Insuficiência adrenal Flashcards
Insuficiência adrenal
Insuficiência adrenal
Incapacidade do córtex adrenal de produção adequada de glicocorticoides e/ou mineralocorticoides.
Insuficiência adrenal
V ou F?
O CRH liberado pelo hipotálamo estimula a hipófise posterior à liberação do ACTH.
Falso.
O CRH liberado pelo hipotálamo estimula a hipófise anterior à liberação do ACTH.
Insuficiência adrenal
Receptor de ação do ACTH no córtex adrenal?
MC2R.
Insuficiência adrenal
“Zonas” do córtex adrenal estimulados pela ligação do ACTH ao receptor MC2R?
- Fasciculada;
- Reticulada.
Insuficiência adrenal
Principal produção hormonal da zona fasciculada? Reticulada?
- Glicocorticoide.
- Andrógenos.
Insuficiência adrenal
Esteroidogênese adrenal
Substrato de origem da cascata hormonal?
Colesterol.
Insuficiência adrenal
A via da zona glomerulosa sofre influência do sistema…
renina-angiotensina (para formação de aldosterona).
Insuficiência adrenal
Principais enzimas influenciadoras da cascata da esteroidogênese adrenal?
- 21-hidroxilase (CYP21A2);
- 17-hidroxilase (CYP17).
Insuficiência adrenal
V ou F?
A deficiência de qualquer das principais enzimas gera alguma consequência como “não produção” e/ou “acúmulo de precursor” e/ou “desvio da produção” hormonal.
Verdadeiro.
Insuficiência adrenal
Resultados da deficiência da 21-hidroxilase (CYP21A2)?
Não formação de aldosterona e cortisol e acúmulo de precursores.
Insuficiência adrenal
A 17-hidroxilase (CYP17) está presente não somente nas adrenais, mas também em…
gônadas.
Insuficiência adrenal
Resultado da deficiência da 17-hidroxilase (CYP17)?
Não formação de cortisol e andrógenos.
Insuficiência adrenal
Principais apresentações clínicas?
- Insuficiência adrenal 1ª (“IA 1ª”);
- Insuficiência adrenal 2ª (“IA 2ª”).
Insuficiência adrenal
IA 2ª
Hormônios de produção diminuída?
- ACTH;
- Glicocorticoides;
- Andrógenos.
(nesse contexto não há interferência na produção de mineralocorticoides)
Insuficiência adrenal
IA 1ª
Hormônios de produção diminuída?
- Glicocorticoides;
- Andrógenos;
- Mineralocorticoides.
(déficit de todos hormônios do córtex adrenal)
Insuficiência adrenal
Substância aumentada em resposta à IA 1ª?
POMC (Pró-opiomelanocortina).
Insuficiência adrenal
Hormônios resultantes da clivagem da POMC?
- MSH;
- ACTH;
- β-endorfinas.
Insuficiência adrenal
Repercussão clínica do aumento do MSH em contexto de IA 1ª?
Hiperpigmentação da pele.
Insuficiência adrenal
V ou F?
MSH é o hormônio melanotrófico que atua no receptor MC4R dos melanócitos.
Falso.
MSH é o hormônio melanotrófico que atua no receptor MC1R dos melanócitos.
Insuficiência adrenal
Classificações da IA 1ª? (2)
- Adquiridas (no adulto);
- Congênitas (na criança).
Insuficiência adrenal
Etiologias da IA 1ª adquirida?
- Autoimune;
- Doenças infecciosas;
- Doenças infiltrativas;
- Fármacos;
- Hemorragia adrenal.
Insuficiência adrenal
A representante da IA 1ª autoimune é…
adrenalite autoimune.
(principal causa no adulto)
Insuficiência adrenal
Representantes das doenças infecciosas da IA 1ª adquirida? (4)
- TB;
- Paracoccidioidomicose;
- HIV;
- CMV.
Insuficiência adrenal
Representantes principais das doenças infiltrativas da IA 1ª adquirida?
Metástases bilaterais.
Insuficiência adrenal
Principais fármacos que podem induzir IA 1ª?
- Cetoconazol;
- Rifampicina;
- Anti-PD1 (Nivolumabe).
Insuficiência adrenal
Causas genéticas da IA 1ª na infância?
- HAC clássica por déficit da 21-hidroxilase (mais comum);
- Adrenoleucodistrofia;
- Hipoplasia adrenal congênita;
- Sd resistência ao ACTH.
Insuficiência adrenal
Principal etiologia da IA 1ª no período neonatal?
Hiperplasia adrenal congênita.
Insuficiência adrenal
Apresentação clínica da HAC clássica por déficit da 21-hidroxilase ao nascimento em relação à volemia? À genitália?
- RN com hipovolemia (perdedora de sal).
