Hiperaldosteronismo primário Flashcards
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
O hiperaldosteronismo primário (“Hiperaldo 1º ou HAP”) é a principal causa de HAS secundária.
Verdadeiro.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Mecanismo basal do HAP?
Secreção autônoma de aldosterona não respeitando a regulação pelo SRA.
(sistema renina-angiotensina: SRA)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Zona/camada do córtex adrenal produtora de aldosterona?
Glomerulosa.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Consequências do excesso de aldosterona?
- Retenção de sódio e água + excreção de potássio;
- Aumento do volume intravascular + aumento da PA;
- Efeitos ósseos;
- Aumento do risco CV.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Resposta fisiológica ao aumento do volume intravascular e da aldosterona?
Diminuição da atividade plasmática de renina (APR).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Principais efeitos ósseos do excesso de aldosterona?
Aumento da calciúria e do PTH (por feedback).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Em relação especificamente aos casos de HAS resistente, o HAP pode ser a etiologia em até __ (5%/20%) dos casos.
20%.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Prevalência em portadores de HAS?
Até 10% dos pacientes.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Principal alteração fisiológica do HAP?
Aumento do risco cardiovascular independente dos níveis pressóricos.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Justificativa do aumento do risco cardiovascular independente dos níveis pressóricos, pelo HAP?
O excesso de aldosterona pode causar remodelamento cardíaco e/ou algum grau de fibrose miocárdica.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Importância da realização do diagnóstico etiológico/possibilidade terapêutica do HAP?
Causa de HAS potencialmente reversível.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Principais etiologias do HAP?
Hiperplasia adrenal bilateral (HAB) em até 60% dos casos e Adenoma produtor de aldosterona (APA) em até 30% dos casos.
(existem ainda as causas familiares)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Níveis pressóricos da HAS sustentada indicativos de rastreio do HAP?
> 150 x 100 mmHg.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Níveis pressóricos da HAS resistente indicativos de rastreio do HAP?
PA > 140 x 90 mmHg mesmo ao uso ≥ 3 drogas anti-HAS incluindo um diurético.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Contexto clínico indicativo de rastreio do HAP em caso de HAS controlada?
PA < 140 x 90 mmHg ao uso de ≥ 4 drogas anti-HAS.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Indicações de rastreio do HAP em pacientes portadores de HAS e hipocalemia?
Hipocalemia espontânea ou induzida por diuréticos.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Histórico familiar indicativo de rastreio do HAP em pacientes portadores de HAS?
HAS de início precoce ou AVC em pessoas < 40 anos.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Comorbidades associadas a portadores de HAS indicativas de rastreio do HAP?
Incidentalomas adrenais e Síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Apresentações da hipocalemia em contexto de HAP? (5)
- Até 30-50% casos;
- Assintomática;
- Associação com fraqueza muscular;
- Causa de DI nefrogênico;
- Na paralisia periódica hipocalêmica.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
HAP x metabolismo glicêmico
Relação?
Probabilidade maior de desenvolvimento do DM (tolerância reduzida à glicose) em contexto de HAP, já que a aldosterona é um hormônio contrarregulador.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
Idealmente deve-se realizar primeiramente o diagnóstico bioquímico e, após, o diagnóstico etiológico diferencial do HAP.
Verdadeiro.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Principais etapas para diagnóstico bioquímico?
Rastreio e confirmação.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Rastreio bioquímico do HAP?
Relação Aldosterona sérica/Atividade plasmática de renina (RAR).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Interpretação em caso de RAR > 30 sendo aldosterona maior que 10?
Rastreio positivo para HAP.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Interpretação em caso de RAR > 30 sendo aldosterona menor que 15?
Rastreio positivo para HAP (maior especificidade).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Interpretação em caso de RAR > 50?
Patognomônico de HAP.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
Condições fisiológicas e decorrentes do uso de medicamentos podem funcionar como “pitfalls”/vieses nas dosagens da aldosterona e da APR.
Verdadeiro.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Condições fisiológicas que podem interferir nas dosagens da aldosterona e da APR?
- Idade (idosos);
- Raça (negra);
- Doença renal crônica.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Idosos x raça negra x DRC
Níveis basais de renina? Influência na RAR?
- Baixos.
- Falso positivo (aumento da RAR).
(tais condições clínicas por si só podem falsear positivamente a RAR)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Principais medicamentos que podem interferir nas dosagens da aldosterona e da APR?
