: usualmente comienza en el estómago. Asoc a helicobacter, tiroiditis hashimoto o sd sjogren
• linfoma de MALT extra gástrico: en gg salivales, tiroides, pulmones, etc
• linfoma abdominal mediterraneo: Asoc a Campy jejuni
• linfoma esplénico de la zona marginal: esplenomegalia.

Question 18

Linfoma difuso de cel B grandes

Answer 18

Crece rápido, en gg y luego hígado, bazo, MO, otros órganos. Fiebre, sudoración nocturna, perdida de peso.
Linfoma mediastinico de cel B grandes primario: crecimiento de tejido linfoide fibroso, retroesternal. Presión de vías aéreas, tos, disnea. Mujeres de 30-40

Question 19

Linfoma mediastínico de células B grandes primario.

Answer 19

crecimiento exagerado de tejido linfoide fibroso, detrás del esternón, presione las vías aéreas, y cause tos y dificultad para respirar, mujeres de 30 a 40 años

Question 20

Linfoma folicular de células grandes, estadio III

Question 21

Linfoma anaplásico de células grandes

Answer 21

por lo común comienza en los linfocitos T. Las células cancerosas también presentan un marcador en la superficie de las células que se llama CD30.
Hay dos tipos:

Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo: afecta principalmente la piel; uno o más bultos o úlceras en la piel.

Linfoma anaplásico de células grandes sistémico: empieza en los ganglios linfáticos. cantidad alta de la proteína tipo cinasa del linfoma anaplásico (ALK): mejor pronóstico. Más común en niños

Question 22

Linfoma extraganglionar de células CN/T

Answer 22

Por lo común, el linfoma extraganglionar de células CN/T comienza en el área que rodea la nariz. También puede afectar los senos paranasales (espacios huecos en los huesos que rodean la nariz), el techo de la boca, la tráquea, la piel, el estómago y los intestinos. La mayoría de los casos de linfoma extraganglionar de células CN/T tienen virus de Epstein-Barr en las células tumorales. A veces, se presenta un síndrome hemofagocítico (una afección grave por la que hay demasiados histiocitos y células T activas, lo que produce inflamación grave en el cuerpo).

Question 23

Granulomatosis linfomatoide

Answer 23

afecta principalmente los pulmones. También puede afectar los senos paranasales (espacios huecos en los huesos que rodean la nariz), la piel, los riñones y el sistema nervioso central. En el caso de la granulomatosis linfomatoide, el cáncer invade los vasos sanguíneos y destruye el tejido.

Question 24

Linfoma angioinmunoblástico de células T

Answer 24

empieza en las células T. Un signo frecuente es la hinchazón de los ganglios linfáticos. Otros signos pueden ser un sarpullido, fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos y, en ocasiones, se presentan concentraciones altas de gammaglobulina (anticuerpos) en la sangre. Es posible que los pacientes también presenten infecciones oportunistas debido a que su sistema inmunitario está debilitado.

Question 25

Linfoma de células T periféricas.

Answer 25

empieza en los linfocitos T maduros. Este tipo de linfocitos T madura en la glándula del timo y se desplaza a otros sitios linfáticos del cuerpo, como los ganglios linfáticos, la médula ósea y el bazo. Hay tres subtipos de linfoma de células T periféricas:
Linfoma hepatoesplénico de células T. Es un tipo de linfoma de células T periféricas poco frecuente que se presenta por lo general en hombres jóvenes. Comienza en el hígado y el bazo, y las células cancerosas también tienen un receptor de células T en la superficie de la célula que se llama gamma/delta.
Linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis. El linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis empieza en la piel o mucosa. A veces, se presenta con el síndrome hemofagocítico (una afección grave por la que hay muchos histiocitos y células T activas que producen inflamación grave en el cuerpo). Se necesita tratamiento para debilitar el sistema inmunitario.
Linfoma intestinal de células T tipo enteropatía. Este tipo de linfoma de células T periféricas se presenta en el intestino delgado de pacientes que tienen enfermedad celíaca sin tratamiento (una reacción inmunitaria al gluten que produce desnutrición). Es muy poco frecuente que los pacientes que reciben un diagnóstico de enfermedad celíaca en la niñez y que mantienen una alimentación sin gluten presenten linfoma intestinal de células T tipo enteropatía.

