Les néoplasies d'origine lymphoïde Flashcards
La leucémie aiguë lymphoïde (LAL) ou leucémie/lymphome lymphoblastique résulte d’une prolifération maligne des _________
précurseurs lymphoïdes immatures
On parle de leucémie aigue lymphoïde lorsqu’il y a plus de _ % de blastes lymphoides dans la moelle osseuse
20% ou plus
On suspecte une leucémie lymphoide. On observe cependant < 20% de blastes dans le moelle avec la présence d’une masse. On va donc qualifier cela de _____
Lymphome
V/F: lorsque l’on trouve des lymphoblastes dans le sang, la lymphocytose réactionnelle reste dans notre diagnostic différentiel
Faux, ces cellules anormales ne se rencontrent jamais dans ces situations
La leucémie aiguë est la forme de cancer la plus souvent observée chez le jeune l’enfant. Dans _ % des cas, à cet âge, il s’agira d’une leucémie aiguë lymphoïde plutôt que myéloïde
80%
V/F: La leucémie aiguë lymphoïde de l’enfant a un haux taux de curabilité
Vrai, 80-90%.
Donc important de la diagnostiquer et de traiter rapidement
D’après le système de classification FAB des leucémies aigues lymphoïdes, on trouve trois variantes morphologiques. Quelles sont elles?
L1 : 80% chez jeune enfant, population blastique très homogène.
L2 : 80% chez adulte, population blastique plus hétéromorphe
L3 : 3 à 4% de tous les cas de leucémie aiguë lymphoïde, aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte.
Population de lymphocytes B matures à cytoplasme hyperbasophile, souvent vacuolé (ressemblant aux cellules observées dans le lymphome de Burkitt donc souvent appelée LAL de type Burkitt)
La majorité des LAL origine des lymphocytes _ immatures et porte l’antigène _.
- B
- CD19
V/F : Les LAL d’origine T sont moins fréquentes
Vrai
V/F : comme dans la leucémie myéloïde chronique, on peut retrouver le chromosome de Philadelphie en leucémie aigue lymphoïde
Vrai
Jusqu’à 30 des adultes atteints de LAL (proportion augmente avec âge, rare chez enfant)
Quelles sont les manifestations cliniques d’une LAL?
- Insuffisance médullaire
- Prolifération cellulaire
- Douleurs osseuses
- Envahissement méningé
- Envahissement testiculaire
Un patient a des céphalées,
des douleurs rachidiennes, une raideur de la nuque et divers signes neurologiques focaux. Serait ce plus attribué à une LAL ou une LAM?
Plutôt une LAL qui est associée plus fréquemment que la LAM à un envahissement méningé
V/F : en LAL, l’IRM est nécessaire pour confirmer l’envahissement méningé
Faux, possible de confirmer par ponction du LCR
V/F: l’envahissement testiculaire peut être un obstable à la réussite de la chimiothérapie en LAL
Vrai, la membrane albuginée peut cacher les cellules leucémiques de la chimio. Masse indolore et suspecte : potentiellement récidive testiculaire de LAL
Qu’observe t-on a la formule sanguine d’une LAL?
hyperleucocytose anormale faite d’éléments mononucléés immatures
Que peut on faire et observr à l’analyse de la moelle en LAL?
- envahissement blastique dont les caractères morphologiques permettent de classifier la LAL
- analyse cytofluorométrique des marqueurs cellulaires, permettant d’identifier le phénotype d’origine des cellules leucémiques (T ou B) et leur degré de maturité
- classifier les divers sous-types leucémiques selon analyse FISH, caryotype et analyses moléculaires
Donner des facteurs de bon pronostics pour la LAL
- âge entre 1 et 10 ans
- sexe masculin pour LAL-T
- absence ou la présence de certains marqueurs de surface
- présence d’un donneur potentiel
- absence de rechute
- leucocytose initiale < 50 x 10^9/L
- hyperdiploïdie, absence du chromosome de Philadelphie et absence de réarrangement du gène MLL (11q23) pour LAL-B
- mode de traitement et réaction au traitement
V/F: comme pour l’enfant, le pronostic de guérison de l’adulte est très bon en LAL
Faux, 90% pour enfant, vs 50% pour adulte
V/F: en traitement de LAL on donne d’emblée des médicaments traversant la barrière hémato encéphalique
Vrai, car risque d’envahissement méningé
La ____ est la leucémie la plus fréquemment rencontrée dans la population en général
LLC-B
V/F : la LLC-B ne s’observe que chez l’adulte
Vrai
À quel âge trouve t-on généralemente des LLC-B ?
