Hematopoyesis Flashcards
Secuencia de hematopoyesis - glóbulo rojo
Cel madre hematopoy multipot -> progenitor común mieloide -> progenitor megacariocito/eritrocito -> pronormoblasto -> normoblasto basofilo -> normoblasto policromatico -> normoblasto ortocromático -> eritrocito policromatico (reti) -> eritrocito
Pronormoblasto
Proeritroblasto o Rubriblasto. 12-20um, núcleo redondo a oval, 1-2 nucleolos, cromatina fina, citopl azul oscuro, podría verse un Golgi prominente, relación núcleo/citoplasma 8:1
Normoblasto basofilo
Eritroblasto basofilo o Prorubricito. 10-15 um, núcleo redondo u oval, 0-1 nucleolo, cromatina lig condensada, citoplasma azul oscuro, relac N/C 6:1
Normoblasto policromatico
Eritroblasto policromatico o Rubricito. 10-12 um, sin nucleolos, núcleo redondo, cromatina condensada, citopl azul gris, relac N/C 4:1 (rueda de carreta)
Normoblasto ortocromático
Eritroblasto ortocromático o Metarubricito. 8-10 um, núcleo redondo bien condensado, sin nucleolos, citoplasma lila-rosado, relac N/C 0.5:1
Eritrocito policromatico
Eritrocito con basofilia difusa o Reticulocito. 8-8.5 um, sin núcleo, citoplasma lig lila
Eritrocito maduro
7-8 um, sin núcleo, citoplasma rosado, palidez central de 1/3 del diámetro de la cel.
Secuencia hematopoyesis Plaquetas
Cel madre hematopoy multipot -> progenitor común mieloide -> progenitor megacariocito/eritrocito -> megacarioblasto MK-I -> Promegacariocito MK-II -> Megacariocito MK-III -> plaquetas
Megacarioblasto MK-I
10-24 um, núcleo redondo, cromatina homogénea, 2-6 nucleolos, citopl basofilo. Similar a Mieloblasto y Pronormoblasto.
Promegacariocito MK-II
15-40 um, núcleo indentado, cromatina condensada, nucleolos variables, presenta gránulos finos oscuros, citopl basofilo
Megacariocito MK-III
20-90um, núcleo multilobulado (8 usualmente), citoplasma azulado a rosado, gránulos rojizos variables
Plaquetas
2-4 um, sin núcleo, citoplasma claro, gránulos morados o rojizos variables en cantidad
Secuencia de hematopoyesis Neutrofilos
Cel madre hematopoy multipot -> progenitor común mieloide -> progenitor granulocito/monocito -> Mieloblasto -> Promielocito -> Mielocito -> Metamielocito -> Banda -> Neutrofilo segmentado
Mieloblasto
15-20 um, núcleo redondo u oval con cromatina fina, 2-5 nucleolos, citopl basofilo, gránulos escasos o ausentes.
Promielocito
14-24 um, núcleo redondo u oval con cromatina un poco más gruesa q el blasto, 1-3 nucleolos, citopl basofilo, gránulos abundantes morados
Mielocito
12-18 um, núcleo oval, lig eccentrico, con un lado aplastado, podría verse un área clara junto al núcleo, que corresponde al aparato golgi, cromatina gruesa, sin nucleolos, citoplasma celeste-rosado, pocos gránulos, ya van diferenciándose según el tipo de granulocito
Metamielocito
10-15 um, núcleo arriñonado, sin nucleolos, cromatina grumosa, citoplasma claro a rosado claro, gránulos abundantes
Banda
10-15 um, núcleo estrechado, alargado, sin segmentarse, sin nucleolos, cromatina gruesa, citoplasma claro, gránulos abundantes
Neutrofilo polimorfonuclear
10-15 um, núcleo lobulado, 2-5 lóbulos unidos por filamentos, citoplasma claro y abundante, gránulos abundantes
Recuento mínimo: 1500/uL (hasta 1200/uL en negros)
Secuencia de hematopoyesis Monocito
Cel madre hematopoy multipot -> progenitor común mieloide -> progenitor granulocito/monocito -> Monoblasto -> Promonocito -> Monocito -> Macrofago
Monoblasto
12-18 um, núcleo redondo a oval o irregular, 1-2 nucleolos, cromatina fina, citoplasma celeste/gris, sin gránulos
Promonocito
12-20 um, núcleo irregular y plegado, nucleolos podrían verse o no, cromatina fina a laxa, citoplasma celeste/gris, gránulos azurofilos finos
Monocito
12-20 um, núcleo irregular, plegado, arriñonado, cromatina laxa, sin nucleolos, citoplasma celeste con proyecciones tipo pseudopodo, vacuolas variables
Que es aplasia medular?
Ausencia de precursores hematopoyeticos.
Total —> afecta todas las líneas celulares
Parcial —> afecta una parte de las líneas celulares.
Congénita o adquirida. Adquirida es más frecuente, pero idiopatica es más frecuente q ambas.
