Hematopoyesis

Question 1

Secuencia de hematopoyesis - glóbulo rojo

Answer 1

Cel madre hematopoy multipot -> progenitor común mieloide -> progenitor megacariocito/eritrocito -> pronormoblasto -> normoblasto basofilo -> normoblasto policromatico -> normoblasto ortocromático -> eritrocito policromatico (reti) -> eritrocito

Question 2

Pronormoblasto

Answer 2

Proeritroblasto o Rubriblasto. 12-20um, núcleo redondo a oval, 1-2 nucleolos, cromatina fina, citopl azul oscuro, podría verse un Golgi prominente, relación núcleo/citoplasma 8:1

Question 3

Normoblasto basofilo

Answer 3

Eritroblasto basofilo o Prorubricito. 10-15 um, núcleo redondo u oval, 0-1 nucleolo, cromatina lig condensada, citoplasma azul oscuro, relac N/C 6:1

Question 4

Normoblasto policromatico

Answer 4

Eritroblasto policromatico o Rubricito. 10-12 um, sin nucleolos, núcleo redondo, cromatina condensada, citopl azul gris, relac N/C 4:1 (rueda de carreta)

Question 5

Normoblasto ortocromático

Answer 5

Eritroblasto ortocromático o Metarubricito. 8-10 um, núcleo redondo bien condensado, sin nucleolos, citoplasma lila-rosado, relac N/C 0.5:1

Question 6

Eritrocito policromatico

Answer 6

Eritrocito con basofilia difusa o Reticulocito. 8-8.5 um, sin núcleo, citoplasma lig lila

Question 7

Eritrocito maduro

Answer 7

7-8 um, sin núcleo, citoplasma rosado, palidez central de 1/3 del diámetro de la cel.

Question 8

Secuencia hematopoyesis Plaquetas

Answer 8

Cel madre hematopoy multipot -> progenitor común mieloide -> progenitor megacariocito/eritrocito -> megacarioblasto MK-I -> Promegacariocito MK-II -> Megacariocito MK-III -> plaquetas

Question 9

Megacarioblasto MK-I

Answer 9

10-24 um, núcleo redondo, cromatina homogénea, 2-6 nucleolos, citopl basofilo. Similar a Mieloblasto y Pronormoblasto.

Question 10

Promegacariocito MK-II

Answer 10

15-40 um, núcleo indentado, cromatina condensada, nucleolos variables, presenta gránulos finos oscuros, citopl basofilo

Question 11

Megacariocito MK-III

Answer 11

20-90um, núcleo multilobulado (8 usualmente), citoplasma azulado a rosado, gránulos rojizos variables

Question 12

Plaquetas

Answer 12

2-4 um, sin núcleo, citoplasma claro, gránulos morados o rojizos variables en cantidad

Question 13

Secuencia de hematopoyesis Neutrofilos

Answer 13

Cel madre hematopoy multipot -> progenitor común mieloide -> progenitor granulocito/monocito -> Mieloblasto -> Promielocito -> Mielocito -> Metamielocito -> Banda -> Neutrofilo segmentado

Question 14

Mieloblasto

Answer 14

15-20 um, núcleo redondo u oval con cromatina fina, 2-5 nucleolos, citopl basofilo, gránulos escasos o ausentes.

Question 15

Promielocito

Answer 15

14-24 um, núcleo redondo u oval con cromatina un poco más gruesa q el blasto, 1-3 nucleolos, citopl basofilo, gránulos abundantes morados

Question 16

Mielocito

Answer 16

12-18 um, núcleo oval, lig eccentrico, con un lado aplastado, podría verse un área clara junto al núcleo, que corresponde al aparato golgi, cromatina gruesa, sin nucleolos, citoplasma celeste-rosado, pocos gránulos, ya van diferenciándose según el tipo de granulocito

Question 17

Metamielocito

Answer 17

10-15 um, núcleo arriñonado, sin nucleolos, cromatina grumosa, citoplasma claro a rosado claro, gránulos abundantes

Question 18

Banda

Answer 18

10-15 um, núcleo estrechado, alargado, sin segmentarse, sin nucleolos, cromatina gruesa, citoplasma claro, gránulos abundantes

Question 19

Neutrofilo polimorfonuclear

Answer 19

10-15 um, núcleo lobulado, 2-5 lóbulos unidos por filamentos, citoplasma claro y abundante, gránulos abundantes
Recuento mínimo: 1500/uL (hasta 1200/uL en negros)

Question 20

Secuencia de hematopoyesis Monocito

Answer 20

Cel madre hematopoy multipot -> progenitor común mieloide -> progenitor granulocito/monocito -> Monoblasto -> Promonocito -> Monocito -> Macrofago

Question 21

Monoblasto

Answer 21

12-18 um, núcleo redondo a oval o irregular, 1-2 nucleolos, cromatina fina, citoplasma celeste/gris, sin gránulos

Question 22

Promonocito

Answer 22

12-20 um, núcleo irregular y plegado, nucleolos podrían verse o no, cromatina fina a laxa, citoplasma celeste/gris, gránulos azurofilos finos

Question 23

Monocito

Answer 23

12-20 um, núcleo irregular, plegado, arriñonado, cromatina laxa, sin nucleolos, citoplasma celeste con proyecciones tipo pseudopodo, vacuolas variables

Question 24

Que es aplasia medular?

Answer 24

Ausencia de precursores hematopoyeticos.
Total —> afecta todas las líneas celulares
Parcial —> afecta una parte de las líneas celulares.
Congénita o adquirida. Adquirida es más frecuente, pero idiopatica es más frecuente q ambas.

