Klinikleitfaden - 8 - Systemerkr. mit HV Flashcards

1
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Diabetes Mellitus durch Mikroangiopathie

A

Mikroangiopathie fürht zu

  1. Pretibial pigmented patches (unscharf begrenzte, bräunliche Maculae prätibial) ++++
  2. Erysipelähnliches Erythem (unscharf begrenztes, nicht überwärmtes Erythem an US, meist älteren Pat) ++++
  3. Rubeosis faciei (persistierende Wangenrötung, nach anderen mikroangiopath. KO suchen) +
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Q

Nennen Sie den ursachen der Hauterkrankungen bei Diabetes Mellitus

A
  1. Mikroangiopathie
  2. Makroangiopathie
  3. Polyneuropathie
  4. Granulomatöse Krankheiten
  5. Infektionen
  6. Autoimmunkrankheiten
  7. Sonstiges
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3
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Diabetes Mellitus durch Makroangiopathie

A

Makroangiopathie fürht zu

1. AVK (Claudicatio intermittens, blasse/livedo/kühle US und Füße, fehlende Fußpulse, ggf. Ulzera)

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4
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Diabetes Mellitus durch Polyneuropathie

A

Polyneuropathie führt zu
1. Malum perforans pedis (torpide, schmerzlose Ulzerationen mit kallösem Randwall, loco typico Caput ossis metatarsalis II)

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Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Diabetes Mellitus durch Granulomatöse Krankheiten

A

Granulomatöse Krankheiten führen zu

  1. Necrobiosis lipidica (v.a. an US bei F: Asymptomatische, braunrote, scharf begrenzte, plattenartige Infiltrate mit atopischer Oberfl. -> Ulzerationen).
  2. Granuloma anulare disseminatum (disseminierte, livide, asymptomatische, konfluierende, teils randbetonte Infiltrate, v.a. Stamm).
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6
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Diabetes Mellitus durch Infektionen

A

Infektionen bei DM führen zu:

  1. Furunkulose (multiple und rezeidivierende Furunkel)
  2. Rezidivierende Erysipele (assiziiert mit diabetischer Angiopathie)
  3. Tinea corporis / pedum “one hand two feet syndrom” (bei großflächigem Befall und therapieresistentem Verlauf an DM denken)
  4. Candidose (v.a. Intertrigines, auch MSH, Paronychie, Perlèche, Balanoposthitis, Vulvovaginitis, Interdigitalmykose)
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7
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Diabetes Mellitus durch Autoimmunerkrankungen

A
  1. Vitiligo (nur DM-Typ 1)
  2. Lichen sclerosus (porzellanartige, weißlich atropische Herde, bei extragenitalem Befall und jugendlichem Pat. an DM denken, nur Typ 1 DM)
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8
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Diabetes Mellitus: sonstiges

A
  1. Prurigus (bei generalisiertem Pruritus ohne pathol. Hautbefund immer BZ-diagnostik)
  2. Prurigo simplex subacuta (v.a. Schultergürtel und Arme sehr stark juckende Papeln, die zentral exkoriiert werden, v.a. F)
  3. Bullosis diabeticorum (selten, spontan, ohne Entyündungszeichen auftretende wasserklare Blasen (mm-cm), v.a. an US und Füße, i.d.r. nicht vernarbend, Neigung zu rezidiven)
  4. Scleroedema adultorum Buschke / Subtyp S. diabeticorum (v.a. übergewichtige M, mittleren Alters, Nacken, oberer Rücken, Brust, starke Zunahme der Dicke und Induration der Haut, Beweglichkeit senkt)
  5. Acanthosis nigrans (oft bei Adipositas, schmutzige braune Hautverfärbung mit samtariger Verdickung, v.a. Hals, Axillen, Leisten, asymptomatisch, meist symmetrisch)
  6. Fingerpebbels, Knuckle pads (hautfarbene Papeln, v.a. über den dorsalen Fingergelenken)
  7. Xerosis cutis (Pruritus als Folge der red. Talgdrüsenaktivität)
  8. Wundheilungsstörungen (Folge einere Keratinozytendysfunktion)
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9
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Hypotrichose

A
  1. diffuses und zirkumskriptes Myxödem
  2. kühle, blasse Haut
  3. verminderte Schweißbildung,
  4. diffuses Effluvium
  5. trockene, spröde, borstige Haare
  6. Purpura und Eckymosen
  7. Verlust der sek. Geschlechtsbehaarlung
  8. brüchige Nägeln
  9. verzögerte Wundheilung
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10
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Hypertrichose