Causas de aplasia medular
Idiopatica
Factores físicos: radiación ionizante
Factores farmacológicos: citostaticos, cloranfenicol, indometacina, anticonvulsivantes, antipaludicos, anti tiroideos, antidepresivos, etc
Factores Químicos: derivados del benceno, tolueno, xilol, insecticidas DDT
Factores virales: hepatitis A, B, D, E, EBV, HHV-6, HIV
Enfermedades como timoma, hiperplasia timica, fascitis eosinofilica, AR, LES, enf injerto contra huésped
Embarazo.
Dx de Aplasia medular
Citopenias, médula ósea hipo celular, bajos retis, EPO alta, aumento de Hb fetal.
Descartar: hepatitis virales, metástasis, auto anticuerpos, enf de depósito
Anemia de fanconi
Mutaciones autosomicas recesivas en distintos genes q codifican por proteínas reparadoras del ADN. Estas mutaciones llevan a insuficiencia medular progresiva, anomalias somáticas constitucionales (en piel, brazos, ojos, riñones, oídos, del desarrollo) y predisposición a desarrollar leucemias mieloblasticas agudas, sind mielodisplasicos y tumores sólidos. El 80% se detectan entre los 4 y 14 años, la esperanza de vida es de 30 años.
Síntomas de la anemia de fanconi
Anomalías en desarrollo, cardiopulmonares, renales, auditivas, microcefalia, pancitopenia intensa o a veces solo trombocitopenia.
Anomalías somáticas variables: ausentes, mínimas o múltiples y graves. Cara: base nasal ancha, epicantus (pliegue de piel q cubre ángulo int del ojo), micrognatia (mandíbula peq). Piel: áreas híper e hipopigmentadas. Crecimiento: retardado, baja estatura. Manos: ausencia o hipoplasia del pulgar, clinodactilia (dedos curvos), pulgar súper numerario, sindactilia (dedos pegados), ausencia o hipoplasia de radio. Ojos: microftalmia, estrabismo, hipertelorismo. Riñones: ectopicos, en herradura, hipoplasicos, ausentes. Huesos: microcefalia, abombamiento frontal, espina bífida, escoliosis. Genitales: hipogenitalismo. Corazón: ductus arteriosus, defectos del septo Inter ventricular. Etc
Disqueratosis congénita
Trastorno congénito hereditario ligado a X. Presente desde el nacimiento, causa problemas cutáneos y ungueales, así como aplasia medular. La alteración ocurre en una proteína del complejo telomerasa, q mantiene la longitud y estructura de telomeros. Al fallar la telomerasa, las células entran en proceso de envejecimiento, afectando ppalm epitelios y médula ósea.
Síntomas de disqueratosis congenita
Perionixis purulenta recidivante, anoquia, leucomelanodermia (hipo e hipercromia), hipertricosis, alteraciones en dientes, enf Hodgkin, pancitopenia, erosiones en mucosa bucal con riesgo de cáncer
Sobre la eritropoyetina
Citokina, glico proteína producida en corteza renal (85-90%) e hígado (fetal), también en bazo, pulmón, testiculos, cerebro y médula ósea.
Su producción es regulada por la presión parcial de oxígeno en tejidos, principalmente en riñón; al disminuir la cn de O2 se estimula la producción de EPO .
La EPO estimula los precursores de la línea eritroide en médula ósea; al unirse al receptor, se estimula la mitosis de dichos precursores y se inhibe la apoptosis.
Eritrocitosis congénitas
Asociadas a disminución de la p50 (pO2 al 50% de saturación) y consecuente aumento en la afinidad por el O2 —> hemoglobinopatias, déficit de 2,3-difosfoglicerato, metahemoglobinemias
Asociadas a p50 normal —> mutaciones de receptores de EPO
Eritrocitosis adquiridas
Primaria: policitemia vera
Secundaria: en hipoxia tisular —> EPOC, poliglobulia de altitud, tabaquismo, intoxicación con CO, Sind de hipoventilacion-obesidad (apnea), estenosis de arteria renal. Sin hipoxia tisular —> uso de EPO o andrógenos, post transplante renal, hemangioblastoma cerebeloso, feocromocitoma, leiomioma uterino, quistes renales, adenoma de paratiroides, carcinoma hepatocelular
Otras clasificaciones de eritrocitosis
Relativas: por hemoconcentracion, o Sind de gaisböck (pacientes generalmente fumadores, obesos, estresados, hipertensos y con hiperlipidemia e hiperglucemia. Mejoran con dieta adecuada, ejercicio físico, control de la ansiedad y el abandono del tabaco.)
Secundarias con secreción inadecuada de EPO: tumores, alteraciones endocrinas, EPO exógena
Idiopaticas
Que es la anomalía Pelger Huët?
Enfermedad genética autosomica dominante, asociada al receptor de la proteína B de la lámina nuclear. Causa que el neutrofilo tenga apariencia inmadura, con un núcleo hiposegmentado y granulación primaria ausente, es un neutrofilo con alteraciones funcionales, además el individuo presenta polidactilia post axial, metacarpos cortos, extremidades superiores cortas, estatura baja, hipercifosis.
