Les déficits acquis et héréditaires de la coagulation

Question 1

Nommer toutes les anomalies de la coagulation

Answer 1

Déficits héréditaires

• Hémophilie A
• Hémophilie B

Déficits acquis

Carence en vitamine K

• Hypovitaminose chez adulte
• Maladie hémorragique du nouveau-né

Maladies hépatiques

Destruction périphérique excessive

• Spoliation sanguine
• Coagulation intravasculaire disséminée

Présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation

Combinaison de mécanisme

Question 2

Quels sont les 3 mécanismes pouvant conduire à une déficience de la coagulation?

Answer 2

1) une diminution de la synthèse des facteurs de la coagulation;
2) une destruction périphérique excessive, par spoliation ou par consommation intravasculaire, et
3) la présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation.

Question 3

Qu’est-ce qu’un déficit héréditaire de la coagulation?

Answer 3

Les maladies héréditaires de la coagulation causent un déficit de la synthèse d’un facteur de la coagulation. Contrairement aux maladies acquises de la coagulation, les maladies héréditaires causent la plupart du temps le déficit d’un seul facteur.

En pratique, pour les déficits héréditaires des 10 facteurs de la coagulation on ne mesure que l’activité biologique du facteur puisque peu importe quel est le mécanisme en cause, le tableau clinique est le même et est secondaire à la diminution de l’activité biologique du facteur impliqué.

Le déficit héréditaire de chacun des 10 facteurs de coagulation plasmatiques a été observé, mais la fréquence de ces déficits est très variable. De plus, pour le même facteur, il existe divers degrés de sévérité.

Question 4

Quels sont les 2 mécanismes pouvant causer un déficit de synthèse des facteurs de la coagulation?

Answer 4

1) Déficit quantitatif :

Synthèse d’un nombre diminué de molécules qualitativement normales. Dans ce cas, l’antigène du facteur et son activité biologique sont tous deux diminués.

2) Déficit qualitatif :

Synthèse en nombre normal de molécules anormales : dans ce cas, le dosage immunologique montre un taux normal d’antigène, tandis que l’activité biologique est diminuée.

Question 5

Quel est le mode de transmission et la prévalence des déficits héréditaires de la coagulation

Answer 5

Exception faite de la maladie de von Willebrand, la transmission se fait par mode récessif, soit autosome, soit lié au sexe. Lorsque la transmission se fait par mode récessif, les malades homozygotes ont une activité du facteur affecté qui varie de 0 à 0,25 de la normale, tandis que les porteurs hétérozygotes ont un taux d’activité du facteur entre 0,15 et 1,0 de la normale.

Ce sont tous des déficits rares, l’hémophilie étant le plus fréquent. La prévalence de la maladie de von Willebrand est nettement supérieure à celle de l’hémophilie A.

Question 6

Quelle est la corrélation entre la symptomatologie et la gravité du déficit héréditaire de coagulation?

Answer 6

De façon générale, on observe une corrélation entre la gravité du syndrome hémorragique d’une part et l’importance du déficit quantitatif du facteur de coagulation.

Toutefois, il y a des exceptions à cette règle générale:

• le déficit en facteur XII produit habituellement un allongement important du temps de céphaline activé, mais sans syndrome hémorragique clinique. Ceci est le reflet du rôle prépondérant de la voie extrinsèque in vivo.
• le déficit en facteur XI allonge habituellement les tests de coagulation, tandis que la symptomatologie clinique est très variable d’un individu à l’autre.

Question 7

Qu’est-ce que l’hémophilie A

Answer 7

L’hémophilie A est due à une diminution de la synthèse du facteur VIII qui crée un déficit de la voie intrinsèque de la coagulation.

Le gène du facteur VIII est situé sur le chromosome X.

Question 8

Comment se fait la transmission de l’hémophilie A?

Answer 8

Transmission par mode récessif et lié au sexe et le gène du facteur VIII est situé sur le chromosome X.

Conséquemment, seuls les garçons seront affectés. Par contre, ce sont les femmes qui transmettent la maladie à leurs fils, puisque le chromosome X vient toujours de la mère lorsqu’un garçon est conçu.

