Interstitiële longziekten Flashcards
Wat is er kenmerkend aan restrictieve longaandoeningen (longvolumes/…)?
Kleiner longvolume, totale longcapaciteit (TLC) verminderd
Behouden Tiffeneau-index van >75% (!)
Wat zijn de 4 grote groepen van restrictieve syndromen ten gevolge van interstitiële longaandoeningen?
- Ideopathische longfibrose
- ILD tgv auto-immuunaandoeningen (reuma, lupus, …)
- ILD tgv externe blootstelling (organisch, anorganisch, farmaca)
- Sarcoïdose
Oorzaken van restrictief syndroom met normaal longparenchym
Obesitas
Skeletaandoeningen (bv. kyfoscoliose)
Spieraandoeningen (Duchenne, ALS, diafragmaparalyse, …)
Longresectie
(*) Diafragmaparalyse wordt uitgelokt door de aantasting van N. Phrenicus (C3 - C5)
Wat is de kliniek (symptomen + KO) van interstitiële longaandoeningen?
(vaak gelijklopend voor alle aandoeningen)
Progressief optreden van dyspnoe
Droge hoest
KO:
- normaal of tachypnoe
- bibasale eind-inspiratoire crepitaties (zeker bij fibrose)
Aan welke ziekte moet je denken bij een discrepantie van de kliniek met de slechte RX?
Sarcoïdose
Wat hoor je bij hartfalen of linkercor decompensatie bij klinisch onderzoek?
Fijne crepitaties, eind-inspiratoir
Wat zie je op beeldvorming bij interstitiële longaandoeningen?
- Verspreide, versterkte interstitiële tekening over beide longvelden.
- Micronodulaire opaciteiten
- Cystische ophelderingszones → honinggraatvorming
Pathogenese van interstitiële longziekten
FASE ÉÉN: ziekte-specifiek en quasi reversibel
Chronische inflammatie staat centraal, samen met
fibrose, granuloomvorming en oedeem.
Ontstaan door auto-immuniteit, risicofactoren, genetica, blootstelling, …
Gemedieerd door celwandschade, lymfocyten, macrofagen, geactiveerde T-cellen, …
FASE TWEE: zelfwerkende fase, onafhankelijk van oorzakelijke trigger. Soms te laat als hier ingegrepen wordt, blijvende fibrose.
EXCM wordt geproduceerd → long remoddeling → stijfheid v/d weefsels en hypoxie (alveolo-capillaire membraan wordt dikker) → myofibroblastenvorming → EXCM wordt geproduceerd → …
= Honginggraadvorming
Welke cellen zitten in een granuloom?
Macrofagen en lymfocyten
Ideopathische longfibrose - beeldvorming
Wittere/reticulaire tekening en/of honinggraadvorming aan de rand van de longen (lateraal) en meer naar de onderste kwabben.
Bronchieëctasiën door tractie mogelijk (= verschillend van andere soorten!)
Wie is voorbeschikt om ideopathische longfibrose te krijgen?
Rokers of ex-rokers
Wat is het natuurlijk verloop/prognose van ideopathische longfibrose?
Heel variabel
→ Rapid progressive course (< 3 jaar)
→ Slow progressive course (>10 jaar)
→ Elke exacerbatie + emfyseem trekt de curve omlaag.
Ideopathische longfibrose (kliniek, KO, beeldvorming, progonose, diagnose, R/)
Kliniek: dyspnoe + droge hoest
KO: crepitaties bibasaal thv de basale longdelen, clubbing
RXT: reticulaire vorming, perifeer/basaal
HRCT: matglass → DIAGNOSE!
Prognose: 3 - 5 jaar
Diagnose: APD op longbiopsie
R/ Antifibrotica
→ Niet helend, wel achteruitgang vertragen
Onderverdeling van longaantasting bij AI-ziekten?
COLLAGEENVASCULAIR
- Lupus (SLE)
- Reuma (RA)
- Systeemsclerose (sclerodermie)
VASCULITIDEN
- GPA (granulomatose met polyangiitis → Wegener)
- EGPA (eosinofiele granulomatose met polyangiitis)
ANDERE (Sjörgen, …)
Welke longafwijkingen zie je bij collageenvasculaire ziekten?
Fibroserende alveolitis (longfibrose)
Pleura afwijkingen (pleurale pijn, koorts, exsudaat)
Vasculitis
Noduli (longnodules bij RA)
Acute pneumonitis (Lupus → geen AB geven, wel cortico)
Wat kan reuma geven in de longen (beeldvorming)
ReumaNODULEN
Wat is de klinische presentatie & labo van pulmonale vasculitis (+ welke 2 ziekten?) (!!!)
Ziekten: Wegener polyangitis & eosinofiele granulomatose
1/ Aantasting van de bovenste luchtwegen (rhinitis, sinusitis, …)
2/ Longaantasting (hoesten, hemoptoe, dyspnoe)
3/ Nieraantasting (glomerulonefritis, proteïnurie, hematurie, RPGN)
4/ Andere organen (50%): huid, ogen, …
Labo: cytoplasmatische ANCA-lichamen aanvragen + anto-proteïnase 3 antilichamen
Welke pneumonitis bij inhalatie van agentia uit beroep/omgeving? (onderverdeling maken)
Organische stoffen: overgevoeligheidspneumonitis (duivenmelkerslong, boerenlong)
Anorganische stoffen: pneumoconiose
(asbest, silicose, …)
Welke long(vlies)aandoeningen tgv asbest?
