La neuropsychologie des enfants Flashcards

1
Q

Éléments d’introduction

A
  • Les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant sont parus seulement au début des années 2000.
  • Il est important quand on parle de neuropsychologie de l’enfant de faire la différence entre les troubles acquis des grandes fonctions cognitives et ceux qui sont neurodéveloppementaux.
  • Les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives sont l’autisme et le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.
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2
Q

Lussier et al. (2017) dans la 3e édition de l’ouvrage intitulé Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent propose de distinguer: (7)
1. Les troubles neurodéveloppementaux

A
  1. les troubles du langage oral et dysphasies
  2. les troubles praxiques et visuospatiaux
  3. le syndrome des fonctions non verbales
  4. les troubles du spectre de l’autisme
  5. le syndrome dysexécutif
  6. le syndrome Gilles de la Tourette
  7. le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité
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3
Q
  1. Les troubles spécifiques des apprentissages:
A
  1. Les troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
  2. Les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie
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4
Q
  1. Les troubles neuropsychiatriques : (9)
A
  1. Les troubles déficitaires de l’attention complexes avec ou sans hyperactivité
  2. Les problèmes de comportement
  3. Les troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites (DSM-5)
  4. Les troubles dépressifs
  5. Les troubles anxieux
  6. Les troubles obsessionnels compulsifs
  7. Les troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress
  8. Les troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques
  9. Les autres troubles du développement (syndrome d’alcoolisation fœtale, neurofibromatose ou syndrome de Turner)
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5
Q

Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont d’élaborer des________________________ et de mettre au point des_________________ et des______________________ adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.

Cette démarche implique de ___________ les aspects développementaux des relations cerveau cognition, c’est-à-dire comment s’édifient l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes.

Plus précisément, pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière, il faut en identifier les _____________________, déterminer leur _______________ d’apparition ainsi que les __________________________dans lesquelles elles se construisent.

Lussier et al. (2017) insistent sur les risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie adulte à celle de l’enfant.

Le cerveau est chez l’enfant hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires.

Les modèles de la neuropsychologie de l’enfant postulent qu’en cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents.

Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition soulève un certain nombre de difficultés. Notamment, les lésions pré- et périnatales (liées par exemple aux anoxies de la naissance et à la prématurité) et celles dues aux encéphalites bactériennes sont les plus fréquentes et occasionnent des dommages diffus et/ou étendus.

A

Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont d’élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.

Cette démarche implique de décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition, c’est-à-dire comment s’édifient l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes.

Plus précisément, pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière, il faut en identifier les différentes étapes, déterminer leur chronologie d’apparition ainsi que les contraintes cérébrales dans lesquelles elles se construisent.

Lussier et al. (2017) insistent sur les risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie adulte à celle de l’enfant.

Le cerveau est chez l’enfant hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires.

Les modèles de la neuropsychologie de l’enfant postulent qu’en cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents.

Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition soulève un certain nombre de difficultés. Notamment, les lésions pré- et périnatales (liées par exemple aux anoxies de la naissance et à la prématurité) et celles dues aux encéphalites bactériennes sont les plus fréquentes et occasionnent des dommages diffus et/ou étendus.

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6
Q

L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant car la lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle : (2)

A
  • D’une part, la formulation d’hypothèses sur le niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interindividuelle « des rythmes et des niveaux de développement atteints ».
  • D’autre part, les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales qui peuvent n’apparaître que longtemps après leur survenue
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7
Q
  1. Le langage
    a. L’aphasie acquise chez l’enfant
A

– Il s’agit d’« un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux
central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de
connaissance verbale » (Van Hout et Seron, 1983).