Dans certaines familles où les naissances de garçons sont peu nombreuses pendant quelques générations, la maladie pourra ne pas se manifester cliniquement pendant un demi-siècle, par exemple, pour refaire surface ensuite.

Question 9

Quelle est la prévalence de femmes porteuses de l’hémophilie?

Answer 9

En moyenne, une fille sur deux née d’une porteuse sera elle-même porteuse de l’hémophilie.

Un hémophile ne peut jamais transmettre la maladie à ses garçons mais toutes ses filles seront des porteuses.

Question 10

Quelles sont les manifestations des porteuses de l’hémophile?

Answer 10

Implique un risque potentiel de saignement et la possibilité de transmettre la maladie à ses descendants.

Les femmes porteuses de l’hémophilie peuvent avoir des manifestations hémorragiques dépendamment de leur taux de facteur. Bien que leur taux de facteur VIII soit, en général, de 0,50 il peut être très variable. Il arrive que le taux soit aussi bas que 0,20, ce qui confère à la femme porteuse un risque de saignement comparable à celui d’un hémophile léger.

Puisque le taux de facteur peut être normal chez une porteuse, le dépistage génétique permet de confirmer l’état de porteuse de façon définitive. Il est alors possible de discuter avec celles qui sont porteuses des enjeux d’une grossesse.

Question 11

Quelle est l’anomalie moléculaire en cause de l’hémophilie?

Answer 11

Le déficit en facteur VIII de l’hémophilie résulte d’une mutation sur le chromosome X qui crée soit une absence de synthèse de la molécule de facteur VIII, soit une synthèse de molécules anormales ne possédant pas l’activité biologique coagulante.

Question 12

Quels sont les formes de sévérité de l’hémophilie?

Answer 12

On peut distinguer les formes sévères, modérées et légères de l’hémophilie.

L’importance des manifestations hémorragiques est en concordance avec le taux de facteur VIII retrouvé dans le plasma du malade

Question 13

Quelles sont les manifestations cliniques de l’hémophilie sévère?

Answer 13

Les manifestations hémorragiques commencent dès la tendre enfance dans la forme sévère et elles surviennent souvent spontanément.

La première manifestation hémorragique de l’hémophilie sévère peut survenir à la circoncision lorsque pratiquée. Toutefois, chez d’autres, la maladie ne se révélera qu’au moment des premiers pas du garçon.

De façon caractéristique, on observe des hémarthroses et des hémorragies intramusculaires; celles-ci peuvent provoquer des handicaps locomoteurs importants et permanents s’ils ne sont pas traités promptement et correctement.

L’hématurie et l’hémorragie rétropéritonéale (qui peut mimer une appendicite aiguë) s’observent aussi spontanément.

La complication caractéristique est l’hématome profond et volumineux qui peut survenir jusqu’à quelques heures après le facteur déclenchant. Ces hématomes sont dangereux surtout parce qu’ils peuvent exercer une compression de structures vitales: nerfs, voies respiratoires, vaisseaux, cerveau.

Question 14

quelles sont les répercussions socio-économiques et psychologique de l’hémophilie sévère?

Answer 14

Les répercussions socio-économiques et psychologiques de l’hémophilie sévère sont considérables. C’est pourquoi les hémophiles sont pris en charge par les centres d’hémophilie qui sont composés d’une équipe multidisciplinaire spécialisée dans tous les aspects de la maladie.

Lorsque l’enfant est très jeune, il faut prévenir les traumatismes majeurs surtout cérébraux. Ultérieurement, l’enfant doit être encouragé à pratiquer les sports ne comportant pas de contact physique.

En dépit des absences possibles de l’école pour des saignements, l’éducation de l’hémophile est des plus importantes, et l’orientation professionnelle doit chercher à le diriger vers un travail adapté à sa condition. L’hygiène dentaire préventive est très importante également.

Question 15

Quelles sont les manifestations cliniques de l’hémophilie modérée et légère?

Answer 15

Les hémorragies spontanées sont beaucoup plus rares: elles surviendront toutefois s’il existe une lésion locale (par exemple un ulcus peptique), ou si une maladie ou l’administration de médicaments (par exemple l’aspirine) a provoqué une anomalie additionnelle de l’hémostase.

