Feocromocitoma e paraganglioma Flashcards

1
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Feocromocitoma

A

Tumor neuroendócrino de origem nas células cromafins da medula adrenal.

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2
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Paraganglioma

A

Tumor neuroendócrino de origem no sistema nervoso autônomo simpático ou parassimpático.

(extra-adrenal)

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3
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Os Feocromocitomas estão localizados nas adrenais, sendo unilaterais em até __% (70/90).

A

90.

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4
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Sintoma mais frequente?

A

HAS persistente.

(sintoma clássico: crises de paroxismo)

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5
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Peculiaridade da HAS relacionada à mudança de posição?

A

Hipotensão ortostática.

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6
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Justificativas da hipotensão ortostática (queda > 20 mmHg na PAS ou > 10 mmHg na PAD)?

A
  1. Catecolaminas em excesso geram vasoconstrição;
  2. Diminuição do volume intravascular.

(“desidratados cronicamente”)

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7
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Tríade clássica?

A
  1. Palpitação;
  2. Sudorese;
  3. Cefaleia.

(apenas em 50% dos pacientes)

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8
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Sintomas inespecíficos do Feocromocitoma?

A
  1. Hiperglicemia;
  2. Dor abdominal;
  3. Dor torácica;
  4. Febre;
  5. Perda de peso;
  6. Convulsões (mais comum em crianças).
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9
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Até 40% dos paragangliomas terão mutação…

A

germinativa.

(origem genética)

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10
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Importância do reconhecimento da origem genética?

A

Possibilidade de mudanças no seguimento do paciente.

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11
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Quanto mais _____ (jovem/idoso), maior a probabilidade da etiologia ser genética.

A

Jovem.

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12
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Principal localização dos paragangliomas simpáticos?

A

Intra-abdominais.

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13
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Os paragangliomas simpáticos são ______________ (funcionantes/não funcionantes).

A

Funcionantes.

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14
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Principal localização dos paragangliomas parassimpáticos?

A

Cervicais.

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15
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Os paragangliomas parassimpáticos geralmente são ______________ (funcionantes/não funcionantes).

A

Não funcionantes.

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16
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Enzima que converte noradrenalina em adrenalina?

A

Feniletanolamina-N-metiltransferase.

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17
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Local exclusivo da presença da feniletanolamina-N-metiltransferase?

A

Medula adrenal.

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18
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Principais produtos sintetizados pelo FEO ou paragangliomas (PGLs)?

A
  1. Adrenalina (epinefrina);
  2. Noradrenalina;
  3. Dopamina;
  4. Outros peptídeos.
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19
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Apresentações dos tumores produtores predominantemente de adrenalina?

A
  1. Adrenais;
  2. Menores;
  3. Mais sintomáticos.
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20
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Justificativa da divergência de proporcionalidade do tamanho do tumor em relação aos sintomas dos produtores de adrenalina?

A

Quanto maior o tumor, mais metabolização das catecolaminas em seu interior e menor liberação para circulação.

(o contrário é verdadeiro)

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21
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Apresentação topográfica dos tumores produtores predominantemente de noradrenalina?

A

Extra-adrenais.

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22
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Apresentações clínicas dos tumores produtores predominantemente de dopamina?

A
  1. Sintoma atípico: hipotensão;
  2. Maior chance de malignidade.
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23
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Peptídeos possíveis de serem encontrados no contexto de FEO/PGLs?

A
  1. Cromogranina A;
  2. NPY;
  3. ACTH.
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24
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Rastreio do Feocromocitoma

Relacionado à idade?

A

Hipertensão em jovens.

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25
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Rastreio do Feocromocitoma

Relacionado às drogas anti-HAS?

A

HAS refratária ao uso de ≥ 3 anti-hipertensivos.

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26
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Rastreio do Feocromocitoma

Relacionado aos paroxismos?

A

Hipertensão associada a crises paroxísticas.

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27
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Rastreio do Feocromocitoma

Relacionado à história familiar?

A

Hipertensão associada à HF de FEO, CMT, NF ou VHL.

(ca medular tireoide: CMT, NF: Neurofibromatose e VHL: Von Hippel-Lindau)

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28
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Rastreio do Feocromocitoma

Relacionado à apresentação PA?

A

HAS associada à hipotensão ortostática ou labilidade pressórica.

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29
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Rastreio do Feocromocitoma

Relacionado ao estresse metabólico?

A

Choque ou HAS refratária em situações de estresse metabólico à exemplo de cirurgia ou trabalho de parto.

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30
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Rastreio do Feocromocitoma

Relacionado à imagem?

A

Presença de incidentalomas adrenais, principalmente em lesões > 10 UH.

