Insuficiencia Adrenal Aguda

Question 1

Definición

Answer 1

Síndrome clínico y bioquímico que resulta de una deficiencia de glucocorticoides, en particular el cortisol, en la circulación plasmática

Question 2

Clasificación

Answer 2

Primaria o enfermedad de Addison: destrucción o disfunción de la corteza de las glándulas suprarrenales (aumento del ACTH y disminución de los glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos)

Secundaria: daño de las células corticotropas de la adenohipofisis (disminución de cortisol y ACTH o inapropiadamente normal)

Terciaria: daño de las neuronas hipotalámicas productoras de CRH (disminución de cortisol y ACTH o inapropiadamente normal)

Question 3

Como se dividen las causas primarias

Answer 3

Adrenalitis autoinmune
Síndrome poliglandular autoinmune
Causas infecciosas
Causas de hemorragia adrenal
Fármacos
CA metástasicos
Enfermedades infiltrativas

Question 4

Que es la adrenalitis autoinmune o enfermedad de Addison

Answer 4

Infiltración de la corteza adrenal por linfocitos, células plasmáticas, macrofagos, células dendríticas y células NK que causan destrucción de la corteza adrenal.

Variantes

• aislada: no se asocia a enfermedad autoinmune (40%)
• SPGA (60%)

Question 5

Tipos de sindrome poliglandular autoinmune

Answer 5

Tipo 1 o sindrome de Blizzard: autosómica recesiva. Enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo y candidiasis mucocutanea crónica.

Tipo 2 o sindrome de Schmidt (más frecuente): autosómica dominante. Enfermedad de Addison, enfermedad tiroidea autoinmune y DM tipo 1.

Tipo 3: enfermedad tiroidea autoinmune, DM tipo 1, diabetes insípida central, gastritis crónica atrófica y hepatitis autoinmune.

Tipo 4: diabetes insípida central, DM tipo 1, anemia perniciosa, cirrosis biliar primaria y LES.

Question 6

Causas infecciosas

Answer 6

Micobacterias: M. Tuberculosis y M. Aviam

Bacterianas: sindrome de Waterhouse Friderichsen (necrosis adrenal aguda con hipotensión, shock, petequias o químicos generalizadas producido por N. Meningitidis, P. Aureginosa, Estreptococos del grupo A, H. Influenzae y Pasteurella Multocida)

Viral: CMV, SIDA e infecciones oportunistas

Fúngicas: Pneumocystis jirovecii, Histoplasma capsulatum, blastomyces dermatidis, coccidiodes inmitidis, crytococcus neoformas, cándida y toxoplasma gondii

Question 7

Causas de hemorragia adrenal

Answer 7

Síndrome de Waterhouse Friderichsen
Shock
Quemaduras
Sepsis severa
Anticuerpos anti fosfolípidos
Heparina
Warfarina
Trombocitopenia por heparina
Púrpura trombocitopenica idiopática

Question 8

Fármacos

Answer 8

Inhiben la esteroidogenesis adrenal: ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida, mitotane, etomidato

Producen lisis de la corteza adrenal: mitotane (síndrome de cushing por CA adrenal)

Aumentan el catabolismo del cortisol: Rifampicina, fenitoína y fenobarbital

Antagonistas de los receptores de glucocorticoides: mifepristona

Question 9

Causas por CA metástasicos

Answer 9

Pulmón
Mamá
Gástrico
Colon 
Riñón
Melanoma maligno
Linfoma

Question 10

Causa por enfermedad infiltrativas

Answer 10

Sarcoidosis
Amiloidosis
Hemocromatosis

Question 11

Causas secundarias

Answer 11

Cese o interrupción abrupta de la terapia crónica con glucocorticoides

Otras: invasión tumoral de hipotálamo o hipófisis, infarto hipofisiario, infecciosas, iatrogenica, idiopática, síndrome de silla turca vacía y deficiencia aislada de ACTH

Question 12

Clínica en cerebro

Answer 12

Depresión
Letargia
Mareos
Fiebre

Question 13

Clínica en el cardiovascular

Answer 13

Hipotensión postural
Mareo postural
Crisis adrenal

Question 14

Encuentros en el EKG

Answer 14

Ausencia de onda P
QRS ancho
Onda T picuda, alta y base estrecha

Question 15

Clínica en el gastrointestinal

Answer 15

Dolor gástrico
Náuseas
Vómitos
Anorexia

Question 16

Clínica en piel

Answer 16

Hiperpigmentación de piel y mucosas (Addison)

