Lėtinė obstrukcinė plaučių liga Flashcards
Lėtinė obstrukcinė plaučių liga
liga, kuriai būdingi lėtiniai respiraciniai simptomai (kosulys, skrepliavimas ir (ar) dusulys) bei nuolatinė bronchų obstrukcija, susidaranti dėl kvėpavimo takų ir (ar) plaučių pažeidimo, kuriuos dažniausiai
sukelia įkvepiamos žalingos dalelės ar dujos, paprastai susijusios su ilgalaikiu tabako rūkymu.
LOPL susergama dėl rizikos veiksnių ir genetinės predispozicijos sąveikos.
Išoriniai rizikos veiksniai
• Tabako rūkymas
• Darbo aplinkos veiksniai (dulkės, chemikalai)
• Oro užterštumas lauke ir patalpose
• Respiracinės infekcijos – Sukelia LOPL paūmėjimus, bet neaišku ar sukelia LOPL
• Bloga socialinė-ekonominė būklė – Susijusi netiesiogiai – daugiau žalingų aplinkos poveikių, bloga mityba, infekcijos, blogesnės gyvenimo sąlygos ir pan.
Vidiniai rizikos veiksniai
Genetiniai:
• α1 antitripsino trūkumas - paveldimas autosominiu recesyviniu būdu
• α1 antitripsinas daugiausia sintetinamas hepatocituose, o mažesniais kiekiais ir kitose ląstelėse: žarnyno, kvėpavimo takų epitelinėse ląstelėse, monocituose ir makrofaguose.
• Jei α1 antitripsino kiekis serume sumažėja, didėja rizika susirgti plaučių emfizema.
Rūkymas (taip pat ir pasyvus) lemia
apie 80 % visų LOPL atvejų. Apie 15–20 % LOPL priežastis yra oro teršalai, dažniausiai darbo vietoje. LOPL skatina sąlytis su mediena, medvilne, gyvulių mėšlu, grūdais, augalų atliekomis, anglies, silicio, kadmio, geležies ir kitomis dulkėmis, automobilių kuro degimo produktais.
Ligonių atranka
LOPL reikėtų įtarti rūkančiam ar ilgai dirbančiam kvėpavimo sistemai kenksmingomis sąlygomis
asmeniui, ypač vyresniam kaip 40 metų, taip pat kai yra bent vienas iš šių požymių ar radinių:
• ilgiau kaip tris mėnesius trunkantis kosulys;
• lėtinis skrepliavimas;
• dusulys ramybėje ar fizinio krūvio metu;
• lėtinės ar dažnai pasikartojančios respiracinės infekcijos požymiai;
• švokštimas, pailgėjęs iškvėpimas, auskultuojant plaučius girdimi sausi karkalai;
• klinikiniai (susilpnėjęs kvėpavimo garsas, statinės formos krūtinės ląsta) ar rentgeniniai (padidėjęs plaučių tūris, platūs tarpšonkauliniai tarpai, padidėjęs užkrūtinkaulinis oro tarpas) plaučių emfizemos požymiai;
• klinikiniai kvėpavimo nepakankamumo požymiai (tachipnėja, pagalbinių kvėpavimo raumenų dalyvavimas kvėpuojant, kvėpavimas (ypač iškvėpimas) pro sučiauptas lūpas);
• lėtinės plautinės širdies požymiai (paburkusios kaklo venos, kojų edema, hepatomegalija);
• α1 antitripsino stoka.
Būgno lazdelių formos pirštai nebūdingi LOPL. Šis požymis būna sergant plaučių fibroze, bronchektazėmis, plaučių vėžiu.
Klinika
• Ligos pradžioje – kosulys, skrepliavimas – gleivingais, tąsiais skrepliais. Pamažu progresuoja.
• Dusulys, dažniausiai esant dideliam fiziniam krūviui, galimas spaudimo krūtinėje pojūtis. Vėliau šie simptomai progresuoja.
LOPL klinikiniai ir anamnestiniai požymiai
• Lėtinis kosulys – vargina periodiškai ar kasdien būna dažniau dieną, rečiau tik naktį.
• Lėtinis skrepliavimas – bet koks nuolatinis skrepliavimas gali rodyti LOPL.
• Dusulys – progresuojantis (palaipsniui stiprėjantis); nuolatinis (kiekvieną dieną) pacientų apibūdinamas kaip ,,sunku kvėpuoti’’, ,,sunkumas’’, ,,oro trūkumas’’, ,,švokštimas’’, stiprėjantis fizinio krūvio metu; stiprėjantis susirgus; kvėpavimo takų infekcija.
• Rizikos veiksniai anamnezėje – rūkymas; darbo aplinkos veiksniai (dulkės ir cheminės medžiagos); maistui gaminti ir patalpoms šildyti naudojamo kuro dūmai.
