Insuficiencia Adrenal Aguda Flashcards
Definición
Síndrome clínico y bioquímico que resulta de una deficiencia de glucocorticoides, en particular el cortisol, en la circulación plasmática
Clasificación
Primaria o enfermedad de Addison: destrucción o disfunción de la corteza de las glándulas suprarrenales (aumento del ACTH y disminución de los glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos)
Secundaria: daño de las células corticotropas de la adenohipofisis (disminución de cortisol y ACTH o inapropiadamente normal)
Terciaria: daño de las neuronas hipotalámicas productoras de CRH (disminución de cortisol y ACTH o inapropiadamente normal)
Como se dividen las causas primarias
Adrenalitis autoinmune Síndrome poliglandular autoinmune Causas infecciosas Causas de hemorragia adrenal Fármacos CA metástasicos Enfermedades infiltrativas
Que es la adrenalitis autoinmune o enfermedad de Addison
Infiltración de la corteza adrenal por linfocitos, células plasmáticas, macrofagos, células dendríticas y células NK que causan destrucción de la corteza adrenal.
Variantes
- aislada: no se asocia a enfermedad autoinmune (40%)
- SPGA (60%)
Tipos de sindrome poliglandular autoinmune
Tipo 1 o sindrome de Blizzard: autosómica recesiva. Enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo y candidiasis mucocutanea crónica.
Tipo 2 o sindrome de Schmidt (más frecuente): autosómica dominante. Enfermedad de Addison, enfermedad tiroidea autoinmune y DM tipo 1.
Tipo 3: enfermedad tiroidea autoinmune, DM tipo 1, diabetes insípida central, gastritis crónica atrófica y hepatitis autoinmune.
Tipo 4: diabetes insípida central, DM tipo 1, anemia perniciosa, cirrosis biliar primaria y LES.
Causas infecciosas
Micobacterias: M. Tuberculosis y M. Aviam
Bacterianas: sindrome de Waterhouse Friderichsen (necrosis adrenal aguda con hipotensión, shock, petequias o químicos generalizadas producido por N. Meningitidis, P. Aureginosa, Estreptococos del grupo A, H. Influenzae y Pasteurella Multocida)
Viral: CMV, SIDA e infecciones oportunistas
Fúngicas: Pneumocystis jirovecii, Histoplasma capsulatum, blastomyces dermatidis, coccidiodes inmitidis, crytococcus neoformas, cándida y toxoplasma gondii
Causas de hemorragia adrenal
Síndrome de Waterhouse Friderichsen Shock Quemaduras Sepsis severa Anticuerpos anti fosfolípidos Heparina Warfarina Trombocitopenia por heparina Púrpura trombocitopenica idiopática
Fármacos
Inhiben la esteroidogenesis adrenal: ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida, mitotane, etomidato
Producen lisis de la corteza adrenal: mitotane (síndrome de cushing por CA adrenal)
Aumentan el catabolismo del cortisol: Rifampicina, fenitoína y fenobarbital
Antagonistas de los receptores de glucocorticoides: mifepristona
Causas por CA metástasicos
Pulmón Mamá Gástrico Colon Riñón Melanoma maligno Linfoma
Causa por enfermedad infiltrativas
Sarcoidosis
Amiloidosis
Hemocromatosis
Causas secundarias
Cese o interrupción abrupta de la terapia crónica con glucocorticoides
Otras: invasión tumoral de hipotálamo o hipófisis, infarto hipofisiario, infecciosas, iatrogenica, idiopática, síndrome de silla turca vacía y deficiencia aislada de ACTH
Clínica en cerebro
Depresión
Letargia
Mareos
Fiebre
Clínica en el cardiovascular
Hipotensión postural
Mareo postural
Crisis adrenal
Encuentros en el EKG
Ausencia de onda P
QRS ancho
Onda T picuda, alta y base estrecha
Clínica en el gastrointestinal
Dolor gástrico
Náuseas
Vómitos
Anorexia
Clínica en piel
Hiperpigmentación de piel y mucosas (Addison)
Clínica en sangre
Hiponatremia Hiperkalemia (Addison) Hipercalcemia Hipoglucemia Anemia Linfocitosis Eosinofilia
Diferencias entre insuficiencia primaria y secundaria
Primaria: piel y mucosas oscuras, hiperkalemia e hiponatremia
Secundaria: piel y mucosas pálidas, potasio normal, sodio bajo o normal
Diagnóstico
Medir cortisol sérico a las 8 am
1)< 3 ug/dL: certeza de falla adrenal
Medir ACTH en plasma
- alta: falla adrenal primaria; realizar TAC de adrenales y 21 hidroxilasa
- baja: falla adrenal secundaria; realizar MRI de hipófisis y función hipofisiaria
2) 3-18 ug/dL: probable falla adrenal
Prueba corta de ACTH EV y hipoglucemia insulinica
- <18: certeza de falla adrenal
- > 18: se excluye la falla adrenal
3) >18 ug/dL: se excluye la falla adrenal
Como se realiza la prueba de hipoglucemia insulinica
Pruebas de cortisol y glucosa en plasma en ayunas y a los 15, 30, 45, 60, 90 y 120 minutos después de la administración de 0.1 u/Kg de insulina de acción rápida EV.
Para que pueda ser interpretada: hipoglucemia (disminución de la glicemia a menos de 40 mg/dL o más del 50% con relación a la glicemia en ayunas, en por lo menos 1 muestra después de la insulina)
Insuficiencia adrenal: cortisol sérico <19-20 mcg/dL en todas las muestras después de la insulina
Hallazgos en la TAC de adrenales
Insuficiencia adrenal primaria
- crecimiento adrenal bilateral: enfermedad granulomatosa aguda, hemorragia, neoplasia e infiltración
- adrenales pequeñas atrofiadas: Addison autoinmune
- areas de calcificación de alta densidad: enfermedad granulomatosa crónica y hemorragia
- No indicada en adrenalitis autoinmune ni adrenomieloneuropatia
Insuficiencia adrenal secundaria
MRI de hipófisis + gadolinio
Tratamiento en crisis adrenal
1) IV de alto calibre
2) análisis de electrolitos, glucosa, cortisol serico y ACTH
3) Infusión de 2-3 L de solución isotónica o dextrosa al 5% diluido en solución isotónica
4) 4 Mg de dexametasona en bolus durante 1 a 5 minutos y después c/12 horas o 100 mg de hidrocortisona inmediato y después c/6 horas
Tratamiento después de la crisis
1) continuar solución isotónica de 24-48 horas
2) buscar y tratar posibles infecciones
3) si no tiene el DX de insuficiencia adrenal: test de ACTH
4) Determinar el tipo de insuficiencia y su causa
5) disminuir gradualmente el glucorticoide parenteral, hasta el mantenimiento VO
6) Comenzar fludrocortisona 0.1 mg VO
Terapia de mantenimiento
Cortisol 20-30 mg/día Prednisona 5-7.5 mg/día (5 mg a las 8am y 2.5 mg a las 4) Dexametasona 0.5-0.75 mg/día Cortisona 25-37.5 mg/día Prednisolona 4-6 mg/dia
Terapia durante estrés
- duplicar la dosis si hay fiebre, extracción dental/tratamiento de canal o procedimientos invasivos
- emergencia: vómitos y/o diarrea
- estres mayor (IAM, bypass coronario, cirugía): hidrocortisona 50 mg EV c/8 horas
Terapia de mantenimiento para enfermedad de Addison
Fludrocortisona 0.05- 0.2 mg/día
Alteraciones electrolíticas
Hiponatremia
Hiperkalemia
Hipercalcemia
