Distúrbios da Hemostasia Flashcards
Elementos representantes da Hemostasia Primária
Plaquetas
Vasos sanguíneos
Fator de von Willenbrand
Como se manifestam os sangramentos por distúrbio da Hemostasia Primária?
Sangramentos “superficiais”ou Mucocutâneos = Púrpuras, equimoses, Epistaxe, menorragia, hematúria
Elementos representantes da Hemostasia Secundária
Fatores de Coagulação e fibrina
Qual o fator de coagulação da “via comum” para o qual convergem as duas vias de coagulação (intrínseca e extrínseca)?
Fator X
Quais as manifestações de um distúrbio de coagulação que altere a hemostasia secundária?
Hematoma/ Sangramentos Profundos = Hematoma Muscular, Hemartrose
O Fator 8 de coagulação é o único não produzido pelo fígado. Verdadeiro ou Falso?
VERDADEIRO. Os demais fatores são todos produzidos no fígado
Que exames laboratoriais são usados para avaliar a Hemostasia Primária?
Contagem de plaquetas
Tempo de Sangramento
Qual o estímulo iniciador da via Intrínseca e qual exame usado para avaliá-la?
A via Intrínseca é iniciada por contato com cargas negativas. eLA É A VIA MAIS LENTA TEMBÉM
É avaliada pelo TTPa (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada)
DICA: Ao ouvir comentários negativos, você DEMORA a se recuperar. Logo, a via Intrínseca depende de carga NEGATIVA e seu exame é o de nome MAIS LONGO(DEMORADO), o TTPa!
Quais os principais fatores que participam da Via Intrínseca?
9, 8, 11, 12
Quais os principais fatores que participam da Via Extrínseca?
2, 5 e 7
Qual o estímulo iniciador da via Extrínseca e qual exame usado para avaliá-la?
É iniciada pelo Fator Tecidual. É avaliada pelo valor do TAP ( e INR). É a via mais rápida
A Heparina de baixo peso molecular (HBPM) não requer monitorização laboratorial por apresentar farmacocinética mais previsível que a Heparina não fracionada. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
As heparinas são inibidores de trombina e atuam na inibição dos fatores 9, 11, 12, 10 e trombina. Logo, atua na via Extrínseca. Verdadeiro ou Falso?
Falso! De fato, elas atuam nesses fatores de coagulação porém eles representam a VIA INTRÍNSECA. Portanto, as heparinas atuam na inativação da via intrínseca
A Heparina não fracionada requer monitorização pelo uso do TTPa, que deve ser 1,5-2,5x o valor normal. Verdadeiro ou Falso?
VERDADEIRO
A Via extrínseca é mais lenta que a Intrínseca. Verdadeiro ou Falso?
Falso. A via intrínseca é a mais lenta
Principal representante dos anticoagulantes cumarínicos e via de coagulação onde age
Varfarina.Os anticoagulantes cumarínicos ( = antagonistas da vitamina K) têm ação sobre a produção dos fatores dependentes de vit. K: 2, 7, 9 e 10. A maioria deles, representantes da via EXTRÍNSECA, via afetada por eles
Qual variável laboratorial deve ser avaliada durante o uso da varfarina e qual o valor desejável?
Avaliar o TAP (INR). O valor de INR deve ser entre 2 - 3.
Em pctes com válvula cardíaca, o valor deve ser de 2,5 a 3,5
Fatores de coagulação dependentes de vitamina K
2, 7, 9, 10
Substância que reverte o efeito da Varfarina
Vitamina K
Em que consiste a Hemostasia Terciária e como pode ser avaliada laboratorialmente?
Ela é a via de fibrinólise, responsável pela dissolução do coágulo.
Laboratório: D-Dímero (produto de degradação da fibrina) e TT (Tempo de Trombina)
Como as petéquias podem ser diferenciadas de outros tipos de mancha de pele no exame físico?
Pela digito ou vitropressão. As petéquias não vão desaparecer com essa manobra
Qual o valor normal do tempo de sangramento?
3 a 7 min
Valor normal da contagem de plaquetas
150 mil a 450 mil
As vasculites podem produzir púrpuras não trombocitopênicas. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro. Elas afetarão outro representante da Hemostasia Primária, os vasos.
A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) terá como pico indivíduos entre 0 - 14 anos e geralmente será precedida por quadro infeccioso. Um segundo pico mais discreto é visto em idosos > 60 anos aproximadamente. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
Quadro clínico típico de PTI
Plaquetopenia < 100.000 isolada (PTI = Plaquetopenia e nada mais!!!) manifestada como petéquias ou equimoses. Raramente há sangramento grave
O que é preciso para atestar diagnóstico de PTI?
PTI é um dx de exclusão, logo, devem ser excluídas condições que cursem com trombocitopenia. São elas:
a. Doenças Infecciosas: sorologias TORCHES e”double” HH
b. Autoanticorpos
c. Neoplasias
d. Medicamentos
Indicações de TTO na PTI
PQTpenia < 30 mil
Sangramento ativo
Procedimento cirúrgico programado
Qual o tempo de evolução da PTI Crônica? E da PTI persistente?
PTI Crônica = PQTpenia que persiste por mais de 12m do diagnóstico
PTI persistente = PQTpenia que persiste após 5 a 12m do diagnóstico
As crianças , na PTI, costumam evoluir com remissão espontânea em até 6m na maioria dos casos. Nos adultos, por sua vez, a recuperação espontânea é infrequente. Verdadeiro ou Falso?