Diagnostika
• Plaučių auskultacija – sausi įvairaus tembro (vyrauja žemo) karkalai. Prasidėjus emfizemai vezikulinio
kvėpavimo plaučių garsas susilpnėja, gali nebesigirdėti sausų karkalų. Sumažėjęs krūtinės ląstos elastingumas, plaučių paslankumas kvėpuojant, dėžės garsas perkutuojant.
• Širdies auskultacija – duslūs širdies tonai, akcentuotas antrasis tonas ties plautiniu kamienu
• Spirometrija – svarbiausias funkcinis tyrimas LOPL diagnozuoti, sunkumui ir progresavimui vertinti.
Ligoniams, sergantiems LOPL, būdingas obstrukcinis ventiliacinės plaučių funkcijos sutrikimas: sumažėja FEV1, FEV1/VC ir FEV1/FVC. Ligos pradžioje obstrukcija yra grįžtama arba iš dalies grįžtama, vėliau tampa nebegrįžtama. Svarbiausias bronchų obstrukcijos spirometrinis kriterijus FEV1/VC ar FEV1/FVC rodiklio vertės sumažėjimas žemiau apatinės normos ribos.
•Bronchodilatacinis mėginys – po salbutamolio įkvėpimo (paprastai 400 mkg) FEV1 ir/ar FVC padidėja ≥ 12 proc. pradinės vertės (I sąlyga), kas sudaro ≥ 200 ml (II sąlyga). Būdinga neišnykstama bronchų obstrukcija.
Dujų difuzijos tyrimas – plaučių emfizemai būdingas sumažėjęs CO pernešimo faktorius ir CO pernešimo
koeficientas
Alfa-1 antitripsino koncentracijos tyrimas – jei LOPL pasireiškia jaunesniam nei 45 metų žmogui arba jei
yra šeiminė anamnezė, tikslinga tirti alfa1-antitripsino koncentraciją kraujo serume. α1 antitripsino koncentracija kraujyje (norma 0,9 - 2,6 g/l). Jei ji 10-20 proc. mažesnė už normalią, reikia įtarti įgimtą alfa1-antitripsino trūkumą, Tuomet tikslinga atlikti genetinius tyrimus.
Bronchoskopija – sergant LOPL atliekama įtariant plaučių vėžį, rečiau – kai reikia pašalinti tirštą sekretą, susikaupusį bronchuose. Atliekant bronchoskopiją dažniausiai matoma bronchų deformacija, bronchų gleivinės atrofija, išsiplėtusios bronchų liaukų ištekamųjų latakų angos, gleivingi pūlingo sekreto kamščiai.
LOPL stadijos:
1. Lengva, kai FEV1≥ 80 proc.
2. Vidutinio sunkumo, kai FEV1 50–79 proc.
3. Sunki, kai FEV1 < 50 proc.
Dažnų paūmėjimų fenotipas yra kai per praeitus 12 mėn. ligoniui buvo ≥ 2 vidutinio sunkumo paūmėjimai (kai reikėjo skirti antibiotiką ir (ar) sistemiškai veikiantį gliukokortikoidą) arba ≥ 1 sunkus paūmėjimas (kai dėl LOPL paūmėjimo
ligonį reikėjo hospitalizuoti).
Emfizeminis fenotipas gali būti patvirtintas kompiuteriniu tomografu naudojant specialią
programinę įrangą, atliekančią kiekybinę emfizemos analizę, kai emfizema apima ≥ 35 proc. plaučių parenchimos
Ilgalaikio LOPL gydymo komponentai
- Pagalba metantiems rūkyti
- Farmakoterapija
- Reabilitacija
- Oksigenoterapija
- Chirurginis gydymas
Medikamentinis gydymas
• Bronchus plečiantys vaistai
o β2 agonistai
o Įkvėpiamieji muskarino receptorių blokatoriai (anticholinerginiai vaistai)
o fosfodiesterazės-4 inhibitoriai (roflumilastas)
o metilksantinai (teofilinas)
• Įkvepiamieji gliukokortikoidai (IGK)
Skirtingo veikimo bronchus plečiančius ir uždegimą mažinančius vaistus galima derinti
Pagrindiniai įkvepiamieji vaistai LOPL gydyti – bronchus plečiantieji
• Trumpai veikiantys bronchodilatatoriai:
o Salbutamolis (β2 agonistas) 100 μg; 4-6 val
o Ipratropis (muskarino receptorių blokatorius) 20 μg; 6-8 val.
