Les anémies Flashcards
Combien de temps survit un GR rouge mature?
Voir p.131
Environ 120 jours, grâce à son étonnante déformabilité
Quel est le principal site de destruction physiologique des érythrocytes?
Voir p.131
Pulpe rouge de la rate, chargée de macrophages
Une fois libérée des GR, en quoi en convertie l’hémoglobine?
Voir p.131
En bilirubine qui, après conjugaison au foie avec l’acide glycuronique, est excrétée dans la bile.
Que se passe avec le fer libéré des GR?
Voir p.131
Réutilisé pour l’érythropoïèse
Quelle est la définition biologique de l’anémie?
Voir p.131
Diminution de la concentration circulante de l’hémoglobine en-deçà des valeurs généralement considérées comme normales
Par quoi est influencée la limite inférieure de la concentration normale d’hémoglobine (définie par 2 écarts-types sous la moyenne)?
Voir p.131
Âge, sexe, circonstances de la vie (grossesse)
Quel type d’anémie retrouve-t-on lorsque le VGM est inférieur à la valeur normale?
Voir p.136
Microcytaire
Quel type d’anémie retrouve-t-on lorsque le VGM est supérieur à la valeur normale?
Voir p.136
Macrocytaire
Quel type d’anémie retrouve-t-on lorsque le VGM est normal?
Voir p.136
Normocytaire
Qu’est-ce que le TGMH apporte de plus au VGM?
Voir p.136
Rien
Quel type d’anémie retrouve-t-on lorsque le CGMH est supérieur à la valeur normale?
Voir p.136
La valeur ne peut pas être au-delà de la limite supérieure. La saturation en hémoglobine atteint un maximum qui ne peut pas être dépassé.
Quel type d’anémie retrouve-t-on lorsque le CGMH est inférieur à la valeur normale?
Voir p.136
Hypochrome
Quel type d’anémie retrouve-t-on lorsque le CGMH est normal?
Voir p.136
Normochrome
Est-ce qu’une anémie avec une réticulocytose normale est considérée comme arégénérative?
Oui, car la réticulocytose devrait être supérieure à la normale pour compenser. Si elle est normale, on considère qu’elle est anormalement normale.
Quelles sont les valeurs relatives et absolues d’une anémie régénérative?
Voir p.191
> 2% et > 100x10^9/L
Quelles sont les valeurs relatives et absolues d’une anémie arégénérative?
Voir p.191
<2% et < 100x10^9/L
Quelle est la réticulocytose normale en % et en valeur absolue?
Voir p.134
0,5% à 2%
20 à 100x10^9/L
Pourquoi la réticulocytose est une donnée essentielle à obtenir dans l’investigation initiale de tout cas d’anémie?
Voir p.134
Elle permet au clinicien d’évaluer l’état de la production érythrocytaire et savoir si une anémie possède un caractère regénératif (production augmentée) ou non regénératif (production normale ou diminuée).
Comment déterminer si une anémie non régénérative est due à un défaut de prolifération ou à un défaut de maturation?
Différencier aussi un défaut de maturation du cytoplasme vs noyau.
Diapositive 43, cours 3
Défaut de prolifération :
- Normocytaire et normochrome
- % normoblastes diminué
- LDH N
- Bilirubine N
- Haptoglobine N
Défaut de maturation (cytoplasme):
- Microcytaire-hypochrome
- % normoblastes diminué
- LDH N
- Bilirubine N
- Haptoglobine N
Défaut de maturation (noyau):
- Macrocytaire (noyau)
- % normoblastes augmenté, mais inefficace
- LDH +++
- Bilirubine N ou +
- Haptoglobine N
Quel est l’aspect morphologique érythrocytaire d’une anémie régénérative?
Diapositive 39, cours 3
Normocytaire ou macrocytaire +/- sphérocytose
Les normoblastes sont-ils augmentés ou diminués dans une anémie par survie raccourcie?
Voir p.135
Augmentés
Comment fait-on pour différencier une anémie régénérative par hémorragie vs hémolyse?
Voir p.135
Hémorragie :
- LDH N
- Bilirubine N
- Haptoglobine N
Hémolyse :
- LDH +
- Bilirubine +
- Haptoglobine diminuée
Comment détermine-t-on si l’anémie est due à un défaut de maturation du noyau ou du cytoplasme?