Question 25

Causas de aplasia medular

Answer 25

Idiopatica
Factores físicos: radiación ionizante
Factores farmacológicos: citostaticos, cloranfenicol, indometacina, anticonvulsivantes, antipaludicos, anti tiroideos, antidepresivos, etc
Factores Químicos: derivados del benceno, tolueno, xilol, insecticidas DDT
Factores virales: hepatitis A, B, D, E, EBV, HHV-6, HIV
Enfermedades como timoma, hiperplasia timica, fascitis eosinofilica, AR, LES, enf injerto contra huésped
Embarazo.

Question 26

Dx de Aplasia medular

Answer 26

Citopenias, médula ósea hipo celular, bajos retis, EPO alta, aumento de Hb fetal.
Descartar: hepatitis virales, metástasis, auto anticuerpos, enf de depósito

Question 27

Anemia de fanconi

Answer 27

Mutaciones autosomicas recesivas en distintos genes q codifican por proteínas reparadoras del ADN. Estas mutaciones llevan a insuficiencia medular progresiva, anomalias somáticas constitucionales (en piel, brazos, ojos, riñones, oídos, del desarrollo) y predisposición a desarrollar leucemias mieloblasticas agudas, sind mielodisplasicos y tumores sólidos. El 80% se detectan entre los 4 y 14 años, la esperanza de vida es de 30 años.

Question 28

Síntomas de la anemia de fanconi

Answer 28

Anomalías en desarrollo, cardiopulmonares, renales, auditivas, microcefalia, pancitopenia intensa o a veces solo trombocitopenia.
Anomalías somáticas variables: ausentes, mínimas o múltiples y graves. Cara: base nasal ancha, epicantus (pliegue de piel q cubre ángulo int del ojo), micrognatia (mandíbula peq). Piel: áreas híper e hipopigmentadas. Crecimiento: retardado, baja estatura. Manos: ausencia o hipoplasia del pulgar, clinodactilia (dedos curvos), pulgar súper numerario, sindactilia (dedos pegados), ausencia o hipoplasia de radio. Ojos: microftalmia, estrabismo, hipertelorismo. Riñones: ectopicos, en herradura, hipoplasicos, ausentes. Huesos: microcefalia, abombamiento frontal, espina bífida, escoliosis. Genitales: hipogenitalismo. Corazón: ductus arteriosus, defectos del septo Inter ventricular. Etc

Question 29

Disqueratosis congénita

Answer 29

Trastorno congénito hereditario ligado a X. Presente desde el nacimiento, causa problemas cutáneos y ungueales, así como aplasia medular. La alteración ocurre en una proteína del complejo telomerasa, q mantiene la longitud y estructura de telomeros. Al fallar la telomerasa, las células entran en proceso de envejecimiento, afectando ppalm epitelios y médula ósea.

Question 30

Síntomas de disqueratosis congenita

Answer 30

Perionixis purulenta recidivante, anoquia, leucomelanodermia (hipo e hipercromia), hipertricosis, alteraciones en dientes, enf Hodgkin, pancitopenia, erosiones en mucosa bucal con riesgo de cáncer

Question 31

Sobre la eritropoyetina

Answer 31

Citokina, glico proteína producida en corteza renal (85-90%) e hígado (fetal), también en bazo, pulmón, testiculos, cerebro y médula ósea.
Su producción es regulada por la presión parcial de oxígeno en tejidos, principalmente en riñón; al disminuir la cn de O2 se estimula la producción de EPO .
La EPO estimula los precursores de la línea eritroide en médula ósea; al unirse al receptor, se estimula la mitosis de dichos precursores y se inhibe la apoptosis.

Question 32

Eritrocitosis congénitas

Answer 32

Asociadas a disminución de la p50 (pO2 al 50% de saturación) y consecuente aumento en la afinidad por el O2 —> hemoglobinopatias, déficit de 2,3-difosfoglicerato, metahemoglobinemias

Asociadas a p50 normal —> mutaciones de receptores de EPO

Question 33

Eritrocitosis adquiridas

Answer 33

Primaria: policitemia vera

Secundaria: en hipoxia tisular —> EPOC, poliglobulia de altitud, tabaquismo, intoxicación con CO, Sind de hipoventilacion-obesidad (apnea), estenosis de arteria renal. Sin hipoxia tisular —> uso de EPO o andrógenos, post transplante renal, hemangioblastoma cerebeloso, feocromocitoma, leiomioma uterino, quistes renales, adenoma de paratiroides, carcinoma hepatocelular

Question 34

Otras clasificaciones de eritrocitosis

Answer 34

Relativas: por hemoconcentracion, o Sind de gaisböck (pacientes generalmente fumadores, obesos, estresados, hipertensos y con hiperlipidemia e hiperglucemia. Mejoran con dieta adecuada, ejercicio físico, control de la ansiedad y el abandono del tabaco.)

Secundarias con secreción inadecuada de EPO: tumores, alteraciones endocrinas, EPO exógena

Idiopaticas

Question 35

Que es la anomalía Pelger Huët?

Answer 35

Enfermedad genética autosomica dominante, asociada al receptor de la proteína B de la lámina nuclear. Causa que el neutrofilo tenga apariencia inmadura, con un núcleo hiposegmentado y granulación primaria ausente, es un neutrofilo con alteraciones funcionales, además el individuo presenta polidactilia post axial, metacarpos cortos, extremidades superiores cortas, estatura baja, hipercifosis.