Item 119- Maladie de Horton et Pseudopolyarthrite Rhizomémique

Question 0

Manifestations cliniques de la Maladie de Horton?

Answer 0

• Age > 50 ans
• PPR
• AEG
• Signes vasculaires craniens :
- cephalee inhabituelle (nocturne/matinale)
- claudication intermittente de la langue et de la machoire
- hyperesthesie cuir chevelu
- artères temporales indurées douloureuses ; abolition pouls

• Signes vasculaires oculaires
• Signes vasculaires extra-craniens (AVC, SCA , …)

Question 1

Manifestations clinques de la PPR?

Answer 1

• Age > 50 ans
• Arthromyalgies inflammatoires
  - bilatérales
  - > 2-4 semaines 
  - topographie rhizomélique (epaule, rachis cervical, racine mb inf) 
  - enraidissment matinal prolongé
  - bursite sous-acromio-deltoidienne

• Signes généraux ++
• Sd inflammatoire bio

Question 2

Diagnostics differentiels PPR et Horton?

Answer 2

• Endocardite infectieuse
• PR sujet agé
• rhumatisme inflammatoire microcristalline
• neoplasie

Question 3

Bilan complémentaire PPR et Horton?

Answer 3

• Biologie :

• NFS , VS , CRP (sd inflammatoire, anemie)
• BHC (cholestase anictérique)
• Ac anti-PL + dans 30% cas
• FR -
• ANCA -

• BAT :

• ne doit pas retarder ttt!!!
• panarterite segmentaire et focale
• granulome inflam à cellules geantes

• Echo-doppler des artères temporales
• Eliminer dg diff : 
  - Rx thorax 
  - Echo cardiaque
  - PeT scan

Question 4

Principes therapeutiques de PPR et La maladie de Horton?

Answer 4

• En URGENCE
• ttt d’attaque CORTICOTHERAPIE
- PPR isolee : prednisone PO
- Horton sans signe oculaire ou cerebral : prednisone PO + antiagregant
- Horton compliquee : Bolus CTC fortes doses en urgence pdt 3 jours puis relai PO + antiagrégants

[Corticotherapie = test therapeutique]

• décroissance progressive de la CTC
• duree totale de 1-3 ans
• Mesures associées à la CTC
• education therapeutique
• 100% pour Horton