VERDADEIRO
Quais as situações consideradas de urgência na PTI?
Sangramentos intracranianos ou mucosos (TGI, Trato urinário, árvore respiratória) com instabilidade hemodinâmica ou respiratória
TTO da PTI ambulatorial
Prednisona 1mg/kg/dia. Suspender quando plaqueta > 30 mil e ausência de sangramento ativo (= aproximadamente 14 a 21d). Retire com desmame
Como avaliar a resposta terapêutica na PTI?
HMG diários enquanto sangramento ativo e a critério médico enquanto PTQ < 10 mil. Após 3s de TTO, realizar novo hemograma e a partir daí, outro em 3 a 6m para screening de PTI crônica
Como deve ser o TTO da PTI na Urgência?
- Transfusão de Plaquetas - 3 bolsas pra cada 10kg
- Imunoglobulina Humana IV 400mg/kg 3-5d
- OU 30 mg/kg de metilprednisolona por 3 dias em crianças e 1 g/dia por 3
dias em adultos
Pêntade de Raynaud na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
- Plaquetopenia
- Febre
- Microangiopatia
- Alteração do SNC
- Alteração renal
Tipo de hemácia encontrada na análise de sangue periférico da PTT e da SHU (Síndrome Hemolítico-Urêmica)
Esquizócitos
Modalidade de TTO Contraindicada na PTT
Transfusão Plaquetária
Principal causa de PTT
Disfunção da enzima ADAMTS13 (geralmente por autoanticorpos contra a enzima)
Paciente e quadro clínico típicos de PTT
Mulher de 30 a 40 anos
Manifestações Trombóticas em microcirculação (SNC, RIM, turvação visual…)
Fraqueza, astenia pela anemia
O que deve ser encontrado no laboratório de pcte com PTT?
Anemia microangiopática (Hb diminuída + esquizócitos em sangue periférico)
Laboratório de Hemólise (há hemólise intravascular pelo trauma das hemácias ao passar nas áreas trombóticas) = DHL alto, Haptoglobina diminuída, bilirrubina indireta alta
O que se espera dos valores de TAP e TTPa de pctes com PTT?
Estarão normais pois é um distúrbio da hemostasia primária
Agente associado a Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
E. coli da cepa O157H7, produtora de Shiga Toxina
Paciente e quadro clínico típicos de SHU
Criança de uns 2 a 6 anos que come alimento e após 1sem ou menos apresenta quadro de diarreia + dor abdominal associados a IRA Oligúrica, Anemia microangiopática e trombocitopenia. NÃO TERÁ MANIFESTAÇÕES DE SNC
TTO da PTT na emergência
Plasmaférese + Infusão de plasma fresco congelado ou crioprecipitado até normalizar quadro clínico, PQTpenia e DHL
SE INDISPONÍVEIS => Corticoide oral
Distúrbio de hemostasia primária que pode ter manifestações de distúrbio na hemostasia secundária
Doença de von Willenbrand tipo 2. Alteração qualitativa que diminuiu sua afinidade com o fato 8, reduzindo os níveis deste e alterando via intrínseca e TTPa
Funções do Fator de von Willenbrand
- Adesão Plaquetária
2. Manutenção dos níveis de Fator 8
A doença de von Willenbrand tipo 1 é a mais comum e o defeito autossômico dominante gera redução parcial na produção deste fator. O tipo 2, autossômico recessivo, é o mais raro e gera deficiência total na sua produção. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
A doença de von Willenbrand tipo 1 é a mais comum e o defeito autossômico dominante gera redução parcial na produção deste fator. O tipo 2, autossômico recessivo, é o mais raro e gera deficiência total na sua produção. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
TTO da doença de von Willenbrand
Reposição de fator de von Willenbrand (fvW) e fator 8
Exemplos de distúrbios da Hemostasia Secundária
- Hemofilias
- CIVD
- Deficiência de vit. K
Fatores deficientes nas Hemofilias A e B
A = DeficiÊncia de fator 8 B = Deficiência de fator 9
As hemofilias alteram a via intrínseca apenas. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
Manifestações clínicas hematológicas nas hemofilias
Sangramentos profundos (hemartrose, hematomas musculares, sangramentos intraósseos que em Rx podem simular tumores) Sangramentos tardios ao trauma (inicialmente tampona o sangramento e momentos depois volta a sangrar muito)
Desfecho comum da Hemartrose
Artropatia crônica com perda funcional e deformidade articulares
Condições que podem aumentar risco de CIVD
- Politransfusão em politraumatizado
- Tumores
- CA hematológicos (lembrar da LMA M3)
- Infecções e SEPSE (A MAIS COMUM)
O que esperar do laboratório da CIVD?
- Plaquetopenia (por consumo)
- Alargamento de TAP e TTPa (por consumo dos fatores de coagulação)
- Anemia microangiopática + esquizócitos
- Aumento do D-Dímero e outros produtos da degradação de fibrina
As hemofilias são doenças majoritariamente do sexo masculino. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro, pois tem herança ligada ao X
TTO das Hemofilias
Reposição de fatores de coagulação:
1u/ kg de fator 9 = Aumento de 1%
1u/ kg de fator 8 = Aumento de 2%
- > Aumentar 30% em sangramentos menores
- > Aumentar 50% em sangramentos maiores
- > Aumentar 100% se cirurgia