Plus de 50 ans
Prévalence augmente avec l’âge
La LLC origine d’un clone lymphocytaire B de phénotypes (3) _____
CD5+/CD19+/CD23+
À quoi ressemblent les cellules clonales des LLC-B
- petite taille avec un noyau à chromatine condensée
- en «carapace de tortue»
- sans nucléole visible
- ressemblant fort aux petits lymphocytes normaux du sang circulant
Quels sont les 5 stades d’évolution tumorale de la LLC-B correspondant au degré d’envahissement lymphocytaire?
Stade 0 : Lymphocytose isolée de plus de 5x10^9/L, sans autre manifestation
tumorale. Découverte fortuite
Stade 1 : polyadénopathie s’ajoute à la lymphocytose. Ganglions indolores, mobiles, de consistance normale
Stade 2 : splénomégalie en plus
habituellement palpable, parfois détectée par échographie ou par TDM abdo.
Stade 3 : Présence d’une anémie, normochrome, normocytaire et non régénérative (insuffisance médullaire par envahissement massif)
Stade 4 : Une thrombopénie < 100x10^9/L associée à la lymphocytose avec ou sans anémie, adénopathies ou splénomégalie
V/F: les stades 0 et 1 de la LLC-B sont les plus symptomatiques
Faux, généralement asymptomatique aux stades 0 et 1 puis + de symptomes avec l’évolution des stades
Quels sont les symptomes systémiques de la LLC-B
- asthénie
- amaigrissement
- sudation nocturne
Pourquoi les LLC-B ont des infections bactériennes à répétition ?
déficit immunitaire acquis caractérisé par une hypogammaglobulinémie importante
V/F: La cause de décès de LLC-B est généralement par une infection
Vrai
Une proportion estimée à environ _ % des malades atteints de LLC-B peut développer au cours de sa maladie soit une anémie hémolytique auto-immune, soit une thrombopénie auto-immune
10%
Comment confirmer le diagnostic d’une LLC-B ?
Quels sont les examens complémentaires à faire ?
1) lymphocytose circulante > 5x10^9/L d’aspect non-blastique
2) démonstration, par cytométrie de flux, du phénotype lymphocytaire CD5+/CD19+/CD23+
Examens complémentaires: immunofixation des protéines sériques, dosage des immunoglobulines, de la β2-microglobuline, la LDH, échographie abdominale (adénopathies et splénomégalie)
Coombs et réticulocytose si anémie
Quel tests va t-on vouloir au moment du diagnostic de LLC-B si il y a une anémie? Pourquoi ?
réticulocytose et un test de Coombs direct pour éliminer l’existence d’une hémolyse auto-immune
Quels sont les principes de traitement de la LLC-B ?
- stades 0 ou I de Rai sans atteinte systèmique ou facteur de mauvais pronostic : surveillance
- sinon : anticorps monoclonal anti CD20 avec une mono- ou polychimiothérapie comportant un agent alkylant en première ligne
- chez patient jeune le protocole classique est le FCR
- Autres traitements possible si facteurs de mauvais pronostic, rechute post premiere ligne de traitement
- Si anémie hémolytique ou thrombopénie auto-immune : corticostéroïdes
V/F : un lymphome non hodgkinien (ou lymphome leucémique d’origine B) peut se présenter comme la présentation d’une LLC-B
Vrai, peut mimer un stade 1 ou 2 avec une lymphocytose sanguine d’aspect mature
Mais comme traitement est différent, il faut les distinguer et bien diagnostiquer
Quels sont les lymphomes d’origine B le plus souvent impliqués ? (4)
- les lymphomes du manteau
- les lymphomes folliculaires (de bas grade)
- les lymphomes spléniques de la zone marginale
- la tricholeucémie
Sauf dans le cas de la tricholeucémie, les caractéristiques morphologiques des lymphocytes ne permettent pas de différencier une LLC-B d’un lymphome non hodgkinien. Comment faire ?