Diapositive 39, cours 3
Noyau : macrocytaire
Cytoplasme : microcytaire-hypochrome
Dans quelle circonstance une anémie normochrome-normocytaire régénérative survient-elle?
Voir p.138
Survie raccourcie (hémorragie aiguë ou hémolyse)
Quel mécanisme est lié à une anémie normochrome-normocytaire arénégérative?
Voir p.138
Défaut de prolifération
Quel mécanisme est responsable d’une anémie microcytaire-hypochrome arégénérative?
Voir p.138
Défaut de maturation du cytoplasme –> carence en fer
Quel mécanisme est lié à une anémie macrocytaire arégénérative?
Voir p.138
Défaut de maturation du noyau
Vrai ou faux : une survie raccourcie des érythrocytes peut créer une anémie macrocytaire?
Voir p.138
Vrai, s’il y a présence d’une forte réticulocytose.
Dans quel type d’hémolyse l’élévation de la bilirubine non conjuguée est-elle caractéristique?
Voir p.139
Hémolyse périphérique
Par quoi se traduit une augmentation de la bilirubine non conjuguée à l’examen physique?
Voir p.139
Ictère
Dans quels cas la LDH du sérum peut atteindre des concentrations très élevées?
Voir p.139
Hémolyse périphérique intravasculaire ou hémolyse intramédullaire due à la destruction massive des érythroblastes (ex: anémie de Biermer)
Qu’est-ce que l’haptoglobine?
Voir p.139
Protéine sérique à laquelle se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire.
Que signifie une haptoglobine basse?
Voir p.139
Le complexe haptoglobine-hémoglobine formé est rapidement retiré de la circulation par le système réticuloendothélial. Lors que la clairance du complexe excède la synthèse hépatique de l’haptoglobine, sa concentration mesurable dans le sang s’abaisse de façon importante et témoigne la plupart du temps d’une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire.
Vrai ou faux : le fer a un rôle prépondérant dans la synthèse de l’hème et donc dans la maturation du cytoplasme des érythroblastes.
Voir p.147
Vrai
Vrai ou faux : le fer est capable de moduler la réponse des progéniteurs médullaires à l’EPO.
Voir p.147
Vrai
Pour quelle raison la première étape d’un état ferriprive se manifeste toujours par le développement d’une anémie de type normochrome et normocytaire?
Voir p.147
L’effet sur la prolifération des érythroblastes est le premier à disparaître lors de l’installation d’une carence en fer dans l’organisme.
Quels sont les deux principaux compartiments où le fer est distribué?
Voir p.148
- Érythron (ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des GR circulant durant la vie humaine - moelle osseuse et circulation sanguine)
- Réserves (dans les macrophages du système réticulo-endothélial où le fer est stocké sous forme de ferritine et d’hémosidérine)
Quelle protéine s’occupe du transport du fer entre les deux compartiments du fer?
Voir p.148
Transferrine
Quels sont les deux types d’anémie causés par un défaut de maturation du cytoplasme (en lien avec le fer)?
Voir p.149
- Anémie ferriprive
- Anémies non ferriprives
Quels sont les 3 causes d’un défaut de maturation du noyau?
Voir p.149
- Carence en vitamine B12
- Carence en folates
- Anémies réfractaires (myélodysplasies)
Vrai ou faux : les états inflammatoires associés à certaines infections ou maladies chroniques de même qu’à certains cancers s’accompagnent presque toujours d’une anémie régénérative d’intensité modérée (90-100 g/L) et de caractère normochrome-normocytaire. (défaut de prolifération)
Voir p.146
Faux, non régénérative.
Quel est le dénominateur commun des maladies inflammatoires chroniques?
Voir p.146
Production et sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’IL-1 et l’IL-6, le TNF et l’interféron-gamma.
Quel est l’effet biologique le mieux connu des médiateurs inflammatoires?
Voir p.146
Synthèse hépatique du fibrinogène, entraînant presque invariablement une élévation de la VS des érythrocytes.
Quels sont les effets des médiateurs inflammatoires qui ont une influence directe sur l’érythropoïèse?
Voir p.146
1) diminution légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes
2) diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’EPO
3) maintien d’un taux anormalement faible d’EPO circulante pour le degré d’anémie
4) inhibition du recyclage normal du fer pour l’érythropoïèse
Vrai ou faux : l’administration d’EPO synthétique aux doses recommandées dans l’insuffisance rénale est généralement peu efficace dans les anémies par maladies inflammatoires.
