Les néoplasies d'origine myéloïde Flashcards
La leucémie aiguë est une maladie de la ________ et de la ________ de cellules hématopoïétiques.
- différenciation
- maturation
V/F : Contrairement aux cellules qui se différencient normalement et qui cessent de se diviser, les cellules leucémiques bloquées à un stade immature peuvent souvent continuer à se multiplier sans contrôle.
Vrai
V/F : on utilise la classification de FAB pour classifier les leucémies aigues myélloïdes
Faux, c’est celle qui était utilisée avant, maintenant c’est celle de l’OMS
Quelles sont les entités de la famille des leucémies aigues myéloïdes selon l’OMS?
- LAM avec anomalies génétiques récurrentes (20-30%)
- LAM avec changements liés à la myélodysplasie.
- LAM liée au traitement
- LAM non classée ailleurs (NOS)
- Le sarcome myéloïde
- La prolifération myéloïde liée au syndrome de Down
D’après la classification de l’OMS on identifie plusieurs mutations génétiques qui ont une importance pronostic. Lesquelles sont bonnes?
- t (8 :21)
- inv (16)
- PML-RARA
Quelle est l’incidence de la LAM et de la LAL chez l’enfant vs adulte?
Chez l’adulte : 80 % des leucémies aiguës sont des LAM vs 20 % de LAL
Chez l’enfant : 20% LAM vs 80% LAL
Chez les enfants de moins de 5 ans, la leucémie aiguë constitue _ % des cancers avec une fréquence de _ pour 100 000
40%
6 / 100 000
Chez les jeunes de moins de 20 ans, c’est la leucémie aiguë ________ qu’on rencontre surtout tandis que chez les plus de 20 ans, c’est la _____
moins de 20 ans : lymphoïde
plus de 20 ans : myeloide
En leucémie aigue myéloïde les symptomes sont consécutifs à l’insuffisance médullaire. Quels sont ils?
- Anémie : fatigue, pâleur, palpitations
- Thrombopénie : hémorragie cutanéo-muqueuse, hémorragie digestive, hémorragies neuro-méningées
- Neutropénie : fièvre, infections diverses
Quels variantes de leucémie aigue myéloïdes vont surtout donner des infiltrations de la peau et des gencives?
- myélo-monocytaire (M4)
- monoblastique (M5)
Lorsque les cellules leucémiques n’apparaissent pas dans le sang, on parle de leucémie ________.
«aleucémique»
Dans quelle variante de LAM a t-on le plus haut risque d’hémorragie ?
leucémie aiguë promyélocytaire (M3)
Quel est le principal tissu envahi par une leucémie aigue myéloïde ?
Moelle osseuse –> endroit de choix pour diagnostiquer
V/F: une LAM va donner une moelle pauvre
Faux, moelle plus riche, mais davantage de précurseurs immatures (cellules leucémiques ou blastes)
Quel est le % de blastes devant être présent dans la moelle osseuse pour diagnostier une LAM ?
Au moins 20%
Quel est le facteur le plus important concernant le pronostic d’une LAM ?
Identification d’anomalies cytogénétiques ou moléculaires spécifiques
Quels sont les principes de traitement de la LAM?
- combinaison de chimiothérapies
- premier traitement d’induction visera à induire une rémission complète avec entière disparition des cellules blastiques visibles dans la moelle osseuse et normalisation de la formule sanguine
- traitement de consolidation pour viser guérison complète
Comment déterminer s’il y a une rémission complète en LAM ?
Entière disparition des cellules
blastiques visibles dans la moelle osseuse et normalisation de la formule sanguine
V/F : un patiente en rémission complète de LAM, n’a plus de cellules leucémiques
Faux, de nombreuses cellules leucémiques peuvent demeurer mais elles sont indétectables
En LAM, une rémission complète est obtenue dans _ % des cas
70%
V/F : un patient LAM qui n’a pas de rémission complète au premier traitement, aura un pronostic sombre
Vrai
Un patient a eu initialement une rémission complète de sa LAM mais subit une rechute.
Quel va être le plan de traitement ?
- possible de refaire chimiothérapie, bonnes chances d’avoir rémission complète mais chances de survie à long terme moins bonnes
- envisager transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques
V/F: pour traiter une LAM, les chances de trouver un donneur parmis les frères et soeurs pour une transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques sont de 50%
Faux, 30%
Pourquoi la leucémie promyélocytaire aigue mène rapidement au décès si non traitée?
on observe fréquemment une coagulopathie complexe incluant une coagulation intravasculaire disséminée
La leucémie promyélocitaire aigue est une urgence médicale, quel traitement donne t-on?
débuter immédiatement un traitement avec l’acide rétinoïque
Quelles sont les caractéristiques d’un syndrome myélodysplasique ?
- maladies clonales issues de la cellule souche hématopoïétique ou d’un progéniteur commun myéloïde
- une ou plusieurs cytopénies chroniques découlant d’une hématopoïèse médullaire inefficace
- une évolution à court ou moyen terme vers une leucémie aiguë myéloïde franche
Concernant le syndrome myélodysplasique :
- âge le plus touché
- présentation initiale la plus fréquente
- > 60 ans
- anémie macrocytaire ou pancytopénie
Comment diagnostiquer un SMD?
ponction aspiration et biopsie de la moelle sont essentiels au diagnostic
Quels sont les principes de traitement des SMD?
- établir le degré de risque de la maladie pour chaque patient
- si faible risque : observation
- si anémie et neutropénie: EPO, G-CSF : devient généralement un programme transfusionnel régulier, se terminant par un décès
- haut risque et moins de 65 ans : option curative par allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
- haut risque et inélligible greffe : chimiothérapie
Quels sont les quatre néoplasies myéloprolifératives principales?
1) leucémie myéloïde chronique.
2) myélofibrose primaire
3) thrombocytémie essentielle.
4) polycythemia vera (PV) (=polyglobulie vraie/essentielle, ou maladie de Vaquez)
Quelles sont les différences entre une néoplasie myéloprolifératives et les leucémies aigues?
- pas de blocage de la maturation morphologique des éléments de la lignée touchée, et pas de blocage important de leur différenciation
- donc cellules suffisamment fonctionnelles
- patients peuvent donc demeurer asymptomatiques
Pourquoi dans les néoplasies myéloprolifératives observons nous souvent une atteinte de deux ou trois lignées hématopoïétiques ?
Car c’est un cancer de la cellule souche multipotente hématopoïétique ou un précurseur commun
Comment évoluent la leucémie myéloïde chronique et la myélofibrose ?
deux étapes :
- Une phase chronique, durant de 1 à 10 ans, relativement bénigne
- Ensuite une phase terminale qui
conduit au décès en quelques mois
V/F : Au stade initial, les néoplasies myéloprolifératives seront souvent asymptomatiques et leur découverte est souvent fortuite
Vrai
V/F: La thrombocytémie essentielle et la polyglobulie vraie ou de Vaquez auront des évolutions cliniques plus bénignes que la LMC et la myélofibrose
Vrai
Quelles sont les évolutions terminales des néoplasies myéloprolifératives ?
- leucémie aiguë inexorable
- insuffisance médullaire grave avec pancytopénie
- fibrose médullaire
La leucémie myéloïde chronique est une maladie myéloproliférative due à une hyperplasie maligne de la lignée ________
granulocytaire
Quelle est l’anomalie chromosomique permettant de donner le diagnostic formel de leucémie myéloïde chronique ?
le chromosome de Philadelphie