K10: Blåsdermatoser Flashcards
Vad innebär blåsdermatoser? (1p)
Betyder bara hudsjukdomar som ger blåsor
Man brukar dela in blåsdermatoser i två grupper. Vilka? (2p)
Pemfigus vulgaris: vad är det för sjukdom? symptom? utredning? behandling? (4p)
Kronisk autoimmun sjukdom där man har IgG autoantikroppar mot ett protein som heter desmoglein. Den kliniska bilden är att patienterna utvecklar många smärtsamma blåsor i hela hudkostymen (börjar ofta runt munnen). Man kan mäta nivån av dessa autoantikroppar och ju fler antikroppar desto mer sjukdomsaktivitet. Det är alltså också ett bra sätt att kolla ifall behandlingen funkar (ifall dessa autoantikroppar sjunker). Oklart varför dessa autoantikroppar utvecklas.
Sjukdomen utreds alltså genom att mäta nivån av autoantikroppar mot desmoglein men även genom hudbiopsi där man kan se separation av keratinocyter och intraepidermal blåsbildning. Kan även köra immunofluoroscence på biopsin där man kommer se autoantikroppar intercellulärt mellan keratinocyterna.
Serapationen av keratinocyter sker eftersom detta protein har en roll i att hålla hudcellerna ihop (lite som en tight junction). Autoantikroppar leder således till att keratinocyterna separeras.
Pemfigoid: vilken typ behöver du känna till? symptom? patogenes? hur sätter man diagnosen? behandling? (5p)
Det finns olika typer av pemfigoida dermatoser men det gemensamma är att det är subepidermala blåsbildningar. Den typen vi behöver känna till är bullös pemfigoid. Det är en sjukdom som ger klåda, sår och krustbildning och därför ofta misstolkas som eksem. Det är oftast äldre patienter som drabbas av detta.
Alla utvecklar förr eller senare blåsor som kan vara belägna både på frisk hud eller erytematös hud. Dock får man inte slemhinneförändringar, vilket skiljer sig från pemfigus som ju ofta startar kring munnen.
Patogenesen är autoantikroppar mot BPAg1 och BPAg2 som verkar vara något hudprotein (?)
Diagnosen sätts genom att ta hudbiopsier för histologi och immunofluorescens. Vesiklarna (blåsorna) är mellan epidermis och dermis (subepidermala blåsor). Man ser då att epidermis lossnat från dermis och istället ligger på blåsans tak. Blåstaket är alltså tjockare än vid en pemfigus då det “skyddas” av epidermis, därför spricker dessa blåsor inte lika enkelt som vid pemfigus. Pga detta brukar blåsorna vid denna sjukdom vara mer bestående.
Även här är det oklart varför autoantikropparna utvecklas.
Lindriga fall kan ibladn behandlas med högpotenta kortisonkrämer topikalt (topikalt betyder på hud, slemhinnor, ögon etc).
Vid svårare fall kan man behöva per os prednisolon.
Ibland kan man även behöva lägga till annan immunsuppressiv behandling såsom azatioprin eller metotrexat.
Prognosen är god och bättre än förra sjukdomen, många fall läker ut spontant.
Dermatitis herpetiformis: associerad med vilken sjukdom? vilket antigen är viktigt här? symptom? utredning? behandling? (4p)
Associerat med celiaki (glutenintolerans). Antigenet är epidermalt transglutaminas.
Små vesiklar som är grupperade såsom vid herpesinfektioner. Dessa små vesiklar syns sällan, oftast sönderrrivna pga den starka klådan som många patienter beskriver som brinnande. När patienten väl söker ser man oftast sönderrivna blåsor. Man brukar se symmetriska förändringar över armbågar, sacralt och över bålen.
Behöver inte ha symtom från tarmen!
Även här gör man hudbiopsi med histo och immunofluorescens. Man brukar se subepidermala vesiklar med papillabscesser som innehåller leukocyter.
Dapson verkar vara ett antibiotika (oklart), men det minskar klåda och bildning av nya vesiklar
