Leerdoel 10

Question 1

Hemostase

Answer 1

is het totale proces dat ervoor zorgt dat een bloeding gestelpt wordt bij een beschadiging van een bloedvat.

Question 2

De 4 fase van hemostase

Answer 2

1. Vasoconstrictie (samentrekking van bloedvat)
2. Primaire hemostase (trombocyten)
3. Secundaire hemostase (stollingsfactoren & fibrinevorming)
4. Fibrinolyse (afbraak van
   fibrinenetwerk)

Question 3

Trombine

Answer 3

is het product van de stollingscascade. Dit is van belang bij de omzetting van fibrinogeen naar fibrine. Het activeert de stollingsfactoren V, VIII, XI en XIII. het activeert trombocyten die hechten aan het beschadigde weefsel, het activeert endotheelcellen en het activeert het remmer proteïne C.

Question 4

Antitrombine

Answer 4

remt alle geactiveerde stollingsfactoren

Question 5

Heparine

Answer 5

In aanwezigheid van heparine is er een 1000x efficiëntere binding van anti-trombine. Heparine is dus een antistollingsmiddel. Wordt ook gebruikt in bloedbuizen.

Question 6

Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI)

Answer 6

kan in samenwerking met Xa de tissuefactor remmen.

Aan bij veel TF (negatieve cirkel)

Question 7

Stoornissen primaire hemostase (3)

Answer 7

• Trombocytopenie (tekort aan trombocyten)
• Trombocytopathie (functieverlies)
• Ziekte von Willebrand
  Symptomen Blauwe plekken, neusbloedingen en tandvleesbloedingen.

Question 8

Diagnostiek primaire hemostase (4)

Answer 8

I. Celtelling
II. Bloedingstijd
III. Plated function analyser (PFA)
Bloed door een ring. De tijd die nodig is tot volledige afsluiting van de ring wordt de sluitingstijd (closure time) genoemd. Bij een tekort aan trombocyten, trombocytopathie of de ziekte van von Willebrand vind je een verlengde sluitingstijd.
IV. Aggregometrie
Gebaseerd op de detectie van licht. Suspensie van trombocyten. Doordat er aggregatie optreedt kan er meer licht de detector bewerken

Question 9

Stoornissen secundaire hemostase

Answer 9

• Hemofilie A en B (minder FVIII/FIX)
• Overige stollingsfactordeficiënties
• Antistoffen tegen stollingsfactoren
• Verbruik van stollingsfactoren
• Gestoorde leverfunctie (Alle stollingsfactoren worden in de lever geproduceerd)
• Vitamine K-tekort (Vitamine K speelt een belangrijke rol bij de productie van enkele stollingsfactoren)
• Medicijngebruik

Question 10

Diagnostiek secundaire hemostase

Answer 10

PT 12 sec
Een lange PT wijst op een stollingsfactordeficiëntie of aanwezigheid van een specifieke remmer. Andere oorzaken voor lange PT zijn leverfalen of vitamine K te kort.
APPT 35 sec
Een verlengte APTT kan zijn een te kort aan stollingsfactoren, gebruik van heparine of leveraandoeningen.

Question 11

Actief proteïne C

Answer 11

geactiveerd door trombine

zit op de endotheelcel remt de bloedstolling en trombine. (negatieve cirkel)

Question 12

Kwalitatieve of structurele hemoglobinopathie

Answer 12

Als door een afwijking in de eiwitketen het hemoglobine minder goed functioneert. Dit komt voor bij sikkelcelanemie.
Wordt voornamelijk veroorzaakt door mutaties in het gen wat codeert voor de a- of β-eiwitketen. (Hemoglobine bestaat normaal uit een a2b2-samenstelling.)

Question 13

Kwantitatieve hemoglobinopathie

Answer 13

Indien er wel goede, maar te weinig eiwitketens van een bepaald type worden gemaakt. Er kan sprake zijn van a-thalassemie, een β-thalassemie of een combinatie van beide. Het gen dat codeert voor de eiwitketens is dan verwijderd of gemuteerd, waardoor het eiwit minder in expressie komt.

Question 14

Inhoud + toepassing blauwe buis

Answer 14

Citraat

Bloedstolling

Question 15

Inhoud + toepassing gele buis

Answer 15

Serum

Chemie, immunologie, hormonen

Question 16

Inhoud + toepassing rode buis

Answer 16

Serum

Medicijnspiegel, apotheek

Question 17

Inhoud + toepassing groene buis

Answer 17

Heparine

Chemie, vitaminen

Question 18

Inhoud + toepassing paarse buis

Answer 18

EDTA

Hematologie, DNA-onderzoek, PTH

Question 19

Inhoud + toepassing grijze buis

Answer 19

Na-fluoride

glucose

Question 20

Inhoud + toepassing zwarte buis

Answer 20

Citraat

Bezinking

Question 21

a-thalassemie

Answer 21

tekort aan van a-ketens. Als er sprake is van ernstige a-thalassemie zal het kind levenloos ter wereld komen omdat er geen a-genen meer functioneel zijn en foetussen maken nog geen β-eiwitketens aan

Question 22

β-thalassemie

Answer 22

een tekort aan β- ketens. Er is bij deze aandoening sprake van een mutatie in het gen wat codeert voor β-eiwitketens. De ernst van deze ziekte hangt af van de soort mutatie. Patiënten kunnen enkel genezen worden worden door beenmergtransplantatie.

Question 23

Trombocytopenie

Answer 23

Tekort trombocyten: bloeding!

Het typische symptoom die je hier ziet zijn puntvormige huidbloedinkjes.

Question 24

Oorzaken trombocytopenie

Answer 24

• een verminderde aanmaak van trombocyten in het beenmerg is: door bijvoorbeeld leukemie of medicatiegebruik.
• een verhoogde afbraak van de trombocyten.
  bij mensen met autoantistoffen tegen de eigen trombocyten Of als een patiënt een hevige bloeding heeft gehad dus bij een verhoogd verbruik.
• laboratorium-artefact. Dit is een fout op het lab waardoor de uitslag lager uitkomt.

Question 25

Trombocytopathie

Answer 25

In dit geval is er een functiestoornis van de trombocyten. Dit kan aangeboren zijn of op latere leeftijd worden verkregen. Er zijn verschillende types waardoor de trombocyten niet functioneel zijn, vaak door het missen van een receptor. Er zijn 3 types: Bernard-Soulier Syndroom (GPIb-deficiëntie), Ziekte van Glanzmann (GPIIbIIIa-deficiëntie) en Storage pool disease (afwijking secretie van stollingsversterkende stoffen)

Question 26

Ziekte van von willebrand (I II III)

Answer 26

Hier zijn er wel voldoende en normaal functionerende trombocyten aanwezig maar is het verbindingseiwit (van willebrandfactor) niet voldoende aanwezig of is niet functioneel. Hierdoor krijg je een verstoorde adhesie, er zijn verschillende types: Type I: Tekort aan vWF, Type II: Verstoorde functie van vWF, Type III: Geen vWF. Meestal is de oorzaak erfelijk.