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31
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Apresentações genéticas?

A
  1. Esporádico (80% casos);
  2. Distúrbios genéticos;
  3. Isolados;
  4. Familiares.
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32
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Apresentações do FEO Familiar?

A
  1. Parte/componente de uma síndrome;
  2. Isolado.
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33
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Associação mais prevalente com diagnóstico de FEO na década de vida?

A

Mutação do VHL.

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34
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Associação mais prevalente com diagnóstico de FEO na década de vida?

A

Mutação do VHL e também da “família” do SDH (A, B, C e D).

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35
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Associação mais prevalente com diagnóstico de FEO nas e décadas de vida?

A

Aumento da portacem de “ausência de mutações”, porém ainda com parcela significativa de etiologia genética variada (RET, VHL, NF1, “família” SDH).

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36
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Exemplos clássicos de causas genéticas em que o FEO está inserido?

A

NEM-2A e NEM-2B.

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37
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Até 50% dos pacientes portadores de NEM (2A ou 2B) podem cursar com…

A

feocromocitoma.

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38
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

NEM-2B x NEM-2A

Pior prognóstico?

A

NEM-2B.

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39
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

V ou F?

O FEO, em contexto de NEM, se apresenta bilateralmente em mais de 50% dos casos.

A

Verdadeiro.

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40
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Mutação mais associada ao FEO em contexto de NEM-2A?

A

RET 634.

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41
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Von Hippel-Lindau (VHL)

Tipos?

A
  • VHL tipo 1 (mais comum);
  • VHL tipo 2.
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42
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

V ou F?

A mutação do VHL tipo 1 está associada à vários sítios de carcinogênese.

A

Verdadeiro.

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43
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Associações carcinogênicas do VHL tipo 1?

A
  1. Hemangioblastomas: retina e SNC;
  2. Tumores neuroendócrinos do pâncreas;
  3. Cistadenomas do epidídimo ou ligamento largo do útero.
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44
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Associações carcinogênicas do VHL tipo 2?

A
  1. Hemangioblastomas: retina e SNC;
  2. Tumores neuroendócrinos do pâncreas;
  3. Cistadenomas do epidídimo ou ligamento largo do útero.
  4. Carcinoma renal (exclusiva do VHL tipo 2).
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45
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Associação carcinogênica exclusiva da VHL tipo 2?

A

Carcinoma renal.

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46
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Característica do FEO associado à doença de Von Hippel-Lindau (VHL) em relação ao fenótipo bioquímico? À malignidade?

A
  1. Noradrenérgico.
  2. Benigno.
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47
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

SDHx (succinato desidrogenase)

Tipos?

A
  • Tipo A;
  • Tipo B;
  • Tipo C;
  • Tipo D.
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48
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

SDHD

Associações?

A
  1. PGL em cabeça e pescoço;
  2. Geralmente não secretores.
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49
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

SDHB

Associações?

A
  1. PGL tóraco-abdominais;
  2. Risco aumentado de malignidade e multifocalidade.
50
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

As etiologias genéticas do FEO foram divididas em dois subtipos, denominados…

A

“clusters”.

51
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Cluster

Tipos?

A

1 e 2.

52
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Apresentações do Cluster 1?

A
  1. Mutações dos genes associados à pseudo-hipóxia;
  2. Extra-adrenais;
  3. Maior agressividade;
  4. Fenótipo: noradrenérgico.
53
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Genes associados à pseudo-hipóxia?

A
  1. SDHx;
  2. VHL.
54
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Apresentações do Cluster 2?

A
  1. Mutação genética associada à via tirosina-quinase;
  2. Adrenais;
  3. Fenótipo: adrenérgico/HAS paroxística.
55
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Mutação genética associada à via tirosina-quinase?

A

RET.

56
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

A presença da mutação genética implica, além de orientações aos familiares, em rastreio de outras comorbidades e possibilita…

A

diagnóstico e tratamento precoces.

57
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Exame de escolha para rastreio?

A

Metanefrinas plasmáticas.

58
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Metanefrinas plasmáticas

Sensibilidade?

A

Alta sensibilidade: valor normal exclui Feocromocitoma.

59
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Metanefrinas plasmáticas

Níveis diagnósticos do FEO?

A

4x maior que o limite superior da normalidade.

(tais níveis confirmam a presença do FEO)

60
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Conduta em caso de níveis das metanefrinas plasmáticas não confirmativos de FEO (“valores limítrofes”) ?

A

Solicitar exame em vigência de ausência de vieses da dosagem das metanefrinas.

61
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Substâncias/medicamentos que interferem na dosagem das metanefrinas plasmáticas?

