Les Hypoventilations Alvéolaires Flashcards
Qu’est-ce que la SLA ?
Une maladie neuromusculaire qui affecte les neurones et la moelle épinière entraînant une paralysie des muscles du corps. L’évolution est rapide et fatale.
Vrai ou faux, la SLA est la maladie la plus connue et la plus répendue qui affecte les neurones moteurs ?
Vrai
Que provoque la SLA ?
Une dégénérescence d’un ensemble précis de cellules nerveuses au sein du cerveau et de la moelle épinière. Il en résulte d’une incapacité à contrôler tout mouvement du muscle volontaire.
Vrai ou faux concernant la SLA ? L’atrophie est le résultat d’un manque de stimulation des muscles par le cerveau.
vrai
Vrai ou faux, la SLA touche dans 90% des cas des personnes n’ayant aucun antécédant familial de la maladie ?
Vrai
Peut-on guérir de la SLA ?
Non, aucun traitement qui permet de guérir ou prolonger la vie.
Au Canada, quelle est la maladie neurologique causant le plus de décès ?
La SLA
Quelle est la tranche d’âge la plus atteinte par la SLA ?
40@75 ans
La SLA touche plus les hommes ou les femmes ?
Hommes
Quelles sont les causes de la SLA ?
On ignore l’origine, mise à part une prédisposition génétique. Dans la majorité des cas,elle est sporadique. La forme héréditaire correspond de 5@10%.
Quels sont les deux nouveaux gènes découverts qui sont asssociés à la SLA ?
C21orf2 et NEK1
Quels sont les symptômes observables de la SLA ?
Amaigrissement et fatigue Raideur musculaire Flacidité musculaire Dysphagie Souffle court Labilité émotionnelle Hyperréflexie
Vrai ou faux, les premiers symptômes de la SLA peuvent passer inaperçus et peuvent ressemble à d’autres maladies neuro ou à des signes de vieillissement ?
Vrai
Quels sont les signes et symptômes de l’Affaiblissement des muscles de la respiration associé à la SLA ?
Essoufflement à l’effort Fatigue Mucus + sécrétions excessives Toux faible Cyanose Utilisation des muscles accessoires Confusion
Vrai ou faux, dans la SLA, le goût, le toucher, l’odorat, la vue et l’ouïe ne sont pas affectés ?
Vrai
Quelles sont les deux principales formes cliniques de la SLA ?
Forme bulbaire: les muscles de l’élocution, déglutition et de la respiration sont les premiers affectés, le pronostic est moins bon et touche environ 30% des cas.
Forme spinale : 2/3 des cas, débute par une faiblesse accompagnée de petites contractions involontaires.
Comment peut-on diagnostiquer une SLA ?
Aucun test de dépistage existe, mais :
Examen physiqie
EMG
Tests sanguins
IRM
Quelles sont les mesures de préventions des voies respiratoires d’un patient SLA afin d’éviter les visites à l’urgence ?
Techniques de respiration profonde
Technique de toux assistée sans appareil (poussées abdo, vibrations/compressions)
Technique de toux assistée avec appareil (breath stacking, coughassist)
VNI
Ventilation mécanique + trachéo à long terme
Qu’est-ce que le syndrôme de Guillain Barré ?
Maladie neuromusculaire caractérisée par une faiblesse des mucles périphériques pouvant atteindre une paralysie généralement temporaire.
Quelles sont les causes connues du Guillain barré?
Maladie auto immune
Suite à une infection virale
Aggression :chx, accouchement
Quels sont les signes et symptomes du guillain barré?
Engourdissement des membres, faiblesse musculaire, difficulté à parler, avaler ou protéger ses voies respiratoires
Hypersensibilité au toucher
Quelles sont les trois phases du guillain barré ?
Installation (rapide)
Plateau (variable)
Récupération (selon la sévérité)
Qu’ont en commun les patients atteint de maladies neuromusculaires en ce qui touche le système respiratoire ?
Réduction considérable de la ventilation alvéolaire
Diminution des échanges gazeux
Augmentation du CO2 et diminution de O2
Augmentation de la PaCO2 et diminution de la PaO2
Diminution de la clairance bronchique -> infections ++
Quels sont les rôles de la ventilation pulmonaire?
Effectuer les échanges gazeux
Prévenir l’atélectasie
Favoriser la production de surfactant