- Beta-bloqueadores;
- AINES;
- Diuréticos;
- IECA/BRA;
- Bloqueadores de canal de cálcio;
- Agonistas α-2-adrenérgicos de ação central (clonidina e metildopa).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Classes medicamentosas que podem falsear positivamente a RAR?
Beta-bloqueadores e AINES.
(o uso por si só cursa com uma diminuição da renina e um aumento da RAR)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Classes medicamentosas que podem falsear negativamente a RAR?
- Diuréticos;
- IECA/BRA;
- Bloqueadores de canais do cálcio (BCC).
(o uso por si só cursa com um aumento da renina e uma diminuição da RAR)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Classes de anti-hipertensivos que interferem minimamente na RAR?
- BCC não-dihidropiridínico (Verapamil);
- Alfa-bloqueadores (Doxazosin);
- Vasodilatadores (Hidralazina).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
Para solicitação do rastreio com RAR idealmente deve-se corrigir o potássio.
Verdadeiro.
(não se deve restringir sal na dieta)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Rastreio x diuréticos
Recomendação de suspensão?
4 semanas antes da realização da RAR.
(em especial a espironolactona)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Rastreio x drogas anti-hipertensivas
Recomendação de suspensão?
Apenas se a RAR não for conclusiva.
(deve-se interpretar a RAR à luz da vigência das drogas em uso)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
Não é possível o uso da renina (direta) ao invés da atividade plasmática de renina para rastreio do HAP.
Falso.
É possível o uso da renina (direta) ao invés da atividade plasmática de renina para rastreio do HAP.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Dosagem da Renina (direta) x rastreio
Resultado considerado positivo?
Relação Aldosterona/Renina > 2.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Testes confirmatórios em casos de rastreio (RAR) positivo para HAP?
- Teste da sobrecarga salina;
- Teste do captopril;
- Teste da furosemida EV (mais utilizado no Japão);
- Teste da sobrecarga oral de sódio;
- Supressão com fludrocortisona.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
Não há “preferência” dentre os testes confirmatórios para diagnóstico do HAP.
Verdadeiro.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Teste da sobrecarga salina
Passos necessários?
- Paciente hospitalizado;
- Infusão de 2 litros de SF 0,9% IV em 4 horas;
- Coletar: aldosterona, APR e cortisol.
(coleta dos exames: “pré” e “pós” a infusão salina)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Teste da sobrecarga salina
Diagnóstico se aldosterona menor que 5 ng/dL?
HAP improvável.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Teste da sobrecarga salina
Diagnóstico se aldosterona maior que 10 ng/dL?
HAP provável.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Teste da sobrecarga salina
Contraindicações?
- IC descompensada;
- HAS não controlada;
- Hipervolemia.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Em casos de contraindicações ao teste da sobrecarga salina, pode-se realizar o…
teste do captopril.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Teste do captopril
Passos necessários?
- Administrar 25-50 mg de captopril VO;
- Coletar: aldosterona, APR e cortisol.
(coleta dos exames: nos tempos 0, 1 e 2 horas)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Teste do captopril
Resultado em caso de HAP?
Aldosterona permanecerá elevada (ou com supressão < 30%) associada à APR baixa.
(em caso de teste negativo: ocorreria supressão da aldo)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Teste da furosemida
Passos necessários?
- Administrar 40 mg de furosemida via IV;
- Coletar: aldosterona e APR.
(coleta dos exames: nos tempos 0 e 2 horas)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Teste da furosemida
Diagnóstico em caso de APR < 2 ng/ml/h?
HAP provável.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Contexto clínico que dispensa a realização de testes confirmatórios?
Presença de HAS + aldosterona > 20 + APR suprimida + hipocalemia.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
É recomendada a investigação do hipercortisolismo em todos os pacientes com HAP.
Verdadeiro.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Justificativa da necessidade de investigação do hipercortisolismo em todos os pacientes com HAP?
Cossecreção em até 30% dos casos.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Diagnósticos etiológicos diferenciais do HAP?
- Hiperplasia adrenal bilateral (HAB);
- Adenoma produtor de aldosterona (APA).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
HAB x APA
Etiologia mais comum?
HAB (Hiperplasia adrenal bilateral).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Apresentações tomográficas possíveis da HAB?
Adrenais hiperplasiadas ou normais (mais comum).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Característica do Adenoma produtor de aldosterona relacionada ao tamanho? À lateralidade?
- < 3 cm.
- Unilateral.