A
  1. Descongestionantes nasais;
  2. Broncodilatadores;
  3. Antidepressivos tricíclicos;
  4. Paracetamol;
  5. Antipsicóticos;
  6. Anfetaminas;
  7. Nicotina;
  8. Cafeína.
62
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Condições clínicas que interferem na dosagem das metanefrinas?

A
  1. SAOS;
  2. AVC;
  3. Estresse/dor intensa;
  4. Cirurgia;
  5. Hipoglicemia.
63
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Idealmente deve-se suspender os fatores influenciadores dos níveis de metanefrinas plasmáticas em um tempo de…

A

2 semanas antes da dosagem.

64
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Metanefrinas urinárias

Indicação?

A

Podem ser dosadas para rastreamento em caso de não disponibilidade de metanefrinas plasmáticas.

65
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Metanefrinas urinárias

Material usado?

A

Urina de 24 horas.

66
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Metanefrinas urinárias

Níveis positivos para FEO?

A

> 1300 mcg/24 horas.

67
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Níveis de metanefrinas urinárias maiores que 1800 ou 2000 mcg/24 horas são altamente sugestivos de…

A

FEO.

68
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

V ou F?

Os interferentes das metanefrinas séricas são diferentes das metanefrinas urinárias.

A

Falso.

Os interferentes das metanefrinas séricas são semelhantes das metanefrinas urinárias.

69
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Catecolaminas plasmáticas

Limitantes?

A

Interferência importante de condições clínicas, estresse e medicamentos.

70
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

V ou F?

Níveis normais de catecolaminas plasmáticas (dosagem direta da adrenalina, nora e dopa) no momento da crise adrenérgica descartam o FEO.

A

Verdadeiro.

71
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

V ou F?

São possíveis níveis normais de catecolaminas plasmáticas em pacientes portadores de FEO.

A

Verdadeiro.

72
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Justificativa da possibilidade de níveis normais das catecolaminas plasmáticas em portadores de FEO?

A

Rápida metabolização das catecolaminas plasmáticas.

73
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Cromogranina A

Indicação de dosagem?

A

Em contextos duvidosos, para corroborar com o diagnóstico.

74
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Cromogranina A

Tipo de marcador?

A

Marcador de tumor neuroendócrino.

75
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

A cromogranina A possui sensibilidade ________ (elevada/diminuída) porém ________ (elevada/diminuída) especificidade.

A

Elevada; diminuída.

76
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Principal grupo medicamentoso interferente que pode elevar a cromogranina A? Condição clínica?

A
  1. Uso de inibidores de bomba de prótons.
  2. DRC.
77
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Justificativa do aumento de cromogranina A pelo uso de inibidores de bomba de prótons?

A

Estímulo pela gastrina.

78
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Teste diagnóstico possível para os casos em que bioquímica não for definidora de FEO?

A

Teste da clonidina.

79
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Teste da clonidina

Objetivo?

A

Avaliar a supressão das metanefrinas plasmáticas (MP) após a administração da clonidina.

80
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Teste da clonidina

Passos para realização?

A
  1. Administração de 1 a 2 cp de clonidina;
  2. Dosagem de MP nos tempos 0 e 3 horas após.
81
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Teste da clonidina

Resultado que confirma FEO?

A

Baixa supressão (< 30%) das metanefrinas plasmáticas 3 horas pós-teste.

82
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Teste da clonidina

Contraindicação?

A

Hipotensão.

83
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

V ou F?

O ácido vanilmandélico (VMA) não é mais indicado devido a baixa especificidade.

A

Falso.

O ácido vanilmandélico (VMA) não é mais indicado devido a baixa sensibilidade.

84
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Exames iniciais para diagnóstico topográfico?

A

TC ou RNM abdome.

85
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

O hipersinal em T2 à RNM pode acontecer em uma porcentagem de casos de até…

A

75%.

86
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

V ou F?

O hipersinal em T2 à RNM é patognomônico de FEO.

A

Falso.

(condições como metástases e Ca adrenal podem cursar com o hipersinal)

O hipersinal em T2 à RNM não é patognomônico de FEO.

87
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Exames funcionais possíveis para diagnóstico topográfico do FEO?

A
  1. Cintilografia com MIBGI131;
  2. PET/CT 18F-FDG;
  3. PET/CT-[68Ga]DOTATATE.
88
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Cintilografia com MIBG (Metaiodobenzilguanidina) I131

Mecanismo de ação?

A

Captação da metaiodobenzilguanidina pelas células cromafins e marcação pelo iodo.

89
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Cintilografia com MIBG (Metaiodobenzilguanidina) I131

Indicações?