Voir p.146
Vrai (diminution sensibilité EPO)
Quelles sont les étapes d’apparition d’une carence en fer (6)?
Voir p.151 et AT-1-10
1) les réserves de fer se vident progressivement et la ferritine s’abaisse parallèlement
2) diminution du % de saturation de la transferrine par le fer
3) diminution de l’érythropoïèse et de la production de réticulocytes
4) anémie normochrome normocytaire (légère à modérée)
5) défaut de la maturation du cytoplasme des érythroblastes, c’est-à-dire de la synthèse de l’hémoglobine
6) anémie microcytaire et hypochrome (plus marquée)
Quelles sont les protéines responsable du “syndrome de la constipation des macrophages”?
Voir p.151
Les cytokines médiatrices de l’inflammation de même qu’une molécule d’origine hépatique appelée hepcidine, ont pour effet de ralentir considérablement le relarguage du fer par les macrophages.
Qu’est-ce que le “syndrome de la constipation des macrophages”?
Voir p.151
Lors de la phagocytose physiologique des érythrocytes âgés, dans la rate en particulier, l’hémogloine est normalement catabolisée en ses diverses composantes. Le fer ainsi libéré est éventuellement retourné au plasma par l’entremise de la tranferrine afin d’être réutilisé pour l’érythropoïèse.
Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oreinte le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard.
À l’état normal, la répartition quantitative du fer entre les deux voies de transit est de 50%-50%. En présence de médiateurs inflammatoires (IL-1,6 et TNF), ou suite à une stimulation importante de la synthèse de l’hepcidine, cette répartition est subitement modifiée en faceur de la voie lente (80%-20%).
Il en résulte une diminution rapide du taux de fer mesurable dans le plasma (jusqu’à ce qu’un nouvel équilibre se rétablisse une semaine plus tard), mimant ainsi les caractéristiques d’une anémie ferriprive.
Vrai ou faux : les réserves en fer dans le “syndrome de la constipation des macrophages” sont diminuées.
Voir p.152
Faux, elles sont normales ou augmentées, donc incompatible avec une véritable carence (notion de “constipation”).
Qu’est-ce qui permet de distinguer une anémie ferriprive d’une anémie secondaire à un état inflammatoire?
Voir p.152
Réserves adéquates ou augmentées de fer dans l’organisme dans le cas d’une anémie par inflammation chronique.
Quelle est la cause la plus férquente d’une carence en fer chez le/la :
a) nourrisson
b) femme adulte
c) homme adulte
d) femme de 60 ans
Voir p.156
a) insuffisance d’apport
b) saignement gynécologique
c) saignement occulte du système digestif
d) saignement occulte du système digestif
Quelles sont les épreuves spécifiques de laboratoire qui permettent au clinicien d’examiner directement l’état du métabolisme du fer dans l’organisme, i.e. bilan martial?
voir p.152
- Dosage du fer sérique
- Capacité totale de fixation
- Dosage de la ferritine sérique
- Saturation de la transferrine
Vrai ou faux : le dosage du fer sérique doit autant que possible être obtenu le matin à jeun.
Voir p.152
Vrai
Le fer sérique doit toujours être accompagnée d’une mesure de…
Voir p.152
La capacité totale de fixation
À quoi équivaut la capacité totale de fixation?
Voir p.152
Dosage fonctionnel de la transferrine circulante
Que peut-on établir à partir du dosage du fer sérique et de la capacité totale de fixation?
Voir p.152
Le % de saturation de la transferrine (fer sérique/capacité totale de fixation = 0,20 à 0,50). Cette valeur donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
Que permet le dosage de la ferritine sérique?
Voir p.152
Apprécier quantitativement les réserves de fer chez le malade, car les minimes concentrations de ferritine présentes dans le plasma reflètent presque toujours la ferritine des réserves.
À quoi correspond une ferritine plasmatique inférieure à 10 ug/L?
Voir p.153
Elle correspond TOUJOURS à un épuisement des réserves de fer.
Vrai ou faux : une ferritine plasmatique inférieure à 10 ug/L est une étape préalable obligatoire au développement d’une anémie ferriprive.
Vrai
Vrai ou faux : une ferritine plasmatique inférieure à 10 ug/L peut exister sans anémie associée.
