Leucemias Crônicas Flashcards
TTO de 1ª escolha na Tricoleucemia
Cladribina
A Leucemia de células pilosas tem prognóstico geralmente favorável pela boa resposta ao TTO. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
Qual a característica do aspirado de MO na tricoleucemia?
É seco, devido a fibrose de MO decorrente da invasão da medula pelas células B neoplásicas
Exame confirmatório de Leucemia de células pilosas
Biópsia de MO
O que pensar em análise citoquímica pós biópsia de MO com reação à fosfatase alcalina e resistência à TRAP (tartarato)?
Tricoleucemia
Quadro clínico-laboratorial da Leucemia de células cabeludas
- Esplenomegalia s/ adenomegalia
- Pancitoptenia pela invasão da MO = Anemia (astenia) + Neutropenia (infecções) + Plaquetopenia (sangramentos)
- Leucopenia < 4000 com linfocitose > 30% e Monocitopenia (<100.000)
O que se espera encontrar na análise de sangue periférico da tricoleucemia?
Presença de células B maiores que o normal e com citoplasma com projeção em pelos
Marcadores que se espera encontrar na Imunofenotipagem de pcte com suspeita de Tricoleucemia
Marcadores de Linfócitos B = CD19, CD20, CD22
+ CD3, CD11, CD25
Gene associado a Tricoleucemia
BRAFV600E
Leucemia associada ao Cromossomo Filadélfia (translocação 9,22)
Leucemia Mieloide Crônica
O que diferencia as Leucemias Crônicas das Agudas?
As crônicas são neoplasias de células tronco ou progenitoras próximas da forma final mas não afetam sua maturação. Logo, não serão encontrados blastos circulantes ou estes serão bem poucos
Leucemia crônica mais comum
LLC
Qual a linhagem hematopoiética mais afetada na LMC?
Série Granulocítica (Neutrófilos, Basófilos, Eosinófilos e suas formas mais jovens)
O que confirma o diagnóstico de LMC?
Encontro do Cromossomo Filadélfia no PCR de sangue periférico
1ª Linha de TTO da LMC
Inibidores da Tirosina quinase = inibem a proliferação neoplásica, normalizam o HMG e a esplenomegalia e faz o cromossomo Filadélfia desaparecer na citogenética de MO
O transplante de MO pode ser considerado na LMC em pctes refratários ao TTO de 1ª linha que tenham < 55 anos. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
O que se espera encontrar em Hemograma de pcte com LMC?
Anemia
Plaquetas variáveis mais geralmente Plaquetose
Leucocitose com predomínio de linhagem granulocítica (Neutrofilia c/ desvio à E, Eosinofilia, Basofilia, presença de bastões, mielócitos e metamielócitos. Blastos < 5%)
A partir de qual valor de contagem de leucócitos há risco de Síndrome da Leucostase na LMC?
Leucocitose > 200.000
Como se espera que seja um paciente com Leucemia Crônica?
Indivíduo adulto e com idade mais avançada (>55 a 60 anos)
A LLC não tem relação com radiação ionizante, alquilantes ou benzeno. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
Que manifestações clínica podem ser encontradas em pcte com LMC?
Esplenomegalia dolorosa (dor em QSE) ou não Episódios trombótico (pela plaquetose) Sintomas inespecíficos: sudorese noturna, perda de peso, febre. Sintomas/sinais de anemia: astenia, palidez
As 2 características mais importantes no pcte com LMC
Esplenomegalia + Leucocitose or linhagem granulocítica no HMG
O que é a Síndrome de Richter?
A transformação de uma LLC em Linfoma não Hodgkin agressivo
Características da Síndrome de Richter
- Febre + Emagrecimento + Acometimento extranodal + Massa Linfonodal de rápido crescimento + má resposta à QT
A LLC cursa com risco de infecções de repetição, principalmente por bactérias encapsuladas. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro. A LLC é uma neoplasia de linfócitos B maduros. As células neoplásicas não conseguirão se diferenciar em plasmócitos e produzir imunoglobulinas = Hipogamaglobulinemia = Risco de infecções de repetição
O que deverá ser encontrado no HMG de pcte com LLC?