– Le tableau clinique est caractérisée par:

  • Une compréhension du langage relativement préservée
  • Des troubles prédominent sur le versant de l’expression : la fluence est réduite, la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme
  • Un discours agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants)
  • Les jargons ou les loghorrées sont rares
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8
Q

– Étude de cas de Patterson et al. (1989):

A
  • N.I. est une jeune patiente chez qui une hémisphérectomie gauche avait été
    pratiquée à l’âge de 15 ans, deux années après l’installation des crises
    d’épilepsie.
  • Après l’opération, N.I. est décrite comme aphasique, ses performances en
    lecture sont très faibles et ressemblent à celles de patients adultes qui
    présentent une dyslexie profonde (acquise).
  • Elle reconnaît parfaitement les lettres, mais les dénomme avec difficulté et ne
    peut réaliser des tâches phonologiques.
  • Elle discrimine bien les mots fréquents et les non-mots mais ses performances
    de décision lexicale chutent pour des mots moins fréquents.
  • Dans des épreuves d’appariement mot-image, compréhension des mots
    préservée seulement pour les plus familiers et concrets.
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9
Q

– L’hémisphérectomie est:

A

une opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (une moitié du cerveau) est enlevé ou désactivé.

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10
Q

Étude de cas de Vargha-Khadem et al. (1985):

A
  • Anna est une patiente qui a subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10
    ans et montre des capacités langagières remarquablement préservées.
  • L’atteinte neurologique (AVC gauche) est prénatale et s’est manifestée à l’âge
    de six mois.

 Ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphérectomie qui compte, que
l’âge de début des lésions cérébrales (dans l’épilepsie, l’âge de début des
crises) et « le temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère
droit ». Plus ce temps est long, meilleures seraient la réorganisation
anatomo-fonctionnelle et les performances.

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11
Q

b) Les troubles développementaux du langage

A

– De nombreux troubles neuropsychologiques surviennent dans le cours du
développement « sans cause apparente » et peuvent perturber les acquisitions
scolaires et les apprentissages fondamentaux.

– La plupart se définissent par un écart aux normes de développement cognitif, qu’il
concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie…) ou d’autres domaines
cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…).

Le diagnostic est basé sur la mise en évidence d’un déficit durable des
performances dans un domaine particulier.

– La perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire (par exemple de l’acuité
visuelle), à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours
de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.

Les enfants qui sont identifiés comme « dys » le sont parce que leur profil
développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les domaines sauf dans le
domaine de dysfonctionnement considéré.

– Par exemple, la dyslexie développementale se définit comme un trouble sévère et
durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne
peut être mise en évidence.

  • L’enfant a été normalement scolarisé, dans un milieu socioculturel propice à
    ces apprentissages, ne présente ni retard mental, ni déficit sensoriel, et a un
    trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 18 mois
    par rapport à l’âge scolaire.
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12
Q

Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classée dans
la catégorie des « troubles spécifiques des apprentissages » (5)

A

 Cette catégorie regroupe les troubles spécifiques et durables de développement:

  1. du langage oral ou « dysphasies »
  2. du geste et/ou des fonctions visuospatiales ou « dyspraxies ou troubles de
    l’acquisition de la coordination »
  3. du langage écrit ou « dyslexies et dysorthographies »
  4. des activités numériques ou « dyscalculies »
  5. des processus attentionnels et des fonctions exécutives ou « TDAH »
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13
Q
  1. La mémoire
    a) Le syndrome amnésique de l’enfant (4)

– Les études de cas de Vargha-Khadem et al. (1997): (4)

A

– L’appellation de syndrome amnésique de l’enfant est préférable à celle d’amnésie
développementale car la présence de lésions cérébrales est clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

 Les déficits de la mémoire épisodique constatés dans la vie courante, comme dans les examens neuropsychologiques, constituent le cœur du syndrome amnésique de l’enfant.

  • Les autres éléments notables du syndrome amnésique sont les capacités
    préservées chez ces enfants qui concernent l’efficience intellectuelle, les
    compétences langagières (langage oral et écrit) et les connaissances
    générales sur le monde.

Le point le plus remarquable dans ces descriptions est la possibilité, pour ces
enfants, d’acquérir de nouvelles connaissances sémantiques alors que leur
mémoire épisodique était très déficitaire.