Voir p.153
Vrai, si les apports quotidiens suffisent malgré tout à assurer une érythropoïèse normale.
Une ferritine plasmatique élevée peut s’observer dans :
1)
2)
3)
Voir p.153
1) maladies hépatiques (ex : cirrhose)
2) états inflammatoires
3) hémochromatose (surcharge en fer) congénitale ou acquise
Lorsqu’un état ferriprive coexiste avec une maladie inflammatoire chronique (anémie mixte), que se passe-t-il avec le dosage de la ferritine sérique?
Voir p.153
Le dosage de la ferritine sérique peut être normal, mais il ne dépasse généralement pas la valeur de 100 ug/L.
En cas de doute d’une anémie mixte, quel moyen nous permet de d’évaluer les réserves en fer?
Voir p.153
Coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de moelle osseuse
Vrai ou faux : lors d’un état inflammatoire, la quantité de fer totale dans l’organisme ne change pas; seulement sa distribution est modifiée.
Voir p.155
Vrai
Quelles sont les valeurs du bilan martial qui me permettent de départager une carence en fer d’un état inflammatoire?
Diapositive 11, cours 3.2
- Ferritine sérique
- Capacité de fixation
Dans une situation où la ferritine est basse et la capacité de fixation est normale ou augmentée, l’anémie est due à quoi?
Diapositive 11, cours 3.2
Carence en fer
Ferritine basse : diminution des réserves
Capacité de fixation normale ou augmentée : le corps aperçoit le manque de fer, va donc aller chercher le plus possible de ce qui est absorbé.
Dans une situation où la ferritine est normale ou augmentée et la capacité de fixation est diminuée, l’anémie est due à quoi?
Diapositive 11, cours 3.2
État inflammatoire
Ferritine normale ou augmentée : les réserves de fer ne sont pas touchées
Capacité de fixation diminuée : le corps sait qu’il y a du fer, mais ce dernier est indisponible
Les valeurs de fer sérique et de saturation de la transferrine sont-elles augmentée, diminuées ou normales dans les cas de carence en fer et d’inflammation?
Diapositive 11, cours 3.2
Diminuées
Vrai ou faux : la vitamine B12 est une cobalamine.
Vrai
Quelle est la cause qui est presque toujours responsable des cas de carence en vitamine B12?
Malabsorption de la vitamine
Quelles sont les anomalies du sang et de la moelle osseuse observées dans une carence en cobalamine (B12) ou en folates?
Voir p.161 et 164
- Anémie parfois très prononcée (hémoglobine de 40 à 50 g/L)
- VGM de 110 fL ou plus avec macro-ovalocytes sur le frottis
- Pancytopénie fréquente (leucopénie et thrombopénie associées)
- Observation de polynucléaires hypersegmentés sur le frottis
- Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique dans la moelle osseuse avec mégaloblastose caractéristique des érythroblastes
- Élévation très marquée de la LDH du sérum
- Parfois, élévation légère à modérée de la bilirubine indirecte du sérum.
La vitamine B12 joue un rôle de cofacteur essentiel à deux étapes enzymatiques importantes impliquées dans la…
Voir p.159
régénération de la forme active des folates intracellulaires.
En quoi les folates intracellulaires sont-ils importants?
Voir p.158
Ils sont indispensanles à la synthèse de la thymidine et de l’ADN, donc à la multiplication cellulaire.
Que se produit-il en cas de déficience en vitamine B12 en lien avec le cycle cellulaire?
Voir p.159
La phase S (synthèse) du cycle cellulaire normal ne peut se poursuivre et le noyau de la cellule conserve un aspect immature que l’on décrit comme MÉGALOBLASTIQUE.
Comment est absorbé la vitamine B12 (provenant de la viande et des produits laitiers)?
La vitamine B12 est libérée par le pH acide de l’estomac puis couplée au facteur intrinsèque (sécrété par cellules pariétales de la muqueuse). Le complexe formé est absorbé à la portion distale de l’iléon.
Par quelle protéine se fait le transport de la vitamine B12 dans le plasma?
Transcobalamine-II
Quel est le principal site des réserves de vitamine B12?
Foie
Lorsque la mesure des cobalamines sériques ne permet pas de conclure à une carence en vitamine B12, la mesure de la concentration de quels métabolites peut être utile?