En dehors de ces circonstances, ces malades saigneront surtout lors d’une intervention chirurgicale ou d’un traumatisme.

Question 16

Quelles sont les anomalies retrouvés aux examens de laboratoire d’un patient hémophile?

Answer 16

Le temps de saignement est normal, de même que le temps de thrombine et le temps de Quick.

Le temps de céphaline activé est allongé et l’activité biologique (coagulante) du facteur VIII est diminuée

Question 17

Quelles sont les 2 composantes du traitement de l’hémophilie?

Answer 17

1) traitement des saignements aigus;
2) prévention des saignements (prophylaxie).

Question 18

Quelles sont les 3 caractéristiques du traitement des saignements aigus en hémophilie?

Answer 18

Le traitement des saignements aigus doit :

1) être précoce;

2) viser l’obtention de niveaux sériques de facteur VIII adéquats en fonction de la sévérité du saignement;

En règle générale, les hémorragies légères survenues spontanément sont contrôlées lorsque le taux de facteur VIII dans le plasma du malade est augmenté au- dessus de 0,40. .

L’activité du facteur VIII doit être portée à 0,80 à 1,0 avant une intervention chirurgicale majeure, lors d’hémorragies importantes survenant après un traumatisme, et lorsque le saignement se produit dans un endroit dangereux.

3) être complété par un traitement local approprié.

Question 19

Quel est le traitement systémique des saignements aigus en hémophilie?

Answer 19

Deux composés sont disponibles pour faire augmenter les niveaux sériques de facteur VIII. :

1) DDAVP (Desmopressine^Rx)

Souvent utiliser dans l’hémophilie légère

Augmente temporairement le facteur VIII endogène. Chez les patients avec une bonne réponse à cette médication, les niveaux de base du patient peuvent doubler à tripler suite au traitement de DDAVP.

2) Concentrés de facteur VIII

Utilisés en cas d’atteinte modérée ou sévère,

Les premiers concentrés de facteur VIII étaient dérivés du plasma humain mais il existe actuellement des facteurs VIII recombinants entièrement synthétique.

Le temps de demi-disparition plasmatique du facteur VIII est d’environ 8 à 12 heures in vivo. Les injections de facteur VIII doivent donc être répétées lorsque nécessaire à toutes les 12 à 24 heures selon la gravité des hémorragies.

Question 20

Quel est le traitement local des saignements aigus en hémophilie?

Answer 20

Les principes du traitement local sont :

1) L’immobilisation du membre en position de confort.

2) La prévention de nouveaux traumatismes et de l’ankylose

Physiothérapie progressive dès la disparition de la douleur; attelle orthopédique de protection temporaire d’une articulation

Réduction au minimum des manœuvres chirurgicales dans une plaie.

3) Les traitements hémostatiques locaux

Application d’un gel absorbable

Rince- bouche avec une solution contenant un antifibrinolytique.

4) Le traitement de la douleur

Éviter l’aspirine et les autres analgésiques qui causent un déficit fonctionnel de plaquettes

Éviter les injections intramusculaires.

Question 21

Quel est le traitement de prophylaxie des patients hémophiles?

Answer 21

Lorsque des hémorragies surviennent à répétition dans une articulation, celle-ci devient de plus en plus vulnérable, et les dommages ostéoarticulaires s’aggravent rapidement menant à la destruction progressive de l’articulation.

C’est pourquoi on privilégie l’administration préventive de facteur VIII afin de prévenir les saignements. Cette prophylaxie débute en général vers l’âge de 2 à 3 ans et se donne de 1 à 3 fois par semaine. Ainsi, l’hémophile sévère conserve en tout temps des taux de facteurs comparables à ceux d’un hémophile léger ou modéré ce qui l’empêche de saigner spontanément.

Les concentrés lyophilisés permettent l’administration à domicile des concentrés pour la prophylaxie et le traitement des épisodes hémorragiques courants ce qui assure un traitement précoce des épisodes hémorragiques.

Question 22

Quelles sont les principales complications de l’hémophilie ? (2)

Answer 22

1) L’arthropathie

Cause importante de morbidité à long terme chez les hémophiles.