Analyse de marqueurs de la surface lymphocytaire (cytométrie de flux) permettra d’identifier l’origine exacte du clone cellulaire anormal
Parmis ces marqueurs suivants lequel est retrouvé uniquement en LLC- B ?
- CD5
- CD19
- CD23
- CD25
- CD10
CD 23
Parmis ces marqueurs suivants lequel est retrouvé en LLC- B mais aussi dans tous les types de lymphome non hodgkinien abordés?
- CD5
- CD19
- CD23
- CD25
- CD10
CD19
La LLC-B et le lymphome du manteau, qui peuvent être très ressemblants par ailleurs, ne se distinguent que par la présence ou absence de l’antigène ____ à leur surface
CD23
V/F: Les syndromes lymphoprolifératifs T et NK sont moins fréquents que ceux d’origine B
Vrai
Les lymphomes sont des cancers originant principalement des organes
lymphatiques périphériques : _________________
- les ganglions
- la rate
- les plaques de Peyer
V/F: Il existe une minorité de lymphomes à début extralymphatique
Vrai
V/F: comme tous les autres cancers hématologiques, le sang est généralement envahi au moment du diagnostic d’un lymphome
Faux, rarement envahi pour le lymphome, moelle osseuse pas toujours atteinte non plus
Où se fait la dissémination privilégiée des lymphomes ?
Rate et ganglions
Comment faire le diagnostic final d’un lymphome ?
- par l’étude histopathologique d’une biopsie ganglionnaire
- simple examen cytologique par ponction peut donner faux positif
V/F : On parle de lymphome leucémique lorsque le lymphome envahi le sang
Vrai
Au diagnostic initial d’un lymphome qu’est il important de faire pour connaître le pronostic et le traitement?
Déterminer l’extension
V/F : c’est l’hématologue qui fait le diagnostic de lymphome
Faux, c’est le pathologiste car c’est par analyse histopathologique
L’hématologue lui fait le pronostic et le traitement grâce au bilan d’extension
Quelle est la classification permettant de classer l’extension des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens?
classification d’Ann Arbor
- 4 stades d’extension de la maladie et ajoute un qualificatif A ou B selon la présence ou l’absence de symptômes indiquant une atteinte de l’état général du malade
V/F: L’élément pronostic le plus important est différent selon si c’est un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien
Vrai.
Hodgkinien : extension de la maladie
Non hodgkinien : type histologique donne degré de malignité
Le lymphome est un terme générique donné aux tumeurs du système lymphoréticulaire qui inclut les lymphocytes B, T et NK ainsi que les _______________
histiocytes/monocytes
Le lymphome de Hodgkin touche davantage :
a) les hommes
b) les femmes
a) les hommes
Pour le lymphome de hodgkin, quelles sont les deux formes selon l’OMS?
Forme nodulaire
Forme classique
Dans la grande majorité des cas, le lymphome de Hodgkin est d’origine
lymphocytaire _
B
Quels sont les différents types de lymphome hodgkinien selon l’OMS?
- Forme nodulaire (Type Prédominance lymphocytaire)
- Forme classique (Type riche en lymphocytes, type sclérose nodulaire, type cellularité mixte, type déplétion lymphocytaire)
Dans les types classiques (non prédominance lymphocytaire) du lymphome hodgkinien quel est l’immunophénotype le plus retrouvé concernant ces antigènes (+ ou - pour chaque):
- CD45
- CD20
- CD15
- CD30
CD45-
CD20-
CD15+
CD30+
en prédominance lymphocytaire c’est l’inverse (CD45 +; CD20+; CD15-; CD30-)
Quelle est la cellule classique retrouvée en lymphome hodgkinien ?
cellule de Reed-Sternberg
Histologiquement, le lymphome de Hodgkin présente habituellement un aspect polymorphe faisant contraste avec les lymphomes non hodgkiniens qui sont plus ________.
monomorphes