Démences et syndromes démentiels

Question 1

La démence: qu’est ce que c’est?
* Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait
référence à un syndrome comportant:

• Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de
  causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer
  étant la plus connue d’entre elles.

4 grandes lignes

Answer 1

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 2

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été ____________ pour différentes affections
comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.

• Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus
  physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en
  désaccord.

Answer 2

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections
comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.

Question 3

Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie
d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des
décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi
définis :

Answer 3

1. le stade présymptomatique
2. le stade symptomatique prédémentiel ( stade MCI)
3. le stade démentiel (stade diagnostic)

Le trouble cognitif majeur est systématiquement précéder de ces trois stades.

Question 4

la perte de son autonomie de tout les jours: manger, se coiffer, aller au toilette établi la différence entre :

Answer 4

les trouble cognitif majeur/mineur : n’est pas systématique suivi d’un trouble cognitif majeur

Les diagnostic est posé seulement au moment du trouble majeur.

Question 5

Ce n’est pas parce que vous n’êtes pas diagnostiquer que la maladie n’est pas présente, les chiffre sont donc probablement plus élevé. ( 5-20%)
Ne se développe pas à l’âge adulte, et n’est pas dans le vieillissement normal.

Plus on vieillit plus on à des chances d’en développer.

Question 6

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares
formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du
diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de
___________________.

Answer 6

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares
formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du
diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de
présomption.

Question 7

La démarche diagnostique
– L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser
le profil des troubles observés.

– La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par :

Answer 7

des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple

Question 8

La caractéristique clé pour le diagnostic de la maladie d’Alzheimer, c’est l’atrophie des:
Cependant les tests restent les plus efficaces et parlant.

Answer 8

hippocampe comparer à la norme puisque la structure des hippocampe peut variée.

Question 9

3. Les troubles de la mémoire dans ma maladie d’Alzheimer
   (3)

Answer 9

• Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
• Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
• Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements
  récents.

Question 10

Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique:

épreuves d’apprentissage de listes de mots:

Answer 10

– Présence d’une amnésie antérograde massive
– Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des

• Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
  – Courbe d’apprentissage en plateau
• L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
• Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler
  des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
• Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de
  reconnaissance

Question 11

Les patients éprouvent des difficultés à restituer des________________________________.

• En début de maladie, les troubles de la mémoire _______________________ sont caractérisés
  par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des
  souvenirs récents.
• Toutefois, le gradient temporel semble dû à la _______________________ des souvenirs ____________les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
• Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec
  l’atteinte progressive de la mémoire __________________________. Ces troubles de la
  mémoire autobiographique retentissent sur le _____________________ des patients.

– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé
(situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs
décennies auparavant)

Answer 11

Les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels.

• En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés
  par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des
  souvenirs récents.
• Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens,
  les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie
  explorée.
• Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec
  l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la
  mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.

– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé
(situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs
décennies auparavant)

Question 12

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une ___________________________________ (dans le temps et l’espace):

– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout
dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.

• Des troubles de -__________________________sont observés mais ils sont inconstants en
  début de maladie.

 Hypothèse d’un déficit de _____________________________.

Answer 12

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation
temporospatiale (dans le temps et l’espace):

– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout
dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.

• Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en
  début de maladie.

 Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

Question 13

• La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors
  qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux
  en faveur d’une maladie neurodégénérative:

– Les troubles se manifestent dans le langage _____________ par un discours _____________ et
par des ______________________ (un mot est remplacé par une expression le désignant).

– Le ____________________ est particulièrement net dans les tâches de dénomination

• Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
  paraphasies sémantiques.

– Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère
sémantique (noms d’animaux):

• Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques
  de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

Answer 13

• La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors
  qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux
  en faveur d’une maladie neurodégénérative:

– Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et
par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).

– Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination

• Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
  paraphasies sémantiques.

– Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère
sémantique (noms d’animaux):

• Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques
  de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

Question 14

Au total, la mémoire -_______________________,_____________________et______________________
sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la
maladie d’Alzheimer.

 En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le système de __________________________ (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire _____________________ qui mettent en jeu des processus __________________________ restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie.

Answer 14

Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique
sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la
maladie d’Alzheimer.

 En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation
perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale,
qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades
assez avancées de la maladie.

Question 15

Les souvenirs les plus ____________ sont plus propice à l’oubli que les souvenir _____________ dans la maladie d’Alzheimer.

Answer 15

Les souvenirs les plus récents sont plus propice à l’oubli que les souvenir anciens dans la maladie d’Alzheimer.

Question 16

Des troubles précoces au niveau des _____________________pouvant se manifester à un
stade pré-démentiel (TCL).

– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris
dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui
conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus
simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme :

– Des perturbations de la _____________________ont été mises en évidence chez des
patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.

– Des diminutions des capacités _______________________ont été montrées à l’aide du test de
Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du
test de ____________.

Answer 16

Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un
stade pré-démentiel (TCL).

– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris
dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui
conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus
simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité
mentale ou les capacités d’inhibition.

– Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des
patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.

– Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du test de
Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du
test de Stroop

Question 17

4. Autres troubles cognitifs

• Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie

– Les troubles lexico sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative
intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.

– À un stade de démence léger: (1)

– Au stade de démence modérée: (3)

– À un stade sévère: (1)

Answer 17

• Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie

– Les troubles lexico-sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative
intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.

– À un stade de démence léger:
* Les troubles sont dominés par un manque du mot.

– Au stade de démence modérée:
* Le manque du mot est plus présent.
* Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
* La compréhension orale devient déficiente.

– À un stade sévère:
* Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à
l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

Question 18

L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.

• Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur __________, tels que des
  ______________- ou des gestes d’utilisation ____________, avec parfois l’utilisation de parties de
  leur corps comme objet.
• La réalisation de gestes ______________ (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la_______________________ corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
• Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie ______________ et d’une apraxie _______________________.
• L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée
  aux stades relativement avancés de l’évolution.

Answer 18

L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.

• Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des
  pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de
  leur corps comme objet.
• La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la
  reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
• Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et
  d’une apraxie idéomotrice
• L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée
  aux stades relativement avancés de l’évolution.

Question 19

L’apraxie de __________________constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement _______________de l’évolution.

• L’apraxie ____________________ est un syndrome fréquent et souvent ______________ dans la maladie
  d’Alzheimer. `

– Elle peut se manifester dans l’exécution du____________ sur ordre oral, ce qui reflète
souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou
bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au
modèle (closing-in).

Answer 19

L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée
aux stades relativement avancés de l’évolution.

• L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie
  d’Alzheimer.

– Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète
souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou
bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au
modèle (closing-in).

Question 20

Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les __________________________.

– Un épisode de ________________________ constitue parfois un premier motif de consultation.

• L’attention, en particulier ________________, est souvent altérée précocement.

– Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de __________________.

Answer 20

Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les
modalités sensorielles.

– Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.

• L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.

– Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 21

5. Troubles psycho-comportementaux associés

• Des modifications de la _______________ et des troubles du___________________ s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations,
  idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).
• L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution,
  est une ___________ et une perte _______________.

 Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:

Une mauvaise interprétation de _____________, des __________________ ou des______________ d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

Answer 21

• Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de
  façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations,
  idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).
• L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution,
  est une apathie et une perte d’intérêt.

 Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:

Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut
conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

Question 22

6. L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie

• Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:

– Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)
et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.

• Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le
  langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).

– Les profils inverses sont également observés.

Answer 22

• Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:

– Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)
et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.

• Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le
  langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).

– Les profils inverses sont également observés.

Question 23

Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la :

• Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une
  dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par: (2)
• C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients
  présentant: (2)

Answer 23

Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la deuxième cause de démence
dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

• Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une
  dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:

– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

• C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients
  présentant:

– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et
du comportement
–des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

Question 24

Les modifications cérébrales associées aux démences fronto-temporale: en haut/bas

Answer 24

en haut: atrophie
en bas: hypométabolisme

Question 25

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont la
démence:

Answer 25

sémantique
frontale

Question 26

le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus
récemment pour englober 3 troubles:

Answer 26

la démence frontale,
la démence sémantique
l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 27

Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :

Answer 27

– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 28

1. La variante frontale de la DFT
   * La variante __________________, caractérisée par des lésions_________________________________________ est la plus fréquente.

• Des troubles _______________________________ sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.

Answer 28

frontale
lésions prédominantes du cortex préfrontal
troubles neuropsychiatriques

Question 29

1. La variante frontale de la DFT
   * Les troubles du comportement les plus fréquents sont:
   (8)

Answer 29

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à
portée de main)
– une anosognosie précoce.

Question 30

1. La variante frontale de la DFT

• Des troubles des_________________________ et de la mémoire ______________sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement __________ en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.

 Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de _____________,

Answer 30

fonctions exécutives
de travail
discrets
l’esprit

Question 31

1. La variante frontale de la DFT
   * Etude de cas (Hodges et al., 2000):

– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant
des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon
compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.

– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné
par les autres.

– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en
revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie
de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la
détection de « faux pas »

Question 32

1. La variante frontale de la DFT

• Des troubles modérés du ___________ et de la mémoire________________ (manque du mot,
  paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau
  clinique.
• Les troubles de la________________________, évalués avec les épreuves usuelles de rappel
  libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.