Pourquoi?
Voir p.162
Homocystéine (méthionine synthase) et acide méthylmalonique (L-méthylmalonyl coenzyme A)
Les cobalamines (dont la vitamine B12) servent de cofacteur essentiel au fonctionnement de deux enzymes : la méthionine synthase et la L-méthylmalonyl coenzyme-A mutase. Lors d’une carence en vitamine B12 le blocage métabolique engendré à ces deux étape conduits normalement à l’accumulation des deux métabolites mentionnés ci-haut.
Vrai ou faux :
seule la concentration d’acide méthylmalonique est élevée dans le cas de carence en folates.
Voir p.162
Faux, seule la concentration d’homocystéine est élevée.
Quelles sont les principales sources alimentaires d’acide folique? Sous quelle forme se trouve l’acide folique?
Voir p.163
Légumes vers et levures, sous formes de polyglutamates
Que se passe-t-il avec les polyglutamates (acide folique) avant d’être absorbés?
Voir p.163
Ils sont scindés en monoglutamates par les enzymes intestinaux avant d’être absorbés au jéjunum.
Quel est l’organe de réserve de l’acide folique?
Voir p.163
Foie
Comment est obtenue la forme active de l’acide folique (2 étapes)?
Voir p.163
Biotransformation en deux étapes : réduction et méthylation
Quelle étape de la biotransformation de l’acide folique nécessite la présence de vitamine B12 comme cofacteur?
Voir p.163
Méthylation
Quelle est la forme active des folates intracellulaires et à quoi sert-elle?
Voir p.163
N-méthyl-tétrahydrofolate
Elle sert à la synthèse de la thymidine et de l’ADN.
Vrai ou faux : une déficience en folates, comme en vitamine B12, peut donner lieu à un défaut de maturation nucléaire sous forme MÉGALOBASTIQUE dans la moelle osseuse et les autres systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé.
Voir p.163
Vrai
Vrai ou faux : une valeur de folates sériques inférieure à la normale évoque l’existence probable d’une carence.
Voir p.164
Vrai, mais on doit obtenir l’autorisation du biochimiste ou de l’hématologue pour faire le dosage étant donné que la déficience en folate est très rare.
Pourquoi seule la concentration sérique de l’homocystéine augmente-t-elle dans les carences en folates?
Les folates ne sont pas impliqués dans la conversion de l’acide méthylmalonique en succinyl-CoA.
Qu’est-ce qui permet de distinguer clairement une carence en folate vs vitamine B12 lorsque les deux valeurs sont abaissées?
Mesure de la concentration sérique de l’acide méthlymalonique et de l’homocystéïne
Quels sont les aspects cliniques d’une carence en vitamine B12 ou en folate en lien avec le système hématopoïétique?
Voir p.161
- Symptômes d’une anémie sévère, mais d’installation chronique
- Pâleur des téguments
- Parfois ictère discret des conjonctives
- Splénomégalie légère possible (10-20% des cas seulement)
- Tendance hémorragique (purpura et ecchymoses surtout)
Quelles sont les manifestations cliniques spécifiques de l’anémie?
Voir p.132
- Pâleur : peau, plis de la main, muqueuses (bouche et conjonctives)
- Asthénie, plus ou moins importante selon le cas
- Ictère, lorsqu’il y a hémolyse
Quels sont les signes et symptômes physiques associés à l’apparition d’une anémie qui reflètent surtout l’activation de mécanismes compensatoires?
Voir p.132
- Tachycardie, palpitation, plus marqués à l’effort
- Céphalée pulsatile, acouphènes
- Dyspnée d’effort, orthopnée, oedème malléolaire
Quels sont les signes et symptômes physiques associés à l’apparition d’une anémie qui reflètent surtout l’état de la circulation (perméabilité vasculaire) :
Voir p.132
- Angine de poitrine
- Claudication intermittente
- Ischémie cérébrale transitoire
Quels sont les signes et symptômes physiques associés à l’apparition d’une anémie qui reflètent surtout l’expression de la maladie causale :
Voir p.132
- Fièvre (maladie inflammatoire)
- Paresthésies, perte d’équilibre (maladie de Biermer)
- Douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
- Ménorragies et/ou métrorragies
Quels sont les aspects cliniques d’une carence en vitamine B12 ou en folate en lien avec l’appareil digestif?
