Les Hypoventilations Alvéolaires Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que la SLA ?

A

Une maladie neuromusculaire qui affecte les neurones et la moelle épinière entraînant une paralysie des muscles du corps. L’évolution est rapide et fatale.

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Q

Vrai ou faux, la SLA est la maladie la plus connue et la plus répendue qui affecte les neurones moteurs ?

A

Vrai

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3
Q

Que provoque la SLA ?

A

Une dégénérescence d’un ensemble précis de cellules nerveuses au sein du cerveau et de la moelle épinière. Il en résulte d’une incapacité à contrôler tout mouvement du muscle volontaire.

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4
Q

Vrai ou faux concernant la SLA ? L’atrophie est le résultat d’un manque de stimulation des muscles par le cerveau.

A

vrai

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5
Q

Vrai ou faux, la SLA touche dans 90% des cas des personnes n’ayant aucun antécédant familial de la maladie ?

A

Vrai

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6
Q

Peut-on guérir de la SLA ?

A

Non, aucun traitement qui permet de guérir ou prolonger la vie.

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7
Q

Au Canada, quelle est la maladie neurologique causant le plus de décès ?

A

La SLA

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8
Q

Quelle est la tranche d’âge la plus atteinte par la SLA ?

A

40@75 ans

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9
Q

La SLA touche plus les hommes ou les femmes ?

A

Hommes

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10
Q

Quelles sont les causes de la SLA ?

A

On ignore l’origine, mise à part une prédisposition génétique. Dans la majorité des cas,elle est sporadique. La forme héréditaire correspond de 5@10%.

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11
Q

Quels sont les deux nouveaux gènes découverts qui sont asssociés à la SLA ?

A

C21orf2 et NEK1

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12
Q

Quels sont les symptômes observables de la SLA ?

A
Amaigrissement et fatigue
Raideur musculaire
Flacidité musculaire
Dysphagie
Souffle court
Labilité émotionnelle
Hyperréflexie
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13
Q

Vrai ou faux, les premiers symptômes de la SLA peuvent passer inaperçus et peuvent ressemble à d’autres maladies neuro ou à des signes de vieillissement ?

A

Vrai

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14
Q

Quels sont les signes et symptômes de l’Affaiblissement des muscles de la respiration associé à la SLA ?

A
Essoufflement à l’effort
Fatigue
Mucus + sécrétions excessives
 Toux faible
 Cyanose
Utilisation des muscles accessoires
Confusion
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15
Q

Vrai ou faux, dans la SLA, le goût, le toucher, l’odorat, la vue et l’ouïe ne sont pas affectés ?

A

Vrai

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16
Q

Quelles sont les deux principales formes cliniques de la SLA ?

A

Forme bulbaire: les muscles de l’élocution, déglutition et de la respiration sont les premiers affectés, le pronostic est moins bon et touche environ 30% des cas.

Forme spinale : 2/3 des cas, débute par une faiblesse accompagnée de petites contractions involontaires.

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17
Q

Comment peut-on diagnostiquer une SLA ?

A

Aucun test de dépistage existe, mais :

Examen physiqie
EMG
Tests sanguins
IRM

18
Q

Quelles sont les mesures de préventions des voies respiratoires d’un patient SLA afin d’éviter les visites à l’urgence ?

A

Techniques de respiration profonde
Technique de toux assistée sans appareil (poussées abdo, vibrations/compressions)
Technique de toux assistée avec appareil (breath stacking, coughassist)
VNI
Ventilation mécanique + trachéo à long terme

19
Q

Qu’est-ce que le syndrôme de Guillain Barré ?

A

Maladie neuromusculaire caractérisée par une faiblesse des mucles périphériques pouvant atteindre une paralysie généralement temporaire.

20
Q

Quelles sont les causes connues du Guillain barré?

A

Maladie auto immune
Suite à une infection virale
Aggression :chx, accouchement

21
Q

Quels sont les signes et symptomes du guillain barré?

A

Engourdissement des membres, faiblesse musculaire, difficulté à parler, avaler ou protéger ses voies respiratoires
Hypersensibilité au toucher

22
Q

Quelles sont les trois phases du guillain barré ?

A

Installation (rapide)
Plateau (variable)
Récupération (selon la sévérité)

23
Q

Qu’ont en commun les patients atteint de maladies neuromusculaires en ce qui touche le système respiratoire ?

A

Réduction considérable de la ventilation alvéolaire
Diminution des échanges gazeux
Augmentation du CO2 et diminution de O2
Augmentation de la PaCO2 et diminution de la PaO2
Diminution de la clairance bronchique -> infections ++

24
Q

Quels sont les rôles de la ventilation pulmonaire?

A

Effectuer les échanges gazeux
Prévenir l’atélectasie
Favoriser la production de surfactant

25
Q

Quels sont les trois critères anatomiques afin d’obtenir une bonne ventilation ?

A

Une pompe musculaire fonctionnelle
Des voies aériennes perméables
Une surface d’échanges gazeux saine

26
Q

Quelles sont les conséquence d’une toux inadéquate ?

