Interstitiële longziekten

Question 1

Wat is er kenmerkend aan restrictieve longaandoeningen (longvolumes/…)?

Answer 1

Kleiner longvolume, totale longcapaciteit (TLC) verminderd

Behouden Tiffeneau-index van >75% (!)

Question 2

Wat zijn de 4 grote groepen van restrictieve syndromen ten gevolge van interstitiële longaandoeningen?

Answer 2

1. Ideopathische longfibrose
2. ILD tgv auto-immuunaandoeningen (reuma, lupus, …)
3. ILD tgv externe blootstelling (organisch, anorganisch, farmaca)
4. Sarcoïdose

Question 3

Oorzaken van restrictief syndroom met normaal longparenchym

Answer 3

Obesitas
Skeletaandoeningen (bv. kyfoscoliose)
Spieraandoeningen (Duchenne, ALS, diafragmaparalyse, …)
Longresectie

(*) Diafragmaparalyse wordt uitgelokt door de aantasting van N. Phrenicus (C3 - C5)

Question 4

Wat is de kliniek (symptomen + KO) van interstitiële longaandoeningen?
(vaak gelijklopend voor alle aandoeningen)

Answer 4

Progressief optreden van dyspnoe
Droge hoest

KO:
- normaal of tachypnoe
- bibasale eind-inspiratoire crepitaties (zeker bij fibrose)

Question 5

Aan welke ziekte moet je denken bij een discrepantie van de kliniek met de slechte RX?

Answer 5

Sarcoïdose

Question 6

Wat hoor je bij hartfalen of linkercor decompensatie bij klinisch onderzoek?

Answer 6

Fijne crepitaties, eind-inspiratoir

Question 7

Wat zie je op beeldvorming bij interstitiële longaandoeningen?

Answer 7

• Verspreide, versterkte interstitiële tekening over beide longvelden.
• Micronodulaire opaciteiten
• Cystische ophelderingszones → honinggraatvorming

Question 8

Pathogenese van interstitiële longziekten

Answer 8

FASE ÉÉN: ziekte-specifiek en quasi reversibel

Chronische inflammatie staat centraal, samen met
fibrose, granuloomvorming en oedeem.

Ontstaan door auto-immuniteit, risicofactoren, genetica, blootstelling, …

Gemedieerd door celwandschade, lymfocyten, macrofagen, geactiveerde T-cellen, …

FASE TWEE: zelfwerkende fase, onafhankelijk van oorzakelijke trigger. Soms te laat als hier ingegrepen wordt, blijvende fibrose.

EXCM wordt geproduceerd → long remoddeling → stijfheid v/d weefsels en hypoxie (alveolo-capillaire membraan wordt dikker) → myofibroblastenvorming → EXCM wordt geproduceerd → …

= Honginggraadvorming

Question 9

Welke cellen zitten in een granuloom?

Answer 9

Macrofagen en lymfocyten

Question 10

Ideopathische longfibrose - beeldvorming

Answer 10

Wittere/reticulaire tekening en/of honinggraadvorming aan de rand van de longen (lateraal) en meer naar de onderste kwabben.

Bronchieëctasiën door tractie mogelijk (= verschillend van andere soorten!)

Question 11

Wie is voorbeschikt om ideopathische longfibrose te krijgen?

Answer 11

Rokers of ex-rokers

Question 12

Wat is het natuurlijk verloop/prognose van ideopathische longfibrose?

Answer 12

Heel variabel
→ Rapid progressive course (< 3 jaar)
→ Slow progressive course (>10 jaar)

→ Elke exacerbatie + emfyseem trekt de curve omlaag.

Question 13

Ideopathische longfibrose (kliniek, KO, beeldvorming, progonose, diagnose, R/)

Answer 13

Kliniek: dyspnoe + droge hoest
KO: crepitaties bibasaal thv de basale longdelen, clubbing
RXT: reticulaire vorming, perifeer/basaal
HRCT: matglass → DIAGNOSE!
Prognose: 3 - 5 jaar
Diagnose: APD op longbiopsie
R/ Antifibrotica

→ Niet helend, wel achteruitgang vertragen

Question 14

Onderverdeling van longaantasting bij AI-ziekten?