A
  1. warme feuchte Haut
  2. Hyperhidrosis palmoplantaris
  3. Verdickung der Epidermis
  4. diffuse telogene Alopeyie
  5. dünne Haare
  6. palmarerythem und Rubeosis faciei
  7. Prätibiales Myxödem
  8. rasche Wachstum der Nägel mit Onycholysis und Abhebung des freien Nagelrands
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11
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Lebererkrankungen: allgemein

A
  1. Sipder-Nävi
  2. Caput medusae
  3. Palmarerythem
  4. Gynäkomastie u. Hodenatrophie (Östrogenabbau in Leber ist vermindert)
  5. Striae distensea
  6. Stasis-Purpura
  7. Ikterus (hyperbilirubinämie, zuerst Skleren, dann Haut)
  8. Pruritus (v.a. Stamm und obere Extremitäten, kein Ansprechen auf Antihistaminica)
  9. Prurigo simplex subacuta / Prurigo nodularis
  10. Graubraue Hyperpigmentierung
  11. Generalisierte Xerose (mit pityriasiformer Schuppung)
  12. Stumpfe, glanzlose Haare, diffuses Effluvium, Uhrglasnägel, fehlende Lunulae, Onychoschisis
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12
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Lebererkrankungen: speziellen

A
  1. Akute Virushepatitis, Vaskulitis -> urticarkielle HV und transitorische Erytheme, später ikterische Phase
  2. Chron. Virushepatitis, primäre billiäre Cholangitis –> assoziation mit Lichen planus
  3. Hep B im Kindesalter –> Gianotti-Crusti-Syndrom
  4. hepatolentikuläre Degeneration (M. wilson)
  5. Hämochromatise
  6. alkoholische Leberzirrhose mit Zinkmangel -> Zinkmangeldermatosen
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13
Q

Nennen Sie den Hauterkrankungen bei Nierenerkrankungen:

A
  1. Xerosis cutis mit generalisierter feiner Schuppung
  2. vorzeitige aktinische Elasose
  3. blässe durch renale Anämie
  4. bruane Hyperpigmentierungen von Haut und Schleimhäute durch Melanineinlagerung (fraglich durch verminderte renale MSH-Ausscheidung)
  5. Halb-und-halb-Nägeln (10-40%, rotbraune Verfärbung des distalen und wießlichen des proximalen Nagelanteils)
  6. volnurabilität der Haut, verzögerte wundheilung
  7. lokalisierte/generalisierte Pruritus (aggraviert im Sommer, Antihistaminika sine effectu)
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14
Q

Benennen sie den Pruinstoffweckselstörungen:

A
  1. Gicht
  2. Lesch-Nyhan-Syndrom (sehr selten, XR, Enzymdefekt des Purinstoffwecksels mit stark erhöhter Harnsäurebildung, Klinik: selten wie Gicht, ausgeprägte Automutilation durch Autophagie und Oligophrenie sowie motorische Retardierung.
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15
Q

Gicht: Ursache, Stadia und Gichttophi

A

Hyperurikämie,

Stadium 1 (asymptomatisch Hyperürikämie), 
Stadium 2 (akuter Gichtanfall, Nachts, D1, ca 1W), 
Stadium 3 (asymptomatische interkritische Stadium), 
Stadium 4 (chronische Gicht, KO Interstitielle Nephritis und Nephrolitiasis), 

Gichttophi = asymptomatische, weißlich-gelbliche, perlenartige, verschiebliche Knötchen an Ohrhelis, Finger- und Zehengelenken, Ulnarseite des UA und Olekranon.
DD Chondrodermatitis nodularis chronica helicis, Calcinosis cutis, Granuloma anulare, Fingerknöckelpolster, Xanthome, rheumatische Knoten, Synovialome)

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16
Q

Xanthome

A

Definition: gelbliche Knoten und Plaques mit glatter Oberflächte durch Serum-Lipoprotien einlagerung in dermale Makrophagen die zu Schaumzellen und mehrkernigen Touton-riesenzellen umwandeln.