(a lesão é única)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Sexo mais acometido do Adenoma produtor de aldosterona? Faixa etária?
- Feminino.
- Jovens.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
O Adenoma produtor de aldosterona pode ser a causa do HAP em até 80% dos casos.
Falso.
(é menos comum que a HAB)
O Adenoma produtor de aldosterona pode ser a causa do HAP em até 30-50% dos casos.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Principal mutação somática do adenoma produtor de aldosterona?
KCNJ5 (gene responsável pela codificação do canal de potássio).
(em 40-70% dos casos)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
HAP familiar
Prevalência?
< 1% dos casos de HAP.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
HAP familiar
Tipos?
- Tipo 1;
- Tipo 2;
- Tipo 3;
- Tipo 4.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
HAP familiar
Tipo mais comum?
Hiperaldosteronismo familiar tipo 1 ou Hiperaldo supressível por glicocorticoides.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Explicação fisiológica do Hiperaldo ser supressível por glicocorticoides?
Produção da aldosterona na camada fasciculada (a do cortisol, estimulada pelo ACTH) devido quimerismo/hibridismo do gene CYP11B1/CYP11B2.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Indicações de rastreio do Hiperaldosteronismo familiar tipo 1 (Hiperaldo supressível por glicocorticoides)?
- HAS < 20 anos;
- HAS e histórico familiar de HAP;
- HAS e histórico familiar de doença cardiovascular precoce (< 40 anos).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Base genética do HAP familiar tipo 2?
Ganho de função do gene CLCN2 (codificação canal de cloro).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Base genética do HAP familiar tipo 3?
Mutações germinativas no gene KCNJ5 (codificação canal de potássio).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Base genética do HAP familiar tipo 4?
Mutações germinativas no CACNA1H (codificação canal de cálcio).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Exames possíveis para diagnóstico diferencial etiológico?
- TC adrenais;
- Dosagem do precursor de aldosterona ou de esteroides híbridos (18-hidroxicortisol e 18-oxocortisol);
- Cateterismo de veias adrenais;
- Teste postural.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Limitações da TC de adrenais em contexto da realização de diagnóstico diferencial etiológico?
- Incidentalomas;
- Acurácia baixa (60%) para lesões < 1 cm.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
A presença de incidentalomas pode gerar um viés diagnóstico etiológico.
Verdadeiro.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
A importância dos incidentalomas aumenta de acordo com o idade, sendo mais prevalente na faixa etária…
idosa.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
A RNM é superior à TC para avaliação das adrenais.
Falso.
A RNM não é superior à TC para avaliação das adrenais.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Teste postural
Etapas para realização?
- Dosagem de aldosterona, APR e cortisol pela manhã (7:30 e 08:00 h);
- Paciente deambula por 2 h;
- Nova dosagem de Aldo, APR e cortisol.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Resultado provável do teste postural em caso de Adenoma produtor de aldosterona?
Aumento da aldosterona < 30%.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Resultado provável do teste postural em caso de Hiperplasia adrenal bilateral?
Aumento da aldosterona 2 a 3 x > LSN.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Justificativa do aumento da aldosterona em contexto de Hiperplasia Adrenal Bilateral no teste postural?
A HAB ainda é parcialmente responsiva ao SRA.
(sistema renina-angiotensina: SRA)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
As principais limitações do teste postural são…
“respostas paradoxais” ou resultados “falsos”.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Esteroides híbridos
Importância para dosagem?
São muito aumentados no adenoma produtor de aldosterona.
(18-hidroxicortisol ou 18-oxocortisol)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Esteroides híbridos
Limitação?
Pouca disponibilidade/ainda reservado às pesquisas.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Característica clínica que dispensa a necessidade de cateterismo das veias adrenais quando imagem positiva à TC? Conduta?
- Adenoma unilateral isolado em paciente < 40 anos com HAP clássico.
- Adrenalectomia.
(hipocalemia + Aldo > 30 ng/dL: HAP clássico)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Importância do ponto de corte da idade (< 40 anos) na investigaçao etiológica?
A partir dos 40 anos aumenta-se a probabilidade de a lesão encontrada à TC seja um incidentaloma.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Se paciente > 40 anos, mesmo com quadro clássico de HAP e imagem positiva à TC deve-se prosseguir investigação com…
cateterismo das veias adrenais.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Cateterismo das veias adrenais
Indicações?
