Carcinoma adrenal Flashcards
Carcinoma adrenal
Prevalência?
Muito raro (maioria dos casos no sul e sudeste do Brasil).
Carcinoma adrenal
Em geral o carcinoma adrenal apresenta ______ (bom/reservado) prognóstico na maioria dos casos.
Reservado.
Carcinoma adrenal
Justificativa da alta prevalência do sul e sudeste brasileiro?
Alta prevalência da variante patogênica do gente TP53 que implica em aumento do risco de Ca adrenocortical em crianças.
(gene TP53 é supressor tumoral)
Carcinoma adrenal
Incidências de acordo com a idade?
- 1ª década de vida;
- Entre 4ª e 5ª décadas de vida.
Carcinoma adrenal
A _______ (minoria/maioria) dos casos de carcinoma adrenal é esporádica.
Maioria.
Carcinoma adrenal
Síndromes possíveis de participação do carcinoma adrenal?
- Li-Fraumeni;
- Beckwith Wiedemann;
- Lynch;
- NEM-1.
Carcinoma adrenal
Síndrome de Li-Fraumeni
Apresentações?
- Mutação da proteína p53 (supressora tumoral);
- Herança: autossômica dominante;
- Existência de maior risco de neoplasias radio-induzidas (ideal: evitar RT);
- 90% das mulheres portadoras desenvolverão câncer.
Carcinoma adrenal
Tumores primários com risco elevado de ocorrência em contexto de Síndrome de Li-Fraumeni em adultos?
- Mama;
- Sarcomas.
(câncer de mama é o mais frequente)
Carcinoma adrenal
Tumores primários com risco elevado de ocorrência em contexto de Síndrome de Li-Fraumeni em crianças?
- Osteossarcoma;
- Câncer adrenal;
- Tumores do SNC.
(osteossarcoma na faixa etária infantil é o mais frequente)
Carcinoma adrenal
Câncer adrenocortical infantil
Mutação associada?
p53 variante R447H.
Carcinoma adrenal
V ou F?
Em caso da existência da mutação p53 variante R447H, não há correlação de pior prognóstico na faixa etária pediátrica.
Verdadeiro.
Carcinoma adrenal
Câncer adrenocortical infantil
Funcionalidade?
Maioria dos tumores é funcionante, secretores de andrógenos.
Carcinoma adrenal
O carcinoma adrenocortical infantil é um dos principais diagnósticos diferenciais de…
puberdade precoce periférica.
Carcinoma adrenal
Comportamento laboratorial do carcinoma adrenocortical infantil?
Aumento do DHEA-S, androstenediona e testosterona.
Carcinoma adrenal
Apresentação clínica na infância?
Síndrome de virilização.
(predomínio da secreção de andrógenos)
Carcinoma adrenal
Apresentação clínica no adulto?
Síndrome de Cushing ACTH-independente (com ou sem coprodução de andrógenos).
(predomínio da secreção de cortisol)
Carcinoma adrenal
Exames laboratoriais necessários à investigação do excesso de glicocorticoide na suspeita de carcinoma?
- Cortisol pós 1 mg dexa overnight;
- Cortisol livre urinário de 24 horas;
- ACTH plasmático.
Carcinoma adrenal
Exames laboratoriais necessários à investigação do excesso de esteroides sexuais na suspeita de carcinoma?
- DHEA-S;
- 17-OHP;
- Androstenediona;
- Testosterona em mulheres;
- 17-beta-estradiol (homens e mulheres na pós-menopausa).
Carcinoma adrenal
Exames laboratoriais necessários à investigação do excesso de mineralocorticoides na suspeita de carcinoma?
Potássio e relação aldosterona/APR.
Carcinoma adrenal
Exames laboratoriais necessários à investigação para excluir o feocromocitoma na suspeita de carcinoma?
Metanefrinas plasmáticas e catecolaminas urinárias de 24 horas.
Carcinoma adrenal
Apresentações da imagem sugestiva de carcinoma adrenal?
- Lesões > 6 cm;
- Margens irregulares;
- Presença de calcificações ou necrose;
- Densidade pré-contraste > 10 UH;
- Washout absoluto < 40%;
- À RNM: hipersinal em T2.
(frequentemente, nesse contexto, a densidade é > 25 UH)
Carcinoma adrenal
Recomendações relacionadas às avaliações de metástases em casos de carcinoma adrenal? (3)
- Meta pulmonar: TC de tórax;
- Meta hepática: TC/RNM abdome;
- Meta à distância: PET-CT.
Carcinoma adrenal
V ou F?
A avalição de meta óssea com cintilografia e meta encefálica com RNM devem ser realizadas somente se sintomas.
Verdadeiro.
Carcinoma adrenal
Critério histopatológico utilizado para definição de malignidade?
Critérios de Weiss.
(são avaliados 9 critérios)
Carcinoma adrenal
Ponto de corte diagnóstico de malignidade dos critérios de Weiss para adulto?
≥ 3.
Carcinoma adrenal
V ou F?
Os critérios que definem malignidade na faixa etária pediátrica são iguais dos adultos.
Falso.
Os critérios que definem malignidade na faixa etária pediátrica são diferentes dos adultos.
Carcinoma adrenal
Critérios definidores de malignidade na faixa etária pediátrica?
- Invasão de tecidos ou órgãos adjacentes;
- Presença de metástases.