Einteilung:

  1. Xanthelasma palpebrarum (sehr häufig, 30% hypercholestrinämie (Chol + LDL))
  2. Xanthoma tuberosum (über den Gelenke)
  3. Xanthoma tendinosum et articulare (Sehnenxanthome, pathognomonisch für die familiäre Hypercholestrinämie)
  4. Eruptive Xanthome (klein, auf rötlichen Hof, gruppiert, Glutäen und Extremitätenstreckseiten, fast immer ausgeprägte Hypertriglyzeridämie)
  5. Xanthoma palmare striatum (sehr selten, pathognomonisch für diedie stark atherogene familiäre Dysbetalipoproteinämie)
  6. Plane diffuse Xanthome (beist bei monoklonaler Gammopathie mit Paraproteinämie)

Therapie: Exzision, Erbium (YAG-Laser) + Therapie der Grunkerkr.

17
Q

Benennen sie den Fettstoffweckselstörungen:

A
  1. Xanthome
  2. Sphingolipidosen = angeb. Enzymdefekt im Sphingolipidstoffwecksel mit Ablagerung von Sphingolipiden im Makrophagen.
    • Angiokeratoma corporis diffusum / M. Fabry
    • M. Gaucher

Primär - 3%
Sekundär - 20%

18
Q

M. Fabry / Angiokeratoma corporis diffusum: Ursache Klinik, Diagnostik, Therapie

A

Ursache:
- Feheln der a-Galaktosidase A,

Klinik:

  1. AHA-erlebniss mit Angiokeratome, Hyperhidrosis und Akroparästhesien ab Pubertät,
  2. Später Beteiligung vom Herz, Nieren, Augen, Neurologische symptome und Beinlymphödem,
  3. CAVE Schalganfall in jungeren Jahren

Diagnostik:
- u.a. Messung der aktivität von alpha-Galaktosidase A in Leukos (EDTA), ab 14 SSW Pränatal nachweisbar

Therapie:

  1. Enzymersatztherapie mit Agalsidase a i.v. alle 2 Wochen
  2. Symptomatisch
19
Q

M. Gaucher: Ursache, Formen, Klinik

A

sehr selten, AR, Beta-Glukozerebrosidasedefekt (intraläsionale Speicherung von Glukosylceramid in Gewebsmakrophagen (Gaucher Zellen)

Formen:
Typ 1 : chron. nicht neurpathisch, 94%
Typ 2: akute neuropatische Variante, im Sauglingsalter, 1%
Typ 3: subakut neuropatische Variante, im frühe bis späte Kindheit, 5%

Klinik:

  • HV nicht immer vorhanden, v.a. lichtexponierten Arealen
  • ockergelbbraune Pigmentierungen
  • Chloasmaartig im Gesicht
  • fatigue und erhöhte Inzidenz eines multiples Myeloms (MGUS)
20
Q

Benennen Sie den Hauterkrankungen bei Aminosäurestoffweckselstörungen:

A
  1. Phenylketonurie (PKU): Ar 1:6500 Neugeborene

Klinik:
- Vollbild: helle Haut, hellblonde Haare, blaue Augen (Pigmentarmut durch Tyrosinmangel niedrigere Melaninsynthese), erhöhte Lichtempfindlichkeit, Trockene Haut mit Neigung ziu Ekzemen (50% atop. D.), gehäuft bakt. Hautinfekte, Neurologische Symptome mit psychomotorische Entwicklungshemmung und geistige Retardierung.

21
Q

Benennen Sie den Hauterkrankungen bei Glykosaminoglykanstoffweckselstörungen:

A

Glykosaminoglykan ist ein wichtigen Bestandteil der interfibrillären, extrazellulären Grundsubstanz des Koriums.

  1. Muzinosen
    • Lichen myxoedematosus / Skleromyxödem Arndt-Gottron
    • Retikuläre erythematöse Muzinose
    • Mucinosis follicularis
    • Diffuses Myxödem
    • Zirkumskriptes Myxödem
    • Prätibiales Myxödem
22
Q

Benennen Sie den einteilung der Muzinosen

A
  1. Muzinosen ohne Schilddrüßenbeteiligung:
    • Primär: Lichen myxoedematosus, Skleromyxödem Arndt-Gottron, retikuläre erythematöse Muzinose, plaqueartige kutane Muzinose, im weiteren Sinne auch Mucinosis follicularis
    • Sekundär: bei Ekzemen, Psor. Kollagenosen, mesenchymalen TU (Fibrome, Lipome, Synovialzysten)
  2. Muzinosen bei Hypothyreose: diffuses Myxödem, zirkumskriptes Myxödem
  3. Muzinosen bei Hyperthreose: prätibiales Myxödem