Voir p.161
- Glossite (langue dépapillée et douloureuse)
- Diarrhée, ou disparition d’une constipation habituelle
- Malaises digestifs vagues (pyrosis, perte d’appétit, etc.)
- Achlorhydrie gastrique, même après stimulation à l’histamine
Quels sont les aspects cliniques d’une carence en vitamine B12 en lien avec le système nerveux?
Voir p.161
- Atteinte des cordons postérieurs: ataxie, signe de Romberg positif, abolition de la perception des vibrations;
- Atteinte des cordons pyramidaux latéraux: faiblesse musculaire, spasticité, hyperréflexie et signe de Babinski;
- Neuropathie périphérique démyélinisante manifestée sous forme de paresthésies aux extrémités et d’hyporéflexie ;
- Atteinte des fonctions cérébrales supérieures sous forme de troubles de la mémoire et du comportement pouvant parfois aller jusqu’à la démence ou la psychose.
Quels sont les aspects cliniques (anticorps présents) d’une carence en vitamine B12 en lien avec le système immunitaire (spécifique à la maladie de Biermer)?
Voir p.161
Présence dans le sérum de divers auto-anticorps dont ceux dirigés spécifiquement contre le facteur intrinsèque ou les cellules pariétales de l’estomac. Les anticorps antithyroïdiens sont fréquemment associés. Ces manifestations d’auto immunité sont spécifiques à la maladie de Biermer et ne se retrouvent pas en association avec les autres causes de déficience en vitamine B12.
Quels sont les critères du diagnostic de la maladie de Biermer?
Voir p.162
- Anémie macrocytaire non régénérative ± pancytopénie;
- Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
- Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
- Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
- Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
- La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.
Vrai ou faux : les manifestations neurologiques parfois observées lors d’une carence en vitamine B12 ne se retrouvent jamais chez les individus déficients en acide folique seulement.
Voir p.164
Vrai
La plupart du temps, les symptômes sont essentiellement ceux dus à l’anémie ou à la pancytopénie et se retrouvent dans un contexte de 1) ___________ ___________, 2) ___________, 3) _________ _________ chronique ou de prise de médicaments spécifiques.
(déficience en acide folique)
1) Malnutrition prolongée
2) Alcoolisme
3) Maladie intestinale chronique
Quelles sont les principales causes de malabsorption de la vitamine B12?
Voir p.160
- Achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsèque
- Gastrecomie ou chirurgie bariatrique
- Gastrite atrophique ou usage prolongé d’IPP - Maladies du grêle
- Syndrome de Zollinger-Ellison
- Muqueuse altérée (maladie coeliaque, sprue tropicale, entérite régionale (Crohn), chirurgies de dérivation) - Compétition biologique
- Bactéries : anse borgne
- Parasite : diphyllobotrium Latum
Quelles sont les principales causes d’une carence en folates?
Voir p.165
- Apport insuffisant (très rare)
- Malade en soins intensifs
- Éthylisme chronique
- Personnes âgées - Besoins physiologiques accrus
- Grossesse
- Hémolyse chronique
- Dermatoses étendues
- Certains cancers - Malabsorption
- Maladies de l’intestin grêle - Interférence médicamenteuse
- Méthotrexate
- Anticonvulsants
- Anovulants
Quels sont les critères du diagnostic d’une carence en folates?
Voir p.166
- Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
- Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
- Folates sériques habituellement inférieurs à 4 nmol/L ;
- Retenir que le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter ;
- Taux sérique d’homocystéine totale >15 nmol/L en présence d’un taux sérique normal d’acide méthylmalonique
Décrire la LDH, l’haptoglobine, la bilirubine et ce qui est retrouvé dans les urines dans une hémolyse intravasculaire
Voir p.175
- Bilirubine non-conjuguée +/++
- LDH +++
- Haptoglobine - - -
- Hémoglobinurie augmentée
- Hémosidérinurie augmentée
Décrire la LDH, l’haptoglobine, la bilirubine et ce qui est retrouvé dans les urines dans une hémolyse extravasculaire
Voir p.175
Bilirubine non-conjuguée +++
LDH N
Haptoglobine -/- -
Nil dans les urines
Décrire la LDH, l’haptoglobine, la bilirubine et ce qui est retrouvé dans les urines dans une hémolyse intramédullaire
- Bilirubine non-conjuguée +
- LDH +++
- Haptoglobine N/-
- Nil dans les urines
Qu’est-ce que l’hémolyse extravasculaire? Où se produit-elle?
