Les démences fronto-temporales Flashcards
Qu’est-ce que la démence frontro-temporale ?
C’est un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux.
* Les déficits cognitifs et les troubles du comportement sont au même plan.
Quels sont les symptômes d’une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux ?
- Profonds chnagements de personnalité et des conduites sociales
- Troubles de fonctions exécutives et de la mémoire
* Même troubles comportementaux que dans le syndrome frontal
Au début du 20e siècle, Arnol Pick a décrit les symptômes des patients présentant quelles lésions cérébrales (2) ?
- Atrophies lombaires frontales accompagnées de troubles de la personnalité et du comportement
- Atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique (très altérée)
Quelles sont les modifications cérébrales associées aux démences fronto-temporales ?
- Diminution de la taille du cerveau, pertes neuronales, importante atrophie au niveau frontal
- Hypométabolisme : les cellules consomment moins d’oxygène, donc sont moins activées pour les régions frontales et temporales
La démence fronto-temporale regroupe deux syndromes.
- Démence sémantique
- Démence frontale
* Elle englobe également l’aphasie primaire progressive non fluente
Quelle est la variante frontale de la DFT ?
- Caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal.
Les troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement. - Variante la plus fréquente
** Premières manifestations clinique de la maladie
Chez les patients de quelle tranche d’âge la variante frontale survient-elle le plus souvent ?
Patients âgés de 50 à 70 ans.
La variante fonrtale de la DFT est-elle une maladie qui évolue rapidement ?
Oui ! Elle a des symptômes majeurs et évolue très rapidement .
Quels sont les troubles du comportement les plus fréquents dans la variante de la DFT ?
- Négligence physique précoce
- Altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
- Rigidité mentale
- Conduite stéréotypées
- Hyperoralité et gloutennerie
- Augmentation de l’activité sexuelle avec parfois conduites inadaptées
- Comportement d’utilisation
- Anosognosie précoce
Quels sont les troubles qui peuvent rester relativement discrets en dévut d’évolution ?
- Fonctions exécutives
- Mémoire de travail
* La mémoire sémantique n’est pas altérée en début de la maladie
Quels sont les troubles modérés qui viennent souvent compléter le tableau clinique dans la variante frontale de la DFT ?
- Langage (manque de mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale)
- Mémoire sémantique (déficits des stratégies d’encodage et de récupération.
Quelle est la variante temporale de DFT ?
Elle se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique
Quels aspects sont généralement bien préservés dans la variante temporale de la DFT ?
Phonologiques et syntaxiques du langage.
- Le langage conversationnel reste possible un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs
Quelles sont les modifications cérébrales associées à la variante temporale de la DFT ?
Atrophie des lobes frontales et temporales, suivie d’un hypométabolisme de ces mêmes lobes.
Aux premiers stades de la variante temporale DFT, est-ce que les patients ont consciences de leurs troubles ?
Oui ! Il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
* Les mots plus complexes moins utilisés disparaissent de la mémoire.
