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Adrenal > Carcinoma adrenal > Flashcards

Carcinoma adrenal Flashcards

1
Q

Carcinoma adrenal

Prevalência?

A

Muito raro (maioria dos casos no sul e sudeste do Brasil).

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2
Q

Carcinoma adrenal

Em geral o carcinoma adrenal apresenta ______ (bom/reservado) prognóstico na maioria dos casos.

A

Reservado.

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3
Q

Carcinoma adrenal

Justificativa da alta prevalência do sul e sudeste brasileiro?

A

Alta prevalência da variante patogênica do gente TP53 que implica em aumento do risco de Ca adrenocortical em crianças.

(gene TP53 é supressor tumoral)

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4
Q

Carcinoma adrenal

Incidências de acordo com a idade?

A
  • 1ª década de vida;
  • Entre 4ª e 5ª décadas de vida.
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5
Q

Carcinoma adrenal

A _______ (minoria/maioria) dos casos de carcinoma adrenal é esporádica.

A

Maioria.

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6
Q

Carcinoma adrenal

Síndromes possíveis de participação do carcinoma adrenal?

A
  1. Li-Fraumeni;
  2. Beckwith Wiedemann;
  3. Lynch;
  4. NEM-1.
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7
Q

Carcinoma adrenal

Síndrome de Li-Fraumeni

Apresentações?

A
  • Mutação da proteína p53 (supressora tumoral);
  • Herança: autossômica dominante;
  • Existência de maior risco de neoplasias radio-induzidas (ideal: evitar RT);
  • 90% das mulheres portadoras desenvolverão câncer.
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8
Q

Carcinoma adrenal

Tumores primários com risco elevado de ocorrência em contexto de Síndrome de Li-Fraumeni em adultos?

A
  1. Mama;
  2. Sarcomas.

(câncer de mama é o mais frequente)

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9
Q

Carcinoma adrenal

Tumores primários com risco elevado de ocorrência em contexto de Síndrome de Li-Fraumeni em crianças?

A
  1. Osteossarcoma;
  2. Câncer adrenal;
  3. Tumores do SNC.

(osteossarcoma na faixa etária infantil é o mais frequente)

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10
Q

Carcinoma adrenal

Câncer adrenocortical infantil

Mutação associada?

A

p53 variante R447H.

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11
Q

Carcinoma adrenal

V ou F?

Em caso da existência da mutação p53 variante R447H, não há correlação de pior prognóstico na faixa etária pediátrica.

A

Verdadeiro.

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12
Q

Carcinoma adrenal

Câncer adrenocortical infantil

Funcionalidade?

A

Maioria dos tumores é funcionante, secretores de andrógenos.

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13
Q

Carcinoma adrenal

O carcinoma adrenocortical infantil é um dos principais diagnósticos diferenciais de…

A

puberdade precoce periférica.

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14
Q

Carcinoma adrenal

Comportamento laboratorial do carcinoma adrenocortical infantil?

A

Aumento do DHEA-S, androstenediona e testosterona.

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15
Q

Carcinoma adrenal

Apresentação clínica na infância?

A

Síndrome de virilização.

(predomínio da secreção de andrógenos)

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16
Q

Carcinoma adrenal

Apresentação clínica no adulto?

A

Síndrome de Cushing ACTH-independente (com ou sem coprodução de andrógenos).

(predomínio da secreção de cortisol)

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17
Q

Carcinoma adrenal

Exames laboratoriais necessários à investigação do excesso de glicocorticoide na suspeita de carcinoma?

A
  1. Cortisol pós 1 mg dexa overnight;
  2. Cortisol livre urinário de 24 horas;
  3. ACTH plasmático.
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18
Q

Carcinoma adrenal

Exames laboratoriais necessários à investigação do excesso de esteroides sexuais na suspeita de carcinoma?

A
  • DHEA-S;
  • 17-OHP;
  • Androstenediona;
  • Testosterona em mulheres;
  • 17-beta-estradiol (homens e mulheres na pós-menopausa).
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19
Q

Carcinoma adrenal

Exames laboratoriais necessários à investigação do excesso de mineralocorticoides na suspeita de carcinoma?

