Anemias Hiperproliferativas Flashcards
Em que diferem as Anemia Hiperproliferativas das Hipoproliferativas?
Na contagem de reticulócitos (aumentada nas hiper)
Anemia hemolítica por alteração de membrana mais comum
Esferocitose hereditária
O que deve ser encontrado no laboratório de uma anemia hemolítica (Hemograma e bioquímica)?
HMG = Hb e/ou Ht baixos, Reticulocitose
Bioquímica:
a. Aumento de DHL, Bilirrubina indireta, metemalbumina
b. Redução de Haptoglobina, Hemopexina livre
c. Hemossiderinúria e Hemoglobinúria na urina
Teste laboratorial positivo na Esferocitose Hereditária
Teste da fragilidade osmótica
Como costuma ser o Hemograma na esferocitose?
Anemia (Hb ou Ht baixos)
Microcítica ou Normocítica (VCM baixo ou não)
Hipercrômica (CHCM alto)
RDW alto (pela diferença entre o tamanho dos esferócitos e reticulócitos)
O que pode ser encontrado no exame físico de pcte com anemia Hemolítica hereditária?
- Palidez cutaneomucosacia
- Icterícia
- Esplenomegalia
Célula encontrada no esfregaço de sangue periférico na esferocitose hereditária
Esferócito/Microesferócito
Exame laboratorial útil no diagnóstico de Anemia Hemolítica autoimune
Teste de Coombs. Somente o Coombs direto estará positivo
Exame confirmatório de Anemia Falciforme
Eletroforese de Hemoglobina (= Cromatografia líquida de alta eficiência
Fatores que desencadeiam a falcização na Anemia Falciforme
- Hipóxia
- Desidratação
- Acidose
Qual a cadeia de globina mutada na Anemia Falciforme?
A cadeia Beta, que por substituição de ácido glutâmico por valina gera a HbS
Quais as hemoglobinas encontradas em indivíduo normal adulto?
HbA1 ( 2 cadeias alfa + 2 cadeias beta) = 97% da Hb circulante
HbA2 (2 cadeias alfa + 2 cadeias delta) = 2% da Hb circulante
HbF = Hemoglobina Fetal (2 cadeias alfa + 2 cadeias gama) = 1% do total no adulto. Até os 6 meses de idade, é a mais prevalente
Por que podem ser encontrados Corpúsculos de Howell-Joly no sangue periférico de pcte com anemia falciforme depois dos 5 anos de idade?
Porque são inclusões celulares eritróciticas que significam esplenectomia (cirúrgica ou não) e na anemia falciforme há a autoesplenectomia por volta dos 5 anos
Quais os agentes mais envolvidos nas infecções na Doença Falciforme?
Bactérias encapsuladas: pneumococo, Haemophyllus influenzae
Salmonella (comum na Osteomielite nesses pctes)
Indicativos de anemia hemolítica intravascular
Hemoglobinúria
Hemossiderinúria
Esquizócitos presentes
A diferença de traço falcêmico para doença falciforme
No traço falcêmico o paciente é heterozigoto (apresenta só um alelo de cadeia beta afetado). Na doença falciforme, os dois alelos são alterados e o pcte é homozigoto
Fator relacionado ao desenvolvimento de crise aplástica na anemia falciforme
Infecção por parvovírus B19
Quadro clínico da Síndrome Torácica Aguda e principal causa
QC = Febre + dor torácica + hipoxemia + nova opacidade pulmonar em Rx
Causa: a principal em crianças é Infecção!!! Em adultos, por fenômenos trombóticos (embolia gordurosa)
Manejo da Síndrome Torácica Aguda
- Hidratação
- ATB empírico cobrindo germes típicos e atípicos (Fluorquinolona sozinha ou Betalactâmico + Macrolídeo)
- Oxigênico se SatO2 < 92%
- Analgesia
- Se não melhorar Sat com oxigênio ou seguir com desconforto respiratório, Transfundir sangue para manter HbS < 30%
O AVCh é mais comum que o AVCi na Doença Falciforme. Verdadeiro ou Falso?
Falso. O AVCi é o mais comum
O AVCh é mais comum que o AVCi na Doença Falciforme. Verdadeiro ou Falso?
Falso. O AVCi é o mais comum
Muitas das manifestações clínicas associadas à Doença Falciforme são baseadas em crises de vaso-oclusão pela falcização da HbS. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
Manejo de crises álgicas em pcte com Doença Falciforme
- Analgesia
a. AINE, Paracetamol ou Dipirona se dor leve
b. Tramadol, opióides, morfina se dor grave/refratária - Hidratação VO (60mL/kg/d)
O priaprismo na Doença Falciforme é isquêmico/ de baixo fluxo. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
Quadro clínico na Crise Aplásica
Anemia Aguda com reticulócitos baixos
Dispneia
Fadiga
Com ou sem febre, IVAS ou sintomas do TGI
Nas Beta Talassemias, o que se espera encontrar na eletroforese de Hemoglobina
Aumento de HbFetal e HbA2
Achado radiológico no Rx de Crânio de pcte com beta talassemia
Crânio “hair on end” - aspecto de cabelo arrepiado
O que é encontrado em Hemograma de pcte com beta talassemia?
Anemia (Hb e/ ou Ht reduzidos)
Hiperproliferativa (Reticulócitos muito aumentados)
Microcítica (VCM reduzido)
Hipocrômica (CHCM ou HCM reduzidos)
Diferença entre as betatalassemias minor (Traço talassêmico) e major (Anemia de Cooley)
Minor (Traço talassêmico) = indivíduo que tem sempre um alelo normal da cadeia Beta. Terá HMG alterado mas será assintomático. Fazer aconselhamento genético
Major (Anemia de Cooley) = Tem sempre os dois alelos de cadeia Beta alterados. HMG alterado e indivíduo sintomático.
Nas anemias por defeito na estrutura da Hb, quando costumam aparecer os sintomas?
Após os 6m de vida, quando a HbF começa a diminuir
Deformidades ósseas significativas nas betatalassemias e por que acontecem?
Fácies de Esquilo
Aumento da arcada dentária superior, com separação dos dentes
As deformidades ósseas ocorrem por hiperplasia eritroide. Devido a hemólise intensa e crônica, a MO vermelha começa a se expandir para tentar compesar a perda de hemácias, deformando os ossos.
A alfatalassemia com deleção das 4 cópias do gene da cadeia alfa de globina é incompatível com a vida. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
As alfatalassemias, assim como as beta, também são diagnóstico diferencial de anemias microcíticas hipocrômicas. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
São consideradas alfatalassemia minor (Traço talassêmico) pessoas com duas deleções dos genes da cadeia alfa. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
a_/a_ = 2 deleções = Homozigoto alfa +
aa/_ _ = 2 deleções = Homozigoto alfa 0
- São assintomáticos e não precisam de TTO, só de aconselhamento genético
Só é indicado TTO da alfatalassemia com 3 deleções do gene da cadeia alfa de globina (Doença da HbH). Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
O que é a HbH?
É uma hemoglobina formada por 4 cadeias de beta globina na alfatalassemia com deleção de 3 genes de cadeia alfa
O que é a Hb de Barts ?
É uma hemoglobina formada por 4 cadeias de gama globina na alfatalassemia com deleção dos 4 genes de cadeia alfa. Provoca hidrópsia fetal
Como é a eletroforese de Hemoglobina na doença da HbH?
Presença de 5 a 40% de HbH + HbA2 e HbF normais ou reduzidas