A

Augmentation des sécrétions endobronchiques
Augmentation des résistances des voies aériennes-> augmentation du travail respiratoire
Atélectasie (pneumonie)
Altération des échanges gazeux
Insuffisance respiratoire

27
Q

Qu’est-ce que l’hyperinflation manuelle (breath stacking)?

A

Elle prévient l’atélectasie, améliore la compliance thoracique, facilite l’expectoration lorsque combinée à des manoeuvres de toux efficaces
Consiste à utiliser un ambu + embout bucal + valve unidirectionnelleet on envoie des insufflations pour augmenter le volume des poumons et recruter les alvéoles.

Contres-indications : syndrome obstructif, emphysème, pneumothorax

28
Q

Qu’est-ce que l’assistance mécanique à la toux ?

A

L’appareil gonfle rapidement les poumons en suscitant une inspiration profonde, puis un changement brusque de pression négative vient sortir l’air rapidement des poumons par aspiration et mime la toux. Ce qui aide à pousser les sécrétions vers la bouche. Une possibilité d’aller aspirer les sécrétions et/ou combiné avec une assistance manuelle à la toux. On obtient des résultats environ dans les 2@4 semaines. On débute avec des pressions ded 10@15cmH2O

29
Q

Quels sont les muscles impliqués dans la respiration normale ?

A

Le diaphragme et les muscles intercostaux.

30
Q

Expliquer comment se produit l’inspiration ?

A

Lorsqu’on inspire, le diaphragme se contracte, s’abaisse et devient plat. Les muscles intercostaux se contractent pour soulever la cage thoracique et augmenter le volume des poumons. Un vide partiel est créé, ce qui permet à l’air de pénétrer par la trachée et les bronches pour remplir les poumons.

31
Q

Expliquer comment se produit l’expiration ?

A

Le diaphragme et les muscles intercostaux se relâchent. Cela réduit le volume de la cavité thoracique et augmente la pression dans les poumons ce qui expulse l’air hors des poumons.

32
Q

Comment la dystrophie musculaire peut compromettre la respiration ?

A

Le coeur et les muscles respiratoires sont rapidement touchés et a un impact sur l’efficacité de la ventilation et de la circulation. Le diaphragme et les muscles intercostaux sont les plus atteints. Les volumes respiratoires sont altérés.

33
Q

Pourquoi les patients atteints de maladies neuromusculaires doivent passer régulièrement des tests de fonction pulmonaire ?

A

Pour établir leur état respiratoire initial et vérrifier à quel rythme les muscles respiratoires s’affaiblissent et indiquer à quel moment initier la thérapie ventilatoire d’assistance.

34
Q

Nommer les techniques d’hygiène pulmonaire qui aideront à garder les voies respiratoires et les poumons dégagés.

A

Technique s’assistance à la toux, breath stacking, flutter, clapping…

35
Q

Qu’est-ce que l’auto-assistance à la toux?

A

On s’assoit et on place les poignets et les bras sur l’abdomen pour effectuer une poussée vers le haut. On prend une grande inspiration et on la garde jusqu’à ce qu’on soit prê à tousser. On commence à tousser en se balançant vers l’avant et vers le bas pour que les mains fassent une pression sur l’abdomen et pousser le diaphragme vers le haut et forcer l’air à sortir des poumons.

36
Q

Comment peut-on reconnaitre et gérer une crise respiratoire?

A

Essoufflement, changement de couleur des sécrétions et/ou plus abondantes, changement de la respiration…

37
Q

Quel est le but recherché de la VNI ?

A

Permettre aux muscles respiratoires de se reposer tout en augmentant l’efficacité de la respiration.

38
Q

Quelles sont les situations ou la VI serait préférable à la VNI ?

A

Dysfonction bulbaire sévère
Incapable de débarrasser les voies respi des sécrétions
Détérioration aigüe de la fonction respiratoire qui a nécessité une admission aux SI avec intubation
Si VNI 24h ne réussit pas à donner un soutien ventilatoire suffisant.

39
Q

Quelle est la différence entre hygiène pulmonaire et thérapie ventilatoire?

A

L’hygiène pulmonaire permet aux voies respiratoires et aux poumons de demeurer dégagés et élastiques afin de prévenir les infections tandis que la thérapie ventilatoire vise à faire entrer l’oxygène dans les poumons et dans le corps et évacuer le CO2.

40
Q

Nommer les signes et symptômes de complications respiratoires ?

A
Essoufflement plus fréquent au repos ou effort
Essoufflement en position couchée
Réveil avec maux de tête + essoufflement
Bourdonnement d’oreilles
Confusion occasionnelle
Spasmes musculaires
Essoufflement important
Évanouissement
41
Q

Expliquer pourquoi l’administration d’oxygène peut être dangereux chez les patients atteints de dystrophie musculaire ?

A

Cela ne l’aidera pas à chasser son CO2. Si on lui administre de l’O2 sans recours approprié, les capteurs d’O2 pourraient envoyer un signal de diminuer le volume courant et la FR. Le CO2 dans le sang va s’accumuler davantage et provoquer une hypercapnie (acidose respi) du au phénomène d’hypoxic drive. Le corps utilise les chimiorécepteurs de l’O2 au lieu des récepteurs à CO2, car ceux-ci sont désensibilisés dû à un excès d e CO2.