• Ilgai veikiantys bronchodilatatoriai:
o Salmeterolis (β2 agonistas) 50 μg; ≥12 val. 2k/d
o Tiotropis (muskarino receptorių blokatorius) 5 μg; ≥24 val. 1k/d
o Umeklidinas (muskarino receptorių blokatorius) 55 μg; ≥24 val. 1k/d
Įkvepiamieji gliukokortikoidai sergant LOPL (500-1000 μg /d.):
• Beklometazonas
• Budezonidas
• Flutikazonas
Vaistų kombinacijos
• β2 agonistas + anticholinerginis vaistas
• Ilgai veikiantis β2 agonistas + IGK
• Ilgai veikiantis muskarino receptorių blokatorius + IGK
• Ilgai veikiantys β2 agonistas ir muskarino receptorių blokatorius + IGK
Vaistai
● Skubios pagalbos vaistai : salbutamolis, fenoterolis
●Pirmojo pasirinkimo vaistai nuolatiniam gydymui, kai yra nuolatinių simptomų:
Formoterolis
Indakaterolis
Olodaterolis
Salmeterolis
● Pasirinkimo vaistai, kai pradinis gydymas vienu ilgai veikiančiu bronchus plečiančiu vaistu nepakankamai veiksmingas :
IVMB ir IVBA derinys
Aklidinis ir formoterolis
Indakaterolis ir glikopironis
Tiotropis ir olodaterolis
Umeklidinas ir vilanterolis
Vaistai ilgalaikiam stabilios LOPL gydymui
●Lengva(FEV1 ≥ 80 %): Jei reikia reguliariai (≥ 3 kartus per dieną) vartoti trumpai veikiantį
bronchus plečiantį vaistą arba yra dažni paūmėjimai, skiriamas vienas ilgai veikiantis bronchus plečiantis vaistas:IVBA: formoterolis, indakaterolis, olodaterolis, salmeterolis IVMB:
aklidinis, glikopironis, tiotropis, umeklidinas
● Vidutinio sunkumo(FEV1 50–79 %) Pagal poreikį skiriami trumpai veikiantys bronchus plečiantys vaistai Skiriamas vienas ilgai veikiantis bronchus plečiantis vaistas: IVBA: formoterolis, indakaterolis,
olodaterolis, salmeterolis IVMB: aklidinis, glikopironis, tiotropis, umeklidinas
● Sunki (FEV1 < 50 %) Pagal poreikį skiriami trumpai
veikiantys bronchus
plečiantys vaistai. Kai reti ligos paūmėjimai ir (ar)
emfizeminis fenotipas, skiriamas IVMB ir
IVBA derinys (jei reikia – viename inhaliatoriuje).
Kai dažni paūmėjimai (dažnų paūmėjimų fenotipas)*,skiriamas IVMB ir IVBA derinys (jei reikia
– viename inhaliatoriuje) arba IVBA ir IGK derinys (viename inhaliatoriuje): Kai astmos-LOPL fenotipas, skiriamas IVBA ir IGK derinys (viename inhaliatoriuje)Kai gretutinė liga bronchektazės,
skiriamas IVMB ir IVBA derinys (jei reikia – viename inhaliatoriuje)
Ilgalaikė oksigenoterapija
Tikslas – pasiekti bent PaO2 60 mmHg ramybėje ir/ar SaO2 90 proc. Trukmė ≥ 15 val./d
Ilgalaikė deguonies terapija skiriama, kai ne ligos paūmėjimo metu mažiausiai dviejuose arterinio kraujo tyrimuose,
atliktuose bent 3 savaičių laikotarpiu, dokumentuoti šie radiniai:
• PaO2 < 55 mm Hg arba SaO2 ≤ 88 % ramybėje kvėpuojant kambario oru;
• PaO2 55–59 mm Hg ar SaO2 ≤ 89 proc., esant bent vienam iš šių kriterijų:
o plautinė hipertenzija
o plautinė širdis
o kompensacinė eritrocitozė (Ht > 55 proc.).
Kontraindikacijos skirti ilgalaikę deguonies terapiją LOPL ligoniui:
• PaO2 ≥ 60 mm Hg ir nėra lėtinės hipoksijos požymių;
• rūkymas;
• neadekvatus medikamentinis gydymas;
• nepakankama motyvacija ir rekomendacijų nesilaikymas.
LOPL reabilitacijos komponentai
• Fiziniai pratimai
• Mokymo programos
o paciento ir šeimos mokymas
o mitybos programoa
o rūkymo metimas
o imunizacija
• Medikamentinis gydymas
o medikamentinis
o oksigenoterapija
• Psichosocialinė reabilitacija
• Profesinė reabilitacija
Chirurginis LOPL gydymas
• Bulektomija – bula > 1/3 vienos pusės krūtinės ląstos
• Chirurginis/endobronchinis plaučių tūrio mažinimas – rezekuojamas plaučių audinys
• Plaučių transplantacija
LOPL paūmėjimas
LOPL paūmėjimas – tai ūminis respiracinių simptomų pablogėjimas (didesnis negu įprastas kasdienis kintamumas), pasireiškiantis sustiprėjusiu ar atsiradusiu dusuliu, kosuliu ir (ar) skrepliavimu, skreplių spalvos pokyčiu ir nepaaiškinamas kitomis priežastimis, dėl ko reikia keisti nuolatinį gydymą.