Question 17

Clínica en sangre

Answer 17

Hiponatremia
Hiperkalemia (Addison)
Hipercalcemia
Hipoglucemia
Anemia
Linfocitosis
Eosinofilia

Question 18

Diferencias entre insuficiencia primaria y secundaria

Answer 18

Primaria: piel y mucosas oscuras, hiperkalemia e hiponatremia

Secundaria: piel y mucosas pálidas, potasio normal, sodio bajo o normal

Question 19

Diagnóstico

Answer 19

Medir cortisol sérico a las 8 am

1)< 3 ug/dL: certeza de falla adrenal

Medir ACTH en plasma

• alta: falla adrenal primaria; realizar TAC de adrenales y 21 hidroxilasa
• baja: falla adrenal secundaria; realizar MRI de hipófisis y función hipofisiaria

2) 3-18 ug/dL: probable falla adrenal

Prueba corta de ACTH EV y hipoglucemia insulinica

• <18: certeza de falla adrenal
• > 18: se excluye la falla adrenal

3) >18 ug/dL: se excluye la falla adrenal

Question 20

Como se realiza la prueba de hipoglucemia insulinica

Answer 20

Pruebas de cortisol y glucosa en plasma en ayunas y a los 15, 30, 45, 60, 90 y 120 minutos después de la administración de 0.1 u/Kg de insulina de acción rápida EV.

Para que pueda ser interpretada: hipoglucemia (disminución de la glicemia a menos de 40 mg/dL o más del 50% con relación a la glicemia en ayunas, en por lo menos 1 muestra después de la insulina)

Insuficiencia adrenal: cortisol sérico <19-20 mcg/dL en todas las muestras después de la insulina

Question 21

Hallazgos en la TAC de adrenales

Answer 21

Insuficiencia adrenal primaria

• crecimiento adrenal bilateral: enfermedad granulomatosa aguda, hemorragia, neoplasia e infiltración
• adrenales pequeñas atrofiadas: Addison autoinmune
• areas de calcificación de alta densidad: enfermedad granulomatosa crónica y hemorragia
• No indicada en adrenalitis autoinmune ni adrenomieloneuropatia

Insuficiencia adrenal secundaria
MRI de hipófisis + gadolinio

Question 22

Tratamiento en crisis adrenal

Answer 22

1) IV de alto calibre
2) análisis de electrolitos, glucosa, cortisol serico y ACTH
3) Infusión de 2-3 L de solución isotónica o dextrosa al 5% diluido en solución isotónica
4) 4 Mg de dexametasona en bolus durante 1 a 5 minutos y después c/12 horas o 100 mg de hidrocortisona inmediato y después c/6 horas

Question 23

Tratamiento después de la crisis

Answer 23

1) continuar solución isotónica de 24-48 horas
2) buscar y tratar posibles infecciones
3) si no tiene el DX de insuficiencia adrenal: test de ACTH
4) Determinar el tipo de insuficiencia y su causa
5) disminuir gradualmente el glucorticoide parenteral, hasta el mantenimiento VO
6) Comenzar fludrocortisona 0.1 mg VO

Question 24

Terapia de mantenimiento

Answer 24

Cortisol 20-30 mg/día
Prednisona 5-7.5 mg/día (5 mg a las 8am y 2.5 mg a las 4)
Dexametasona 0.5-0.75 mg/día 
Cortisona 25-37.5 mg/día 
Prednisolona 4-6 mg/dia

Question 25

Terapia durante estrés

Answer 25

• duplicar la dosis si hay fiebre, extracción dental/tratamiento de canal o procedimientos invasivos
• emergencia: vómitos y/o diarrea
• estres mayor (IAM, bypass coronario, cirugía): hidrocortisona 50 mg EV c/8 horas

Question 26

Terapia de mantenimiento para enfermedad de Addison

Answer 26

Fludrocortisona 0.05- 0.2 mg/día

Question 27

Alteraciones electrolíticas

Answer 27

Hiponatremia
Hiperkalemia
Hipercalcemia