A

Potássio e relação aldosterona/APR.

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20
Q

Carcinoma adrenal

Exames laboratoriais necessários à investigação para excluir o feocromocitoma na suspeita de carcinoma?

A

Metanefrinas plasmáticas e catecolaminas urinárias de 24 horas.

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21
Q

Carcinoma adrenal

Apresentações da imagem sugestiva de carcinoma adrenal?

A
  1. Lesões > 6 cm;
  2. Margens irregulares;
  3. Presença de calcificações ou necrose;
  4. Densidade pré-contraste > 10 UH;
  5. Washout absoluto < 40%;
  6. À RNM: hipersinal em T2.

(frequentemente, nesse contexto, a densidade é > 25 UH)

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22
Q

Carcinoma adrenal

Recomendações relacionadas às avaliações de metástases em casos de carcinoma adrenal? (3)

A
  1. Meta pulmonar: TC de tórax;
  2. Meta hepática: TC/RNM abdome;
  3. Meta à distância: PET-CT.
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23
Q

Carcinoma adrenal

V ou F?

A avalição de meta óssea com cintilografia e meta encefálica com RNM devem ser realizadas somente se sintomas.

A

Verdadeiro.

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24
Q

Carcinoma adrenal

Critério histopatológico utilizado para definição de malignidade?

A

Critérios de Weiss.

(são avaliados 9 critérios)

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25
Q

Carcinoma adrenal

Ponto de corte diagnóstico de malignidade dos critérios de Weiss para adulto?

A

≥ 3.

26
Q

Carcinoma adrenal

V ou F?

Os critérios que definem malignidade na faixa etária pediátrica são iguais dos adultos.

A

Falso.

Os critérios que definem malignidade na faixa etária pediátrica são diferentes dos adultos.

27
Q

Carcinoma adrenal

Critérios definidores de malignidade na faixa etária pediátrica?

A
  1. Invasão de tecidos ou órgãos adjacentes;
  2. Presença de metástases.

(critérios de Weiss não são utilizados na faixa etária pediátrica)

28
Q

Carcinoma adrenal

Estadiamento T1

A

Tumor < 5 cm (doença restrita à adrenal).

(“T1N0M0”)

29
Q

Carcinoma adrenal

Estadiamento T2

A

Tumor > 5 cm (doença restrita à adrenal).

(“T2N0M0”)

30
Q

Carcinoma adrenal

Estadiamento T3

A

Infiltração tumoral de tecidos adjacentes.

(“T1-2N1M0” ou “T3-4N0-1M0”)

31
Q

Carcinoma adrenal

Estadiamento T4

A

Invasão tumoral de órgãos adjacentes e/ou invasão vascular (trombo tumoral em veias renal ou cava).

(“T1-4N0-1M1”)

32
Q

Carcinoma adrenal

Estadiamento na infância

Avaliações em relação ao tumor? Hormonais?

A
  1. Se presença de rotura, ressecção completa ou e peso.
  2. Se normalização (ou não) hormonal no pós-op.
33
Q

Carcinoma adrenal

Tratamento de escolha?

A

Adrenalectomia aberta.

34
Q

Carcinoma adrenal

Benefícios da adrenalectomia aberta em dentrimento à laparoscópica?

A

Evita rompimento da capsula tumoral e disseminação de trajeto.

35
Q

Carcinoma adrenal

Particularidade técnica cirúrgica da adrenalectomia aberta?

A

Ressecção em bloco dos órgãos envolvidos e dos linfonodos acometidos.

36
Q

Carcinoma adrenal

V ou F?

A extensão intracaval/trombo tumoral são contraindicações à realização da cirurgia.

A

Falso.

A extensão intracaval/trombo tumoral não são contraindicações à realização da cirurgia.

37
Q

Carcinoma adrenal

Existe _____ (alta/baixa) recorrência do carcinoma adrenal em casos de ressecção cirúrgica completa.

A

Alta.