A
  1. Maior risco de doença metastática: tumores > 5 cm;
  2. PGLs;
  3. Planejamento dose terapêutica de MIBG no FEO metastático.
90
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

PET/CT 18F-FDG

Indicação?

A

Suspeita de FEO maligno/metastático.

91
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

PET/CT-[68Ga]DOTATATE

Indicação?

A

Suspeita de mutações SDHx (PGLs).

(paragangliomas com mutação SDH por vezes não captam MIBG)

92
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Tratamento de escolha?

A

Cirurgia.

93
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

V ou F?

Em caso de indicação cirúrgica é fundamental a realização do preparo pré-operatório.

A

Verdadeiro.

94
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Indicação?

A

Todos FEO/PGLs secretores, independentemente da sintomatologia.

95
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Objetivos?

A
  1. Controle da PA;
  2. Reverter depleção crônica de volume;
  3. Controle da FC.
96
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Alvo da PA?

A

< 130 x 80 mmHg.

97
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Droga de escolha para controle da PA? Posologia?

A
  • Bloqueador α-adrenérgico: Doxazosina.
  • 7-14 dias pré-op: 1 até 10 mg 2x/dia.

(2ª opção: bloqueador de canal de cálcio)

98
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

A doxazosina deverá ser ________ (mantida/suspensa) na véspera da cirurgia.

A

Suspensa.

99
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Conduta para reverter depleção crônica de volume?

A
  1. Dieta rica em sal;
  2. Hidratação venosa IV.
100
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Realização da dieta rica em sal?

A

Sal (5 g/dia) 3 dias após o início do bloqueio α-adrenérgico.

101
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Realização da hidratação venosa IV?

A

SF 0,9% 1 a 2 litros na véspera da cirurgia.

102
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Realização do controle da FC?

A

Usar β-bloqueador somente após o α-bloqueio.

(se realização do β-bloqueio antes do α-bloqueio: risco de piorar HAS)

103
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Alvo da FC?

A

Entre 60 e 80 bpm.

104
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Drogas de escolha para controle da FC?

A
  1. Metoprolol;
  2. Atenolol.
105
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Preparo pré-operatório

Posologia do metoprolol e atenolol?

A

25 a 100 mg/dia.

106
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Cuidados pós-operatórios

Potencial complicação?

A

Hipotensão arterial.

107
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

No período pós-operatório, além da hipotensão arterial, existe o risco de…

A

hipoglicemia.

(catecolaminas são contrarreguladores insulínicas)

108
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Tempo para dosagem das metanefrinas no pós-operatório?

A

2 a 6 semanas.

109
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Temporalidade para realização de imagens no período pós-operatório?

A

Anualmente em casos de risco aumentado de metástases.

(exemplo: tumores grandes e extra-adrenais)

110
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

FEO maligno

A

FEO com presença de metástases.

(a classificação de “FEO maligno” só é adequada nesse contexto)

111
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Principais fatores de risco para FEO maligno/metastático?

A
  1. Tu > 5 cm;
  2. Mutação do SDHB;
  3. Idade precoce ao diagnóstico;
  4. PGLs;
  5. Tu produtores preferenciais de dopamina (ou seu metabólito metoxitiramina).
112
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Principais escores histológicos para FEO maligno/metastático?

A

“PASS” e “GAPP”.

113
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Características histológicas avaliadas pelos escores PASS e GAPP? (6)

A
  1. Necrose;
  2. Celularidade;
  3. Mitoses atípicas;
  4. Invasão vascular;
  5. Invasão capsular;
  6. Pleomorfismo nuclear.
114
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Interpretação em caso de PASS ≥ 4?

A

Risco aumentado para malignidade, porém não define malignidade.

115
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Sítio mais comum de metástases?

A

Osso.

(osso > linfonodo > fígado > pulmão)

116
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Taratamento suporte para metástases ósseas?

A

Ácido zoledrônico ou radioterapia local.

(diminuição do risco de fratura e dor)

117
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

V ou F?

Em caso de FEO maligno (ou metastático) o MIBG passa a ser mais importante.

A

Falso.

Em caso de FEO maligno (ou metastático) o MIBG passa a ser menos importante.

118
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Exames de maior importância em contexto de FEO maligno (ou metastático)?

A

PET/CT 18F-FDG e PET/CT-[68Ga]DOTATATE.

119
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

2ª linha de tratamentro para FEO?

A

131I-MBG terapêutico.

(apenas em casos de FEO captantes de MIBG)

120
Q

Adrenal: Feocromocitoma e paraganglioma

Estratégias possíveis para tratamento (em casos de progressão de doença ou não captação pelo MIBG)?

A

QT clássica (CVD: ciclofosfamida, vincristina e dacarbazina) ou inibidores de tirosina-quinase.