– Les études de cas de Vargha-Khadem et al. (1997):

  • 3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance chez deux d’entre eux ont en commun d’avoir développé un syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique.
  • Découverte vers l’âge de 5 ans par les parents et les enseignants, du syndrome amnésique alors que les lésions étaient néonatales dans 2 des cas.
  • Les parents se sont alors étonnés de l’incapacité de leur enfant à retrouver son chemin dans un environnement familier ainsi que d’une désorientation temporelle et de la nécessité d’un rappel fréquent des rendez-vous.
  • De plus, ces enfants étaient incapables de faire des récits détaillés des activités
    de la journée et des vacances.
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14
Q
  1. L’attention et les fonctions exécutives
    a) Les troubles visuo-attentionnels
A

– La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un
rôle fondamental dans le développement cognitif.

– Les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention
visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés
d’apprentissage de la lecture sont pourtant maintenant établis

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15
Q

a) Les troubles visuo-attentionnels
– Quelques tests pour l’évaluation:

A
  • La batterie du TEA-Ch (pour Test of Everyday Attention Children, Manly et al.,
    2006) procure une évaluation standardisée de l’attention (sélective focalisée,
    soutenue et divisée) et des fonctions exécutives (mémoire de travail, inhibition,
    flexibilité) et comporte une version parallèle pour le re-test.
  • Le Test de barrage des nounours (Laurent-Vannier et al., 2003), analogue au
    Test de barrage des cloches présent dans toute évaluation de l’attention
    visuospatiale chez l’adulte, il permet la mise en évidence et la mesure de
    troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.
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16
Q
  1. L’attention et les fonctions exécutives
    b) Les troubles des fonctions exécutives :

– 3 catégories de difficultés cognitives sont distinguées, selon les modèles de
référence pour le fonctionnement exécutif les difficultés:

A

– Même si la maturation du cortex frontal est particulièrement tardive, une atteinte
précoce peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.

– Ces troubles sont étudiés dans le contexte de lésions consécutives à un
traumatisme crânien, en lien avec l’épilepsie ou encore dans le trouble déficitaire de
l’attention avec ou sans hyperactivité.

  • de planification
  • de flexibilité mentale
  • d’inhibition
17
Q

b) Les troubles des fonctions exécutives
– Quelques tests écologiques pour l’évaluation: (2)

A
  • La BADS-children (Emslie et al. , 2003) a été élaborée pour solliciter ces
    différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui
    miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect
    ludique.

Dans le test du ZOO issu de la BADS-C (Allain et al. 2018), l’enfant doit tracer
un trajet sur un plan de zoo dans le but de visiter six lieux sur les douze
possibles en respectant des règles (restrictions sur le nombre de fois que
certains chemins peuvent être empruntés et points de départ et d’arrivée
déterminés). L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les
différents lieux pour limiter les erreurs.

18
Q
  1. Le calcul
    a) La dyscalculie développementale (2)
A

– La dyscalculie développementale (ou « trouble spécifique des apprentissages avec
déficit de calcul », selon le DSM-5) se définit comme un trouble de l’apprentissage
de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant
ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi
que d’un contexte social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le
trouble d’acquisition.

– On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres
troubles cognitifs (du langage, du traitement de l’espace, de l’attention…), dans
différentes pathologies d’origine génétique comme le syndrome de Williams, le
syndrome de l’X fragile ou le syndrome de Turner

19
Q

La Batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de
von Aster (Zareki-R: Dellatolas et von Aster, 2006, pour la version française) est un
outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte EC301. (2)

A
  • L’objectif est d’établir un « profil mathématique » chez l’enfant de 6 à 11 ans et
    demi.
  • Un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à
    utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires : dénombrement,
    comptage oral, dictée et lecture de nombres, calcul mental, positionnement de
    nombres sur une échelle, mémorisation et répétition orale de chiffres,
    comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit, estimation de quantités,
    problèmes arithmétiques présentés oralement.
20
Q
  1. Les praxies
    a) La dyspraxie développementale (3)
A

– La dyspraxie est un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la
coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.

