Les démences fronto-temporales Flashcards
Qu’est-ce que la démence frontro-temporale ?
C’est un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux.
* Les déficits cognitifs et les troubles du comportement sont au même plan.
Quels sont les symptômes d’une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux ?
- Profonds chnagements de personnalité et des conduites sociales
- Troubles de fonctions exécutives et de la mémoire
* Même troubles comportementaux que dans le syndrome frontal
Au début du 20e siècle, Arnol Pick a décrit les symptômes des patients présentant quelles lésions cérébrales (2) ?
- Atrophies lombaires frontales accompagnées de troubles de la personnalité et du comportement
- Atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique (très altérée)
Quelles sont les modifications cérébrales associées aux démences fronto-temporales ?
- Diminution de la taille du cerveau, pertes neuronales, importante atrophie au niveau frontal
- Hypométabolisme : les cellules consomment moins d’oxygène, donc sont moins activées pour les régions frontales et temporales
La démence fronto-temporale regroupe deux syndromes.
- Démence sémantique
- Démence frontale
* Elle englobe également l’aphasie primaire progressive non fluente
Quelle est la variante frontale de la DFT ?
- Caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal.
Les troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement. - Variante la plus fréquente
** Premières manifestations clinique de la maladie
Chez les patients de quelle tranche d’âge la variante frontale survient-elle le plus souvent ?
Patients âgés de 50 à 70 ans.
La variante fonrtale de la DFT est-elle une maladie qui évolue rapidement ?
Oui ! Elle a des symptômes majeurs et évolue très rapidement .
Quels sont les troubles du comportement les plus fréquents dans la variante de la DFT ?
- Négligence physique précoce
- Altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
- Rigidité mentale
- Conduite stéréotypées
- Hyperoralité et gloutennerie
- Augmentation de l’activité sexuelle avec parfois conduites inadaptées
- Comportement d’utilisation
- Anosognosie précoce
Quels sont les troubles qui peuvent rester relativement discrets en dévut d’évolution ?
- Fonctions exécutives
- Mémoire de travail
* La mémoire sémantique n’est pas altérée en début de la maladie
Quels sont les troubles modérés qui viennent souvent compléter le tableau clinique dans la variante frontale de la DFT ?
- Langage (manque de mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale)
- Mémoire sémantique (déficits des stratégies d’encodage et de récupération.
Quelle est la variante temporale de DFT ?
Elle se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique
Quels aspects sont généralement bien préservés dans la variante temporale de la DFT ?
Phonologiques et syntaxiques du langage.
- Le langage conversationnel reste possible un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs
Quelles sont les modifications cérébrales associées à la variante temporale de la DFT ?
Atrophie des lobes frontales et temporales, suivie d’un hypométabolisme de ces mêmes lobes.
Aux premiers stades de la variante temporale DFT, est-ce que les patients ont consciences de leurs troubles ?
Oui ! Il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
* Les mots plus complexes moins utilisés disparaissent de la mémoire.
Les patients de la varainte temporale n’ont pas de difficulté à se souvenir des évènements du quotidien. Que rapportent-ils ?
- Oublis concernant les noms ou l’identité des personnes
- Difficultés à trouver leurs mots
* Le langage s’apprauvit progressivement, utilisation de termes généraux au lieu de plus spécifiques
Qu’est-ce que la dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier ?
Les connaissances sémantiques les plus fines.
Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal.
Les patients présentent aussi des difficultés prosopagnosiques, des sons de l’environnement, des goûts et des odeurs.
À quoi sont limitées les conversations des patients atteints de démence sémantique ?
Leurs activités de la vie quotidienne.
- Ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets et personnes de leur environnement
Quels sont les principaux changements du comportement pour la démence sémantique ?
- Tendance au repli sur soi
- Manque d’intérêt pour les autres
- Réduction significative de l’empathie
- Difficultés à se comporter de manière appropriée lors des intercations sociales
