Leucemias Agudas/ Crónicas/ linfomas Flashcards
Recordar antes de iniciar a estudiar el tema..
Célula maldita es el LB ya que en el periodo de ontogenia requiere un proceso más largo que el LT. Por tanto los errores más frecuentes en su via.
Cuando las mutaciones neoplasicas se dan en la MO, se les denomina leucemias
Cuando las mutaciones neoplasicas se dan en sangre periférica y tejidos linfoide se denominan linfomas. Los linfomas mas frecuentes: Linf. No Hodking, sin embargo en el ENARM mas preguntados son los linf. Hodking.
Cuando las mutaciones se dan en tejidos celulares, será como Mieloma múltiple (células plasmáticas).
Clasificación de las leucemias agudas
Menciona los marcadores de cada linaje
Leucemia aguda mieloide/ mieloblastica
Marcador: MPO, CD13, CD33.
Leucemia aguda linfoide/ linfoblástica Marcador: PAS+ Linfocito B, CD19, CD20, CD22. Linfocito T, CD7, CD5, CD3, CD2 Cel plasmática, CD38, CD138 Cel NK, CD16, CD56, CD57
Que son las leucemias agudas?
Son una proliferación anormal de células inmaduras- blastos, que va progresando de modo que van sustituyendo a las células pluripotenciales en la MO, y se induce su salida incluso a la sangre periférica.
Dx *>20% de blastos en MO y/o en SP.
* Generan una panmielopatia: disminución eritrocitaria, plaquetas, leucopenia (leucocitosis). A lo que se le denomina falla medular.
Etiología de las leucemias agudas
- Exposición a radiación ionizante
Exposición a QT previamente
Exposición a Benceno
Relacionado con Sx Down, NFM.
Infecciones: virus HTLV1
Evolucion de patologias: Sx mielodisplasicos
Características clínicas de la leucemia aguda mielocitica/ mieloblastica
Clasificación
- Edad: >60a
- Peor pronóstico
- Afecta a la 3 series
Clasificación
** M1 celula madre pluri(nula) M1 cel. Progenitora mieloide (poca diferenciación)
** M6 (eritroblastos) M7 (megacarioblastos)
M2 (mieloblasto)y M3 (promielocito)= bastones Auers
M2= MPO, citogenética T(8;21)
Características clínicas de la leucemia aguda linfocitica/ linfoblastica
Clasificación
- Edad: niños <15a pico 2-3a. (Cancer más frecuente en pedia)
- Predominio LB (85%)
Clasificación L1 blastos pequeños 75% CD10* positivo L2 blastos grandes 20% L3 tipo Burkitt/ en cielo estrellado en el citoplasma (vacuolas) 5% L2 y L3 CD10 negativo
Clinica de los pacientes con leucemias agudas
Diagnóstico
Falla medular: anemia, infecciones de repetición, hemorragias (sangrado de encías)
BH: pancitopenia (anemia, neutropenia y trombopenia), leucocitosis (aumento blastos con hiato leucêmico)
Frotis: bastones de Auer M2, M3* (grânulos en forma de palillo)
LDH y Ac urico elevados
Dx definitivo: aspirado de MO
>20% de blastos en MO con disminución de los elementos celulares
Otros: citoquimico: MPO + (mieloblastica), PAS + (linfoblastica)
Inmunofenotipo en busca de los CDs
Cito genéticos para buscar traslocaciones:
M2 t(8;21) mieloblastica, diagnostica aun con blastos <20%. GPC
L1 t(9;22)= cromosoma Filadelfia en las linfoblasticas.
Rx. Osteoporosis
Tratamiento de las leucemias agudas:
Objetivos del mismo
Tiene el objetivo: reducir signos y sintomas, corregir pancitopenia y reducir los blastos.
Todas Antraciclina, ARA-C
Mieloblastica se mantiene
Linfoblastica se añade: Vancristina, prednisona, ciclofosfamida, l-asparaginasa
Las leucemias crónicas se dividen..
Son totalmente diferentes, cada una con sus caracteristicas propias.
En Mieloide crónica
En linfática crónica
Características de la leucemia mieloide cronica
- Se caracteriza por ser un sx mieloproliferatvo de dos linajes celulares (leucocitosis con trombocitosis) con excepción eritrocitaria (anemia en toda la evolución de la enfermedad).
- 95% de los casos tienen traslocación (9;22), también conocido como cromosoma filadelfia o reordenamiento BCR/ABL. El cual codifica la proteína p210 con actividad tirocin cinasa.
- Clásica del paciente adulto mayor >50a
Evolución clinica de un paciente con leucemia mieloide crónica?
Estos pacientes tienen fases evolutivas, mismos sxs y labs pero incrementados.
- Fase crónica (dura 3-4a), 95% al dx se encuentran en esta etapa.
60% Sxs B (sudoración, fiebre, perdida de peso)+ hepatoesplenomegalia
40% Asx + leucocitosis
Labs Anemia + leucocitosis + trombocitosis
*Blastos 5-15%
- Fase acelerada
+ dolores óseos
Labs. Anemia + leucocitosis maduros + exceso plaquetas >1 millón.
*Blastos 15-20%
- Fase Blastica
*Blastos >20%
85% evolucionan a Leucemia aguda mieloide
20% evolucionan a leucemia linfoide aguda
Como diferencias una leucemia aguda mieloide primaria de las causas secundarias, principalmente leucemia mieloide crônica?
LMA: cursa con pancitopenia
LMC: anemia + leucocitosis + trombocitosis, secundaria a un sx mieloproliferativo.
Tratamiento de las leucemias mieloides crónicas
1 fase: crónica
Imitimib, ab monoclonal contra las proteínas con actividad tirocin cinasa.
2. Fase: acelerada y blastica
Trasplante de MO
Características que definen a la leucemia linfoide crónica
- Leucemia SIN BLASTOS
- Del adulto mayor
Invasión de sangre periférica y medular por linfocitos.
Predominan la presencia de linfocitos B maduros no funcionales con t1/2 larga. Por tanto se van acumulando, de modo que el paciente carece de respuesta humoral con infecciones de repetición.
Al no tener blastos no evoluciona a leucemias agudas pero si a leucemia prolinfocitica en su mayoria, o a linfoma de celulas grandes (Sx Richter).
Diagnóstico
La leucemia linfoide cronica va evolucionando, a mayor tiempo de evolucion peor pronostico. Menciona su estadísticacion:
Dx:
Leucocitosis >15 000 >4sem
MO: 30% linfocitos adultos normales (hipercelular)
Citogenética: predomina B (CD19, 20 y22) pero tambien CD5 (mutación aberrante porque es un marcador propio de LT).
Riesgo al momento del dx.
0. Bajo >10a [asx]
I. Linfocitosis 15000 células
Moderado >7a [datos clínicos]
II. + adenopatias
III. hepato/espleno/adenopatias
Alto <4a [datos lab]
IV. + anemia
V. + trombocitopenia