- TC adrenais normais;
- TC adrenais com espessamento/nódulos bilaterais;
- Lesão unilateral em contexto de HAS > 40 anos.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Objetivo do cateterismo das veias adrenais?
Lateralização da secreção autônoma de aldosterona.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
Em caso de não existir perspectivas cirúrgicas não se deve realizar cateterismo das veias adrenais.
Verdadeiro.
(cateterismo é para determinação da lateralização cirúrgica)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Limitações do cateterismo seletivo bilateral das veias adrenais? (2)
- Dificuldade técnica;
- Pouca acessibilidade.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Do ponto de vista técnico, devido a anatomia, a veia adrenal ________ (esquerda/direita) é mais fácil de ser cateterizada.
Esquerda.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
A veia adrenal esquerda tem origem na veia…
renal esquerda.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Exames/dosagens necessárias para confirmação da canulação?
- Dosagem de cortisol na veia adrenal;
- Dosagem de cortisol na veia cava inferior.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Interpretação em caso de resultado da relação cortisol veia adrenal/veia cava > 5 com estímulo do ACTH?
Confirmação da canulação.
(“cateterismo está correto, no lugar certo”)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Interpretação em caso de resultado da relação cortisol veia adrenal/veia cava > 2 sem estímulo do ACTH?
Confirmação da canulação.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Em caso de cateterismo adequado, deve-se prosseguir, para diagnóstico da lateralização, com dosagem da…
relação aldosterona/cortisol após estímulo com o ACTH sintético (ou cortrosina).
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
A relação aldosterona/cortisol após estímulo com o ACTH sintético será realizada em ambas adrenais e a interpretação será baseada na relação.
Verdadeiro.
(resultados separadamente da aldosterona e do cortisol não tem valor)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Interpretação da relação aldosterona/cortisol após estímulo com o ACTH sintético em ambas adrenais se diferença > 4,0?
Estabelecida a lateralização.
(o “delta” entre a relação do maior resultado e o menor resultado é > 4)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Pré-operatório
Ponderações relacionadas à espironolactona?
- Fazer uso de 50 a 200 mg/dia às vistas de normalização da PA e potássio;
- Suspender no dia da cirurgia.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Pré-operatório
Objetivo da normalização da PA e K+?
Evitar o Hipoaldosteronismo hiporreninêmico no pós-operatório.
(realizar a adrenalectomia quando a APR estiver desbloqueada)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Pós-operatório
Principais cuidados?
- Dosar aldosterona antes da alta hospitalar;
- Reduzir anti-hipertensivos.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Adrenalectomia unilateral
Indicação?
Doença unilateral com condições cirúrgicas.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Expectativa dos níveis da aldosterona no pós-operatório?
< 5 ng/dL.
(tal dosagem com esses níveis é um preditor de cura do HAP)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Perspectivas pós-realização da adrenalectomia unilateral? (3)
- Melhora do controle da PA em 100% casos;
- Cura/resolução da HAS em 50% casos;
- Correção da hipocalemia em 100% casos.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Condições preditoras de cura cirúrgica?
- Idade (jovem);
- Sexo (feminino);
- HAS início recente;
- Uso de poucos anti-HAS;
- Ausência de HF de HAS;
- Ausência de sinais de remodelamento vascular.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Antagonista mineralocorticoide
Indicações?
- Doença bilateral;
- Não operados/sem condições cirúrgicas;
- Pacientes que não tiveram acesso ao exame localizatório.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Posologia da espironolactona?
25 a 50 até 200 mg/dia.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Principal efeito colateral da espironolactona?
Ginecomastia.
(se justifica pela ação anti-androgênica da espironolactona)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Objetivo do uso da espironolactona?
Desbloquear a APR e controlar PA e potássio.
(desbloqueio da APR é considerado nível > 1 mcg/l/h)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Recomendações não farmacológicas no tratamento do HAP?
- Dieta pobre em sal;
- Perda de peso.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
HAP familiar tipo 1
Droga de escolha para tratar a HAS?
Dexametasona 0,25 a 0,5 mg/dia.
(lembrar que esse tipo de HAP é o “supressível por glicocorticoide”)
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
Obejtivo do uso da dexametasona para tratamento da HAS em contexto de HAP familiar tipo 1?
Desbloqueio da renina.
Adrenal: Hiperaldosteronismo primário
V ou F?
Em caso de não controle da PA ao uso da dexametasona em contexto de HAP familiar tipo 1, pode-se adicionar a espironolactona ou eplerenona ao tratamento.
Verdadeiro.