(critérios de Weiss não são utilizados na faixa etária pediátrica)
Carcinoma adrenal
Estadiamento T1
Tumor < 5 cm (doença restrita à adrenal).
(“T1N0M0”)
Carcinoma adrenal
Estadiamento T2
Tumor > 5 cm (doença restrita à adrenal).
(“T2N0M0”)
Carcinoma adrenal
Estadiamento T3
Infiltração tumoral de tecidos adjacentes.
(“T1-2N1M0” ou “T3-4N0-1M0”)
Carcinoma adrenal
Estadiamento T4
Invasão tumoral de órgãos adjacentes e/ou invasão vascular (trombo tumoral em veias renal ou cava).
(“T1-4N0-1M1”)
Carcinoma adrenal
Estadiamento na infância
Avaliações em relação ao tumor? Hormonais?
- Se presença de rotura, ressecção completa ou e peso.
- Se normalização (ou não) hormonal no pós-op.
Carcinoma adrenal
Tratamento de escolha?
Adrenalectomia aberta.
Carcinoma adrenal
Benefícios da adrenalectomia aberta em dentrimento à laparoscópica?
Evita rompimento da capsula tumoral e disseminação de trajeto.
Carcinoma adrenal
Particularidade técnica cirúrgica da adrenalectomia aberta?
Ressecção em bloco dos órgãos envolvidos e dos linfonodos acometidos.
Carcinoma adrenal
V ou F?
A extensão intracaval/trombo tumoral são contraindicações à realização da cirurgia.
Falso.
A extensão intracaval/trombo tumoral não são contraindicações à realização da cirurgia.
Carcinoma adrenal
Existe _____ (alta/baixa) recorrência do carcinoma adrenal em casos de ressecção cirúrgica completa.
Alta.
(até 80% dos casos)
Carcinoma adrenal
Na grande maioria dos pacientes é necessário tratamento…
adjuvante (realizado após adrenalectomia).
Carcinoma adrenal
Tratamento adjuvante mais utilizado?
Mitotano.
Carcinoma adrenal
Mitotano
Mecanismo de ação?
Adrenolítico.
(mitotano é uma droga derivada do inseticida DDT)
Carcinoma adrenal
Mitotano
Indicações?
- Tumores com maiores chances de recorrência: > 8 cm e/ou invasão capsular ou vascular;
- Doença residual;
- Ki67 > 10% (potencial agressividade);
- Tumor inoperável.
Carcinoma adrenal
Mitotano
Intervalo alvo da mitotanemia?
Níveis séricos entre 14 e 20 mg/L.
Carcinoma adrenal
Mitotano
Efeitos colaterais principais?
- Gastrointestinais;
- Neurológicos.
Carcinoma adrenal
Mitotano
Principal complicação?
Insuficiência adrenal.
(atenção à necessidade de reposição de glicocorticoide)
Carcinoma adrenal
Mitotano
Período de manutenção?
Mínimo de 2 anos.
(máximo: enquanto tolerância pelo paciente)
Carcinoma adrenal
Possibilidades terapêuticas adjuvantes além do mitotano? (2)
- Radioterapia pós-operatória;
- QT tradicional.
Carcinoma adrenal
Indicações de radioterapia pós-operatória?
- Ressecção incompleta;
- Rompimento tumoral intraoperatório;
- Ki67 > 20%.
Carcinoma adrenal
Indicações da QT tradicional (etoposídeo + doxorrubicina + cisplatina)?
- Associação com mitotano;
- Câncer avançado.
Carcinoma adrenal
V ou F?
A QT tradicional aumenta de forma significativa a sobrevida global.
Falso.
A QT tradicional não aumenta de forma significativa a sobrevida global.
Carcinoma adrenal
Exames necessários para seguimento no 1º ano pós ressecção cirúrgica?
TC tórax e abdome e laboratório a cada 3 meses.
Carcinoma adrenal
Exames necessários para seguimento no 2º ano pós ressecção cirúrgica?
TC tórax e abdome e laboratório a cada 4 meses.
Carcinoma adrenal
Exames necessários para seguimento no 3º ano pós ressecção cirúrgica?
TC tórax e abdome e laboratório a cada 6 meses.
Carcinoma adrenal
Exames necessários para seguimento no 4º e 5º anos pós ressecção cirúrgica?
TC tórax e abdome e laboratório 1x ao ano.
Carcinoma adrenal
Exames necessários para seguimento no 6º ano pós ressecção cirúrgica?
Laboratório 1x ao ano.
Carcinoma adrenal
Sobrevida em 5 anos no estágio I?
66%.
Carcinoma adrenal
Sobrevida em 5 anos no estágio II?
58 a 64%.
Carcinoma adrenal
Sobrevida em 5 anos no estágio III?
24 a 50%.
Carcinoma adrenal
Sobrevida em 5 anos no estágio IV?
0 a 28%.
Carcinoma adrenal
Fatores de pior prognóstico? (5)
- Estadiamentos III e IV;
- Ressecção incompleta;
- Adultos;
- Cossecreção com cortisol;
- Presença de marcadores moleculares.
Carcinoma adrenal
Marcadores moleculares tumorais? (4)
- p53 no adulto;
- Expressão de SF-1;
- Silenciamento de genes supressores tumorais: G0S2;
- Mutações inativadoras do ZNF3.