Paūmėjusios LOPL diagnostika
Paūmėjusios LOPL diagnostika yra klinikinė – respiracinių simptomų (dusulio, kosulio, skrepliavimo, skreplių kiekio ir spalvos pokyčio) sustiprėjimas ar atsiradimas.
• Jei paūmėjimas nesunkus, pakanka klinikinio ištyrimo ir pulsoksimetrijos. Jei SpO2 <92 %, būtina atlikti
arterinio kraujo dujų tyrimą. Paūmėjusį lėtinį kvėpavimo nepakankamumą rodo PaO2 sumažėjimas 10–15
mm Hg, palyginti su ankstesne reikšme.
• Kitu atveju tikslinga atlikti krūtinės ląstos rentgenografiją, elektrokardiografiją, kraujo klinikinį ir biocheminį
(CRB, elektrolitų, kepenų, inkstų funkcijos rodiklių) tyrimą, kraujo dujų tyrimą, prireikus – kraujo D-dimero
(PE diferencinei diagnostikai), smegenų natriurezinio peptido (BNP), troponino tyrimą.
• Krūtinės ląstos rentgenografija – diferencinei diagnostikai (pneumonija, pleuritas, pneumotoraksas)
• EKG – padeda patvirtinti ar paneigti širdies ligą (pvz., širdies ritmo sutrikimą).
• BKT – gali būti antrinė eritrocitozė (hematokrito rodiklis > 55 %), anemija, leukocitozė.
• Biocheminiai kraujo tyrimai (elektrolitų, gliukozės, kepenų ar inkstų funkcijos rodikliai) gali būti pakitę tiek dėl paūmėjusios LOPL, tiek dėl gretutinių ligų.
• Spirometrija paūmėjus LOPL nerekomenduojama.
• Skreplių pasėlis paūmėjus LOPL paprastai nebūtinas, tačiau rekomenduojamas, jei pradinis empirinis gydymas antibiotikais yra neveiksmingas, jei paūmėjimas yra sunkus, yra P. aeruginosa ar kitų antibiotikams atsparių sukėlėjų tikimybė.
• Kai dėl paūmėjimo prireikia invazinės dirbtinės plaučių ventiliacijos, rekomenduojama atlikti
fibrobronchoskopiją, paimti bronchų aspirato mikrobiologiniam tyrimui, jei reikia – iš bronchų pašalinti susikaupusį sekretą
LOPL paūmėjimo gydymas
• Bronchodilatatoriai – dozės ar skyrimo dažnio ↑
o kombinuoti TV β2 agonistą ir muskarino receptorių blokatorių
o naudoti per tarpinę arba purkštuvą
o spręsti dėl metilksantinų i/v skyrimo
• Gliukokortikoidai – per os ar i/v
• Antibiotikai – esant bakterinei infekcijai, per os ar i/v
• Deguonies terapija, jei yra KN
Paūmėjusios LOPL gydymas deguonimi.
Deguonies skiriama tiek, kad būtų užtikrintas stabilus audinių aprūpinimas deguonimi – PaO2 > 60 mm Hg, SpO2 88–92 %. Praėjus 30–60 min. nuo gydymo deguonimi pradžios, reikia pakartotinai ištirti arterinio kraujo dujų rodiklius (PaO2 , SaO2 , PaCO2 bei pH).
Indikacijos neinvazinei plaučių ventiliacijai (NPV)
Esant bent 1 kriterijui:
• Respiracinė acidozė (pH < 7,35 ) ir/ar hiperkapnija (PaCO2 > 45 mmHg).
• Sunkus dusulys su kvėpavimo raumenų nuovargio požymiai, padidėjusiu kvėpavimo darbu, kaip pagalbinių raumenų dalyvavimas kvėpavime, paradoksiniai pilvo judesiai, tarpšonkaulinių tarpų retrakcija.
Indikacijos mechaninei plaučių ventiliacijai (MPV)
• Neveiksminga NPV arba kontraindikacijos ją taikyti arba netoleruoja NPV
• Kvėpavimo sustojimas
• Somnolentiškumas, nekontaktiškumas
• Kardiovaskulinės sistemos nestabilumas (hipotenzija, šokas, ŠN)
• Kitos komplikacijos (metaboliniai sutrikimai, sepsis, pneumonija, PE, barotrauma, masyvus eksudacinis pleuritas)
• Masyvi aspiracija