La prophylaxie débutée tôt dans l’enfance permet de réduire les saignements et le développement des arthropathies.

2) Développement des inhibiteurs contre le facteur VIII

10 à 25% des hémophiles A sévères les développent.

C’est une complication très grave puisque les concentrés de facteurs VIII ne sont plus efficaces

Question 23

Qu’est ce que l’hémophilie B?

Answer 23

L’hémophilie B est due à un déficit du facteur IX qui entraîne une insuffisance de la voie intrinsèque de la coagulation.

Question 24

Quelles sont les similitudes et différences entre l’hémophilie A et l’hémophilie B?

Answer 24

SIMILITUDES

Pareillement à l’hémophilie A, l’hémophilie B est transmise par mode récessif et lié au sexe.

Il existe des formes sévères, modérées et légères, auxquelles correspondent des taux variables de déficit en facteur IX.

Les manifestations cliniques et les principes de prévention et de traitement de l’hémophilie B sont identiques à ce qui a été expliqué pour l’hémophilie A.

Le risque d’arthropathie est le même que dans l’hémophilie A mais la probabilité de développer un inhibiteur est moindre.

DIFFÉRENCES

Le DDAVP n’est pas efficace dans l’hémophilie B. Il faut utiliser des concentrés spécifiques de facteur IX recombinants. Ces derniers ont une demi-vie plus longue (12-18 heures).

Question 25

Quelles sont les 4 principaux mécanismes des maladies acquises de la coagulation?

Answer 25

1) Déficit quantitatif ou qualitatif de la production;
2) Destruction augmentée des facteurs dans le sang;
3) Présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation;
4) Combinaison de plusieurs mécanismes.

*** Les anomalies acquises de la coagulation sont plus fréquentes que les maladies héréditaires et, contrairement à ces dernières où le déficit affecte un seul facteur de coagulation, il y a habituellement déficit simultané de plusieurs facteurs de coagulation ***

Question 26

Connaître la demi-vie plasmique des facteurs de la coagulation

Answer 26

Le temps approximatif de demi-disparition plasmatique du facteur VII est de 4 à 6 heures, tandis que celui du fibrinogène et du facteur XIII est de 4 à 6 jours.

Question 27

Quel est le rôle de la vitamine K?

Answer 27

La vitamine K est nécessaire à la synthèse hépatique des facteurs II, VII, IX et X.

En l’absence de vitamine K, les molécules synthétisées sont non fonctionnelles, par défaut de carboxylation.

Question 28

D’où provient la vitamine K?

Answer 28

1) L’alimentation, les légumes verts surtout, constituent la principale source de vitamine K;
2) La synthèse endogène de vitamine par la flore intestinale serait possiblement une source accessoire de vitamine K, particulièrement chez le nouveau-né et lorsqu’un malade est gardé au jeûne complet pendant plusieurs jours.

La vitamine K est liposoluble et ses réserves hépatiques suffisent pour 7 à 20 jours.

Question 29

Dans quelles circonstances rencontre-t-on une hypovitaminose K chez l’adulte?

Answer 29

1) Lorsqu’il y a malabsorption des graisses

Obstruction des voies biliaires, causant un défaut d’excrétion des sels biliaires

Stéatorrhée idiopathique ou secondaire à une maladie pancréatique.

2) Lorsqu’un malade est gardé au jeûne pendant 7 à 20 jours.

Chez ces malades, l’administration d’antibiotiques facilite l’apparition de l’hypovitaminose K, soit en stérilisant la flore intestinale, soit en entravant l’absorption ou l’utilisation de la vitamine K au foie.

Les salicylates peuvent aggraver l’impact de la carence par leur action antagoniste de la vitamine K au foie.

Question 30

Quelles sont les anomalies de laboratoires présentes chez les patients avec hypovitaminose K?

Answer 30

Temps de thrombine normal

Temps de Quick et de céphaline activé allongés.

Le dosage des facteurs montre une diminution des facteurs VII, IX, X et II qui apparaît dans l’ordre indiqué, étant donné la durée de vie plasmatique variable de ces quatre facteurs.