– Il s’agit avant tout de déficits des stratégies _____________________ et de __________________.

Answer 32

langage
sémantique
mémoire épisodique
mémoire épisodique
encodage
récupération

Question 33

2. La démence sémantique (le patient va se rendre compte de son trouble donc différence à la démence frontale ou les proches doivent demander la consultation)

• La démence sémantique, ou variante _______________ de DFT, se caractérise par des
  troubles majeurs de la ____________________qui contrastent avec les aspects
  __________________ et ___________________du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
• Même s’il est imprécis, le langage __________________reste possible à un stade de
  l’évolution où les troubles lexicaux sont ___________.
• Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des ________________________ non
  ________________ (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et
  syntaxiques sont au contraire au premier plan.
• Toutes deux font partie du groupe des aphasies _____________________________.

Answer 33

temporale
mémoire sémantique
phonologique
syntaxiques
conversationnel
massifs
aphasies dégénératives
fluentes
dégénératives primaires.

Question 34

2. La démence sémantique

• Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs
  troubles et s’en plaignent : le plus gros symptôme=
• Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien
  mais rapportent plutôt des oublis concernant _________ou____________ des personnes,
  ainsi que des difficultés à trouver leurs ___________.
• Le langage________________ progressivement, et les patients ont tendance à employer des
  termes _________________au lieu de termes plus spécifiques
• La dégradation de la mémoire _____________________ affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus_____________.

Answer 34

il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles
de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.

les noms ou l’identité
mots
s’appauvrit
généraux
sémantique
fines

Question 35

2. La démence sémantique
   * Modifications cérébrales associées à gauche vs à droite

Answer 35

à gauche= atrophie
à droite=hypométabolisme

Question 36

2. La démence sémantique

Etude de cas (Lambert, 2015):

Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles
cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La
patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique
et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement
prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.

• Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est
  bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en ___________________ (9 noms
  d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination

Answer 36

fluence verbale

Question 37

Etude de cas : Madame N.S.
* Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21).

– Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs
visuosémantiques et d’identification visuelle.

– Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ?
– Lama : c’est pas une chèvre mais…
– Guitare : un violon.
– Truelle : une pelle… on rassemble du sable.
– Journal : un cahier.
– Tomate : une pomme… une cerise ? Non.
– Hamac : … à mettre ce qu’on cueille.
– Bison : un animal… pas un éléphant ?

Question 38

Etude de cas : Madame N.S.

• La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à
  l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère :

3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie :

– Faon : peut-être un objet.
– Igloo : je ne vois pas du tout.
– Couette : je ne sais pas.
– Guitare : un instrument de musique… (ne sait pas faire le geste d’utilisation). C’est
en métal.
– Truelle : oui j’ai connu ça…
– Lama : un objet ?
– Tenailles : c’est pour tenir quelque chose ? Pour ranger ? (matière ?) C’est en
plastique ?
– Baleine : un objet pour mesurer peut-être.
– Kangourou : c’est un fruit… j’ai peur de me tromper… c’est rond…

Question 39

2. La démence sémantique

• Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine __________ ; les patients présentent des
  difficultés dans la ________________________________, des______________________, des
  __________, des ___________.
• Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie
  quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des
  connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur
  les personnes de leur environnement quotidien.

Answer 39

verbal
reconnaissance des visages
son de l’environnement
goûts,
odeurs

Question 40

2. La démence sémantique

• La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire _________________ est l’objet de
  débats.

– Le rappel libre est très _________________.

– Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution,
obtiennent des performances ______________dans différentes tâches de reconnaissance
utilisant un matériel non verbal.

 La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en
jeu de processus comme le sentiment de ___________________.

Answer 40

épisodique
perturbé
normales
familiarité

Question 41

2. La démence sémantique
   * L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent :
   (4)

Answer 41

– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 42

Les démences sous-corticales

Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient
de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le
prototype.

• Le concept de démence sous-corticale regroupe: (3)

Answer 42

– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 43

Les démences sous-corticales

• Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point
  commun de comporter des troubles ___________________, en particulier _____________ (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

– Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de
Huntington, le diagnostic est généralement posé _________la survenue des troubles
cognitifs.

– Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des
patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

• En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par
  un ralentissement _________ et des troubles de la _________________, de __________________ et du_____________________ plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
• Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des
  ________________________.

– Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de
lésions atteignant différentes structures sous-corticales.

Answer 43

neurologiques,
moteurs
avant
idéique
personnalité
humeur
comportement
fonctions exécutives