LAGE EXPOSITIE
Pleurale calcificaties
Pleurale verdikking
mesothelioom (>20 jaar na blootstelling)
HOGE EXPOSITIE
Asbestose (interstitiële longfibrose)
Bronchuscarcinoom (zeker wanner + roken)
Hoe is een overgevoligheidspneumonitis gemedieerd?
IgG gemedieerd
Wat is het klnische beeld van een overgevoeligheidspneumonitis?
3 vormen
ACUUT
- griepachtig, koorts, malaise
- dyspneu + hoest
- 4/8 uur na blootstelling
- bilaterale inspiratoire crepitaties
SUBACUUT
- Progressieve dyspnoe / droge hoest
- Koorts, vermagering
CHRONISCH
- Chronische dyspnoe + hoest → longfibrose
D/ overgevoligheidspneumonitis
Anamnese (beroep, omgeving!)
RX thorax → interstitiële infiltrataten
HRCT thorax → mosaïc patroon (matglas / translucent)
Serum precipitines:
(-) negatief: sluit diagnose uit
(+) bewijs van blootstelling (niet van ziekte)
Welke medicaties kunnen drug-induced lung injury uitlokken?
AB: nitrofurantoïne, sulfonamide
ChemoT: bleomycine, methotrexaat
Amiodarone
Welke andere bekende oorzaken zijn er van intersitiële longaandoeningen naast inhalatie beroepsstof en drug-induced?
BESTRALING: radiatiepneumonitis of immuungemedieerde pneumonitis uitgelokt door bestraling
INFECTIE: TBC, CMV-pnuemonitis, P. jiroveci
→ vaak bij immuungecompromitteerde patiënt
→ BAL doen
MALIGNITEIT
→ Primair: Broncho-alveolair celcarcinoma
→ Secundair: Lymfagitis carcinomatosa
→ BAL doen
Definitie Sarcoïdose
Systeemaandoening met niet-verkazende granulomen in verschillende organen. In >90% van de patiënt pulmonale lokalisatie.
Hoe stel je de diagnose van sarcoïdose?
- Passend klinisch beeld hebben
- Radiologische afwijking (RX of CT)
- Histologisch niet-verkazende granulomen
- Andere ziekten (vnl. infecties) uitsluiten die ook met granuloomvorming gepaard gaan
Uit welke cellen bestaat een granuloom nog naast macrofagen en lymfocyten?
Epitheloïde cellen en meerkernige reuscellen (fusie van epitheloïde macrofagen)
DD van longaandoeningen met granulomen (7)
TBC
Sarcoïdose
GPA (Wegener)
Schimmelinfecties
Inhalatie anorganisch materiaal (beryllium)
Overgevoeligheidspneumonitis
Langerhans histiocytose
Klinisch beeld van sarcoïdose
Asymptomatisch bij 30%
Meestal: dyspnoe, hoest, moeheid, lymfeklierzwelling, huidletsels (erythema nodosum)
Acuut (betere prognose) of chronisch
Wat is het Löfgren syndroom?
Erythema nodosum (onderbenen)
Bilaterale hilaire lymfekliervergroting (op RX)
Acute artritis van de enkels
→ Komt voor bij Sarcoïdose
Wat is het acuut ziektebeeld van sarcoïdose
Meestal bij jonge mensen
Huid: Erythema nodosum
RXT: bilaterale hilaire lymfekliervergroting
Algemene malaise, moeheid, koorts
Gewrichtspijn, acute arteritis
Acute voorste uveïtis
Wat is het chronisch ziektebeeld van sarcoïdose
Meestal op oudere leeftijd
Dyspnoe (minder uitgesproken dan op RX te vermoeden)
KO meestal normaal
Vaak aantasting van meerdere organen (oog, lever, milt, hart, huid, …)
Soms evoluatie naar fibrose van de long
5 stadia van sarcoïdose op radiologie
0: normale thoraxfoto
1: bilaterale hilaire LNN (lymfadenopathie)
2: bilaterale hilaire LNN + longinfiltraat (minder lucht)
3: longinfiltraten
4: longfibrose (volumeverlies)
Aan wat ook denken als je bilateraal opgezette lymfeklieren ziet op RX (hilair)
Lymfoom
Wat kan er gebeuren er als sarcoïdose in lever/hart/milt/ZS/ogen/huid/Lymfeklieren zit?
LEVER: granulomen bij biopsie, gestoorde levertest
MILT: splenomegalie (grotere milt)
HART: geleidings & ritmestoornissen
ZS: centrale neurosarcoïdose, perifere neuropathie
OGEN: granulomateuze uveïtis (vooraan R/ lokale druppels, achteraan R/ systemisch)
HUID: erythema nodosum, lupus pernio
LYMFEKLIEREN: opzetting hals, oksel, lies
Wat kan er gebeuren er met laboresultaten bij sarcoïdose?
Hypercalcemie / hypercalciurie / nierinsufficiëntie
Granulomen nemen zelf vitamine D op
Hoe kom je aan de histologische preparaten om niet-verkazende granulomen aan te tonen bij sarcoïdose
Statium I en II: EBUS of EUS met klierbiopsie
Stadium II, III of IV: longbiopsie transbronchiaal of thoracoscopisch
Sarcoïdose gediagnosticeerd = altijd behandeling?
Wanneer behandelen?
NEE, vaak spontane remissie
Bij stadium II met slechte longfunctie of stadium III en IV: orale corticoïden
Of bij extrapulmonale aantasting (uveïtis, hypercalcemie, cardiaal, …)
Voor Erythema nodosum en artritis enkel NSAID’s nodig
Wat niet geven bij IPF
Immuunsupressie (= toxisch)