Answer 14

COLLAGEENVASCULAIR
- Lupus (SLE)
- Reuma (RA)
- Systeemsclerose (sclerodermie)

VASCULITIDEN
- GPA (granulomatose met polyangiitis → Wegener)
- EGPA (eosinofiele granulomatose met polyangiitis)

ANDERE (Sjörgen, …)

Question 15

Welke longafwijkingen zie je bij collageenvasculaire ziekten?

Answer 15

Fibroserende alveolitis (longfibrose)
Pleura afwijkingen (pleurale pijn, koorts, exsudaat)
Vasculitis
Noduli (longnodules bij RA)
Acute pneumonitis (Lupus → geen AB geven, wel cortico)

Question 16

Wat kan reuma geven in de longen (beeldvorming)

Answer 16

ReumaNODULEN

Question 17

Wat is de klinische presentatie & labo van pulmonale vasculitis (+ welke 2 ziekten?) (!!!)

Answer 17

Ziekten: Wegener polyangitis & eosinofiele granulomatose

1/ Aantasting van de bovenste luchtwegen (rhinitis, sinusitis, …)
2/ Longaantasting (hoesten, hemoptoe, dyspnoe)
3/ Nieraantasting (glomerulonefritis, proteïnurie, hematurie, RPGN)
4/ Andere organen (50%): huid, ogen, …

Labo: cytoplasmatische ANCA-lichamen aanvragen + anto-proteïnase 3 antilichamen

Question 18

Welke pneumonitis bij inhalatie van agentia uit beroep/omgeving? (onderverdeling maken)

Answer 18

Organische stoffen: overgevoeligheidspneumonitis (duivenmelkerslong, boerenlong)

Anorganische stoffen: pneumoconiose
(asbest, silicose, …)

Question 19

Welke long(vlies)aandoeningen tgv asbest?

Answer 19

LAGE EXPOSITIE
Pleurale calcificaties
Pleurale verdikking
mesothelioom (>20 jaar na blootstelling)

HOGE EXPOSITIE
Asbestose (interstitiële longfibrose)
Bronchuscarcinoom (zeker wanner + roken)

Question 20

Hoe is een overgevoligheidspneumonitis gemedieerd?

Answer 20

IgG gemedieerd

Question 21

Wat is het klnische beeld van een overgevoeligheidspneumonitis?

Answer 21

3 vormen

ACUUT
- griepachtig, koorts, malaise
- dyspneu + hoest
- 4/8 uur na blootstelling
- bilaterale inspiratoire crepitaties

SUBACUUT
- Progressieve dyspnoe / droge hoest
- Koorts, vermagering

CHRONISCH
- Chronische dyspnoe + hoest → longfibrose

Question 22

D/ overgevoligheidspneumonitis

Answer 22

Anamnese (beroep, omgeving!)
RX thorax → interstitiële infiltrataten
HRCT thorax → mosaïc patroon (matglas / translucent)

Serum precipitines:
(-) negatief: sluit diagnose uit
(+) bewijs van blootstelling (niet van ziekte)

Question 23

Welke medicaties kunnen drug-induced lung injury uitlokken?

Answer 23

AB: nitrofurantoïne, sulfonamide

ChemoT: bleomycine, methotrexaat

Amiodarone

Question 24

Welke andere bekende oorzaken zijn er van intersitiële longaandoeningen naast inhalatie beroepsstof en drug-induced?

Answer 24

BESTRALING: radiatiepneumonitis of immuungemedieerde pneumonitis uitgelokt door bestraling

INFECTIE: TBC, CMV-pnuemonitis, P. jiroveci
→ vaak bij immuungecompromitteerde patiënt
→ BAL doen

MALIGNITEIT
→ Primair: Broncho-alveolair celcarcinoma
→ Secundair: Lymfagitis carcinomatosa
→ BAL doen

Question 25

Definitie Sarcoïdose

Answer 25

Systeemaandoening met niet-verkazende granulomen in verschillende organen. In >90% van de patiënt pulmonale lokalisatie.