- Genitália ambígua no sexo feminino (hiperandrogenismo).
Insuficiência adrenal
Herança genética da Adrenoleucodistrofia? Gene acometido?
- Recessiva ligada ao X.
- ABCD1.
(manisfestações muito mais importantes nos meninos)
Insuficiência adrenal
Mutação gênica relacionada à hipoplasia adrenal congênita? Apresentação clínica associada ao eixo gonadotrófico?
- Mutação DAX-1.
- Associação com hipogonadismo hipogonadotrófico.
(muito rara)
Insuficiência adrenal
Mutação gênica relacionada à síndrome de resistência ao ACTH? Síndrome associda?
- Mutação no receptor do ACTH MC2R.
- Sd “Algroove”: Acth-resistente, acalásia e alicrimia.
(síndrome Algroove = “3 As”)
Insuficiência adrenal
Etiopatogênse da Adrenoleucodistrofia?
Acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa.
Insuficiência adrenal
V ou F?
Em até 60% dos casos há coexistência de autoimunidade em associação à insuficiência adrenal, sendo as síndromes poliglandulares autoimunes o contexto de maior incidência.
Verdadeiro.
Insuficiência adrenal
Síndromes poliglandulares autoimunes (SPA)
Subdivisões/tipos?
- SPA-1;
- SPA-2;
- SPA-3;
- SPA-4.
Insuficiência adrenal
Componentes da tríade da SPA- 1?
- Doença de Addison (tardiamente);
- Hipoparatireoidismo;
- Candidíase mucocutânea crônica.
Insuficiência adrenal
Gene envolvido na SPA-1?
AIRE.
Insuficiência adrenal
Componentes da SPA- 2?
- Doença de Addison + outra doença autoimune;
- Associações possíveis: DM1, vitiligo, celíaca, LES, AR, doença autoimune tireoidiana.
(obrigatório: existir Doença de Addison)
Insuficiência adrenal
Componentes da SPA- 3?
- Doença autoimune tireoidiana + outra doença autoimune exceto Addison;
- DM1;
- Celíaca ou vitiligo.
(obrigatório: existir doença autoimune tireoidiana)
Insuficiência adrenal
Componentes da SPA- 4?
Combinações de doenças autoimunes que não se encaixam em SPA-1, SPA-2 ou SPA-3.
Insuficiência adrenal
V ou F?
A classificação adequada do paciente nas diferentes SPA é importante e modifica o tratamento.
Falso.
A classificação adequada do paciente nas diferentes SPA é importante e não modifica o tratamento.
Insuficiência adrenal
IA 2ª
Classificações?
- Adquiridas (no adulto);
- Congênitas (na criança).
Insuficiência adrenal
Etiologias da IA 2ª adquirida?
- Retirada abrupta de corticoterapia (principal causa);
- Acometimento da região hipotálamo hipofisária;
- Hipofisite;
- Uso de opioides.
Insuficiência adrenal
Exemplos de condições que podem acometer a região hipotálamo-hipofisária? (4)
- Pós-cirurgia;
- Pós-radioterapia;
- Pós-TCE;
- Doenças (ex: infiltrativas).
Insuficiência adrenal
Causas congênitas da IA 2ª?
- Panhipopituitarismo congênito (PROP-1);
- Deficiência congênita isolada de ACTH (T-PIT/POMC).
Insuficiência adrenal
V ou F?
Com vistas a evitar a principal causa de IA 2ª que é a retirada abrupta de corticoterapia, deve-se considerar o desmame de corticoterapia.
Verdadeiro.
Insuficiência adrenal
Desmame de corticoterapia
Qualquer dose < 3 semanas?
Descontinuação da corticoterapia.
Insuficiência adrenal
Desmame de corticoterapia
Dose ≤ 20 mg/dia prednisona > 3 semanas?
Reduzir gradualmente.
(em caso de redução abrupta: realizar teste de estímulo)
Insuficiência adrenal
Exemplos de contextos clínicos que necessitam de desmame gradual de corticoterapia? (3)
- Dose > 20 mg/dia prednisona por > 3 semanas;
- Sinais de sd Cushing;
- Dose > 5 mg/dia prednisona período da tarde/noite > 2 semanas.
Insuficiência adrenal
Apresentações clínicas do déficit de glicocorticoides?
- “Mal estar”;
- Anorexia;
- Vômitos;
- Perda de peso;
- Dor abdominal;
- Hipotensão;
- Hipoglicemia (comum em crianças).
Insuficiência adrenal
Apresentações clínicas do déficit de mineralocorticoides?
- Hipercalemia;
- Hipovolemia;
- Hipotensão;
- Acidose metabólica (leve);
- Avidez por sal.
Insuficiência adrenal
Apresentação clínica clássica do déficit de andrógenos?
Diminuição da pilificação pubiana e axilar.