- Citopenias: Anemia + Plaquetopenia
2. Leucocitose às custas de aumento nos linfócitos (linfocitose de 5 mil pra cima)
Artefato que pode ser encontrado nos linfócitos durante análise de sangue periférico de pcte com LLC
Smudge cells ou Manchas de Grumprecht
Sinais e sintomas presentes na LLC
- Adenomegalia cervical de aspecto benigno - consistência elástica, < 2cm, móveis, podem confluir
- Hepatoesplenomegalia
- Sinais/ sintomas das citopenias (anemia e PQTpenia)
Diagnósticos Diferenciais de Adenomegalias (Linfonodomegalias)
- TORCHES (Toxoplasmose, Rubéola=Sarampo, Citomegalovírus, Herpes vírus, Sífilis)
- “Double” H = HIV e Hepatites
- Mononucleose (Pelo Epstein-Barr)
- TB Ganglionar
- Neoplasias Hematológicas (Linfomas, Hairy cells leukemia)
- Coqueluche
- Colagenoses
- Sarcoidose
Quando pode ser indicada a esplenectomia na LLC?
Para pctes com citopenia grave associada a esplenomegalia
O transplante de MO não é indicado na LLC pela alta taxa de mortalidade. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
Marcadores encontrados na Imunofenotipagem da LLC
CD5!!!
+
Marcadores de linfócitos B = CD19, CD20, CD21,
CD23, CD24
Que critérios confirmam o Dx de LLC?
UM DOS SEGUINTES:
a. Linfocitose persistente > 10.000/mm3 +
aspirado de MO com > 30% de linfócitos
(normal: até 10%)
b. Linfocitose persistente > 5.000/mm3 + aspirado
de MO com > 30% de linfócitos
+ imunofenotipagem c/ marcadores de
de linfócito B maduro e CD5 positivo.
Variáveis usadas no estadiamento da LLC
- Linfadenopatia
- Hepatoesplenomegalia
- Anemia
- Plaquetopenia
As formas de estadiamento mais usadas na LLC
- Estadiamento de Rai ( o + usado)
2. Estadiamento de Binet
Quantos e como são as classes no Estadiamento de Binet?
- Binet A: Linfocitose + < 3 cadeias linfonodais atingidas
- Binet B: Linfocitose + > 3 adeias linfonodais atingidas
- Binet C: Anemia Hb < 10 ou PTQpenia < 100.000
Quantos e como são as classes no Estadiamento de Rai?
Estágio 0: Só linfocitose (sobrevida > 10
anos).
Estágio I: Linfadenopatia (sobrevida = 8
anos).
Estágio II: Hepatomegalia e/ou esplenomegalia (sobrevida = 6 anos).
Estágio III: Anemia não hemolítica, com Hb < 11 g/dl (sobrevida = 2 anos).
Estágio IV: Plaquetopenia < 100.000/
mm3 (sobrevida = 2 anos).
Indicações de TTO na LLC
- Anemia
- Plaquetopenia
- Fadiga progressiva
- Linfadenopatia sintomática
- Qu equivale aos estágios II, III e IV de Rai
Em paciente Rai 0 ou I assintomático, é possível manter conduta expectante. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
A droga Ibrutinibe é destinada a pctes com recidiva ou refratariedade ao TTO de 1ª escolha na LLC. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
Na LLC, em pctes < 70 usa-se o esquema FR (Fludarabina + Rituximab) ou FRC (FR + Clorambucila) e em > 70 anos, Clorambucil +Obnutuzumab. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
A partir de qual valor de contagem de leucócitos há risco de Síndrome da Leucostase na LLC?
> 500.00