Question 26

Hoe stel je de diagnose van sarcoïdose?

Answer 26

1. Passend klinisch beeld hebben
2. Radiologische afwijking (RX of CT)
3. Histologisch niet-verkazende granulomen
4. Andere ziekten (vnl. infecties) uitsluiten die ook met granuloomvorming gepaard gaan

Question 27

Uit welke cellen bestaat een granuloom nog naast macrofagen en lymfocyten?

Answer 27

Epitheloïde cellen en meerkernige reuscellen (fusie van epitheloïde macrofagen)

Question 28

DD van longaandoeningen met granulomen (7)

Answer 28

TBC
Sarcoïdose
GPA (Wegener)
Schimmelinfecties
Inhalatie anorganisch materiaal (beryllium)
Overgevoeligheidspneumonitis
Langerhans histiocytose

Question 29

Klinisch beeld van sarcoïdose

Answer 29

Asymptomatisch bij 30%

Meestal: dyspnoe, hoest, moeheid, lymfeklierzwelling, huidletsels (erythema nodosum)

Acuut (betere prognose) of chronisch

Question 30

Wat is het Löfgren syndroom?

Answer 30

Erythema nodosum (onderbenen)
Bilaterale hilaire lymfekliervergroting (op RX)
Acute artritis van de enkels

→ Komt voor bij Sarcoïdose

Question 31

Wat is het acuut ziektebeeld van sarcoïdose

Answer 31

Meestal bij jonge mensen

Huid: Erythema nodosum
RXT: bilaterale hilaire lymfekliervergroting
Algemene malaise, moeheid, koorts
Gewrichtspijn, acute arteritis
Acute voorste uveïtis

Question 32

Wat is het chronisch ziektebeeld van sarcoïdose

Answer 32

Meestal op oudere leeftijd

Dyspnoe (minder uitgesproken dan op RX te vermoeden)
KO meestal normaal
Vaak aantasting van meerdere organen (oog, lever, milt, hart, huid, …)
Soms evoluatie naar fibrose van de long

Question 33

5 stadia van sarcoïdose op radiologie

Answer 33

0: normale thoraxfoto
1: bilaterale hilaire LNN (lymfadenopathie)
2: bilaterale hilaire LNN + longinfiltraat (minder lucht)
3: longinfiltraten
4: longfibrose (volumeverlies)

Question 34

Aan wat ook denken als je bilateraal opgezette lymfeklieren ziet op RX (hilair)

Answer 34

Lymfoom

Question 35

Wat kan er gebeuren er als sarcoïdose in lever/hart/milt/ZS/ogen/huid/Lymfeklieren zit?

Answer 35

LEVER: granulomen bij biopsie, gestoorde levertest

MILT: splenomegalie (grotere milt)

HART: geleidings & ritmestoornissen

ZS: centrale neurosarcoïdose, perifere neuropathie

OGEN: granulomateuze uveïtis (vooraan R/ lokale druppels, achteraan R/ systemisch)

HUID: erythema nodosum, lupus pernio

LYMFEKLIEREN: opzetting hals, oksel, lies

Question 36

Wat kan er gebeuren er met laboresultaten bij sarcoïdose?

Answer 36

Hypercalcemie / hypercalciurie / nierinsufficiëntie

Granulomen nemen zelf vitamine D op

Question 37

Hoe kom je aan de histologische preparaten om niet-verkazende granulomen aan te tonen bij sarcoïdose

Answer 37

Statium I en II: EBUS of EUS met klierbiopsie

Stadium II, III of IV: longbiopsie transbronchiaal of thoracoscopisch

Question 38

Sarcoïdose gediagnosticeerd = altijd behandeling?
Wanneer behandelen?

Answer 38

NEE, vaak spontane remissie

Bij stadium II met slechte longfunctie of stadium III en IV: orale corticoïden

Of bij extrapulmonale aantasting (uveïtis, hypercalcemie, cardiaal, …)

Voor Erythema nodosum en artritis enkel NSAID’s nodig

Question 39

Wat niet geven bij IPF

Answer 39

Immuunsupressie (= toxisch)