– Comme pour les autres troubles neurodéveloppementaux, le diagnostic doit exclure l’existence de troubles moteurs ou sensoriels élémentaires, de déficience intellectuelle, de troubles de la relation ou communication, d’une lésion cérébrale, ou de carence éducative.

– L’évaluation repose sur des tests des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvements), idéomotrices (imitation de postures digitales ou manuelles), idéatoires (manipulation d’objets) et constructives (reproduction de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).

21
Q

Les syndromes neurodéveloppementaux
1. L’épilepsie

A

– L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme
sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une
anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique)
provoque une crise épileptique.

– Les troubles cognitifs les plus fréquents intéressent la mémoire

22
Q

– On distingue classiquement 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant :

A
  • L’épilepsie symptomatique, qui se définit par la présence de lésions mises en
    évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie
    corticale…)
  • La forme cryptogénique, où une lésion peut être suspectée sur la base de la
    présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas
    objectivée
  • L’épilepsie idiopathique, qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de
    l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique
23
Q
  1. Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH et TDA, ou
    bien « TDA/H ») (3)
    – 3 principaux sous-types de TDA/H étaient distingués dans le DSM-IV:
A

– Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la 4e année, mais c’est
au début de la scolarité que les comportements « perturbateurs » deviennent
patents.

– L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher d’une part,
un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions
cognitives, en particulier sur la mémoire et, d’autre part, l’association à des troubles
des apprentissages, en particulier du langage écrit.

  • En effet, 30 % des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des
    troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur
    quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.
  1. Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
  2. Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant
  3. Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention

– auxquels le DSM-5 (APA, 2013) ajoute une « présentation inattentive
restrictive ».

24
Q
  1. L’autisme et les troubles du spectre autistique

– D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de
signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à : (3) + (2 autres aspects)

A
  1. « restriction des comportements sociaux »
  2. « restriction de la communication »
  3. « comportements répétitifs et intérêts restreints ».

– Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que
recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier
le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

– Il faut donc parler de « spectre de l’autisme », plutôt que d’autisme, et distinguer 5
sous-types qui selon l’auteur relèveraient d’une continuité : autisme de bas niveau,
autisme de haut niveau, syndrome d’Asperger, autisme savant et enfin « trouble
envahissant du développement non spécifié ». Aucune classification n’est
consensuelle et le DSM-5 ne distingue plus l’autisme de haut niveau du syndrome
d’Asperger.

25
Q

– Des revues ou méta-analyses récentes permettent aujourd’hui de préciser les
profils de perturbation cognitive dans l’autisme, concernant:

A
  • Les fonctions exécutives (Lai et al., 2017)
  • La mémoire de travail (Wang et al., 2017)
  • La mémoire autobiographique (Wantzen et al., 2016)
  • La théorie de l’esprit (Wantzen et al., 2018)

– Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle,
sont maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA

26
Q
  1. Les pathologies génétiques

– Plusieurs syndromes génétiques entraînent des troubles cognitifs: (3)

A
  • Le syndrome de Turner concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.
    – Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).
  • Le syndrome de l’X fragile, chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.
    – Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.
  • Le syndrome de Williams est une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants.

– Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la
plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).

27
Q

Spécificités de l’évaluation et de la prise en charge

  1. L’examen neuropsychologique de l’enfant (2)

– Cet outil couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large
spectre de perturbations : (4)

A

– Pour Lussier et al. (2017), « La connaissance du développement normal et pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et “trouble neurodéveloppemental” (où l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée). »

– Parmi les outils pour l’évaluation, la place particulière de la NEPSY, qui permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans.

– Cet outil couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large
spectre de perturbations :

  1. les difficultés d’apprentissage,
  2. les déficits attentionnels,
  3. le retard mental
  4. les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques
28
Q
  1. La prise en charge des troubles neuropsychologiques de l’enfant
A

– Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est
dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la
sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent »,
probablement en interaction.

– Malheureusement, la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en
compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.