Question 31

Quel est le traitement de l’hypovitaminose K

Answer 31

1) la correction de la cause de la carence;
2) l’administration de 5 à 10 mg de vitamine K par voie orale, répétable selon l’évolution clinique. Si la situation est urgente la vitamine K peut être administrée par voie intraveineuse lentement
3) l’administration de plasma ou de concentrés de ces facteurs lorsque les hémorragies sont sévères et qu’une correction rapide des taux plasmatiques des facteurs est nécessaire.

Question 32

Qu’est-ce que la maladie hémorragique du nouveau-né?

Answer 32

L’hypovitaminose K peut donner un syndrome hémorragique dans la période néonatale, que l’on appelle la maladie hémorragique du nouveau-né.

Ce syndrome peut se développer chez le nouveau-né à terme, mais il est plus fréquent et plus grave chez le prématuré.

Question 33

Quelle est la physiopathologie de la maladie hémorragique du nouveau-né?

Answer 33

À la naissance, les réserves hépatiques de vitamine K sont plus précaires, et parfois critiques. L’immaturité fonctionnelle du foie chez certains enfants, et possiblement aussi l’absence de flore intestinale pouvant synthétiser la vitamine K se conjuguent pour causer un déficit des facteurs dépendant de la vitamine K.

Le tableau biologique et le syndrome clinique s’accentuent au cours des premiers jours suivant la naissance.

L’administration de certains médicaments à la mère en fin de grossesse, comme les anticonvulsivants, facilite le développement de la carence chez le nouveau-né.

Cette complication est heureusement très rare de nos jours puisque tous les nouveau-nés reçoivent de la vitamine K à la naissance.

Question 34

Quelle est la physiopathologie des coagulopathies secondaire aux maladies hépatiques

Answer 34

Le parenchyme hépatique synthétise la plupart des protéines de la coagulation, exception faite du facteur VIII.

Les coagulopathies observées au cours des maladies hépatiques sévères se traduisent donc principalement par un déficit de la synthèse de plusieurs de ces facteurs de coagulation.

Les facteurs II, VII, IX, et X sont habituellement les premiers touchés.

Le facteur V sera touché également lorsque la maladie est plus grave,

La synthèse du fibrinogène sera affectée à son tour lorsque la maladie est très sévère. De plus le fibrinogène produit peut être qualitativement anormal (dysfibrinogénémie).

Question 35

Quelles sont les anomalies de laboratoire retrouvées chez les patients avec coagulopathie secondaire à une maladie hépatique?

Answer 35

1) Temps de Quick prolongé

Lorsque le malade est ictérique, et que le temps de Quick est prolongé, l’administration de vitamine K peut faciliter le diagnostic différentiel entre un ictère par obstruction et un ictère par atteinte hépatique parenchymateuse.

Dans ce dernier cas, la vitamine K ne corrigera pas le temps de Quick ni les taux abaissés des facteurs II, VII, IX et X.

2) La synthèse de l’antithrombine et de l’antiplasmine plasmatiques peut être également diminuée de façon importante lorsqu’il y a maladie du parenchyme hépatique.
3) Autres anomalies de l’hémostase associées aux déficits de synthèse c

• Thrombocytopénie lorsqu’il y a hypertension portale
• Coagulation intravasculaire disséminée lorsque la lésion parenchymateuse est en évolution, avec nécrose (par exemple une hépatite virale aiguë grave).

Question 36

Quelles sont les manifestations cliniques d’une coagulopathie secondaire à une maladie hépatique?

Answer 36

Le syndrome hémorragique est le plus souvent léger ou modéré en intensité, et parfois absent.

Les saignements graves surviendront surtout lorsqu’il y a une lésion locale, telle que des varices oesophagiennes ou un ulcus peptique, lors d’une chirurgie ou d’un traumatisme, ou lorsque les défauts de synthèse sont associés à d’autres anomalies de l’hémostase.

Question 37

Quelles sont les 2 pathologies causant un destruction périphérique excessive des facteurs dans le sang?

Answer 37

1) Spoliation sanguine
2) Coagulation intravasculaire disséminée

Question 38

Quelle est la physiopathologie de la spoliation sanguine?