(até 80% dos casos)

38
Q

Carcinoma adrenal

Na grande maioria dos pacientes é necessário tratamento…

A

adjuvante (realizado após adrenalectomia).

39
Q

Carcinoma adrenal

Tratamento adjuvante mais utilizado?

A

Mitotano.

40
Q

Carcinoma adrenal

Mitotano

Mecanismo de ação?

A

Adrenolítico.

(mitotano é uma droga derivada do inseticida DDT)

41
Q

Carcinoma adrenal

Mitotano

Indicações?

A
  1. Tumores com maiores chances de recorrência: > 8 cm e/ou invasão capsular ou vascular;
  2. Doença residual;
  3. Ki67 > 10% (potencial agressividade);
  4. Tumor inoperável.
42
Q

Carcinoma adrenal

Mitotano

Intervalo alvo da mitotanemia?

A

Níveis séricos entre 14 e 20 mg/L.

43
Q

Carcinoma adrenal

Mitotano

Efeitos colaterais principais?

A
  1. Gastrointestinais;
  2. Neurológicos.
44
Q

Carcinoma adrenal

Mitotano

Principal complicação?

A

Insuficiência adrenal.

(atenção à necessidade de reposição de glicocorticoide)

45
Q

Carcinoma adrenal

Mitotano

Período de manutenção?

A

Mínimo de 2 anos.

(máximo: enquanto tolerância pelo paciente)

46
Q

Carcinoma adrenal

Possibilidades terapêuticas adjuvantes além do mitotano? (2)

A
  1. Radioterapia pós-operatória;
  2. QT tradicional.
47
Q

Carcinoma adrenal

Indicações de radioterapia pós-operatória?

A
  1. Ressecção incompleta;
  2. Rompimento tumoral intraoperatório;
  3. Ki67 > 20%.
48
Q

Carcinoma adrenal

Indicações da QT tradicional (etoposídeo + doxorrubicina + cisplatina)?

A
  1. Associação com mitotano;
  2. Câncer avançado.
49
Q

Carcinoma adrenal

V ou F?

A QT tradicional aumenta de forma significativa a sobrevida global.

A

Falso.

A QT tradicional não aumenta de forma significativa a sobrevida global.

50
Q

Carcinoma adrenal

Exames necessários para seguimento no 1º ano pós ressecção cirúrgica?

A

TC tórax e abdome e laboratório a cada 3 meses.

51
Q

Carcinoma adrenal

Exames necessários para seguimento no 2º ano pós ressecção cirúrgica?

A

TC tórax e abdome e laboratório a cada 4 meses.

52
Q

Carcinoma adrenal

Exames necessários para seguimento no 3º ano pós ressecção cirúrgica?

A

TC tórax e abdome e laboratório a cada 6 meses.

53
Q

Carcinoma adrenal

Exames necessários para seguimento no 4º e 5º anos pós ressecção cirúrgica?

A

TC tórax e abdome e laboratório 1x ao ano.

54
Q

Carcinoma adrenal

Exames necessários para seguimento no 6º ano pós ressecção cirúrgica?

A

Laboratório 1x ao ano.

55
Q

Carcinoma adrenal

Sobrevida em 5 anos no estágio I?

A

66%.

56
Q

Carcinoma adrenal

Sobrevida em 5 anos no estágio II?

A

58 a 64%.

57
Q

Carcinoma adrenal

Sobrevida em 5 anos no estágio III?

A

24 a 50%.

58
Q

Carcinoma adrenal

Sobrevida em 5 anos no estágio IV?

A

0 a 28%.

59
Q

Carcinoma adrenal

Fatores de pior prognóstico? (5)

A
  1. Estadiamentos III e IV;
  2. Ressecção incompleta;
  3. Adultos;
  4. Cossecreção com cortisol;
  5. Presença de marcadores moleculares.
60
Q

Carcinoma adrenal

Marcadores moleculares tumorais? (4)

A
  • p53 no adulto;
  • Expressão de SF-1;
  • Silenciamento de genes supressores tumorais: G0S2;
  • Mutações inativadoras do ZNF3.

Adrenal (6 decks)

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