Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle et de la rate Flashcards
Qu’est-ce que l’hématopoïèse inefficace (pancytopénie à moelle riche)?
Voir p.110
Le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasqiue, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente.
INSUFFISANCE MÉDULLAIRE QUALITATIVE
Vrai ou faux : une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique s’accompagne nécessairement d’un dérèglement fonctionnel et vice-versa.
Voir p.109
Faux, ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel, mais un dérèglement fonctionnel est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
Quels sont les 3 types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)?
Voir p.114
- Aplasie ou hypoplasie
- Hyperplasie sans dysplasie
- Hyperplasie avec dysplasie
Quel type d’insuffisance médullaire est associé à :
1. Aplasie ou hypoplasie
2. Hyperplasie sans dysplasie
3. Hyperplasie avec dysplasie
Voir p.114
- Quantitative
- Relative
- Qualitative
Lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïtique, l’anatomopathologie fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
Voir p.114
- Moelle vide (adipeuse)
- Moelle envahie (cellules néoplasiques)
- Fibrose médullaire (myélofibrose)
L’hématopoïèse inefficace se caractérise par (4):
Voir p.114
- Hyperplasie du tissu hématopoïétique
- Dysplasie associée à une déficience de maturation
- Mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (avortement intramédullaire)
- Diminution de la quantité de “nouveaux-né à terme”, libérés dans le sang
Quels sont les critères (4) pour déterminer s’il y a hypersplénisme?
Voir p.118
1) splénomégalie
2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou thrombocytopénie
3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir)
4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie
Quelles sont les principales cause d’hypersplénisme (8)?
Voir p.118
- Cirrhose avec hypertension portale
- Thrombose de la veine splénique
- Syndrome de Felty
- Splénomégalie des malades en hémodialyse chronique
- Métaplasie myéloïde de la rate
- Thalassémie majeure
- Leucémie à tricholeucocytes
- Maladie de Gaucher
Vrai ou faux : le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.
Voir p.117
Vrai
Quelles sont les anomalies observées au niveau des érythrocytes après splénectomie?
Voir p.114
Présence (persistance) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes.
Vrai ou faux : une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytopénie et une monocytopénie chroniques.
Voir p.114
Faux, remplacée par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
Vrai ou faux : une hyperplaquettose se produit après splénectomie, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites inférieures de la normale ultérieurement.
Voir p.114
Faux, limites supérieures de la normale.
Quels sont les risques liés à une splénectomie chez le jeune enfant?
Risque particulièrement important de septicémie fulminante, surtout durant les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale (80% des cas).
Vrai ou faux : le risque de septicémie mortelle est moindre chez l’adulte splénectomisé (par rapport à l’enfant).
Vrai, mais il existe (0,5-1%/année).
Quel type d’infection conduit à la plupart des cas de bactériémie fulminante?
Infection à pneumocoque à point de départ respiratoire
Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les 1)______________ de la capsule des pneumocoques provoquent un 2)______ __________ et une 3)___________ _____________ _____________.
1) Polysaccharides
2) Choc bactérien
3) Coagulation intravasculaire disséminé
Outre le pneumocoque, quelles autres bactéries causent des septicémies mortelles?
- Méningocoque
- Haemophilus infuenzae