Answer 38

L’hémorragie massive qui oblige à administrer plus de 12 à 15 transfusions par 24 heures peut provoquer un syndrome hémorragique.

Celui-ci est dû à une thrombopénie qui apparaît parce que le sang transfusé a été la plupart du temps conservé en banque de sang pendant plus de 24 heures, et à des déficits multiples de facteurs de coagulation, principalement le facteur VIII et le facteur V.

Question 39

Qu’est-ce que la coagulation intravasculaire disséminée

Answer 39

Ce syndrome est également appelé coagulopathie de consommation.

Normalement, l’organisme réussit à circonscrire les réactions hémostatiques à l’endroit de l’hémorragie, grâce à des mécanismes anticoagulants. Dans la coagulation intravasculaire disséminée, ces mécanismes sont débordés, et les réactions s’étendent à tout le sang circulant.

Il y a donc une production excessive de thrombine entraînant la formation de multiples thrombi dans la microcirculation et cette coagulation intravasculaire cause ensuite une thrombopénie et la diminution de plusieurs facteurs de coagulation secondaires à leur consommation excessive, occasionnant un syndrome hémorragique.

Ce syndrome peut compliquer des maladies de nature très variée, habituellement graves, de telle sorte qu’il se greffe à un contexte médical, chirurgical ou obstétrical parti- culier.

Question 40

Quelle est la physiopathologie de la coagulation intravasculaire disséminée

Answer 40

Cette maladie se produit lorsqu’il y a :

• activation intravasculaire disséminée de réactions d’hémostase et
• débordement des mécanismes d’inhibition physiologiques de la coagulation intravasculaire.

Ces premiers dérèglements entraînent à leur tour :

• une activation secondaire de la fibrinolyse, à la fois utile (lyse des microthrombi) et nuisible (aggravation de la coagulopathie).

Question 41

Quels sont le 3 mécanismes qui activent la réaction d’hémostase dans la coagulopathie intravasculaire disséminée?

Answer 41

L’activation de l’hémostase est déclenchée, en général, par la libération ou l’expression de facteur tissulaire par les mécanismes suivants :

• passage dans le sang de thromboplastines tissulaires
• lésions endothéliales extensives qui exposent le facteur tissulaire ou stimulent son expression par les cellules endothéliales;
• expression de facteur tissulaire par neutrophiles ou monocytes activés en réponse à une endotoxine ou des cytokines inflammatoires.

Question 42

Quelles sont les causes possibles de coagulopathie intravasculaire disséminée?

Answer 42

1) Passage de thromboplastines dans le sang

• Maladies obstétricales
  
  • Embolie de liquide amniotique
  • Décollement prématuré du placenta
  • Rétention prolongée d’un fœtus mort
• Ischémie et nécrose
  
  • choc
  • anoxie aiguë
  • nécrose hépatique et cirrhose
• Néoplasie métastatique et leucémie aiguë;
• Hémolyse intravasculaire aiguë.

2) Atteinte endothéliale étendue

• lésions tissulaires étendues
  
  • traumatisme
  • chirurgie
  • brûlures
• Dans les endotoxinémies.
  Les endotoxines causent une activation de l’endothélium qui est capable d’exprimer du facteur tissulaire
• Dans certaines virémies et rickettsioses;
• Lors de coups de chaleur ou de brûlures étendues
• Dans les micro-angéites diffuses.

3) Expression de facteur tissulaire par cellules sanguines activées

• endotoxémies;
• Sepsis et SRIS, peu importe sa cause.

Question 43

Quelles sont les manifestations cliniques de la coagulation intravasculaire disséminée?

Answer 43

L’expression clinique de la coagulation intravasculaire est très variable, allant de l’absence de symptomatologie clinique au décès.

1) Maladie asymptomatique avec tests anormaux

Chez un bon nombre de malades, le tableau biologique ne s’accompagne pas de manifestations cliniques. Il en est souvent ainsi pour les formes légères et les formes subaiguës ou chroniques.