Question 26

Linfoma intravascular de células B grandes

Answer 26

afecta los vasos sanguíneos, especialmente los vasos sanguíneos pequeños del encéfalo, el riñón, el pulmón y la piel. La obstrucción de los vasos sanguíneos es la causa de los signos y síntomas del linfoma intravascular de células B grandes. También se llama linfomatosis intravascular.

Question 27

Linfoma de Burkitt

Answer 27

crece y se disemina muy rápidamente. Es posible que afecte la mandíbula, los huesos de la cara, el intestino, los riñones, los ovarios u otros órganos. Hay tres tipos de linfoma de Burkitt (endémico, esporádico y relacionado con inmunodeficiencia). El linfoma de Burkitt endémico por lo común se presenta en África y se relaciona con el virus de Epstein-Barr, mientras que el linfoma de Burkitt esporádico se presenta en todo el mundo. El linfoma de Burkitt relacionado con inmunodeficiencia se observa con mayor frecuencia en pacientes con SIDA. En ocasiones, el linfoma de Burkitt se disemina al encéfalo y la médula espinal, y es posible administrar tratamiento con el fin de prevenir su diseminación. El linfoma de Burkitt se presenta con más frecuencia en niños y adultos jóvenes (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma no Hodgkin infantil). El linfoma de Burkitt también se llama linfoma difuso de células pequeñas sin hendiduras.

Question 28

Linfoma linfoblástico

Answer 28

puede empezar en las células T o las células B, pero es más frecuente que comience en las células T. En este tipo de linfoma no Hodgkin hay muchos linfoblastos (glóbulos blancos inmaduros) en los ganglios linfáticos y el timo. Es posible que estos linfoblastos se diseminen a otros lugares del cuerpo, como la médula ósea, el encéfalo y la médula espinal. El linfoma linfoblástico es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes. Se parece mucho a la leucemia linfoblástica aguda (los linfoblastos se encuentran más frecuentemente en la médula ósea y la sangre). (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia linfoblástica en adultos).

Question 29

Linfoma o leucemia de células T en adultos

Answer 29

VLHT-1) causa el linfoma o leucemia de células T en adultos. Los signos son, entre otros, lesiones en los huesos y la piel, concentraciones altas de calcio en la sangre, y aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado.

Question 30

Linfoma de células del manto.

Answer 30

linfoma no Hodgkin de células B que por lo general se presenta en adultos de mediana edad o de edad avanzada. Empieza en los ganglios linfáticos y se disemina al bazo, la médula ósea, la sangre y, a veces, el esófago, el estómago y los intestinos. Los pacientes con linfoma de células del manto tienen demasiada cantidad de una proteína que se llama ciclina D1 o tienen cierto cambio en un gen de las células de linfoma. En algunos pacientes que no tienen signos o síntomas de linfoma, la demora del inicio del tratamiento no afecta el pronóstico.

Question 31

Trastorno linfoproliferativo postrasplante

Answer 31

se presenta en pacientes sometidos a un trasplante de corazón, pulmón, hígado, riñón o páncreas, y que necesitan terapia inmunodepresora de por vida. La mayoría de los trastornos linfoproliferativos postrasplante afectan las células B y contienen el virus de Epstein-Barr en las células. Los trastornos linfoproliferativos a menudo se tratan como un cáncer.

Question 32

Linfoma histiocítico verdadero.

Answer 32

No se sabe si comienza en las células B o en las células T. No reacciona bien al tratamiento con quimioterapia estándar.

Question 33

Linfoma de efusión primaria

Answer 33

comienza en las células B que se encuentran en una zona en dónde hay una acumulación grande de líquido, como en el espacio entre el revestimiento del pulmón y la pared torácica (derrame pleural), el saco que rodea el corazón (derrame pericárdico) o la cavidad abdominal. Es frecuente que no se vea ningún tumor. Por lo general, este tipo de linfoma se presenta en pacientes con SIDA.

Question 34

Linfoma plasmoblástico

Answer 34

El linfoma plasmoblástico es un tipo de linfoma no Hodgkin de células B grandes que es muy maligno. Por lo común, se observa en pacientes con infección por VIH.

Question 35

Cel de Reed-Sternberg

Answer 35

Característica del linfoma de Hodgkin. Células gigantes malignas encontradas en biopsias de ganglios linfáticos, multinucleadas o tienen un núcleo celular bilobulado, dando la apariencia de los ojos de búho, con nucléolos prominentes en forma de inclusiones.