Voir p.174
Elle se produit au sein du système réticulo-endothélial et constitue ni plus ni moins qu’une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation.
Quel est le site préférentiel de l’hémolyse extravasculaire?
La rate, avec sa structure anatomique particulière, est capable de reconnaître l’existence d’altérations subtiles de la membrane et de la flexibilité érythrocytaire.
Quel autre organe que la rate peut aussi être le site d’une hémolyse anormale? Dans quelles circonstances?
Voir p.174
Le foie, à cause de ses nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cellules de Kupffer), peut lui aussi être le site d’une hémolyse anormale dans les cas où la membrane des GR est altérée de façon plus importante (ou en l’absence de rate).
Pour quelle raison il y a qu’un très faible échappement d’hémoglobine libre dans la circulation dans l’hémolyse extravasculaire (rate ou foie)?
Voir p.174
La phagocytose des hématies altérées joue un rôle de premier plan dans ce type d’hémolyse.
Vrai ou faux : l’hémolyse intravasculaire se produit directement dans la circulation et s’accompagne généralement d’une libération plus ou moins brutale d’hémoglobine libre.
Voir p.174
Vrai
Par quoi est débarassée l’hémoglobine libre provenant de l’hémolyse intravasculaire?
Voir p.174
Par la liaison spécifique à l’haptoglobine du plasme, ou non spécifique à l’albumine (hémalbuline).
Pourquoi l’hémoglobine libre doit-elle être liée à l’haptoglobine?
Voir p.174
L’hémoglobine libre est toxique pour l’organisme.
Quels sont les mécanismes responsables de l’agression directe de la membrane érythrocytaire dans l’hémolyse intravasculaire?
Voir p.174
- Physique (fragmentation par une valve artificielle)
- Chimique (toxines, médicaments oxydants)
- Immunologiques (anticorps fixant le complément)
Qu’est-ce qui explique que l’hémolyse intravasculaire peut s’accompagner d’hémoglobinémie, d’hémoglobinurie ou d’hémosidérinurie?
Voir p.174
La quantité d’hémoglobine libérée dépasse la capacité de liaison de l’haptoglobine.
Quelles sont les principales causes d’anémie hémolytique intravasculaire?
Voir p.169
Anémies hémolytiques acquises
- Non-immunes (mécaniques, physiques - anticorps fixant le complément, chimiques)
Quelles sont les principales causes d’anémie hémolytique extravasculaire?
Voir p.169
Anémies hémolytiques congénitales
- Anomalies de la membrane
- Anomalies des enzymes de la glycolyse
- Anomalies de la globine
Anémies hémolytiques acquises
- Immunes (allo-immunes, auto-immunes)
- Non-immunes (hypersplénisme)
- Médicamenteuse (mécanisme immunologique, corps de Heinz)
Que permet de détecter le test de Coombs?
Voir p.179
Les anémies hémolytiques acquises de type immun ont comme caractéristique la fixation anormale d’immunoglobulines ou de complément à la surface des GR malades. Ces substances peuvent être facilement détectées à l’aide du test de Coombs, appelé aussi épreuve à l’antiglobuline.
Comment détermine-t-on si un test de Coombs est positif?
S’il y a agglutination après l’ajout du sérum de Coombs (anti globuline) et d’une période d’incubation.
Cela permet de conclure qu’il y avait présence d’auto-anticorps (IgG) in vivo.
Dans quel type d’hémolyse le test de Coombs est-il positif?
Hémolyse immune
Quel est le rôle de l’anti-D (Winrho) dans le traitement préventif de la maladie hémolytique du nouveau-né?
Les anticorps anti-D préformés vont immédiatement se fixer aux hématies foetales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travail afin de les neutraliser et de les détruire avant même qu’elles puissent susciter une réaction de défense immunitaire.
En quoi consiste la prévention pour la maladie hémolytique du nouveau-né?
Elle consiste à administrer chez toute femme enceinte de groupe Rh négatif une première dose de 240 ug de globuline immune anti-D (WinRho) par voie intraveineuse à la vingt-huitième semaine de la grossesse, suivie d’une seconde dose de 120 ug au moment de l’accouchement (ou dans les 48 heures qui suivent).