2) Hémorragies

Une consommation relativement importante des facteurs de coagulation et des plaquettes entraîne en général un syndrome hémorragique dont l’expression clinique variera selon les particularités du contexte médical, chirurgical ou obstétrical de la coagulopathie.

3) Lésions viscérales

Les nombreux microthrombis logés dans les artérioles, les veinules et les capillaires provoquent de l’ischémie, des lésions organiques multifocales, et éventuellement l’insuffisance fonctionnelle de l’organe touché.

Les organes cibles sont le rein, le cerveau, le coeur et le foie.

4) Anémie hémolytique

Les globules rouges peuvent être hémolysés lors de leur passage laborieux dans les petits vaisseaux pathologiques: ils y subissent une distorsion excessive qui provoque leur fragmentation.

5) Choc

L’état de choc est probablement la conséquence la plus grave d’une coagulopathie de consommation. Il est souvent difficile toutefois de préciser si l’état de choc est secondaire à la coagulopathie ou à la maladie causale (septicémie, traumatisme, choc hypovolémique, etc.).

Question 44

Comment pose-t-on un diagnostic de coagulation intravasculaire disséminée?

Answer 44

1) Diagnostic clinique confirmé par les épreuves de laboratoire
* une thrombopénie plus ou moins marquée
* une diminution de certains facteurs de la coagulation: principalement du fibrinogène, de la prothrombine, du facteur V et du facteur VIII
* La présence de produits de dégradation de la fibrine (D-dimères).

2) Perturbations des tests de dépistage

Ces anomalies se traduisent habituellement par un allongement du temps de Quick, du temps de céphaline activé et du temps de thrombine.

Le fibrinogène est abaissé

Les D-dimères sont en général augmentés.

Question 45

Quel est le traitement de la coagulation intravasculaire disséminée?

Answer 45

1) Traiter la cause;
2) Traiter l’insuffisance circulatoire
3) Restaurer les taux sanguins des plaquettes et des facteurs de coagulation en présence d’hémorragie,
4) Anticoagulant ou antiplaquettaires

Seulement dans certains cas choisis judicieusement (thromboses significatives)

Question 46

Donner un exemple de coagulation défaillante secondaire à la présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation

Answer 46

La coagulation peut être défaillante en raison de la présence dans le sang d’anticorps qui détruisent un facteur de coagulation et causent des saignements anormaux.

Par exemple, les auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII

Question 47

Dans quelles circonstances les auto-anticorps dirigés contre le facteurs VIII peuvent-ils se développer? (4)

Answer 47

1) Dans la période du post-partum
2) En association avec une maladie de l’immunité

• Lupus érythémateux
• Arthrite rhumatoïde
• Entérite régionale
• Colite ulcéreuse
• Réaction à la pénicilline

3) chez les gens souffrant d’un syndrome lymphoprolifératif;
4) chez les gens âgés.

*** C’est une complication très rare mais sérieuse.

Question 48

Quelle est la présentation clinique de la coagulopathie secondaire aux auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII?

Answer 48

Manifestations hémorragiques sévères tels que des saignements profonds et des tissus mous.

C’est une complication très rare mais sérieuse.

Question 49

Donner des exemples de coagulopathies causées par une combinaison de plusieurs mécanismes

Answer 49

Les anomalies acquises de la coagulation donnent lieu à un déficit de plusieurs facteurs chez la plupart des malades.

Dans certains cas, plusieurs mécanismes se conjuguent pour donner soit une coagulopathie plus grave, soit une insuffisance de la coagulation et de l’hémostase primaire.

Par exemple, dans les maladies hépatiques (cirrhose, hépatite aiguë virale), les diverses anomalies suivantes peuvent survenir:

• Déficits de synthèse hépatique des facteurs de coagulation
• Destruction excessive des facteurs par coagulation intravasculaire
• thrombocytopénie par hypertension portale ou à la suite de l’ingestion d’une grande quantité d’alcool
• Fragilité vasculaire par atrophie des téguments
• Fibrinolyse excessive.

Question 50

Voir chapitre 8 DIAGNOSTIC PRATIQUE
D’UN SYNDROME HÉMORRAGIQUE OU D’UNE ANOMALIE DES TESTS D’HÉMOSTASE

p.91